Myasthenia gravis ist eine Autoimmunerkrankung, die durch eine Störung der Signalübertragung zwischen Nerven und Muskeln gekennzeichnet ist. Dies führt zu einer belastungsabhängigen Ermüdbarkeit der Muskulatur. Die Erkrankung ist selten und betrifft schätzungsweise 100 bis 200 von 1 Million Menschen. In der MEDICLIN Klinik Reichshof sind wir insbesondere auf Therapien bei Störungen der Atem- und Rachenmuskulatur spezialisiert.
Was ist Myasthenia gravis?
Myasthenia gravis ist eine neurologische Erkrankung, bei der die neuromuskuläre Übertragung gestört ist. Dies führt zu Muskelschwäche, die unterschiedlich stark ausgeprägt sein kann. Die Erkrankung zählt zu den Autoimmunerkrankungen, bei denen das körpereigene Abwehrsystem Rezeptoren für bestimmte Botenstoffe angreift und so die Signalübertragung vom Gehirn an den Muskel stört.
Obwohl Myasthenia gravis nicht heilbar ist, können die Beschwerden durch eine geeignete Behandlung in vielen Fällen gelindert werden. Unbehandelt kann sich die Muskelschwäche jedoch immer weiter verschlimmern.
Symptome von Myasthenia gravis
Die Symptome von Myasthenia gravis können sehr unterschiedlich sein. Häufig treten erste Krankheitszeichen im Gesichtsbereich auf. Zu den typischen Symptomen gehören:
- Hängendes Augenlid
- Augen können nicht komplett geschlossen werden
- Sehstörungen wie Doppelbilder
- Probleme in der Mimik (nicht richtig sprechen, lachen oder kauen können, Schwierigkeiten, den Mund ganz zu schließen)
- Probleme, den Kopf oben zu halten (aufgrund von Schwäche der Nackenmuskulatur)
- Muskelschwäche im Bereich der Rachen- und Kiefermuskeln, was zu Problemen beim Essen und Schlucken führt
- Atemprobleme
- Muskelschwäche im Bereich der Gliedmaßen, wobei die Arme oft stärker betroffen sind als die Beine
Grundsätzlich kann Myasthenia gravis alle Skelettmuskeln betreffen, während die Muskulatur der inneren Organe und des Herzmuskels nicht beeinträchtigt ist. Die Beschwerden sind oft belastungsabhängig, d.h. nach körperlicher Anstrengung stärker als am Morgen und nach Ruhephasen.
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Die Gefahr von Atem- und Schluckstörungen
Eine besondere Gefahr besteht, wenn die Erkrankung die Atemmuskeln befällt, da dies zu Lebensgefahr führen kann. In schweren Fällen ist eine künstliche Beatmung erforderlich. Auch Schluckstörungen können zu ernsten Komplikationen führen, da Speiseteile oder Getränke in die Lunge gelangen und eine Lungenentzündung verursachen können.
Ursachen von Myasthenia gravis
Myasthenia gravis ist eine Autoimmunerkrankung, bei der das körpereigene Abwehrsystem Rezeptoren für bestimmte Botenstoffe angreift. Dies stört die Signalübertragung vom Gehirn an den Muskel, was zu Muskelschwäche oder Lähmung führt. Die genauen Ursachen dieser Störung sind noch nicht vollständig geklärt.
Bei mehr als der Hälfte der Patient*innen beginnt die Myasthenie an den Augen (okuläre Myasthenie). Typische Symptome sind anfängliche Sehstörungen, z. B. durch Doppelbilder und eine Müdigkeit der Oberlider, sodass die Augen ungleich weit offen sind. Nur selten bleibt die Schwäche auf eine Muskelgruppe beschränkt. Sie kann die Muskulatur des gesamten Bewegungsapparates, sowie die Sprech-, Kau- und Schluck- und/oder Atemmuskulatur betreffen (generalisierte Myasthenie). Betroffene klagen z. B. Die Schwäche wird bei körperlicher Anstrengung stärker. Sie kann im Tagesverlauf zunehmen und auch innerhalb von Stunden, Tagen und Wochen unterschiedlich sein.
Diagnose von Myasthenia gravis
Bei Verdacht auf Myasthenia gravis führen Fachärzte sorgfältige Untersuchungen durch. Dazu gehören:
- Anamnese: Erfassung der Krankheitsgeschichte und Fragen nach Art, Beginn und Verlauf der Beschwerden
- Simpson-Test: Prüfung, wie lange der Patient die Augenlider weit geöffnet halten kann
- Test der Muskelreaktion: Messung der Muskelreaktion nach elektrischer Stimulation bestimmter Nerven
- Blutuntersuchung: Untersuchung des Blutes auf typische Antikörper
- Untersuchung von Muskelgewebe: Analyse von Muskelgewebe auf typische Veränderungen
- Logopädische Untersuchung: Beurteilung der Funktion der Rachen- und Kaumuskeln
Nach Abschluss der Untersuchungen bespricht ein neurologischer Facharzt die Ergebnisse und das weitere Vorgehen mit dem Patienten.
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Therapie von Myasthenia gravis
Die Therapie von Myasthenia gravis zielt darauf ab, die Beschwerden zu lindern und die Lebensqualität der Patienten zu verbessern. Eine vollständige Heilung ist derzeit nicht möglich. Die Behandlung erfolgt in der Regel durch ein interdisziplinäres Team, bestehend aus Fachärzten, Pflegetherapeuten, Ergotherapeuten, Sprach- und Schlucktherapeuten, Psychologen, Physiotherapeuten, Sporttherapeuten und Sozialarbeitern.
Zu den wichtigsten Therapiebausteinen gehören:
- Medikamentöse Therapie:
- Acetylcholinesterasehemmer zur Verbesserung der Signalübertragung zwischen Gehirn und Muskeln
- Immunsuppressiva zur Senkung der Wirkung der fehlgeleiteten Antikörper
- In schweren Fällen Plasmapherese ("Blutwäsche") oder Gabe hochdosierter Antikörper zur Regulierung des Immunsystems
- Aktivierende und unterstützende Pflege: Unterstützung der Therapien durch Pflegemitarbeiter, ggf. unter Einbeziehung der Angehörigen
- Physiotherapie: Förderung der Mobilität und Bewegungsfähigkeit
- Physikalische Therapie: Gezielte Behandlung gestörter Körperfunktionen mit physikalischen Mitteln zur Schmerzlinderung
- Ergotherapie: Übung von Alltagsfunktionen zur Erreichung größtmöglicher Selbstständigkeit
- Logopädie: Behandlung von Sprach-, Sprech-, Stimm- und Schluckstörungen sowie Lähmungen im Gesichtsbereich
- Sporttherapie: Ausgleich und Verbesserung gestörter körperlicher, psychischer und sozialer Funktionen
- Neuropsychologie: Behandlung von Orientierungsstörungen, Aufmerksamkeitsdefiziten, Gedächtnis- und Lernproblemen, Gesichtsfeldausfällen, Augenmotilitäts- und Blickmotorikstörungen, Störungen der Handlungsplanung, dementiellen Syndromen, Affektveränderungen, fehlender oder gestörter Krankheitseinsicht und falscher psychischer Verarbeitung der Krankheitsfolgen
Spezialisierte Therapie bei Beschwerden der Rachen- und Atemmuskulatur
Die MEDICLIN Klinik Reichshof ist auf die Therapie von Beschwerden der Rachen- und Atemmuskulatur durch Myasthenia gravis spezialisiert. Das fachübergreifende medizinische Konzept umfasst:
- Intensives Atemtraining durch Sport- und Ergotherapeuten
- Sprach- und Schlucktherapie (z.B. Anpassung der Ernährung)
- Ergotherapeutische Beratung über eine mögliche Versorgung mit Hilfsmitteln
- Psychologische Unterstützung zum Umgang mit der Erkrankung
Myasthene Krise und Lungenentzündung
Ein lebensbedrohlicher Notfall bei Myasthenia gravis ist die myasthene Krise. Dabei versagen die Atem- und die Schluckmuskulatur. Betroffene sind nicht mehr in der Lage, selbst zu atmen oder zu schlucken. Auslöser myasthener Krisen können Infektionen wie z. B. eine Bronchitis oder Lungenentzündung sein. Auch die inkonsequente Einnahme oder plötzliche Beendigung einer Therapie, die das Immunsystem unterdrückt, eine Operation unter Vollnarkose, Stress oder eine Entbindung können das Entstehen einer myasthenen Krise begünstigen. Bei Betroffenen mit Schluckstörungen aufgrund ihrer Myasthenie ist die Gefahr einer solchen Krise besonders hoch.
Patienten, die mit ihrer Behandlung das Therapieziel einer fast vollständigen Beschwerdefreiheit erreichen, erleben offenbar seltener eine myasthene Krise als Betroffene mit ausgeprägteren Beeinträchtigungen durch ihre Erkrankung. Wenn du deinen Therapieplan regelmäßig einhältst und bei Myasthenie-Symptomen deinen Arzt darauf hinweist, damit er die Behandlung wenn nötig anpassen kann, hast du bereits einen wichtigen Schritt zur Vermeidung einer myasthenen Krise getan.
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Vorbeugung einer Lungenentzündung
Um das Risiko einer Lungenentzündung bei Myasthenia gravis zu minimieren, sollten folgende Maßnahmen beachtet werden:
- Konsequente Einhaltung des Therapieplans: Regelmäßige Einnahme der verordneten Medikamente und Anpassung der Behandlung bei Bedarf in Absprache mit dem Arzt
- Frühzeitige Behandlung von Infektionen: Unverzügliche Behandlung von Atemwegsinfektionen wie Bronchitis oder Lungenentzündung
- Schlucktherapie: Bei Schluckstörungen gezielte Übungen zur Verbesserung der Schluckfunktion und Anpassung der Ernährung
- Atemtraining: Regelmäßiges Atemtraining zur Stärkung der Atemmuskulatur
- Vermeidung von Auslösern einer myasthenen Krise: Reduktion von Stress, sorgfältige Planung von Operationen und Schwangerschaften in Absprache mit dem Neurologen
- Impfungen: Standardimpfungen und Auffrischungen sollten aktuell sein. Immunsupprimierte dürfen nicht alle Schutzimpfungen bekommen (Lebendimpfstoffe, z. B. Gelbfieber).
Leben mit Myasthenia gravis
Trotz der Einschränkungen durch Myasthenia gravis können Betroffene ein weitgehend normales Alltagsleben führen. Wichtig ist, die Erkrankung frühzeitig zu erkennen und behandeln zu lassen. Durch eine konsequente Therapie und die Beachtung der genannten Maßnahmen können die Symptome gelindert und das Risiko von Komplikationen wie einer Lungenentzündung minimiert werden.
Patient*innen mit myasthenen Syndromen möchten und können, trotz ihrer Erkrankung, in den Urlaub fahren. Im Vorfeld bedarf es einiger Organisation und eventuell auch, je nach Schweregrad und Behandlung, eine individuelle Abstimmung mit der behandelnden Ärztin / dem behandelnden Arzt. Beachten Sie bei der Planung ihre Therapieintervalle von regelmäßigen Infusionen (z. B. IVIG, Eculizumab, Efartigimod, Rituximab, etc.) und, dass diese eventuell vor Ort verabreicht werden müssen. Stellen Sie sicher, dass die medizinische Versorgung und neurologische Betreuung im Notfall vor Ort gewährleistet werden können. Führen Sie ihren Notfallausweis (deutsch, englisch) und einen Medikationsplan (deutsch, englisch, evtl. in der Landessprache) mit sich, damit Sie den bei Notwendigkeit vorlegen können. Für viele ist der „Blaue Leitfaden“ ein wichtiges, unersetzliches Dokument geworden. Einige von Ihnen tragen sicherlich auch die SOS-Notfallkette, -kapsel oder das SOS-Armband.
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