Myasthenia gravis ist eine Autoimmunerkrankung, die durch Muskelschwäche und Ermüdung gekennzeichnet ist. Die Übertragung von Signalen zwischen Nerven und Muskeln ist gestört, was zu einer Vielzahl von Symptomen führen kann, darunter auch Nackenschmerzen.
Was ist Myasthenia Gravis?
Myasthenia gravis ist eine Autoimmunerkrankung, bei der das Immunsystem fälschlicherweise körpereigene Strukturen angreift. Bei Myasthenia gravis richten sich die Autoantikörper gegen die Andockstellen (Rezeptoren) für bestimmte Nervenbotenstoffe, wodurch die Signalübertragung im Körper behindert wird. In der Folge kommt es zu einer belastungsabhängigen Muskelschwäche.
Die Erkrankung ist relativ selten. Im Durchschnitt erkranken etwa 0,25 bis 2 von 100.000 Menschen daran. Generell tritt Myasthenia gravis in jedem Lebensalter auf, aber nur etwa zehn Prozent der Erkrankten sind jünger als 16 Jahre. Es werden verschiedene Arten von Myasthenia gravis je nach Beginn der Erkrankung unterschieden. Die generalisierte Form mit frühem Beginn unter 45 Jahren bezeichnet man als „early-onset“ Myasthenia gravis (EOMG), während ein Beginn über 45 Jahren als „late-onset“ Myasthenia gravis (LOMG) bezeichnet wird. In den letzten Jahren hat die Anzahl der gemeldeten Erkrankungen stark zugenommen. Dieser Anstieg ist Wissenschaftlern zufolge aber nicht auf eine Zunahme der tatsächlichen Erkrankungsfälle, sondern vielmehr auf den höheren Bekanntheitsgrad von Myasthenia gravis zurückzuführen.
Hat sich die Erkrankung einmal entwickelt, bleibt sie ein Leben lang bestehen, wobei Betroffene mal mehr und mal weniger von der Muskelschwäche beeinträchtigt werden. Therapie und Prognose richten sich nach dem Stadium, in dem die Erkrankung erkannt wird. Heilbar ist Myasthenia gravis nicht, lediglich die Symptome lassen sich mit Medikamenten lindern. Die Lebenserwartung von Menschen mit Myasthenia gravis entspricht dank der mittlerweile besseren Behandlungsmöglichkeiten der von Menschen ohne die Erkrankung.
Übrigens erkranken auch Hunde an Myasthenia gravis.
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Ursachen und Risikofaktoren
Bis heute sind die Ursachen von Myasthenia gravis nicht vollständig geklärt. Bekannt ist, dass Myasthenia gravis zu den Autoimmunerkrankungen zählt. Das bedeutet, dass das Immunsystem Abwehrstoffe gegen körpereigene Strukturen (Auto-Antikörper) bildet, die diese zerstören. Bei Myasthenia gravis werden Auto-Antikörper gebildet, welche die Andockstellen (Rezeptoren) für bestimmte Nervenbotenstoffe zerstören, wodurch die Signalübertragung im Körper behindert wird. Bei der häufigsten Form der Myasthenia gravis richten sich diese Auto-Antikörper gegen die Rezeptoren für den Botenstoff Acetylcholin.
Dieser ist wichtig für die Signalübertragung vom Gehirn zum Muskel. Um ein Signal aus dem Gehirn an die Muskeln weiterzuleiten, wird nämlich das elektrische Signal am Ende eines Nervs in ein chemisches Signal umgewandelt, das die Muskeln erregt. Dazu werden Botenstoffe (Transmitter) ausgeschüttet. Diese binden an den Muskelzellen an spezifische Rezeptoren. So werden die Muskelzellen erregt und der Muskel zieht sich zusammen (kontrahiert). Für eine einzelne Bewegung werden viele solcher Signale miteinander kombiniert und zu einer gerichteten Bewegung zusammengeführt.
Bei Myasthenia gravis werden die Rezeptoren an den Muskelzellen teilweise oder ganz blockiert oder sogar zerstört. Dadurch erhält der Muskel weniger oder gar keine Signale mehr aus dem Gehirn. Bei weniger Signalen sind lediglich die Präzision und die Kraft der Bewegungen vermindert. Kommen gar keine Signale mehr an, ist der Muskel gelähmt. Diese schwere Form der Myasthenia gravis ist sehr selten.
Wissenschaftler vermuten einen Zusammenhang zwischen Myasthenia gravis und krankhaften Veränderungen des Thymus. Der Thymus ist ein Organ hinter dem Brustbein, in dem im Kindesalter verschiedene Zellen des Immunsystems (auch Antikörper) gebildet werden. Bei etwa 10 Prozent aller Myasthenia-gravis-Patienten liegt ein Tumor im Thymus vor (Thymom), bei etwa 70 Prozent aller Patienten lässt sich im Thymus eine gesteigerte Aktivität nachweisen (Thymitis).
Es wird vermutet, dass bestimmte Hormone wie z. B. Östrogene oder Progesteron das Risiko einer Myasthenia gravis erhöhen oder die Erkrankung zumindest beeinflussen können. Bei einer Myasthenia gravis mit frühem Krankheitsbeginn konnte beobachtet werden, dass Frauen dreimal öfter betroffen sind als Männer. Außerdem berichten einige erkrankte Frauen von einer Verschlechterung ihrer Symptome kurz vor dem Einsetzen ihrer Periode, wenn die Progesteron-Konzentration im Körper abfällt. Für betroffene Frauen kann es daher sinnvoll sein, zu dieser Zeit vermehrt Ruhephasen einzuplanen, um den Körper nicht zusätzlich zu belasten. Neben hormonellen Schwankungen können auch verschiedene Stressfaktoren die Symptome einer Myasthenia gravis verschlimmern. Zu diesen Stressfaktoren gehören beispielsweise fieberhafte Infekte, bestimmte Medikamente, grelles Licht oder Wärme/Hitze. Ruhe und Erholung führen hingegen häufig zu einer Abmilderung der Symptome.
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Genetische Faktoren scheinen bei der Myasthenia gravis weniger eine Rolle zu spielen: Nur etwa 4-7 % der Erkrankungsfälle sind mit einer familiären Häufung assoziiert. Es handelt sich also nicht um eine Erbkrankheit. Es kann jedoch passieren, dass Neugeborene von betroffenen Müttern kurz nach der Geburt myasthene Symptome entwickeln. Diese verschwinden im meist nach ein paar Wochen wieder. Man bezeichnet einen solchen Fall als neonatale Myasthenia gravis.
Symptome
Typisch für Myasthenia gravis ist: Die Muskeln ermüden bei Beanspruchung schnell und erschlaffen dadurch - für Betroffene eine große Beeinträchtigung im Alltag. Myasthenie schränkt häufig die Arbeitsfähigkeit ein. Muskelschmerzen oder Störung der Sensibilität bestehen jedoch nicht. Viele Betroffene sind durch Fatigue, also ein permanentes Erschöpfungsgefühl, eingeschränkt. In manchen Fällen müssen Patienten und Patientinnen mit Myasthenia gravis intensivmedizinisch behandelt werden, wenn durch die Ermüdung der Atemmuskeln ein Atemstillstand droht. Grundsätzlich ist die Lebenserwartung bei Myasthenie jedoch nicht eingeschränkt.
Die ersten Symptome von Myasthenia gravis betreffen oft die Augen: Die Betroffenen bemerken hängende Augenlider und sehen doppelt. Die Symptome sind bei den Betroffenen unterschiedlich ausgeprägt und nicht immer gleich stark. Meist nimmt die Muskelschwäche bei Anstrengung zu, etwa wenn Betroffene eine Bewegung häufiger wiederholen.
Sind nur die Augen von der Myasthenia gravis betroffen, sprechen Fachleute von einer okulären Myasthenie. Dies ist selten der Fall. In der Regel greift die Myasthenie auf weitere Körperteile und -regionen über, zum Beispiel das Gesicht, den Oberkörper, die Arme und Beine. Es kann zu Sprach- und Schluckstörungen kommen. Manche Betroffene haben Schwierigkeiten, den Kopf zu halten, was unangenehme Nackenschmerzen auslösen kann.
Breitet sich die Myasthenia gravis auf Muskeln im gesamten Körper aus, sprechen Mediziner und Medizinerinnen von einer generalisierten Myasthenie. Sie schränkt die Beweglichkeit und die Lebensqualität der Betroffenen stark ein und ist in manchen Fällen lebensbedrohlich: Wenn die Krankheit die Muskeln der Atemwege beeinträchtigt, besteht die Gefahr, dass der Patient oder die Patientin erstickt. Bestimmte Medikamente, Begleiterkrankungen, Schwangerschaft oder Operationen können bei einer stark geschwächten Atem- und Schluckmuskulatur zu einer raschen Verschlechterung der Symptome führen. Man spricht dann von einer myasthenen Krise. Das ist ein dringender Notfall, der intensivmedizinisch behandelt werden muss.
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Die auftretenden Symptome bei Myasthenia gravis können stark variieren. Meist macht sich die Erkrankung zunächst über die Augenmuskulatur bemerkbar, man spricht dabei von okulären Symptomen: Die Betroffenen sehen häufig Doppelbilder und mindestens eines ihrer Augenlider beginnt zu hängen. Okuläre Symptome treten bei etwa 85 % der Patient:innen auf. Ungefähr die Hälfte der Betroffenen entwickelt innerhalb von zwei Jahren eine generalisierte Form der Erkrankung, bei der weitere Muskelgruppen des Körpers Einschränkungen erfahren. In etwa 60 % der Fälle äußert sich dies im Bereich der Rachenmuskulatur, wodurch die Bewegung des Kiefers und somit auch das Kauen erschwert wird. Schluck- und Sprachstörungen treten bei etwa 15 % der Betroffenen auf.
Kau- und SchluckschwierigkeitenSchwierigkeiten beim SprechenHängende AugenliderDoppelbilderSchwäche in Armen und BeinenSchwierigkeiten beim Gehen
Bei besonders schweren Fällen weitet sich die Erkrankung neben der Rachen- auch auf die Atemmuskulatur aus: Patient:innen erleiden Probleme beim Atmen und das Risiko für eine Atemlähmung steigt. Man spricht dann von einer myasthenen Krise: Dabei handelt es sich um einen lebensbedrohlichen Zustand, der durch eine rapide Verschlechterung der Symptomatik verursacht wird. Die Betroffenen benötigen meist eine mechanische Beatmung und/oder künstliche Ernährung. Die Myasthenia gravis kann auch die Skelettmuskulatur einschränken, was sich beispielsweise durch Bewegungseinschränkungen und Muskelschwäche in den Armen und Beinen äußert. Grundsätzlich kann sich die Erkrankung auf alle Muskelgruppen, mit Ausnahme der Muskulatur der inneren Organe, auswirken.
Betroffene berichten bei zunehmender körperlicher Belastung von einer Verstärkung ihrer Symptome, während sie bei Ruhe eher abklingen. Aufgrund der körperlichen Belastung im Laufe des Tages, treten die Symptome häufig vermehrt in den Abendstunden auf. Neben den körperlichen Symptomen beeinflusst eine Mysthenia gravis auch psychische Wohlbefinden von Betroffenen. Die körperliche Belastung erhöht beispielsweise das Risiko für Depressionen und/oder Angstzustände. Außerdem kann der Alltag mit der Erkrankung durch Krankenhausaufenthalte aufgrund schwerer Schübe stark beeinträchtigt werden.
Zusammenhang zwischen Myasthenia Gravis und Nackenschmerzen
Manche Betroffene haben Schwierigkeiten, den Kopf zu halten, was unangenehme Nackenschmerzen auslösen kann. Bei Muskelerkrankungen kann dies zu charakteristischen Symptomen der Erkrankung führen. Eine Schwäche der Gesichts-, Nacken- und/oder Halsmuskulatur muss nicht immer deutlich sichtbar sein.
Diagnostik
Um andere Erkrankungen auszuschließen und eine möglichst eindeutige Diagnose zu stellen, werden bei Verdacht auf Myasthenia gravis verschiedene Untersuchungsmethoden angewendet.
Der Verdacht auf Myasthenia gravis kommt dem Arzt anhand des klinischen Bildes bei der körperlichen Untersuchung und der Erfassung der Krankengeschichte (Anamnese). Typische Fragen der Anamnese sind:Wo genau verspüren Sie die Muskelschwäche?Seit wann haben Sie diese Symptome?Wann treten diese Schwächeanfälle auf? Eher morgens, abends oder nachdem Sie sich angestrengt haben?Haben Sie Probleme beim Kauen, Schlucken oder Sprechen?
Einfache Tests erhärten zwar den Verdacht auf Myasthenia gravis, sie ermöglichen jedoch keine genaue Diagnose.
Sehr häufig wird der sogenannte Simpson-Test durchgeführt. Dabei müssen Betroffene so lange wie möglich nach oben schauen und dabei die Augenlider weit öffnen. In der Regel ermüden die Augenlider dabei rasch, je nach Krankheitsstadium ist das Öffnen der Augenlider vielleicht gar nicht mehr möglich. Nach der Gabe eines bestimmten Medikaments (Edrophonium/Tensilon) verschwinden diese Symptome vorübergehend.
Eine weitere Untersuchungsmethode bei Verdacht auf Myasthenia gravis ist die elektrische Stimulation einzelner Nerven. Die Antwort der Muskeln wird dabei wie bei einem Elektrokardiogramm (EKG) aufgezeichnet. Bei Patienten mit Myasthenia gravis lässt sich in den maschinell erstellten Kurven, die unter anderem die Muskelaktivität darstellen, ein charakteristischer Abfall, ein sogenanntes Dekrement, beobachten.
Neben der neurologischen Untersuchung ist bei Verdacht auf Myasthenia gravis eine Laboranalyse sinnvoll. Dabei werden in einer Blutprobe die für die Erkrankung spezifischen Auto-Antikörper nachgewiesen (Acetylcholinrezeptor-Antikörper oder Anti-MuSK-Antikörper). Zusätzlich sucht der Arzt nach Hinweisen auf eine begleitende Autoimmun-Erkrankung oder andere Krankheiten mit ähnlichen Symptomen. Da eine Blutuntersuchung nicht immer zuverlässig ist, wird zusätzlich eine labortechnische Untersuchung von Muskelgewebe vorgenommen.
Außerdem beurteilen erfahrene Logopäden die Funktion der Kau- und Rachenmuskulatur, um den Grad der Myasthenia gravis einzuschätzen.
Um die Ursache von Myasthenia gravis zu ermitteln beziehungsweise genauer zu erforschen, wird in vielen Fällen eine bildgebende Diagnostik (Magnetresonanztomografie (MRT), Computertomografie (CT) oder Röntgen) durchgeführt, bei der der Thymus genauer untersucht wird, um einen überproduktiven Thymus oder einen Tumor im Thymus zu erkennen.
Wenn ein Verdacht auf eine Myasthenia gravis aufgrund oben genannter Symptome auftritt, können verschiedene Untersuchungen durchgeführt werden, um die Diagnose zu sichern. Dazu gehören u.a.:
BelastungstestsVerschiedene Arten von Belastungstests können dabei helfen, eine Myasthenia gravis zu erkennen. Hierzu werden beispielsweise die Patient:innen dazu angehalten, ihre Arme für 3 Minuten horizontal ausgestreckt zu halten. Ist dies nicht möglich, deutet das auf eine vorliegende Erkrankung hin.
AntikörpertestsEs gibt verschiedene Antikörper, die auf eine Myasthenia gravis hindeuten können. Dazu gehören z. B. die Autoantikörper, die an Acetylcholin-Rezeptoren der Muskelzellen andocken und diese blockieren. Durch Untersuchungen der Blutwerte kann festgestellt werden, welche und wie viele dieser Autoantikörper im Körper produziert werden.
Nervenstimulation im EMG-LaborBei einem Elektromyogramm (EMG) werden Nerven wiederholt mit elektrischen Signalen gereizt. Dabei wird zeitgleich die elektrische Spannung an den Muskeln gemessen, wodurch festgestellt werden kann, ob das Signal zwischen Nerv und Muskel übertragen wird.
Kälte-TestEs konnte beobachtet werden, dass sich die Symptome von der Myasthenia gravis unter Einfluss von Hitze häufig verschlechtern, während sie sich bei Kälte abmildern. Daher wird besonders bei der Diagnose von okulärer Myasthenie ein Kältepack oder ähnlich genutzt, das für 2-5 Minuten auf ein betroffenes Auge gelegt wird. Eine anschließende Verbesserung der Symptomatik spricht für eine Myasthenia gravis.
Pharmakologische TestsAuch Untersuchungen von Enzymaktivitäten können Hinweise darauf geben, ob eine Myasthenia gravis Erkrankung vorliegt oder nicht. Das Enzym Acetylcholinesterase baut beispielsweise den Botenstoff Acetylcholin ab. Durch den Einsatz von Acetylcholinesterasehemmern wird der Abbau des Botenstoffs aufgehalten, wodurch mehr Acetylcholin an die verbleibenden Rezeptoren auf den Muskelzellen andocken können. Verbessern sich durch den Einsatz von Acetylcholinesterasehemmern die Symptome, deutet dies auf eine Myasthenia gravis hin.
Bildgebende VerfahrenBei 50-60 % der betroffenen Patient:innen liegt eine vergrößerte Thymusdrüse vor und 15 % leiden unter einem Thymom, einem meist gutartigen Tumor der Thymusdrüse. Mit Hilfe einer Computertomografie (CT), Magnetresonanztomographie (MRT) oder Positronen-Emissions-Tomographie (PET) kann eine solche Veränderung der Thymusdrüse analysiert werden.
Therapie
Die Myasthenia gravis-Therapie ist rein symptomatisch, das heißt, sie lindert die Beschwerden, hält aber den Krankheitsverlauf nicht auf. Eine Heilung ist nicht möglich.
Die Symptome von Myasthenia gravis werden medikamentös behandelt. In den meisten Fällen ist nehmen Patienten die Medikamente ein Leben lang ein. Es stehen drei verschiedene Therapiemöglichkeiten zur Auswahl, die je nach Stadium der Myasthenia gravis eingesetzt werden:
Acetylcholinesterasehemmer: Acetylcholinesterasehemmer verbessern die Signalübertragung. Dadurch wird die Schwäche der Muskeln in der Regel aufgehoben. Oft wird berichtet, dass die Muskulatur der Extremitäten besser auf diese Therapie anspricht als die Muskulatur im Gesicht. Meist wird der Wirkstoff Pyridostigmin-Bromid verwendet. Dieser ist als Tablette oder zur Injektion entweder in den Muskel (intramuskulär, i.m.) oder die Vene (intravenös, i.v.) erhältlich. In schweren Fällen oder bei einer nachgewiesenen Unverträglichkeit werden Neostigmin oder Pyridostigmin verwendet.
Immunsuppressive Behandlung: Glukokortikoide oder Azathioprin schwächen die für Myasthenia gravis spezifischen Antikörper ab und verringern so die Symptome.
Plasmapherese/Immunadsorption oder hochdosierte Immunglobulingabe (IVIg): Diese Therapiemöglichkeiten werden nur bei schweren Verläufen oder bei einer Beeinträchtigung der Atem- und Rachenmuskulatur eingesetzt. Bei einer Plasmapherese handelt es sich um den Austausch des Blutplasmas, also den eigentlich flüssigen Anteil des Blutes ohne die Blutkörperchen. Heute wird jedoch aufgrund der höheren Spezifizität anstelle der Plasmapherese meist eine sogenannte Immunadsorption durchgeführt, bei der nur die Auto-Antikörper aus dem Blutplasma entfernt werden. Intravenös angewendete Immunglobuline (IVIg) sind Antikörper von menschlichen Blutspendern, die sich in die Immunantwort des Körpers einmischen. Daher wird vermutet, dass diese während einer akuten Krise die weitere Ausschüttung von weiteren Autoimmun-Antikörpern verhindern und so die durch die fehlgeleiteten Auto-Antikörper ausgelösten Symptome lindern.
Viele Patienten mit Myasthenia gravis profitieren von einer Physiotherapie. Bei chronischen Schluckbeschwerden bietet sich die Schlucktherapie durch einen ausgebildeten Logopäden an. Bei mittelschweren Verläufen von Myasthenia gravis sollten Patienten vorsichtshalber nur noch Nahrung zu sich nehmen, die flüssig ist und nicht so leicht verschluckt wird. In schweren Fällen werden manchmal eine künstliche Ernährung über eine Magensonde, eine maschinelle Beatmung und eine regelmäßige Absaugung des Speichels nötig.
Doppelbilder lassen sich durch ein individuell angepasstes Prismenglas gut ausgleichen.
Da ein Zusammenhang zwischen dem Thymus und der Entstehung der Autoimmun-Antikörper vermutet wird, zieht der Arzt in manchen Fällen die operative Entfernung des Thymus (Thymektomie) in Betracht. Bei Patienten zwischen 15 und 50 Jahren wird eine Entfernung des Thymus möglichst früh nach der Diagnose empfohlen. Bei Kindern bis zu 15 Jahren sollte der Thymus erst entfernt werden, wenn mit einer medikamentösen Therapie keine Besserung erzielt wird, da der Thymus im Kindesalter noch wichtige Funktionen erfüllt.
Medikamente, die vermieden werden sollten
Viele Medikamente beeinträchtigen die Signalübertragung von Nerv zu Muskel und maskieren oder verschlechtern so potenziell eine Myasthenia gravis. Myasthenia-gravis-Patienten haben eine stark erhöhte Empfindlichkeit gegenüber bestimmten muskelentspannenden Substanzen (Muskelrelaxans), bei denen die Dosis angepasst werden muss. Auch bei weiteren Wirkstoffgruppen besteht das Risiko, dass diese die Symptome verschlechtern. Dazu zählen einige Medikamente aus den folgenden Wirkstoffklassen:
Beruhigungsmittel wie BenzodiazepinAntibiotika (Aminoglykoside, Tetrazykline, Gyrasehemmer, Makrolide und Ketolide)Antirheumatika (D-Penicillamin, Chloroquin, Etanercept)Betablocker (gilt auch für den Wirkstoff Timolol in Augentropfen)AntimalariamittelBotulinum-Toxin (bekannt als Anti-Falten-Injektion, wird aber auch bei neuromuskulären Störungen eingesetzt)Entwässerungsmedikamente (Diuretika)
Die beiden Wirkstoffe D-Penicillamin und Chloroquin, die beispielsweise zur Behandlung rheumatischer Erkrankungen eingesetzt werden, sollten bei Myasthenia gravis vermieden werden.
Vorbeugung
Da die genaue Ursache für die Entstehung von Myasthenia gravis nicht bekannt ist, gibt es keine Möglichkeit dieser vorzubeugen. In sehr seltenen Fällen (unter einem Prozent der Fälle) führt die Einnahme der Wirkstoffe D-Penicillamin oder Chloroquin zu einer medikamenteninduzierten Form der Myasthenie. Diese ist jedoch reversibel, das heißt, sie verschwindet nach Absetzen der Medikamente wieder.
Krankheitsverlauf und Prognose
Es lässt sich keine generelle Prognose geben, da sich bei jedem Betroffenen mit Myasthenia gravis Symptome unterschiedlich stark, an unterschiedlichen Stellen und in unterschiedlichen Verläufen zeigen.
Die Mehrzahl der Patienten, bei denen Myasthenia gravis entdeckt und behandelt wird, sprechen gut auf eine Therapie an. Die Symptome werden abgeschwächt, und in den meisten Fällen nehmen die Patienten das normale Alltagsleben mit nur geringen Einschränkungen wieder auf. Die Symptome bei Myasthenia gravis sind zudem nie kontinuierlich, sodass Betroffene an manchen Tagen gar keine Beeinträchtigungen verspüren und an anderen sehr starken Einschränkungen unterworfen sind.
Bei etwa 15 Prozent der Erkrankten bleibt die Myasthenia gravis okulär, das heißt rein auf die Augen beschränkt.
Unbehandelt entwickeln sich bei einer Myasthenia gravis die Symptome immer weiter, und es kommt mitunter zu schweren Komplikationen. Im Extremfall, wenn die Atemmuskulatur versagt, verläuft dies tödlich. In anderen Fällen ist eine lebenslange maschinelle Beatmung nötig. Da heutzutage Myasthenia gravis mehr Aufmerksamkeit entgegengebracht wird und Symptome häufig schon früh erkannt werden, sind solche schweren Verläufe allerdings wesentlich seltener geworden.
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