Multiple Systematrophie (MSA): Ursachen, Symptome und Leben mit der Erkrankung

Multiple Systematrophie (MSA) ist eine seltene, progressive neurodegenerative Erkrankung, die Erwachsene betrifft. Dabei sterben Nervenzellen in mehreren Bereichen des Gehirns ab, was zu unterschiedlichen Symptomen führt. Die Erkrankung manifestiert sich typischerweise nach dem 30. Lebensjahr. In diesem Artikel werden die Ursachen und Symptome der MSA beleuchtet und Hilfestellungen für Betroffene und Angehörige aufgezeigt.

Was ist Multiple Systematrophie (MSA)?

MSA ist eine fortschreitende neurologische Erkrankung, die Männer und Frauen gleichermaßen betrifft. Die Erkrankung ist durch einen fortschreitenden Verlust von Nervenzellen in bestimmten Gehirnregionen gekennzeichnet. Je nach betroffener Hirnregion können Probleme mit Bewegung, Gleichgewicht, Blasenentleerung und Blutdruckkontrolle entstehen. Im Gegensatz zu anderen neurodegenerativen Erkrankungen bleiben die kognitiven Fähigkeiten wie Merkfähigkeit, Denken und Orientierung bei der MSA erhalten.

Seltenheit der Erkrankung

MSA ist eine seltene Krankheit, von der schätzungsweise 2 bis 5 von 100.000 Einwohnern in Deutschland betroffen sind. Da die Erkrankung so selten ist, haben viele Menschen, einschließlich Angehöriger der Gesundheitsberufe, noch nie davon gehört. Dies kann zu Fehldiagnosen und einer verzögerten Diagnose führen.

Ursachen der Multiplen Systematrophie

Die genauen Ursachen für die Entstehung der MSA sind bis heute nicht vollständig geklärt. Es gibt keine eindeutigen Hinweise darauf, dass MSA direkt vererbt wird. Familiäre Häufungen sind sehr selten.

Aktuelle Forschungsergebnisse

Die Forschung konzentriert sich auf das Verständnis der Mechanismen, die zum Verlust von Nervenzellen führen. Ein besonderes Augenmerk liegt auf den sogenannten alpha-Synuclein genannten Ablagerungen. Dabei handelt es sich um fehlerhaft produzierte und falsch gefaltete Eiweiße, die nicht abgebaut werden können und letztendlich zum Absterben der Stützzellen führen.

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Symptome der Multiplen Systematrophie

Die Symptome der MSA sind vielfältig und können von Person zu Person stark variieren. Eine diagnostizierte MSA bedeutet nicht, dass alle genannten Symptome auftreten müssen. Die Erkrankung beginnt häufig mit Störungen des vegetativen Nervensystems.

Motorische Beeinträchtigungen

• Parkinson-ähnliche Symptome (MSA-P): Bewegungsverlangsamung (Bradykinese), Muskelsteifheit (Rigor), Gangunsicherheit.
• Zerebelläre Symptome (MSA-C): Gleichgewichtsstörungen, unkoordinierte Bewegungen (Ataxie), Gangstörungen.
• Feinmotorische Störungen: Schwierigkeiten bei alltäglichen Aufgaben wie Knöpfen oder Greifen kleiner Gegenstände.

Störungen des vegetativen Nervensystems

• Orthostatische Hypotonie: Deutlicher Blutdruckabfall beim Aufstehen, was zu Schwindel und Ohnmacht führen kann.
• Blasenfunktionsstörungen: Inkontinenz, häufiger Harndrang.
• Erektile Dysfunktion: Impotenz bei Männern.
• Weitere Symptome: Verstopfung, Störungen der Schweißproduktion, Atemprobleme.

Weitere Symptome

• REM-Schlaf-Verhaltensstörung: Ausleben von Träumen im Schlaf.
• Sprachstörungen: Undeutliche, verwaschene Sprache (Dysarthrie).
• Schluckstörungen: Schwierigkeiten beim Schlucken von Speisen und Flüssigkeiten (Dysphagie).
• Kognitive Beeinträchtigungen: In manchen Fällen können auch kognitive Probleme auftreten.

Frühsymptome

Da die ersten Symptome einer Multisystematrophie meist unspezifisch sind, können sie leicht anderen Erkrankungen zugeordnet werden. Es ist wichtig, auf folgende Anzeichen zu achten:

• Störungen des vegetativen Nervensystems (siehe oben)
• Gangunsicherheiten
• Gleichgewichtsstörungen
• Parkinson-ähnliche Symptome

Diagnose der Multiplen Systematrophie

Die Diagnose der MSA kann eine Herausforderung sein, da die Symptome denen anderer neurologischer Erkrankungen ähneln können. Es gibt keinen einzelnen Test, der die MSA definitiv bestätigen kann. Die Diagnose basiert in der Regel auf einer Kombination von Faktoren.

Anamnese und körperliche Untersuchung

Der Arzt wird zunächst eine ausführliche Anamnese erheben, um die aktuellen Beschwerden und die medizinische Vorgeschichte zu erfassen. Anschließend erfolgt eine neurologische und körperliche Untersuchung, um das Gleichgewicht, die Bewegungssteuerung und andere Funktionen zu überprüfen.

Test der Kreislaufregulation

Ein charakteristisches Merkmal der MSA ist ein deutlicher Blutdruckabfall, wenn der Patient aus dem Liegen oder Sitzen aufsteht. Dieser Test kann helfen, die Diagnose zu unterstützen.

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Bildgebende Verfahren

• Magnetresonanztomographie (MRT): Eine MRT des Kopfes kann helfen, den Verlust von Nervengewebe in bestimmten Gehirnbereichen nachzuweisen.
• DAT-Scan: Diese Untersuchung kann durchgeführt werden, um die Funktion der Dopamin-produzierenden Zellen im Gehirn zu beurteilen.

Differenzialdiagnose

Es ist wichtig, andere Erkrankungen mit ähnlichen Symptomen auszuschließen, wie z.B.:

• Parkinson-Krankheit
• Ataxie
• Reines autonomes Versagen

Therapie der Multiplen Systematrophie

Multisystematrophie ist leider nicht heilbar. Es gibt jedoch verschiedene Therapieansätze, um die Symptome zu lindern und die Lebensqualität der Betroffenen zu verbessern.

Medikamentöse Therapie

• Parkinson-Symptome: Bei 80% der Patienten mit MSA-P bessern sich durch Levodopa anfangs die Bewegungsverlangsamung und die Gangunsicherheit. Dieser Effekt ist jedoch meist nur vorübergehend.
• Orthostatische Hypotonie: Medikamente zur Stabilisierung des Blutdrucks.
• Blasenfunktionsstörungen: Medikamente zur Behandlung von Inkontinenz.
• Weitere Symptome: Medikamente zur Linderung von Schmerzen, Schlafstörungen und anderen Beschwerden.

Nicht-medikamentöse Therapie

• Physiotherapie: Verbesserung der Beweglichkeit, Koordination und Muskelkraft.
• Ergotherapie: Training von Fertigkeiten, die Patienten in der Verrichtung alltäglicher Aufgaben unterstützen.
• Logopädie: Behandlung von Sprach- und Schluckstörungen.
• Psychotherapie: Unterstützung bei der Krankheitsbewältigung und derReduktion von Ängsten und Depressionen.

Hilfsmittel

Verschiedene Hilfsmittel können das Leben mit MSA erleichtern und die Selbstständigkeit betroffener Menschen möglichst lange erhalten, z.B.:

• Gehhilfen
• Rollstühle
• Anpassungen im Wohnbereich

Palliative Care

Im fortgeschrittenen Stadium der MSA kann eine palliative Betreuung helfen, die Lebensqualität der Patienten und ihrer Angehörigen zu verbessern. Palliative Care umfasst die Linderung von Schmerzen und anderen belastenden Symptomen sowie die psychologische und spirituelle Unterstützung.

Leben mit Multipler Systematrophie

Eine MSA-Diagnose kann das Leben der Betroffenen und ihrer Angehörigen stark beeinflussen. Es ist wichtig, sich frühzeitig Unterstützung zu suchen und sich über die Erkrankung zu informieren.

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Unterstützung für Betroffene und Angehörige

• Selbsthilfegruppen: Der Austausch mit anderen Betroffenen kann sehr hilfreich sein.
• Beratungsstellen: Sozialdienste, Versorgungsämter und Wohlfahrtsverbände können bei Fragen zu finanziellen Hilfen, Pflegeleistungen und anderen Themen unterstützen.
• Psychologische Unterstützung: Eine Psychotherapie kann helfen, die Diagnose zu verarbeiten und mit den Herausforderungen der Erkrankung umzugehen.

Tipps für den Alltag

• Sturzprophylaxe: Achten Sie darauf, langsam aufzustehen und sich bei Schwindel festzuhalten. Entfernen Sie Stolperfallen und nutzen Sie Gehhilfen oder Haltegriffe.
• Ernährung: Eine ausgewogene Ernährung ist wichtig. Bei Schluckbeschwerden sollte die Konsistenz der Speisen und Getränke angepasst werden.
• Bewegung: Regelmäßige physio- und ergotherapeutische Maßnahmen können helfen, die Beweglichkeit und Koordination zu erhalten.
• Vorsorge: Treffen Sie rechtzeitig Vorsorge für die Zukunft, z.B. durch eine Patientenverfügung.

Umgang mit der Erkrankung

• Akzeptanz: Versuchen Sie, die Erkrankung zu akzeptieren und sich auf das zu konzentrieren, was Sie noch tun können.
• Positive Einstellung: Eine positive Einstellung kann helfen, die Lebensqualität zu verbessern.
• Soziale Kontakte: Pflegen Sie Ihre sozialen Kontakte und suchen Sie Unterstützung bei Freunden und Familie.

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