Die Myasthenia gravis (MG) ist eine seltene neurologische Erkrankung, die durch Muskelschwäche gekennzeichnet ist, die sich bei Belastung verschlimmert und nach Ruhephasen bessert. Diese Autoimmunerkrankung wird durch Antikörper verursacht, die gegen den nicotinischen Acetylcholin-Rezeptor (AChR) an der neuromuskulären Endplatte gerichtet sind. Diese Antikörper blockieren und zerstören die Rezeptoren, wodurch die Reizübertragung zum Muskel beeinträchtigt wird.
Epidemiologie und Krankheitsbild
Mit einer Prävalenz von etwa 1 zu 5000 und einer Inzidenz von 10 Neuerkrankungen pro Million Einwohner ist die Myasthenie eine seltene Erkrankung, die in den letzten Jahren jedoch häufiger aufzutreten scheint. Dies könnte auf eine verbesserte Diagnostik und eine höhere Lebenserwartung zurückzuführen sein. Die Symptome und der Schweregrad der Muskelschwäche variieren stark, von minimalen Beeinträchtigungen bis hin zu lebensbedrohlichen Notfällen.
Die Lähmungen können sich im Laufe der Zeit ausweiten, beginnend mit den Augen- und Gesichtsmuskeln und sich dann auf die Muskeln des Kopfhalteapparats und die proximalen Extremitätenmuskeln ausbreiten. In schweren Fällen kann auch die Atemmuskulatur betroffen sein. Während die MG früher eine hohe Sterblichkeitsrate aufwies, haben Fortschritte in der Behandlung die Prognose deutlich verbessert.
Grundsätzlich können alle Altersgruppen betroffen sein, wobei es zwei Erkrankungsgipfel gibt: um das 30. Lebensjahr (vorwiegend Frauen) und um das 70. Lebensjahr (eher Männer).
Ursachen und Pathophysiologie
Die Myasthenia gravis ist eine Autoimmunerkrankung, bei der Autoantikörper gegen Proteine der neuromuskulären Endplatte, insbesondere den Acetylcholin-Rezeptor, nachweisbar sind. Die genaue Ursache ist unbekannt, aber es wird vermutet, dass genetische Faktoren und Umweltfaktoren eine Rolle spielen.
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Die neuromuskuläre Übertragung wird durch den Neurotransmitter Acetylcholin (ACh) vermittelt, der an die nikotinischen Acetylcholin-Rezeptoren (AChR) an der motorischen Endplatte bindet. Bei MG werden Autoantikörper produziert, die gegen die AChR gerichtet sind und deren Zerstörung bewirken. Wenn mehr als 50 % der AChR inaktiviert sind, treten Muskelermüdungserscheinungen bzw. Lähmungen auf. Neben AChR-Antikörpern können auch Antikörper gegen abbauende Folgeprozesse (z. B. Anti-MuSK) vorkommen, sowie eine Komplement-Aktivierung erfolgen. Dies führt zur Zerstörung der postsynaptischen Muskelzellmorphologie und zum Funktionsverlust der Endplatte.
Der Thymus spielt eine wichtige Rolle bei der Entstehung der Autoantikörper. Bei Patienten mit Myasthenia gravis findet sich häufig ein morphologisch veränderter Thymus mit Dys- bzw. Hyperplasie, manchmal als Thymom. Die Entfernung des Thymus kann bei einigen Patienten zur vollständigen Ausheilung führen.
Klinische Merkmale und Symptomatik
Die Mehrzahl der Betroffenen berichtet zunächst über okuläre Probleme mit Sehstörungen (Doppelbilder) und/oder einer Ptosis (hängendes Augenlid). Nach einigen Wochen bis Monaten können sogenannte bulbäre Symptome (Kau-, Schluck-, Sprechstörungen) hinzukommen. Nur selten bleibt die wahrgenommene Muskelschwäche auf eine funktionelle Partie beschränkt, sondern breitet sich im Krankheitsverlauf auf weitere Bezirke der Willkürmotorik aus: Nacken, Schulter, Oberarm, Oberschenkel, bis hin zur Atemmuskulatur. Dann wird von einer generalisierten Myasthenia gravis gesprochen.
Ein wichtiges diagnostisches Charakteristikum ist die rasche Ermüdbarkeit beanspruchter Muskeln, die allerdings nach einer ausreichenden Ruhephase wieder ihre Funktion zurückgewinnen können. Auch der Aspekt, noch am Morgen mit Muskeltätigkeiten wenig beeinträchtigt zu sein, was sich hingegen im Tagesverlauf deutlich verschlechtert, kann auf eine Myasthenia gravis hinweisen.
Die Myasthenia gravis wird anhand eines Klassifizierungssystems in fünf aufsteigende Grade eingeteilt, die die klinische Situation mit ihrer Schwere-Ausprägung der betroffenen Muskelgruppen abbilden.
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Diagnostik
Grundlage der Diagnostik bilden die gründliche Anamnese, die klinischen Befunde, insbesondere die körperliche Untersuchung: das wiederholte Durchführen lassen von Muskelbewegungen mit dem Ergebnis rascher Ermüdbarkeit, der Simpson-Test (längeres Nachobenblicken mit Ptosis-Provokation) oder auch der Einsatz von Kälte-Packs, die eine Verbesserung der Muskelleistung bewirken.
Elektrophysiologische Untersuchung: Es zeigt sich nach repetitiver Nervenstimulation eine typische Amplitudenabnahme (Dekrement von > 10 %) des Nervs, der den Muskel versorgt.
Labor: Ein Nachweis von Antikörpern im Serum, insbesondere gegen AChR, ist aufschlussreich, da sie bei etwa 80 bis 85 % der Patienten vorkommen. An Autoantikörpern sind bei Myasthenia gravis evident: AChR-AK, MuSK-AK und Anti-Lrp4-AK.
Bildgebung: Bildgebende Verfahren (CT, MRT) des Brustkorbs sind zur Feststellung von Veränderungen am Thymus stets angebracht.
Therapeutische Möglichkeiten
Die Therapie orientiert sich am Verlauf, am aktuellen Krankheitszustand, der Verträglichkeit und dem Ansprechen auf die Maßnahmen. Wesentliche Ziele sind die Remission von Muskellähmungen, die Verhinderung weiterer Progredienz sowie eine Vorbeugung von lebensbedrohlichen Krisen. An Therapieprinzipien können folgende Optionen grundsätzlich in Betracht gezogen werden:
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- Symptomatische Basis-/Dauermedikation mit Hemmstoffen der Acetylcholinesterase
- Immunsuppressive Dauertherapie
- Thymektomie
- Plasmapherese
- Gabe von Immunglobulinen
- Reserve-Optionen (Gabe von Antikörpern bzw. Komplement-Inhibitoren)
In der Regel wird medikamentös zunächst mit Acetylcholinesterase-Inhibitoren behandelt. Im weiteren Krankheitsverlauf wird dann ein Glucocorticoid gebraucht. Bei Bedarf wird ein Immunsuppressivum hinzugefügt, nicht zuletzt, um Glucocorticoide zu sparen, was die Verträglichkeit insgesamt verbessert.
Magnesium und Myasthenia Gravis
Magnesium ist ein essenzielles Mineral, das in den Zellen des menschlichen Körpers an vielen Vorgängen beteiligt ist, darunter die Muskelfunktion. Es wird in der Medizin zur Behandlung von Magnesiummangel und bestimmten Herzrhythmusstörungen eingesetzt.
Vorsicht bei Myasthenia Gravis: Patienten mit Myasthenia gravis sollten Magnesium nur nach ärztlicher Absprache einnehmen, da es die Muskelschwäche verschlimmern kann. Ein Überschuss an Magnesium kann die neuromuskuläre Übertragung stören und die Symptome wie Müdigkeit und Muskelschwäche verstärken.
Wechselwirkungen mit Medikamenten: Magnesium kann die Aufnahme bestimmter Medikamente beeinträchtigen, darunter Antibiotika, Diuretika und Blutdruckmedikamente. Informieren Sie Ihren Arzt über alle Medikamente und Nahrungsergänzungsmittel, die Sie einnehmen.
Magnesium aus Lebensmitteln: Magnesium kommt natürlich in vielen Lebensmitteln vor, wie grünem Blattgemüse, Nüssen und Samen. Eine ausgewogene Ernährung ist in der Regel ausreichend, um den Tagesbedarf an Magnesium zu decken.
Magnesiumpräparate: Wenn Sie Magnesiumpräparate einnehmen, wählen Sie eine gut verträgliche Form wie Magnesiumglycinat und halten Sie sich an die empfohlene Dosierung. Sprechen Sie mit Ihrem Arzt, um die richtige Dosierung und Form für Ihre individuellen Bedürfnisse zu bestimmen.
Myasthene Krise
Infolge besonderer Umstände (z. B. Stress, Infektionen, Medikamente) kann es zu krisenhaften Zuständen kommen, bei denen eine intensivmedizinische Behandlung mit Beatmung erforderlich wird. Eine lebensbedrohliche Komplikation der Myasthenia gravis pseudoparalytica ist die myasthene Krise: Hierbei breitet sich die Muskelschwäche rasch aus und schließt auch die Atemmuskulatur ein. Die Folge kann der Tod durch Ersticken sein. Menschen in einer myasthenen Krise sind sofort intensiv-medizinisch zu versorgen, da häufig Maßnahmen zur Wiederbelebung (Reanimation) notwendig sind.
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