Multiple Sklerose (MS) ist eine chronisch-entzündliche Erkrankung des zentralen Nervensystems (ZNS), die durch Entzündungsherde im Gehirn und Rückenmark gekennzeichnet ist. Diese Herde können die Nervenzellen selbst oder ihre schützende Myelinscheide zerstören. Die Symptome der MS sind vielfältig und hängen davon ab, welche Nervenbahnen betroffen sind.
Was ist Spastik?
Spastik, auch Spastizität genannt, ist eine übermäßig starke Ruhespannung einzelner Muskeln oder Muskelgruppen, die die Extremitäten in nichtfunktionelle Haltungsmuster zwingt. Diese Muskeltonuserhöhung kann mit schmerzhaften Krämpfen, Muskelsteifheit, Spannungsgefühl, Muskelschwäche, Lähmungen und Kontrakturen sowie Sensibilitäts-, Koordinations- und Bewegungsstörungen einhergehen. Spastische Beschwerden betreffen 60 bis 84 Prozent der MS-Patienten und gehören damit zu den häufigsten Symptomen bei Multipler Sklerose. Sie können sowohl bei Erstmanifestation als auch im späten Krankheitsverlauf auftreten. Intensität, Frequenz und Dauer sind individuell verschieden, Einschränkungen und Begleitsymptomatik vielfältig.
Arten von Spastik
Bei Spastizität werden drei Arten unterschieden: Beuge-, Streck- und Adduktorenspastik.
- Beugespastik: Hier kommt es infolge der Muskelhypertonie zu einer anhaltenden Kontraktion oder unkontrollierten Muskelaktivität der Flexoren. Typisch sind abrupte Beugungen in den Hüft-, Knie-, Hand- und Ellenbogengelenken.
- Streckspastik: Streckspasmen sind Folge einer plötzlichen Tonuserhöhung in den Extensoren. Diese können spontan oder nach Haltungsänderungen auftreten. Streckspasmen betreffen häufig die Hüftstrecker.
- Adduktorenspastik: Bei Adduktorenspasmen sind die Adduktorenmuskeln betroffen. Aufgrund der übermäßigen Muskelspannung werden die Extremitäten eng an die Körpermitte gezogen. Im Liegen reiben so beispielsweise die Knie aneinander. Eine Adduktorenspastik ist oft mit Beuge- und Streckspasmen kombiniert.
Darüber hinaus gibt es Misch- bzw. Übergangsformen. So können MS-Patienten Anzeichen einer Beugespastik (zum Beispiel beim Aufstehen) oder Streckspastik (speziell im Liegen) zeigen. Die Spastik betrifft bevorzugt Muskeln, die der Schwerkraft entgegenwirken. In den oberen Extremitäten ist sie in den Flexoren ausgeprägter als in den Extensoren; in den unteren Extremitäten mehr in den Extensoren und Adduktoren als in den Flexoren.
Erscheinungsformen und Manifestationen
Je nach Erkrankungsdauer und -verlauf kann die Spastik simultan oder sequentiell in folgenden Erscheinungsformen auftreten:
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- Tonuserhöhungen bei aktiven Bewegungen
- Tonuserhöhungen bei passiver Dehnung
- Anhaltende, nicht-provozierte Tonuserhöhungen
- Transiente, paroxysmale Muskelspasmen
Der erhöhte Muskeltonus kann sich einseitig (Hemispastik) oder beidseitig (Paraspastik, Tetraspastik) manifestieren und fokal, segmental oder generalisiert lokalisiert sein.
Spastik im Krankheitsverlauf
Spastik zählt bei Multipler Sklerose nicht zu den klassischen Frühsymptomen. Meist macht sich die Erkrankung mit anderen Beschwerden wie Parästhesien, Sensibilitäts- und Visusstörungen bemerkbar. Im Krankheitsverlauf leidet indes weit mehr als die Hälfte aller MS-Patienten an Spastizität. Vornehmlich treten Spasmen an den unteren, seltener an den oberen Extremitäten auf. Grundsätzlich kann aber jeder Bereich betroffen sein, inklusive Beckenboden-, Rücken-, Gesichts- und Rachenmuskulatur. Intensität und Dauer der Spastik variieren individuell. Beispielsweise können anfangs gelegentlich auftretende einschießende Spasmen der Wadenmuskulatur im späten Verlauf in eine permanente Paraspastik mit betonter Einbeziehung der Extensoren und Adduktoren übergehen. Ferner kann eine zunächst als störend empfundene Paraspastik der Beine bei einer Zunahme der Paresen für die Aufrechterhaltung der Transfer-, Steh- und Gehfähigkeit von Vorteil sein. Prinzipiell verstärken sich die Einschränkungen mit Fortschreiten der Erkrankung; alltägliche Dinge fallen zunehmend schwer; die Bewegungen verlangsamen, die Feinmotorik wird ungelenk und der Mobilitätsradius sinkt. Im schlimmsten Fall kann es zum teilweisen oder vollständigen Funktionsverlust eines Körperteils oder Organsystems kommen.
Faktoren, die eine Spastik auslösen oder verschlimmern
Eine Spastik kann durch verschiedene Faktoren ausgelöst und/oder verschlimmert werden. Typische Trigger sind:
- Emotionale Anspannung wie Angst, Wut, Stress, Verzweiflung oder Trauer
- Schmerzen
- Entzündungen/Infekte (Erkältung, Harnwegsinfekt)
- Erhöhte Körpertemperatur, Fieber
- Kälte
- Stuhl- und Harndrang
- Verdauungsstörungen
- Zu enge Kleidung oder Schuhe
- Abrupte Bewegungsänderungen
- Immobilität
- Schlechte Körperhaltung, zum Beispiel durch falsch angepasste Hilfsmittel (Orthesen, Rollstuhl)
- Thrombosen, Frakturen und Dekubitalulzera
Die spastikverstärkenden Faktoren sind individuell verschieden. Zuweilen ist trotz ausführlicher Anamnese kein eindeutiger Grund feststellbar.
Begleitsymptomatik
Spastizität kann zu starken Beschwerden, erheblichen Einschränkungen (bis zum Verlust der Arbeitsfähigkeit) und einer deutlich reduzierten Lebensqualität führen.
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Die häufigsten Probleme bei MS-induzierter Spastik sind:
- Hypertoner Muskeltonus
- Spontane Muskelaktivität
- Gesteigerte Muskeleigenreflexe
Daraus entwickelt sich folgende Begleitsymptomatik:
- Steifheit von Muskeln und Gelenken
- Muskelschmerzen, Gelenkschmerzen
- Leichte Muskelverspannungen bis zu unkontrollierbaren, schmerzhaften Muskelbewegungen (vor allem während einer Aktivität)
- Muskelschwäche, isoliert oder generalisiert
- Haltungsanomalien (spastische Dystonie), Gangschwierigkeiten
- Verschlechterung der aktiven und passiven Beweglichkeit, inklusive Beeinträchtigungen von Sprache, Mimik und Sehen
- Verlust der Geschicklichkeit und Einschränkungen der selektiven Bewegungskontrolle
- Spastische Hyperreflexie
- Zentrale Paresen
- Spinale Automatismen
- Pyramidenbahnzeichen, zum Beispiel Babinski-Phänomen
- Kontrakturen mit Veränderungen in Muskel, Gelenken, Sehnen und Bändern
- Miktionsstörungen, imperativer Harndrang
- Sexuelle Dysfunktion
- Schlafstörungen
- Müdigkeit, rasche Erschöpfung, Kraftlosigkeit
- Konzentrationsstörungen bis Gedächtnisverlust
Die aufgeführten Symptome gehören zum Bild des spastischen Syndroms und sind beispielhaft zu verstehen. Sie müssen nicht zwingend in ihrer Gesamtheit auftreten.
Welche Nervenbahnen sind bei MS betroffen?
Die Multiple Sklerose ist eine immunmediierte, chronische Erkrankung des zentralen Nervensystems, die meist erstmalig im jungen Erwachsenenalter auftritt. Phänotypisch ist die Erkrankung sehr vielgestaltig und kann, in Abhängigkeit von der Lokalisation der Läsionen, sehr unterschiedliche Symptome hervorrufen.
Eines der am häufigsten auftretenden Symptome ist die Spastik. Die Manifestation spastischer Symptome ist ursächlich durch eine Schädigung absteigender Bahnsysteme in Cerebrum, Hirnstamm und Rückenmark bedingt. Dabei spielt eine Imbalance inhibitorischer und exzitatorischer Einflüsse auf das Alpha-Motoneuron eine Rolle. Im Wesentlichen kommt es zu einer Enthemmung physiologischer Eigenreflexe auf Rückenmarksebene. Auch lokale Schädigungen von Verbindungen spinaler Interneuronen können spastische Symptome auslösen.
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In einer großen Untersuchung aus den USA mit mehr als 20000 MS-Patienten konnte gezeigt werden, dass 84,3% der Patienten an Spastik litten. 34% der Befragten gaben an, dass der Schweregrad mittel bis schwer war, wohingegen in einer in Deutschland durchgeführten Querschnittsstudie mit über 400 Patienten mit MS-induzierter Spastik der Anteil an Patienten mit mittelschwerer bis schwerer Symptomatik mit 72,7% deutlich höher lag. Die Spastik betrifft in erster Linie die Beine. Rumpf und Arme sind seltener betroffen. Tonuserhöhungen während aktiver Bewegung und passiver Dehnung, statische und weitgehend permanente, unprovozierte Tonuserhöhungen sowie paroxysmal, das heißt spontan auftretende, schmerzhafte phasische Muskelspasmen sind die häufigsten klinischen Manifestationen. Sie sind abhängig von individuellem Verlauf und Dauer der Erkrankung. Die Phänomenologie kann sich im Krankheitsverlauf stark ändern. Folgen sind unter anderen Limitierungen in der Mobilität, Schmerzen, Schlafstörungen und in schweren Fällen spinale Bewegungsautomatismen.
Aufgrund dieser Symptome, die im Laufe der Erkrankung zunehmen, sind Aktivitäten des täglichen Lebens und die Lebensqualität beeinträchtigt.
Auswirkungen der Schädigung verschiedener Nervenbahnen
Da die MS das zentrale Nervensystem betrifft, können die Symptome sehr unterschiedlich ausfallen. Je nachdem, welche Nervenbahn im zentralen Nervensystem geschädigt ist, fallen unterschiedliche Funktionen des Körpers aus. Grundsätzlich kann jede durch das zentrale Nervensystem gesteuerte Funktion betroffen sein. Auch Schmerzen können durch die Krankheit verursacht werden.
- Sehstörungen: Bei gut einem Drittel der Patienten kommt es als erstes Anzeichen zusätzlich zu Sehstörungen. Hierbei entsteht entweder im zentralen Blickfeld eines Auges ein Sehausfall, oder der Betroffene sieht nur noch getrübt, also wie durch eine Milchglasscheibe. Gelegentlich können sogar Doppelbilder vorkommen.
- Spastische Lähmungen und Koordinationsstörungen: Spastische, also krampfartige Lähmungen und Koordinationsstörungen sind meist eines der ersten Symptome der Multiplen Sklerose.
- Gangstörungen: Beim voll ausgeprägten Bild der Erkrankung, kann die Gangstörung so schwerwiegend werden, dass der Patient auf den Rollstuhl angewiesen ist oder sogar bettlägerig wird.
- Fußheberschwäche: Kommt es zu einer Fußheberschwäche im Rahmen einer Multiplen Sklerose kann der Fuß beim Gehen nicht richtig angehoben werden, schleift auf dem Boden und nur der Vorfuß wird aufgesetzt. Das Gangbild wird als Steppergang bezeichnet und kann zu Stürzen führen, da kleine Unebenheiten des Bodens zu Stolperfallen werden. Das unrunde Gangbild kann ausserdem zu Schmerzen der Hüfte und des Rückens führen.
Therapie der Spastik bei MS
Die symptomatische Therapie ist für die Patienten von großer Bedeutung, da sie dazu beitragen kann, die Funktionalität und damit einhergehend die Lebensqualität zu verbessern und weitere Funktionsstörungen zu verhindern.
Dementsprechend sind die Ziele einer Behandlung der Spastik:
- Elimination oder Vermeidung von Triggern, die die Spastik auslösen oder verstärken
- Besserung motorischer Funktionen
- Schmerzlinderung
- Erleichterung der Pflege
- Vermeidung von Komplikationen wie Kontrakturen, Dekubitus
Die spezifische Behandlung der Spastik gliedert sich in nichtpharmakologische und pharmakologische Interventionen.
Die Physiotherapie, deren Wirksamkeit als unstrittig gilt, sollte als Grundlage der Therapie eingesetzt werden. Dabei können sowohl apparative als auch nichtapparative Methoden zum Einsatz kommen. Da die Wirkung physiotherapeutischer Maßnahmen allein nicht immer ausreicht, wird von der Leitlinienkommission der Deutschen Gesellschaft für Neurologie (DGN) und dem Kompetenznetz Multiple Sklerose (KKNMS) patientenspezifisch eine medikamentöse Therapie empfohlen.
Medikamentöse Therapie
Zur medikamentösen Behandlung werden Antispastika in Mono- oder Kombinationstherapie eingesetzt. Nabiximols, ein Modulator des Endocannabinoid-Systems, kann in der Kombinationstherapie eingesetzt werden, wenn Patienten nicht angemessen auf eine andere antispastische Arzneimitteltherapie angesprochen haben.
Die in Deutschland zur Anwendung kommenden Antispastika haben pharmakologisch verschiedene Ansatzpunkte. Nicht alle haben eine Zulassung für die MS-induzierte Spastik. Für einige der derzeit eingesetzten Antispastika liegen wenige evidenzbasierte Daten zur Wirksamkeit vor. Die Wirkung ist nicht immer befriedigend und die für eine bessere Wirksamkeit notwenigen Dosierungen gehen zum Teil mit erheblichen Nebenwirkungen einher. Von der Leitlinienkommission werden Baclofen, ein GABAB-Agonist, oder Tizanidin, ein Alpha-2-Rezeptoragonist, zur Verringerung der Spastik empfohlen. Gabapentin ist insbesondere zur Therapie der phasischen Spastik und den mit ihr oft einhergehenden Schmerzen geeignet. Bei schwerer Spastik kommt die intrathekale Applikation von Baclofen über ein entsprechendes Pumpsystem infrage. Medikamente der zweiten Wahl sind Tolperison und Dantrolen. Tolperison ist seit der Überprüfung der Sicherheit und Wirksamkeit durch das Pharmacovigilance Risk Assessment Committee (PRAC) der Europäischen Arzneimittel-Agentur im Sommer 2013 nur noch für Spastik infolge eines Schlaganfalls zugelassen. Das noch in der Leitlinie in Ausnahmefällen empfohlene Benzodiazepin Tetrazepam wurde aufgrund von Sicherheitsbedenken des PRAC inzwischen ganz vom Markt genommen. Als Add-on Therapie steht Nabiximols (Sativex®) zur Verfügung. Triamcinolon-Acetonid, ebenfalls intrathekal appliziert (Pulstherapie) kann als individueller Heilversuch eingesetzt werden.
Therapie mit Nabiximols
Seit Juli 2011 für die Kombinationstherapie der MS-induzierten Spastik für Patienten, die nicht angemessen auf eine andere antispastische Arzneimitteltherapie angesprochen haben, zugelassen und auch inzwischen in der Leitlinie empfohlen ist Nabiximols (Sativex®), ein Modulator des Endocannabinoid-Systems. Nabiximols ist ein Pflanzenextrakt aus zwei Subspezies von Cannabis sativa. Die Inhaltsstoffe der unter streng überwachten Bedingungen kultivierten Pflanzen sind die Hauptwirkstoffe Delta-9-Tetrahydrocannabinol (THC) und Cannabidiol (CBD), das selbst keine psychoaktive Wirkung hat.
THC ist ein partieller CB1- und CB2-Rezeptoragonist. Die Affinität zum CB1-Rezeptor ist jedoch größer, wodurch die psychoaktiven Eigenschaften von THC erklärt werden können. CBD hat an beiden Rezeptor-Subtypen eine geringere Affinität und wirkt antagonistisch am CB1-Rezeptor. Dies scheint der Grund dafür zu sein, dass CBD einigen der THC-induzierten Nebenwirkungen entgegen wirkt. Ging man lange davon aus, dass THC allein für einige der Effekte anzusehen ist, weiß man heute, dass die beiden Hauptwirkstoffe THC und CBD synergistisch, aber auch antagonistisch wirken.
Für Nabiximols liegt mittlerweile ein umfangreiches Studienprogramm vor. In den randomisierten klinischen Studien wurden Patienten, die an mittelschwerer bis schwerer MS-induzierter Spastik litten und auf eine andere antispastische medikamentöse Therapie nicht angemessen angesprochen haben, zusätzlich mit Nabiximols behandelt. Im Vergleich zu Placebo konnte gezeigt werden, dass Nabiximols die Spastik signifikant verbesserte.
Leben mit Multipler Sklerose
Das Leben mit einer chronischen Erkrankung wie Multipler Sklerose (MS) ist nicht einfach: Man muss akzeptieren, dass die Krankheit bleibt und lernen, mit ihr und den entstehenden Behinderungen umzugehen. Durch die voranschreitende Behinderung und die daraus hervorgehenden Einschränkungen ist die Lebensqualität vieler Menschen mit MS beeinträchtigt. Wenn man beispielsweise ständig erschöpft oder gehbehindert ist und dadurch dem Beruf oder den Hobbys nicht mehr nachgehen kann, ist das meist sehr belastend.
Viele Menschen mit MS können durch den Austausch mit anderen betroffenen Menschen und ihren Angehörigen neue Kraft schöpfen. Regelmäßige körperliche Bewegung und eine ausgewogene Ernährung können generell dazu beitragen, dass man sich besser fühlt. Da Rauchen zum Fortschreiten der MS beiträgt, ist es wichtig, das Rauchen aufzugeben und gegebenenfalls eine Entwöhnungsbehandlung durchzuführen. Psychischer Stress scheint sich ebenfalls ungünstig auf den Krankheitsverlauf auszuwirken. Daher sollte man diesen nach Möglichkeit vermeiden.
Lebenserwartung
Die Prognose von Menschen mit Multipler Sklerose hat sich in den letzten Jahrzehnten verbessert: Die Lebenserwartung ist durch die Erkrankung oft nicht wesentlich verkürzt. Viele Betroffene leben jahrzehntelang mit der Erkrankung. Ein maligner (bösartiger), also besonders schwerer Multiple-Sklerose-Verlauf endet allerdings manchmal nach wenigen Monaten tödlich. Das ist aber selten. Häufiger sterben Menschen mit MS an Komplikationen wie Lungenentzündung oder Uro-Sepsis (von den Harnwegen ausgehende Blutvergiftung). Auch Suizide kommen bei ihnen häufiger vor als in der Normalbevölkerung.
Prinzipiell ist zu bedenken: Es gibt viele Faktoren, die einen Einfluss auf die Gesundheit und die Lebenserwartung haben - bei Menschen mit Multipler Sklerose ebenso wie bei Gesunden. Dazu gehören zum Beispiel starker Tabak- und Alkoholkonsum, geringer Bildungsstand oder soziale und psychische Belastungen sowie Stress, zum Beispiel durch Arbeitslosigkeit oder Scheidung. Der individuelle Verlauf und die Prognose der Erkrankung hängen also von vielen Faktoren ab und sind daher individuell sehr unterschiedlich.