Myasthenia Gravis und Menstruation: Ein umfassender Überblick

Einleitung

Myasthenia gravis (MG), auch als "erworbene Myasthenie" bekannt, ist eine seltene Autoimmunerkrankung, die die Kommunikation zwischen Nerven und Muskeln beeinträchtigt. Dies führt zu einer belastungsabhängigen Muskelschwäche, die sich bei körperlicher Anstrengung verschlimmert. Die Symptome variieren stark zwischen den Patienten und im Verlauf der Entwicklung der Krankheit. Bei Frauen kann es zu einer Beeinflussung des Krankheitsverlaufs durch den Menstruationszyklus kommen. Dieser Artikel beleuchtet die verschiedenen Aspekte der Myasthenia gravis, insbesondere im Zusammenhang mit dem Menstruationszyklus, und bietet einen umfassenden Überblick über die Erkrankung, ihre Diagnose und Behandlungsmöglichkeiten.

Was ist Myasthenia gravis?

Myasthenia gravis ist eine Autoimmunerkrankung, bei der das Immunsystem fälschlicherweise körpereigene Zellen und Gewebe angreift. Bei MG werden Antikörper (Autoantikörper) gebildet, die sich gegen Strukturen an der motorischen Endplatte richten, der Verbindungsstelle zwischen Nerven und Muskeln. Diese Antikörper stören die Signalübertragung vom Nerv auf den Muskel, was zu einer belastungsabhängigen Muskelschwäche führt.

Ursachen von Myasthenia gravis

Die genauen Ursachen von Myasthenia gravis sind noch nicht vollständig geklärt. Es wird jedoch vermutet, dass die Thymusdrüse, ein Organ des Immunsystems, eine entscheidende Rolle spielen könnte. Bei vielen MG-Patienten ist die Thymusdrüse vergrößert oder weist einen Tumor (Thymom) auf.

Wie häufig ist Myasthenia gravis?

Myasthenia gravis wird zu den seltenen Erkrankungen gezählt. In Europa liegt die Prävalenz zwischen 11 und 36 pro 100.000 Einwohner. In Deutschland wird die Prävalenz auf etwa 39 Betroffene pro 100.000 Einwohner geschätzt. Die Erkrankung kann in jedem Alter auftreten, wobei Frauen häufiger im Alter zwischen 30 und 50 Jahren und Männer zwischen 60 und 89 Jahren betroffen sind.

Symptome von Myasthenia gravis

Die Symptome von Myasthenia gravis können stark variieren und betreffen unterschiedliche Muskelgruppen. Typischerweise beginnt die Erkrankung mit Schwäche der Augenmuskeln (okuläre Myasthenie), die sich in Doppelbildern (Diplopie) und hängenden Augenlidern (Ptosis) äußert.

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Typische Symptome

• Hängende Augenlider
• Doppelbilder
• Schwierigkeiten beim Sprechen (Dysarthrie)
• Schluckbeschwerden (Dysphagie)
• Schwäche in Armen und Beinen
• Ermüdung der Kaumuskulatur
• Atembeschwerden (in schweren Fällen)

Krankheitsverlauf

Bei etwa 85 % der Betroffenen äußern sich die ersten Symptome im Bereich der Augenmuskulatur. Bei etwa 50 % der Patient:innen weitet sich die Erkrankung innerhalb von 2 Jahren zu einer generalisierten Muskelschwäche aus. In seltenen Fällen kann es zu einer lebensbedrohlichen Schwäche der Atemmuskulatur kommen (myasthene Krise).

Diagnose von Myasthenia gravis

Die Diagnose von Myasthenia gravis basiert auf der Anamnese, der klinischen Untersuchung und verschiedenen Tests.

Diagnostische Verfahren

• Anamnese: Erhebung der Krankengeschichte und der aktuellen Beschwerden.
• Klinische Untersuchung: Beurteilung der Muskelfunktion und Durchführung spezifischer Tests (z.B. Simpson-Test zur Objektivierung der belastungsabhängigen Muskelschwäche).
• Elektrophysiologische Untersuchungen: Serienstimulation zur Objektivierung muskulärer Schwächen und zur Abgrenzung anderer neuromuskulärer Erkrankungen (z.B. Lambert-Eaton-Syndrom).
• Antikörpertests: Nachweis von Autoantikörpern gegen Acetylcholinrezeptoren (AChR-AK) oder muskelspezifische Tyrosinkinase (MuSK).
• Pharmakologischer Test: Injektion von Cholinesterasehemmern zur Verbesserung der Signalübertragung an der motorischen Endplatte.
• Bildgebende Verfahren: Computertomographie (CT) oder Magnetresonanztomographie (MRT) zur Beurteilung der Thymusdrüse.
• Belastungstests: Zur selbständigen Prüfung der Muskelschwäche wurde ein Belastungstest mit Score entworfen, der mit dem Titer der Acetylcholoin-Rezeptor-Antikörper (AChR-AK) verglichen wurde. Eine Korrelation zwischen niedrigem Score und gleichzeitig niedrigem AChR-AK-Titer war nicht nachweisbar.

Myasthenia gravis und der Menstruationszyklus

Hormonelle Schwankungen, insbesondere im Zusammenhang mit dem Menstruationszyklus, können die Symptome von Myasthenia gravis beeinflussen. Einige Frauen berichten von einer Verschlechterung ihrer Symptome kurz vor oder während der Menstruation, wenn der Östrogenspiegel sinkt und die Progesteron-Konzentration im Körper abfällt.

Auswirkungen des Menstruationszyklus

• Verschlechterung der Muskelschwäche
• Zunahme der Fatigue
• Verstärkung anderer Symptome

Umgang mit zyklusbedingten Schwankungen

• Ruhephasen: Einplanung zusätzlicher Ruhephasen, um den Körper nicht zusätzlich zu belasten.
• Symptommanagement: Anpassung der Medikation in Absprache mit dem behandelnden Neurologen.
• Hormonelle Therapie: In einigen Fällen kann eine hormonelle Therapie zur Stabilisierung des Östrogenspiegels in Betracht gezogen werden.

Behandlung von Myasthenia gravis

Die Behandlung von Myasthenia gravis zielt darauf ab, die Symptome zu lindern und die Lebensqualität der Patienten zu verbessern.

Medikamentöse Therapie

• Cholinesterasehemmer: Medikamente wie Pyridostigmin und Neostigmin verbessern die Signalübertragung an der motorischen Endplatte, indem sie den Abbau von Acetylcholin hemmen.
• Immunsuppressiva: Kortikosteroide (z.B. Prednison) und andere Immunsuppressiva (z.B. Azathioprin, Mycophenolatmofetil, Ciclosporin, Tacrolimus) unterdrücken die Autoimmunreaktion und reduzieren die Bildung von Autoantikörpern.
• Biologika: Monoklonale Antikörper wie Rituximab und Eculizumab greifen spezifisch in den Krankheitsprozess ein und können das Krankheitsgeschehen positiv beeinflussen.

Weitere Therapieoptionen

• Thymektomie: Die operative Entfernung der Thymusdrüse kann bei Patienten mit Thymom oder generalisierter Myasthenia gravis in Betracht gezogen werden.
• Plasmapherese: Bei der Plasmapherese werden die Autoantikörper aus dem Blut entfernt.
• Immunadsorption: Bei der Immunadsorption wird Blut durch ein spezielles Filtersystem geleitet, das gezielt die schädlichen Antikörper bindet und herausfiltert.
• Intravenöse Immunglobuline (IVIG): Die Gabe von IVIG kann die Autoimmunreaktion hemmen.

Behandlung während Schwangerschaft und Stillzeit

Die Behandlung von Myasthenia gravis während der Schwangerschaft und Stillzeit erfordert eine sorgfältige Abwägung der Risiken und Vorteile für Mutter und Kind.

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• Cholinesterasehemmer: Können in der üblichen Dosierung angewandt werden. Stillen ist nach Risiko-Nutzen-Abwägung möglich.
• Azathioprin: Anwendung sollte nur nach sorgfältiger Nutzen-Risiko Bewertung erfolgen. Stillen unter Therapie kann erwogen werden.
• Kortikosteroide: In der Schwangerschaft sollten nicht-fluorierte Steroide bevorzugt werden. Anwendung während der Stillzeit ist ohne Einschränkungen möglich.
• Mycophenolatmofetil: Während der Schwangerschaft streng kontraindiziert.
• Ciclosporin und Tacrolimus: Fortführung der Medikation in der Schwangerschaft bei fehlenden Alternativen kann vertreten werden.
• Methotrexat: Während der Schwangerschaft kontraindiziert.
• Intravenöse Immunglobuline (IVIG): Gabe kann bei myasthener Verschlechterung oder einer myasthenen Krise in Betracht gezogen werden.
• Rituximab: Anwendung sollte sorgfältig abgewogen werden.
• Eculizumab: Kann als Therapieoption für Frauen mit Kinderwunsch in Betracht gezogen werden.

Formen der Myasthenia gravis

Die Myasthenia gravis kann anhand verschiedener Kriterien in verschiedene Formen unterteilt werden.

Formen der Myasthenia gravis

• Form mit frühem Krankheitsbeginn: Erstes Auftreten der Erkrankung in einem Alter von < 50 Jahren, häufig bei Frauen.
• Form mit spätem Krankheitsbeginn: Erstes Auftreten der Erkrankung in einem Alter von > 50 Jahren, häufig bei Männern.
• Thymom-assoziierte Form: Vorliegen eines Tumors der Thymusdrüse (Thymom).
• MuSK-assoziierte Form: Nachweisbare Autoantikörper gegen skelettmuskelspezifische Rezeptortyrosinkinase (MuSK).
• Form ohne nachweisbare Antikörper gegen Acetylcholin oder MuSK: Verschiedene Unterformen möglich.

Myasthenische Krise

Eine myasthenische Krise ist eine lebensbedrohliche Verschlimmerung der Muskelschwäche, die oft die Atemmuskulatur betrifft. Sie erfordert eine sofortige medizinische Behandlung, einschließlich Beatmung und intensivmedizinischer Betreuung.

Leben mit Myasthenia gravis

Myasthenia gravis kann den Alltag der Betroffenen erheblich beeinträchtigen. Es ist wichtig, die Erkrankung gut zu verstehen, sich über Behandlungsmöglichkeiten zu informieren und sich mit anderen Betroffenen auszutauschen.

Bewältigungsstrategien

• Selbstmanagement: Erlernen von Strategien zur Bewältigung der Symptome und zur Anpassung des Lebensstils.
• Unterstützungsgruppen: Teilnahme an Selbsthilfegruppen, um sich mit anderen Betroffenen auszutauschen und gegenseitige Unterstützung zu erfahren.
• Psychologische Unterstützung: Inanspruchnahme psychologischer Unterstützung bei Bedarf, um mit den emotionalen Belastungen der Erkrankung umzugehen.
• Regelmäßige Kontrollen: Regelmäßige Vorstellung bei spezialisierten Neurologen zur Überwachung des Krankheitsverlaufs und Anpassung der Therapie.

Migräne und hormonelle Einflüsse

Auch Migräne kann durch hormonelle Schwankungen beeinflusst werden. Etwa ein Drittel aller migränegeplagten Frauen im gebärfähigen Alter leidet zumindest teilweise an menstruell gebundenen Attacken. Diese treten typischerweise kurz vor der Monatsblutung oder bis zum dritten Blutungstag auf.

Therapie von Menstruationsmigräne

• Akuttherapie: Triptane sind in der Regel wirksam.
• Prophylaxe: Kurzzeitprophylaxe mit einem NSAR wie Naproxen oder langwirksamen Triptanen kann in Betracht gezogen werden.
• Hormonelle Langzeitprophylaxe: Bei schwer beeinträchtigenden Attacken kann eine kontinuierliche Einnahme einer Östrogen-Gestagen-Kombi sinnvoll sein.

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