Myasthenia Gravis: Symptome und Auswirkungen auf die Augen

Myasthenia gravis, auch bekannt als Myasthenie, ist eine seltene neurologische Erkrankung, von der deutschlandweit etwa 16.000 Menschen betroffen sind. Diese Autoimmunerkrankung führt zu einer Störung der Reizübertragung zwischen Nerven und Muskeln, was zu einer belastungsabhängigen Muskelschwäche führt. Die Symptome können vielfältig sein, wobei die Augen oft als erstes betroffen sind.

Was ist Myasthenia Gravis?

Myasthenia gravis ist eine Autoimmunerkrankung, bei der das Immunsystem fälschlicherweise körpereigene Strukturen angreift. In den meisten Fällen richten sich die Autoantikörper gegen die Acetylcholinrezeptoren (AChR) an der motorischen Endplatte, der Kontaktstelle zwischen Nerv und Muskel. Diese Rezeptoren sind für die Übertragung von Nervenimpulsen auf die Muskeln verantwortlich. Durch die Blockade oder Zerstörung der AChR wird die Signalübertragung gestört, was zu einer Muskelschwäche führt.

Ursachen und Risikofaktoren

Die genauen Ursachen für die Entstehung von Myasthenia gravis sind noch nicht vollständig geklärt. Es wird vermutet, dass eine Kombination aus genetischer Veranlagung und Umweltfaktoren eine Rolle spielt. Eine Fehlfunktion des Thymus, einer Drüse im Brustkorb, wird ebenfalls mit der Erkrankung in Verbindung gebracht. Bestimmte Medikamente können die Symptome der Myasthenia gravis verschlimmern.

Symptome der Myasthenia Gravis

Die Symptome der Myasthenia gravis können von Person zu Person unterschiedlich sein und im Laufe der Zeit variieren. Typisch ist eine belastungsabhängige Muskelschwäche, die sich im Tagesverlauf oder bei Anstrengung verstärkt und nach Ruhephasen wieder bessert.

Augensymptome

Bei etwa 50 % der Myasthenie-Patienten beginnt die Erkrankung mit Sehstörungen. Häufige Augensymptome sind:

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• Doppelbilder (Diplopie): Durch die Schwäche der Augenmuskeln können die Augen nicht mehr richtig auf ein Objekt ausgerichtet werden, was zu Doppelbildern führt.
• Herabhängende Augenlider (Ptosis): Die Schwäche der Lidmuskeln führt dazu, dass die Oberlider herabhängen, was das Sichtfeld einschränken kann. Die Ptosis kann ein- oder beidseitig auftreten.
• Verschwommensehen: Einige Betroffene klagen über unscharfes Sehen oder "müde Augen".
• Eingeschränkte Augenbeweglichkeit: Die Augen können möglicherweise nicht in alle Richtungen bewegt werden.

Weitere Symptome

Neben den Augensymptomen können auch andere Muskelgruppen betroffen sein, was zu folgenden Beschwerden führen kann:

• Schluckstörungen (Dysphagie)
• Sprechstörungen (Dysarthrie)
• Kaubeschwerden
• Schwäche der Gesichts-, Nacken-, Arm- und Beinmuskulatur
• Atembeschwerden

In schweren Fällen kann es zu einer myasthenen Krise kommen, bei der die Atemmuskulatur so stark geschwächt ist, dass eine Beatmung erforderlich ist.

Diagnostik

Die Diagnose der Myasthenia gravis kann aufgrund der unspezifischen Symptome schwierig sein. Folgende Untersuchungen werden in der Regel durchgeführt:

• Klinische Untersuchung: Der Arzt prüft die Muskelfunktion und achtet auf typische Anzeichen wie Ptosis oder Doppelbilder. Es werden Haltetests des Kopfes, der Arme und Beine durchgeführt. Bei oberer Lidschwäche kann ein Eisbeutel-Test gemacht werden.
• Blutuntersuchung: Im Blut werden Antikörper gegen Acetylcholinrezeptoren (AChR-AK), Muskelspezifische Kinase (MuSK-AK) oder Lipoprotein-related protein 4 (LRP4-AK) bestimmt. Ein positiver AChR-Test sichert bei passender Symptomatik die Diagnose. Allerdings sind bei 50 % der Betroffenen mit ausschließlich Augensymptomen und bei 15 % der Betroffenen mit einer generalisierten Myasthenie-Symptomatik keine AChR-Antikörper nachweisbar.
• Elektromyographie (EMG): Bei dieser Untersuchung wird die elektrische Aktivität der Muskeln gemessen.
• Pharmakologische Tests: Der Edrophonium- oder Pyridostigmin-Test kann helfen, die Diagnose zu bestätigen. Dabei wird ein Cholinesterasehemmer verabreicht, der die Reizübertragung zwischen Nerv und Muskel verbessert.
• Bildgebung: Eine Computertomographie (CT) oder Magnetresonanztomographie (MRT) des Brustkorbs kann eine Vergrößerung der Thymusdrüse oder einen Thymom (Tumor der Thymusdrüse) aufdecken.

Therapie

Myasthenia gravis ist nicht heilbar, aber die Symptome können in der Regel gut behandelt werden. Ziel der Therapie ist es, die Muskelschwäche zu reduzieren und die Lebensqualität der Betroffenen zu verbessern.

Medikamentöse Therapie

• Cholinesterasehemmer: Diese Medikamente (z. B. Pyridostigmin) hemmen den Abbau von Acetylcholin und verbessern so die Reizübertragung zwischen Nerv und Muskel.
• Immunsuppressiva: Diese Medikamente (z. B. Corticosteroide wie Prednisolon, Azathioprin) unterdrücken die Aktivität des Immunsystems und reduzieren die Bildung von Autoantikörpern.
• Biologika: In therapieresistenten Fällen können monoklonale Antikörper (z. B. Eculizumab, Rituximab) eingesetzt werden, die spezifisch in den Krankheitsprozess eingreifen.

Thymektomie

Bei einigen Patienten, insbesondere bei Vorliegen eines Thymoms, kann die operative Entfernung der Thymusdrüse (Thymektomie) sinnvoll sein.

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Weitere Behandlungsmöglichkeiten

• Plasmapherese: Bei dieser Behandlung werden die Autoantikörper aus dem Blut entfernt.
• Intravenöse Immunglobuline (IVIG): Hierbei werden dem Patienten Antikörper aus dem Blut gesunder Spender verabreicht.

Behandlung von Augensymptomen

• Prismenbrillen: Bei Doppelbildern können Prismenbrillen helfen, die Bilder zu korrigieren und das Sehen zu verbessern.
• Lidretraktoren: Bei Ptosis können Lidretraktoren, die an der Brille befestigt werden, die Augenlider anheben und das Sichtfeld erweitern.
• Operation: In manchen Fällen kann eine Operation zur Korrektur der Ptosis oder der Schielstellung erforderlich sein.

Leben mit Myasthenia Gravis

Für Menschen mit Myasthenia gravis ist es wichtig, den Alltag an die Erkrankung anzupassen. Dazu gehören:

• Ruhepausen: Regelmäßige Ruhepausen helfen, die Muskelschwäche zu reduzieren.
• Vermeidung von Stress und Überanstrengung: Stress und Überanstrengung können die Symptome verstärken.
• Anpassung der Ernährung: Bei Schluckstörungen kann eine Anpassung der Ernährung erforderlich sein.
• Regelmäßige Bewegung: Leichte körperliche Aktivität kann helfen, die Muskelkraft zu erhalten. Sportarten wählen, bei denen die Belastungsintensität und -ausdauer einfach dosiert werden können, z. B. Spaziergänge.
• Vermeidung bestimmter Medikamente: Einige Medikamente können die Symptome der Myasthenia gravis verschlimmern. Betroffene sollten ihren Arzt über ihre Erkrankung informieren, bevor sie neue Medikamente einnehmen.
• Unterstützung suchen: Der Austausch mit anderen Betroffenen kann hilfreich sein. Es gibt verschiedene Selbsthilfegruppen und Patientenorganisationen für Menschen mit Myasthenia gravis.

Differenzialdiagnose

Die Symptome der Myasthenia gravis können auch bei anderen Erkrankungen auftreten. Daher ist es wichtig, andere mögliche Ursachen auszuschließen. Zu den wichtigsten Differenzialdiagnosen gehören:

• Chronisch progressive externe Ophthalmoplegie (CPEO): Eine seltene Muskelerkrankung, die ebenfalls zu Ptosis und Augenbewegungsstörungen führt.
• Okulopharyngeale Muskeldystrophie (OPMD): Eine Muskeldystrophie, die vor allem die Augen- und Schlundmuskulatur betrifft.
• Endokrine Orbitopathie: Eine Erkrankung der Augenhöhle, die durch eine Schilddrüsenfunktionsstörung verursacht wird.
• Guillain-Barré-Syndrom (GBS): Eine seltene neurologische Erkrankung, die zu Muskelschwäche und Lähmungen führen kann.
• Botulismus: Eine seltene, aber lebensbedrohliche Erkrankung, die durch das Bakterium Clostridium botulinum verursacht wird und zu Muskellähmungen führt.

Myasthenia Gravis und andere Muskeldystrophien

Muskeldystrophien (MD) bilden eine klinisch und genetisch heterogene Gruppe genetisch determinierter progredienter Erkrankungen des Muskels. Gemeinsames Symptom aller MD ist eine fortschreitende Muskelschwäche und -atrophie, die sich in Verteilungsmuster und Schweregrad zwischen den verschiedenen MD-Formen deutlich unterscheidet. MD können in jedem Lebensalter auftreten. Es gibt Muskeldystrophien, bei denen Augenveränderungen zur typischen klinischen Symptomatik gehören.

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