Multiple Sklerose: Pyramidenbahn-Symptome, Diagnose und Behandlung

Die Multiple Sklerose (MS) ist eine chronisch-entzündliche neurologische Erkrankung, die das zentrale Nervensystem (ZNS) betrifft. Charakteristisch für MS sind Entmarkungsherde, die im Gehirn und Rückenmark auftreten und zu vielfältigen neurologischen Symptomen führen können. Eines der betroffenen Systeme ist die Pyramidenbahn, deren Schädigung spezifische Symptome hervorrufen kann.

Einführung in die Multiple Sklerose

Die Multiple Sklerose (MS) oder Encephalomyelitis disseminata (ED) ist eine chronisch-entzündliche, neurologische Erkrankung mit unterschiedlichen Verlaufsformen. Bei ihr werden die Markscheiden angegriffen, welche die elektrisch isolierende äußere Schicht der Nervenfasern im Zentralnervensystem (ZNS) bilden. Die genauen Ursachen dieser Entmarkungserkrankung sind trotz großer Forschungsanstrengungen noch nicht geklärt. Bei der multiplen Sklerose entstehen in der weißen Substanz von Gehirn und Rückenmark verstreut viele (multiple) entzündliche Entmarkungsherde, die vermutlich durch den Angriff körpereigener Abwehrzellen auf die Myelinscheiden der Nervenzellfortsätze verursacht werden. Da die Entmarkungsherde im gesamten ZNS auftreten können, kann die multiple Sklerose fast jedes neurologische Symptom verursachen. Sehstörungen mit Minderung der Sehschärfe und Störungen der Augenbewegung (internukleäre Ophthalmoplegie) sind typisch, aber nicht spezifisch für die multiple Sklerose. Der Schweregrad der Behinderungen des Patienten wird häufig anhand einer Skala (EDSS) angegeben. ist neben der Epilepsie eine der häufigsten neurologischen Krankheiten bei jungen Erwachsenen und von erheblicher sozialmedizinischer Bedeutung. Die Krankheit ist nicht heilbar, jedoch kann der Verlauf durch verschiedene Maßnahmen oft günstig beeinflusst werden. Entgegen der landläufigen Meinung führt die multiple Sklerose nicht zwangsläufig zu schweren Behinderungen. Auch viele Jahre nach Beginn der Erkrankung bleibt die Mehrzahl der Patienten noch gehfähig.

Die Pyramidenbahn und ihre Funktion

Die Pyramidenbahn ist eine wichtige Nervenbahn im zentralen Nervensystem, die für die willkürliche Steuerung von Bewegungen verantwortlich ist. Sie verläuft vom motorischen Kortex im Gehirn durch das Rückenmark und steuert die Muskeln des Körpers. Schädigungen der Pyramidenbahn können zu verschiedenen motorischen Störungen führen.

Symptome der Pyramidenbahn-Schädigung bei MS

Die Symptome einer Schädigung der Pyramidenbahn bei MS können je nach Lokalisation und Ausmaß der Läsionen variieren. Häufige Symptome sind:

• Spastik: Erhöhte Muskelspannung und Steifigkeit, die zu unkontrollierten Muskelkontraktionen führen kann.
• Muskelschwäche (Parese): Verminderte Kraft in den betroffenen Muskeln, die von leichter Schwäche bis hin zur vollständigen Lähmung (Paralyse) reichen kann.
• Erhöhte Muskeleigenreflexe: Übersteigerte Reflexe, die bei der neurologischen Untersuchung festgestellt werden können.
• Positives Babinski-Zeichen: Eine abnorme Reaktion bei der Untersuchung der Fußsohle, die auf eine Schädigung der Pyramidenbahn hinweist.
• Gangstörungen: Schwierigkeiten beim Gehen, die durch Spastik, Muskelschwäche oder Koordinationsstörungen verursacht werden können.

Fallbeispiel:

Wir berichten über den Fall einer 56-jährigen Patientin, die sich auf Anraten des Hausarztes zur erneuten stationären Abklärung einer 1997 erstdiagnostizierten und schwerbehindernden sekundär-progredienten Encephalomyelitis disseminata vorstellte. Es bestand ein hoher Leidensdruck aufgrund einer mittlerweile vollständigen Immobilität. Anamnestisch war ein Beginn mit okulären Symptomen, retrospektiv am ehesten einer Retrobulbärneuritis entsprechend, zu eruieren. Im Verlauf sei es zu einer progredienten Störung des Gangbildes gekommen. Weiterhin bestand verkomplizierend ein langjähriger Opiat- und Benzodiazepinabusus. In der klinisch-neurologischen Untersuchung bei Aufnahme bot sich ein für uns zunächst überraschender klinischer Befund aus proximal und linksbetonter Armparese (proximal KG [Kraftgrad] 3/5, distal 4/5), linksseitig mit mittelgradiger spastischer Komponente sowie ein an der unteren Extremität hierzu paradoxer Befund mit einer hochgradigen schlaffen Paraparese (proximal KG 1/5, distal 2/5). Der Reflexstatus an der oberen Extremität zeigte sich lebhaft mit teils verbreiterten Reflexzonen, während die Muskeleigenreflexe der unteren Extremität ubiquitär erloschen waren bei beidseits positivem Zeichen nach Babinski. Laborchemisch fand sich ein leichter Folsäure- und ein deutlicher Vitamin-D-Mangel. In der kranialen kontrastmittelgestützten MRT zeigte sich eine ausgeprägte Läsionslast in allen erfassten MS-typischen Lokalisationen (juxtakortikal, periventrikulär, infratentoriell) sowie eine deutlich ausgeprägte Hirnvolumenminderung (Abb. 1a). In der ergänzten MRT des Myelons zeigten sich polytope Gliosen (am Übergang der Medulla oblongata zum zervikalen Myelon, Höhe HWK 3, HWK 5/6, langstreckig auf Höhe HWK 4/5 und BWK 11/LWK 1) mit Punctum maximum im Bereich des kaudalen Myelons mit konsekutiver Atrophie (Abb. 1b). Es zeigten sich keine floriden KM-aufnehmenden Läsionen.

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Diagnose der Multiplen Sklerose

Die Diagnose der MS basiert auf den McDonald-Kriterien, die klinische Befunde, MRT-Ergebnisse und Liquoruntersuchungen berücksichtigen. Zu den diagnostischen Maßnahmen gehören:

• Neurologische Untersuchung: Beurteilung der motorischen Funktionen, der Sensibilität, der Reflexe und der Koordination.
• Magnetresonanztomographie (MRT): Darstellung von Entmarkungsherden im Gehirn und Rückenmark.
• Liquoruntersuchung: Analyse des Nervenwassers auf oligoklonale Banden und andere Entzündungsmarker.
• Elektrophysiologische Untersuchungen: Messung der Nervenleitgeschwindigkeit, um andere Ursachen für die Symptome auszuschließen.

Differenzialdiagnosen:

Es ist wichtig, andere Erkrankungen auszuschließen, die ähnliche Symptome wie MS verursachen können. Dazu gehören:

• Amyotrophe Lateralsklerose (ALS): Eine degenerative Erkrankung des motorischen Nervensystems, die zu Muskelschwäche und Lähmungen führt. Die ALS betrifft nahezu ausschließlich das motorische Nervensystem. Die Empfindung für Berührung, Schmerz und Temperatur, das Sehen, Hören, Riechen und Schmecken, die Funktionen von Blase und Darm bleiben in den meisten Fällen normal. Das motorische System, das unsere Muskeln kontrolliert und die Bewegungen steuert, erkrankt sowohl in seinen zentralen („oberes oder 1. Motorisches Neuron“ im Gehirn mit Pyramidenbahn bis ins Rückenmark) als auch in seinen peripheren Anteilen („unteres oder 2. Die Erkrankung der motorischen Nervenzellen im Rückenmark und ihren Fortsätzen zur Muskulatur führt zu unwillkürlichen Muskelzuckungen (Faszikulationen), Muskelschwund (Atrophie) und zu Muskelschwäche (Paresen) an Armen und Beinen und auch in der Atemmuskulatur.
• Neuropathien: Erkrankungen der peripheren Nerven, die zu Sensibilitätsstörungen und Muskelschwäche führen können.
• Andere entzündliche Erkrankungen des ZNS: Wie z.B. die akute disseminierte Enzephalomyelitis (ADEM).

Behandlung der MS und ihrer Symptome

Die Behandlung der MS zielt darauf ab, die Entzündungsaktivität zu reduzieren, Schübe zu verhindern und die Symptome zu lindern. Zu den Behandlungsoptionen gehören:

• Immunmodulatorische Therapien: Medikamente, die das Immunsystem beeinflussen und den Krankheitsverlauf verlangsamen können. Ein wichtiges Argument für eine Frühtherapie mit IFN beta-1b haben die Daten der BENEFIT-Studie (Betaferon in Newly Emerging MS for Initial Treatment) geliefert. In der BENEFIT-Untersuchung wurden zwei Jahre lang 292 der 468 Patienten alle zwei Tage mit 250 µg IFN beta-1b subkutan behandelt, 176 bekamen Placebo. Studien-Endpunkt war die Zeit bis zum Übergang eines klinisch isolierten Syndroms (CIS), also bei einem ersten klinischen MS-Schub und positivem MRT-Befund, in eine klinisch determinierte MS (CDMS), berichtete Hemmer bei einer Veranstaltung von Bayer Schering Pharma. Ergebnis: Das klinische Fortschreiten bei MS wurde durch die Therapie mit IFN beta-1b signifikant verzögert. Mit Placebo hatten 45 Prozent der Patienten innerhalb von zwei Jahren eine CDMS und 85 Prozent eine MS nach den McDonald-Kriterien. In den 60 Tagen vor Therapiebeginn hatten die Patienten erstmals ein CIS gehabt. Der durchschnittliche Ausgangswert auf der EDSS-Skala (expanded disability status scale) lag bei 1,5. Eine CDMS war definiert durch das Auftreten von mindestens einem weiteren MS-Schub, von neuen MRT-Läsionen und einer Zunahme des EDSS-Wertes um mindestens 1,5 oder einen Gesamtwert von mehr als 2,5. Derzeit werden die BENEFIT-Patienten sowohl aus der Verum- als auch aus der Placebo-Gruppe weiter mit Interferon beta-1b behandelt.
• Schubtherapie: Kortikosteroide, die bei akuten Schüben eingesetzt werden, um die Entzündung zu reduzieren und die Symptome zu lindern.
• Symptomatische Therapie: Medikamente und andere Maßnahmen zur Linderung spezifischer Symptome wie Spastik, Schmerzen, Blasenstörungen und Fatigue.

Behandlung von Spastik

Spastik ist ein häufiges und belastendes Symptom bei MS-Patienten mit Pyramidenbahn-Schädigung. Zur Behandlung der Spastik stehen verschiedene Medikamente zur Verfügung, darunter:

• Baclofen: Ein Muskelrelaxans, das die Muskelspannung reduziert.
• Tizanidin: Ein Alpha-2-Agonist, der ebenfalls die Muskelspannung senkt.
• Diazepam: Ein Benzodiazepin, das eine beruhigende und muskelentspannende Wirkung hat.
• Botulinumtoxin: Eine Injektion, die gezielt in spastische Muskeln verabreicht wird, um die Muskelspannung zu reduzieren.

Neben Medikamenten können auch physiotherapeutische Maßnahmen wie Dehnübungen und Wärme- oder Kälteanwendungen zur Linderung der Spastik beitragen.

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Behandlung von Blasenstörungen

Neurogene, d. h. auf der fehlerhaften Funktion wichtiger Nervenbahnen beruhende, Blasenstörungen gehören zu den häufigsten Begleiterscheinungen der MS. Im Verlauf der Erkrankung sind 50 bis 80 Prozent der Patienten davon betroffen. In 2 Prozent der Fälle sind Blasenstörungen alleiniges Erstsymptom, aber bei immerhin 10 bis 14 Prozent wesentlicher Teil der Erstsymptomatik. Zwischen dem Schweregrad der Blasenstörung und dem Ausmaß der Spastik besteht ein enger Zusammenhang, was dafür spricht, dass im Wesentlichen Schädigungen des Rückenmarks für die Blasenstörung verantwortlich sind. Zur langfristigen Vermeidung von Folgeschäden ist die frühzeitige Erkennung und symptomorientierte Behandlung von zentraler Bedeutung. Dabei ist oftmals die Bestimmung der Restharnmenge mittels Sonographie oder Einmalkatheter ausreichend. Bei unzureichendem Therapieerfolg (fortbestehende Inkontinenz und Restharnbildung) ist allerdings unbedingt eine urodynamische Untersuchung erforderlich, um die Speicher- und Entleerungsfunktion der Blase zuverlässig bestimmen zu können.

Bei MS auftretende Blasenfunktionsstörungen lassen sich in 3 Gruppen unterteilen: Am Häufigsten ist die sogenannte Detrusor-Hyperreflexie („überaktive Blase“), bei der die Speicherfunktion der Blase eingeschränkt ist. Sie äußert sich zum Beispiel in häufigem Harndrang, Inkontinenz und Einnässen. Es kann aber auch das Gegenteil auftreten: eine Blasen-Hyporeflexie mit verzögerter Blasenentleerung, Entleerung kleiner Urinportionen, Nachträufeln und Restharnbildung. Daneben kommt auch eine Kombination beider Symptome vor. 6 bis 30 Prozent der Patienten betrifft die sogenannte Detrusor-Sphinkter-Dyssynergie, also eine unkoordinierte Aktivität von Austreibermuskulatur und Blasenschließmuskel. Sie ist gekennzeichnet durch Harndrang, Inkontinenz, verzögerter und nicht vollständiger Blasenentleerung.

Therapieziele

Verbesserung der Speicherfunktion der Blase, ihre möglichst vollständige Entleerung und Normalisierung des Harndrangs,Vermeidung von Komplikationen wie wiederholte Harnwegsinfekte, Nierensteinbildung und eingeschränkte Nierenfunktion,Verbesserung der Lebensqualität.

Nicht-medikamentöse Therapie

Durch das eigene richtige Verhalten können Blasenfunktionsstörungen vor allem im Frühstadium günstig beeinflusst werden. Wichtig ist:regelmäßig ausreichend trinken (ca. 2 Liter über den Tag verteilt, sofern Herz und Nieren gesund sind)regelmäßige, auch vorbeugende ToilettengängeKontrolle von Trink- und Urinmenge durch ein TagebuchHarndrang nicht über längere Zeit unterdrücken (das Überkreuzen der Beine kann zur Verstärkung einer Spastik führen)Beckenbodengymnastik (kann in der Physiotherapie erlernt werden)

Medikamentöse Therapie

Die medikamentöse Behandlung umfasst - je nach Art der Funktionsstörung - verschiedene Substanzen:Anticholinergika zur Dämpfung eines überaktiven Blasenmuskels unterdrücken das übermäßige Zusammenziehen der Blase. Erfolgreich eingesetzte Substanzen sind Oxybutynin (zum Beispiel Dridase®, Kentera®), Trospium (zum Beispiel Spasmex®, Spasmolyt®) und Propiverin (zum Beispiel Mictonorm®, Mictonetten®). Sie sind als Tabletten bzw. Pflaster (Kentera®) erhältlich. Bei nicht ausreichender Wirksamkeit oder beim Auftreten von Nebenwirkungen kann auf weitere Medikamente ausgewichen werden, nach denen Sie am besten Ihren Urologen fragen. Außerdem können einzelne Substanzen steril direkt in die Blase gegeben werden (intravesikale Therapie), insbesondere wenn Sie selbst katheterisieren (intermittierender Selbstkatheterismus/ISK).Bei Blasenentleerungsstörungen mit Restharnbildung werden in der Regel Alphablocker (Tamsulosin, zum Beispiel Omnic®) eingesetzt, die zur Entspannung des Blasenschließmuskels beitragen. Da Spastik diese Form der Blasenstörung mitverursachen kann, erfolgt die Behandlung unter Umständen auch mit Antispastika (Baclofen, siehe Spastik-Kapitel).Um die Urinproduktion und -ausscheidung vorübergehend zu verringern (zum Beispiel, um nachts durchschlafen zu können), kann Desmopressin (diverse Handelspräparate) eingesetzt werden.Wenn andere Medikamente nicht vertragen werden und ISK nicht möglich ist, kann bei häufigem Harndrang mit kleinen Urinmengen und Inkontinenz Botulinumtoxin (zum Beispiel Botox®, Dysport®) unter Narkose direkt in den Detrusormuskel gespritzt werden. Das Medikament schwächt den Muskel gezielt; die Wirkung hält mehrere Monate an. Das Verfahren sollte nur von sehr erfahrenen Ärzten angewandt werden. Seit September 2011 ist BOTOX® (Botulinumtoxin Typ A) in Deutschland für die Behandlung der Harninkontinenz bei Erwachsenen mit "neurogener Detrusorhyperaktivität bei neurogener Blase infolge einer stabilen subzervikalen Rückenmarksverletzung oder Multipler Sklerose" zugelassen.Akute Harnwegsinfekte werden mit Antibiotika behandelt.Wiederholte Blaseninfekte können zur Verschlechterung der MS beitragen. Ihnen wird am besten durch eine restharnfreie Entleerung der Blase vorgebeugt. Wichtig ist darüber hinaus eine ausreichende Trinkmenge (2 Liter täglich). Zusätzlich kann es hilfreich sein, den Urin anzusäuern, um das Bakterienwachstum zu hemmen. Dies kann durch Trinken von Preiselbeer- oder Cranberrysaft oder durch Medikamente wie Methionin (zum Beispiel Acimethin®, Methiotrans®) geschehen.

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Behandlung von Ataxie und Tremor

Die MS-bedingte Ataxie - auch ataktische Bewegungsstörung genannt - bezeichnet Koordinations- und Gleichgewichtsstörungen: Das Zusammenspiel verschiedener Muskeln - vor allem der Arme und Beine, seltener des Rumpfes - ist beeinträchtigt. Feinmotorische, zielgerichtete Bewegungen, wie sie in vielen Alltagssituationen gebraucht werden, sind eingeschränkt. Dazu gehören zum Beispiel das sichere Greifen eines Glases, das Zähneputzen, das Ankleiden, Arbeiten im Haushalt und Tätigkeiten am Arbeitsplatz. Betrifft die Ataxie die Beine, wird der Gang unsicher und breitbeinig. Sturz- und Stolpergefahr sind erhöht.

Tremor, eine Form ataktischer Bewegungsstörungen, bezeichnet das gleichmäßige Zittern eines Körperteils oder des gesamten Körpers.Ataktische Bewegungsstörungen betreffen etwa jeden zweiten MS-Patienten (Deutsches MS-Register). Die Ausprägung von Ataxie und Tremor ist oft abhängig von der seelischen und körperlichen Verfassung der Patienten: Schmerzen, Erschöpfung, Stress, Aufregung, Angst, manchmal nur die Gewissheit, beobachtet zu werden, verstärken die Symptome.

Therapieziele

Verbesserung der Feinmotorik mit dem Ziel, die Selbstständigkeit im Alltag und möglichst auch die Berufsfähigkeit zu erhalten.Erhalt der Gehfähigkeit.

Nicht-medikamentöse Therapie

Basis der Behandlung ist eine intensive Physiotherapie auf neurophysiologischer Grundlage (Bobath, propriozeptive neuromuskuläre Fazilitation und andere), kombiniert mit Ergotherapie.Sinnvoll ist darüber hinaus, Entspannungstechniken zu erlernen und anzuwenden, zum Beispiel Autogenes Training oder die progressive Muskelrelaxation nach Jacobson.Hilfsmittel - Gehstöcke, Rollatoren, spezielle Bestecke - erleichtern den Alltag.Eisanwendungen (eine Minute Kältekompresse oder Eiswasserbad) können die Ataxie der Arme kurzfristig (für ca. 45 Minuten) bessern: hilfreich etwa vor dem Einnehmen einer Mahlzeit oder dem Leisten einer Unterschrift.

Medikamentöse Therapie

Medikamente sind wenig hilfreich und mit erheblichen Nebenwirkungen verbunden. Zudem könnnen sie ausschließlich den Tremor lindern. Deshalb werden Clonazepam (Rivotril®), Propranolol (Dociton®), Primidon (Liskantin®) oder Ondansetron (Zofran®) erst versucht, wenn nicht-medikamentöse Therapien bei Tremor versagen. Neueste Ergebnisse zeigen sehr gute Erfolge von Topiramat, sonst bei Migräne oder Epilepsie eingesetzt.

Invasive Therapie

Bei erheblichem Tremor bleibt als letzte Möglichkeit die stereotaktische Operation mit Stimulation der Stammganglien an spezialisierten Zentren: Eine sehr dünne Sonde wird in einem bestimmten Gehirnareal (Thalamus) platziert, gleichzeitig ein Schrittmacher am Schlüsselbein unter der Haut eingesetzt und mit der Sonde verbunden. Vom Schrittmacher aus kann über die Sonde ein sehr schwacher elektrischer Strom verabreicht werden, der das Zittern verringert oder unterbindet. Die Einstellung des Schrittmachers lässt sich von außen ohne Operation verändern.

Verlauf und Prognose der MS

Der Verlauf der MS ist sehr variabel und kann von Patient zu Patient unterschiedlich sein. Es gibt verschiedene Verlaufsformen der MS:

• Schubförmig-remittierende MS (RRMS): Die häufigste Verlaufsform, bei der Schübe auftreten, gefolgt von Phasen der teilweisen oder vollständigen Erholung.
• Sekundär-progrediente MS (SPMS): Eine Verlaufsform, die sich aus der RRMS entwickeln kann und durch eine kontinuierliche Verschlechterung der Symptome gekennzeichnet ist.
• Primär-progrediente MS (PPMS): Eine seltene Verlaufsform, bei der die Symptome von Anfang an kontinuierlich fortschreiten.

Die Prognose der MS hat sich in den letzten Jahren dankFortschritten in der Behandlung verbessert. Viele Patienten können ein normales oder nahezu normales Leben führen.

Leben mit Multipler Sklerose

Das Leben mit MS kann eine Herausforderung sein, aber es gibt viele Möglichkeiten, die Lebensqualität zu verbessern. Dazu gehören:

• Regelmäßige ärztliche Betreuung: Um den Krankheitsverlauf zu überwachen und die Behandlung anzupassen.
• Physiotherapie und Ergotherapie: Um die motorischen Funktionen und die Selbstständigkeit im Alltag zu erhalten.
• Psychologische Unterstützung: Um mit den emotionalen Belastungen der Erkrankung umzugehen.
• Selbsthilfegruppen: Um sich mit anderen Betroffenen auszutauschen und Unterstützung zu finden.
• Anpassung des Lebensstils: Wie z.B. eine gesunde Ernährung, regelmäßige Bewegung und ausreichend Schlaf.

Die Rolle der EDSS-Skala

Es gibt verschiedene Skalen, um den Schweregrad einer Multiplen Sklerose einzuschätzen und während des Krankheitsverlaufs zu dokumentieren. Am häufigsten verwendet man dafür die erweiterte Behinderungsskala (Expanded Disability Status Scale, EDSS). Sie dient dazu, den Schweregrad der Behinderung bei MS anhand einer standardisierten neurologisch-klinischen Untersuchung zu erfassen. Der Fokus liegt dabei auf folgenden acht Funktionssystemen (mit Beispielen für Symptome bei Schädigungen im jeweiligen System):

• Pyramidenbahn-Funktionssystem: zum Beispiel Lähmungen
• Kleinhirn-Funktionssystem: zum Beispiel Störung der Bewegungs-Koordination (Ataxie), unwillkürliches, rhythmisches Zittern (Tremor)
• Hirnstamm-Funktionssystem: zum Beispiel Schluckstörungen
• Sensibles Funktionssystem: zum Beispiel vermindertes Berührungsempfinden
• Zerebrales Funktionssystem: zum Beispiel Konzentrationsstörungen
• Visuelles Funktionssystem: zum Beispiel eingeschränktes Gesichtsfeld
• Blasen- und Mastdarm-Funktionssystem: zum Beispiel Harn- und Stuhlinkontinenz
• Gehstrecke (Nutzung von Gehhilfen)

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