Myasthenia Gravis: Ursachen, Symptome und Behandlungsmöglichkeiten

Die Myasthenia gravis (MG), in Deutschland auch als Myasthenie bezeichnet, ist eine seltene neurologische Autoimmunerkrankung, von der deutschlandweit ca. 16.000 Menschen betroffen sind. Bei dieser Erkrankung richtet sich das körpereigene Immunsystem fälschlicherweise gegen Bestandteile des eigenen Körpers. Die Autorin dieses Artikels ist Dr. rer. hum. biol. Im Folgenden werden die wichtigsten Aspekte der Myasthenia gravis beleuchtet.

Was ist Myasthenia Gravis?

Myasthenia gravis ist eine Autoimmunerkrankung, bei der die Kommunikation zwischen Nerven und Muskeln gestört ist. Genauer gesagt wird die Reizübertragung, die normalerweise die Muskelspannung aktiviert und aufrechterhält (neuromuskuläre Übertragung), beeinträchtigt. Dies führt zu einer sogenannten belastungsabhängigen Muskelschwäche.

Ursachen und Entstehung

Die Ursache der Myasthenia gravis ist eine Fehlfunktion des Immunsystems, die auf einer genetischen Veranlagung für Autoimmunerkrankungen basiert. Bei etwa 85 % der Myasthenie-Patienten ist ein Antikörper gegen den Acetylcholinrezeptor (anti-AChR-AK) im Blut nachweisbar. Diese Antikörper blockieren die Reizübertragung vom Nerv auf den Muskel.

Warum der Körper seine eigenen Acetylcholinrezeptoren angreift, ist noch nicht abschließend geklärt. Eine besondere Rolle wird jedoch einer Fehlfunktion des Thymus zugeschrieben. Die Thymusdrüse, die sich hinter dem Brustbein befindet, ist bei vielen Patienten mit Myasthenie vergrößert und übermäßig aktiv. In einigen Fällen führt die Entfernung der Thymusdrüse zur Besserung der Symptome. Es ist jedoch zu beachten, dass eine vergrößerte Thymusdrüse auch ein Anzeichen für einen Thymus-Tumor (Thymom) sein kann. Bei Patientinnen und Patienten mit einer Myasthenie findet sich bei 10 - 15 % der Betroffenen ein Thymom.

Es gibt auch Betroffene, die keine Antikörper gegen Acetylcholinrezeptoren aufweisen, sondern gegen ein Enzym, welches an der Bildung und Regeneration der neuromuskulären Verbindungsstelle beteiligt ist. Diese Form der Myasthenie muss anders behandelt werden.

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Als Auslöser oder Verstärker der Myasthenia gravis kommen verschiedene Faktoren infrage, bis hin zu einem Schub (myasthene Krise), den ca. 10-15 % aller Patientinnen und Patienten mit Myasthenie mindestens einmal im Leben erleiden. Auslöser eines solchen Schubs sind oft Infektionskrankheiten. Bestimmte Medikamente können die Erkrankung ebenfalls verschlimmern.

Häufigkeit und Risikofaktoren

Mit etwa einem Erkrankten auf 10.000 Personen zählt die Myasthenia gravis zu den seltenen Erkrankungen innerhalb der EU. Betroffen sind vor allem Frauen im Alter zwischen 20 und 40 Jahren, während sich die Erkrankung bei Männern eher im höheren Alter zwischen dem 50. und 80. Lebensjahr manifestiert. Prinzipiell kann die Autoimmunerkrankung jedoch bei beiden Geschlechtern in jedem Alter auftreten. Die Erkrankung ist nicht ansteckend und ein familiäres Auftreten ist extrem selten.

Eine seltene Form der Myasthenia gravis ist die neonatale Myasthenie, die bei etwa 12 Prozent der Kinder von Müttern mit Myasthenia gravis auftritt. Da die Antikörper, die die Erkrankung verursachen, im Blut zirkulieren, können sie über die Plazenta an das ungeborene Kind weitergegeben werden. Dies führt zu Muskelschwäche beim Neugeborenen, die jedoch in den ersten Tagen bis Wochen nach der Geburt wieder verschwindet.

Myasthenia gravis tritt übrigens häufig bei Patientinnen und Patienten auf, die bereits an einer anderen Autoimmunerkrankung leiden, zum Beispiel an rheumatoider Arthritis, systemischem Lupus erythematodes und Erkrankungen mit Überaktivität der Schilddrüse (autoimmune Hyperthyreose), wie etwa Hashimoto-Thyreoiditis.

Symptome

Die Symptome der Myasthenia gravis sind sehr vielseitig und können sich im Laufe der Zeit verändern. Das Kardinalssymptom ist eine belastungsabhängige Muskelschwäche, die sich bei Anstrengung verstärkt und nach Ruhephasen wieder bessert.

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Die Symptome können anfänglich auf die Augenmuskulatur mit einer Oberlidschwäche (Ptose) und Doppelbildern (Diplopie) beschränkt sein (okuläre Myasthenie/Typ I). Bei ca. 50 % der Myasthenie-Patienten beginnt die Erkrankung mit Sehstörungen durch Doppelbilder und Schwere der Oberlider, bei ca. 14 % treten Schluck- und Sprechstörungen zuerst auf und bei nur 8 % der Patienten ist eine Schwäche der Arme und Beine die Erstsymptomatik.

Oftmals dehnt sich die Symptomatik von der erstbetroffenen Muskelgruppe auf weitere Muskelgruppen aus - im Verlauf können Kau-, Schluck- und Sprechmuskulatur, Schultergürtel-, Oberarm-, Becken- und Oberschenkelmuskulatur betroffen sein - letztlich die gesamte Willkürmuskulatur unter Einbeziehung der Atmung.

Weitere mögliche Symptome sind:

• Sprechstörungen (z. B. abgehacktes, stakkatoartiges, gehauchtes, unregelmäßiges, unpräzises und monotones Sprechen)
• Schluckbeschwerden
• Kaubeschwerden
• Schwäche der Arme und Beine
• Atembeschwerden (Dyspnoe) bis hin zur Atemlähmung
• Veränderungen der Mimik

Die allgemeine Schwäche nimmt oft im Tagesverlauf und bei Belastung zu und kann im Verlauf von Stunden, Tagen und Wochen stark schwanken. Typisch für die Myasthenie sind die Erholung in Ruhe und eine Verschlechterung der Lähmungen durch fieberhafte Infekte, Stress, hormonelle Schwankungen und bestimmte Medikamente. Bei Merkmalen wie „Ermüdung unter Belastung“ und „Erholung unter Ruhe“ ist das „Daran Denken“ des behandelnden Arztes, dass eine neuromuskuläre Übertragungsstörung vorliegen könnte, von großer Bedeutung.

Diagnostik

Die Diagnose der Myasthenia gravis kann aufgrund der unspezifischen Symptome schwierig sein. Wichtig ist, dass sowohl Ärztinnen und Ärzte als auch Angehörige und Betroffene besser darüber informiert werden, welche Anzeichen auf eine Myasthenie hinweisen können.

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Nach Abgrenzung zu anderen Erkrankungen, die mit einer Muskelschwäche einhergehen, wird ein Neurologe bei Verdacht auf eine Myasthenie zunächst klinische Tests (z. B. Haltetests des Kopfes, der Arme und Beine oder bei oberer Lidschwäche den sogenannten Eisbeutel-Test) vornehmen, Blutuntersuchungen zur Bestimmung von Antikörpern und ggf. elektromyographische Untersuchungen veranlassen.

Folgende diagnostische Maßnahmen können eingesetzt werden:

• Klinische Tests: Haltetests des Kopfes, der Arme und Beine, Eisbeutel-Test (bei Oberlidschwäche)
• Blutuntersuchungen: Bestimmung von Antikörpern gegen Acetylcholinrezeptoren (AChR-AK), MuSK (muskelspezifische Tyrosinkinase), LRP4 (Lipoprotein-related protein 4) und Titin (bei Verdacht auf Thymom)
• Elektromyographie (EMG): Messung der elektrischen Aktivität der Muskeln
• Repetitive Nervenstimulation: Messung der Reaktion der Muskeln auf wiederholte Nervenimpulse
• Pharmakologische Tests: Edrophoniumchlorid-Test (Tensilon-Test), Pyridostigmin-Test
• Bildgebung der Thymusdrüse: CT mit Kontrastmittel des vorderen oberen Brustkorbs zum Nachweis einer Vergrößerung der Thymusdrüse bzw. eines Thymoms
• Lungenfunktionstests: Überprüfung der Auswirkungen der Erkrankung auf die Atmung

Diagnostisch wichtig ist auch ein CT mit Kontrastmittel des vorderen oberen Brustkorbs zum Nachweis einer bei der Myasthenie bedeutsamen möglichen Vergrößerung der Thymusdrüse bzw.

Therapie

Eine Myasthenie ist nicht heilbar, aber gut einstellbar. Dank der vielseitigen und individuell abstimmbaren Therapiemöglichkeiten ist die Myasthenie unter fachärztlicher Kontrolle - mit wenigen Ausnahmen - heute gut einstellbar. Ziel der Behandlung ist es, die Symptome zu lindern und die Lebensqualität der Betroffenen zu verbessern.

Folgende Therapieoptionen stehen zur Verfügung:

• Acetylcholinesterasehemmer (z. B. Pyridostigmin): Diese Medikamente verhindern den Abbau von Acetylcholin und erhöhen so die Konzentration des Botenstoffs an der motorischen Endplatte.
• Immunsuppressiva (z. B. Corticosteroide (z. B. Prednisolon), Azathioprin, Ciclosporin, Mycophenolat Mofetil): Diese Medikamente dämpfen die Überaktivität des Immunsystems und reduzieren die Bildung von Antikörpern. Corticosteroide erzielen rasch eine deutliche Symptomverbesserung, werden aber aufgrund der vielfältigen Nebenwirkungen niedrig dosiert gegeben. Ciclosporin ist in Deutschland nicht zur Behandlung der Myasthenia gravis zugelassen (off-label Verordnung), kann aber bei Unwirksamkeit, fehlender Verträglichkeit oder Kontraindikationen der Erstlinientherapie eingesetzt werden.
• Thymektomie (Entfernung der Thymusdrüse): Die Entfernung der Thymusdrüse kann bei einigen Patienten zur Besserung der Symptome führen, insbesondere wenn ein Thymom vorliegt.
• Intravenöse Immunglobuline (IVIG): Die Gabe von Immunglobulinen kann das Immunsystem modulieren und die Symptome vorübergehend lindern.
• Plasmapherese (Plasmaaustausch): Bei der Plasmapherese werden die Antikörper aus dem Blut entfernt. Diese Behandlung wird vor allem bei schweren Schüben eingesetzt.
• Monoklonale Antikörper (z. B. Rituximab, Eculizumab): Diese Medikamente greifen gezielt in das Immunsystem ein und können bei bestimmten Formen der Myasthenie eingesetzt werden.

Mit Verlaufsschwankungen ist besonders in den ersten Jahren der Erkrankung immer wieder zu rechnen. Körperliche und psychische Belastungen wirken symptomverstärkend und sollten weitgehend vermieden werden. Der Alltag sollte auf die Erkrankung abgestimmt werden. So ist die Belastbarkeit am Morgen größer als am Abend und Ruhephasen zur Erholung sollten immer wieder eingeplant werden.

Prognose

Grundsätzlich ist die Prognose bei guter Medikamenteneinstellung positiv, mit geringen Beeinträchtigungen kann ein weitgehend normales Leben geführt und eine Berufstätigkeit ausgeübt werden. Dank der heutigen Behandlungsmöglichkeiten ist der Verlauf der Erkrankung in der Regel günstig und führt nicht mehr zu einer Verkürzung der Lebenserwartung. Es gibt jedoch keine Möglichkeit, die Muskelkraft vollständig wiederherzustellen. Alle Patientinnen und Patienten müssen ihre individuellen Belastungsgrenzen herausfinden.

Es besteht die Hoffnung, dass zukünftige Forschung noch bessere Behandlungsmöglichkeiten hervorbringt.

Leben mit Myasthenia Gravis

Der Alltag mit Myasthenia gravis erfordert eine gute Selbstbeobachtung und Anpassung an die individuellen Bedürfnisse. Folgende Tipps können helfen:

• Ruhephasen einplanen: Achten Sie auf ausreichend Ruhe und Erholung, um die Muskeln zu entlasten.
• Belastungen vermeiden: Vermeiden Sie körperliche und psychische Belastungen, die die Symptome verstärken können.
• Ernährung anpassen: Eine ausgewogene Ernährung kann das Immunsystem unterstützen und die allgemeine Gesundheit fördern.
• Medikamente regelmäßig einnehmen: Nehmen Sie Ihre Medikamente regelmäßig und gemäß den Anweisungen Ihres Arztes ein.
• Austausch mit anderen Betroffenen: Der Austausch mit anderen Betroffenen kann hilfreich sein, um Erfahrungen zu teilen und Unterstützung zu finden.
• Regelmäßige Arztbesuche: Gehen Sie regelmäßig zu Ihren Arztterminen, um den Verlauf der Erkrankung zu überwachen und die Therapie anzupassen.

Myasthenia Gravis und niedriger Blutdruck

Es gibt keinen direkten Zusammenhang zwischen Myasthenia gravis und niedrigem Blutdruck (Hypotonie). Allerdings können einige der Medikamente, die zur Behandlung der Myasthenia gravis eingesetzt werden, als Nebenwirkung einen niedrigen Blutdruck verursachen. Insbesondere Corticosteroide können den Blutdruck senken.

Auch die Myasthenie selbst kann indirekt zu niedrigem Blutdruck beitragen. Wenn die Muskelschwäche die Atemmuskulatur betrifft, kann dies zu einer verminderten Sauerstoffversorgung des Körpers führen, was wiederum den Blutdruck senken kann.

Es ist wichtig, dass Patienten mit Myasthenia gravis ihren Blutdruck regelmäßig kontrollieren und ihren Arzt informieren, wenn sie Symptome eines niedrigen Blutdrucks wie Schwindel, Benommenheit oder Ohnmachtsanfälle bemerken. Der Arzt kann dann die Medikamente anpassen oder andere Maßnahmen empfehlen, um den Blutdruck zu stabilisieren.

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