Ursachen der Glossopharyngeusparese: Ein umfassender Überblick

Die Glossopharyngeusparese, eine Schwäche oder Lähmung des Nervus glossopharyngeus (IX. Hirnnerv), kann verschiedene Ursachen haben. Dieser Nerv spielt eine wichtige Rolle bei der sensorischen und motorischen Funktion des Rachens, der Zunge und der Ohrspeicheldrüse. Eine Schädigung kann zu einer Vielzahl von Symptomen führen, darunter Schluckbeschwerden, Geschmacksverlust und Schwierigkeiten beim Sprechen.

Überblick über den Nervus glossopharyngeus

Der Nervus glossopharyngeus ist ein gemischter Hirnnerv, der sowohl sensorische als auch motorische Funktionen erfüllt. Er entspringt aus der seitlichen Oberfläche der Medulla oblongata, dorsal der unteren Olive, und verlässt den Schädel durch das Foramen jugulare.

Funktionen des Nervus glossopharyngeus:

• Sensorisch: Versorgung des hinteren Drittels der Zunge (Geschmack und allgemeine Sensibilität), der Mandeln, des Nasopharynx, Teile des weichen Gaumens, der Tuba Eustachii und Teile des Ohres. Er enthält die Afferenzen der Barorezeptoren des Karotissinus und der Chemorezeptoren des Karotiskörpers, welche für die Regulation von Blutdruck bzw. Atmung zuständig sind.
• Motorisch: Innervation des Musculus stylopharyngeus (Pharynxelevator).
• Parasympathisch: Sekretomotorische Fasern für die Ohrspeicheldrüse.

Ursachen einer Glossopharyngeusparese

Eine Glossopharyngeusparese kann durch eine Vielzahl von Faktoren verursacht werden, die den Nerv auf seinem Weg vom Hirnstamm bis zu seinen Zielorganen beeinträchtigen. Diese Ursachen lassen sich grob in folgende Kategorien einteilen:

1. Läsionen im Hirnstamm

Der Ursprung des Nervus glossopharyngeus liegt im Hirnstamm, genauer gesagt im verlängerten Mark (Medulla oblongata). Läsionen in diesem Bereich können die Funktion des Nervs beeinträchtigen.

• Hirnstamminfarkte: Ein Infarkt im dorsolateralen Bereich der Medulla oblongata (Wallenberg-Syndrom) kann zu einer Glossopharyngeusparese führen, oft in Kombination mit anderen neurologischen Ausfällen. Mediale Hirnstamminfarkte (Jackson-Syndrom) können ebenfalls betroffen sein.
• Hirnstammgliome: Diese Tumoren können infiltrierend wachsen und die Hirnnervenkerne schädigen. Circa 80 % wachsen infiltrierend, das heißt in das Hirnstammgewebe hinein (intrinsisches Wachstum).
• Syringobulbie: Eine Syringobulbie ist eine Flüssigkeitsansammlung im Hirnstamm, die die Nervenbahnen komprimieren kann.
• Multiple Sklerose (MS): MS-Läsionen im Hirnstamm können verschiedene Hirnnerven beeinträchtigen, einschließlich des Nervus glossopharyngeus.
• Motoneuronerkrankungen: Diese Erkrankungen können die Nervenzellen im Hirnstamm schädigen, die die Hirnnerven steuern.
• Poliomyelitis: Eine Infektion mit dem Poliovirus kann die Nervenzellen im Hirnstamm zerstören und zu Lähmungen führen.
• Neuromyelitis-optica-Spektrum-Erkrankungen (NMOSE): Diese Autoimmunerkrankungen können Entzündungen und Schäden im Rückenmark und im Hirnstamm verursachen.
• Tumoren: Metastasen oder Gliome im Hirnstamm können die Funktion des Nervus glossopharyngeus beeinträchtigen.
• Druck auf den Hirnstamm: Ein erhöhter Druck im Schädelinneren, beispielsweise durch einen Tumor, kann den Hirnstamm nach unten gegen den Schädelknochen drücken und die Hirnnerven schädigen.

2. Läsionen im Bereich des Foramen jugulare

Der Nervus glossopharyngeus verlässt den Schädel durch das Foramen jugulare, zusammen mit dem Nervus vagus (X. Hirnnerv) und dem Nervus accessorius (XI. Hirnnerv). Läsionen in diesem Bereich können alle drei Nerven betreffen.

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• Foramen-jugulare-Syndrom: Dieses Syndrom ist durch den Ausfall der Hirnnerven IX, X und XI gekennzeichnet.
• Tumoren: Tumoren im Bereich des Foramen jugulare, wie Glomustumoren (Paragangliome), Meningeome oder Schwannome, können die Nerven komprimieren.
• Entzündungen und Granulome: Granulome (GPA, Sarkoidose) können ebenfalls zu einer Schädigung der Nerven in diesem Bereich führen.
• Anomalien des kraniozervikalen Übergangs: Anomalien wie Platybasie oder Arnold-Chiari-Malformation können die Nerven komprimieren.
• Morbus Paget: Diese Knochenerkrankung kann zu einer Verengung des Foramen jugulare führen.
• Klivusosteomyelitis: Eine Infektion des Klivus (ein Knochenteil an der Schädelbasis) kann die Nerven schädigen.
• Atlantoaxiale Instabilität: Eine Instabilität zwischen dem ersten und zweiten Halswirbel kann die Nerven komprimieren.

3. Läsionen im peripheren Verlauf des Nervs

Nachdem der Nervus glossopharyngeus den Schädel verlassen hat, verläuft er im Halsbereich in anatomischer Nähe zur Arteria carotis interna, zur Pharynxmuskulatur und zum Musculus hypoglossus. Läsionen in diesem Bereich können den Nerv direkt schädigen.

• Dissektion der Arteria carotis interna: Eine Dissektion (Aufspaltung) der inneren Halsschlagader kann den Nerv komprimieren oder schädigen.
• Operationen im Halsbereich: Chirurgische Eingriffe im seitlichen Halsdreieck, wie Lymphknotenbiopsien oder HNO-ärztliche Operationen (z.B. Tonsillektomie), können den Nerv verletzen.
• Trauma: Schussverletzungen oder andere Traumata im Halsbereich können den Nerv direkt schädigen.
• Strahlentherapie: Eine Strahlentherapie im Halsbereich kann zu einer Schädigung des Nervs führen.
• Aneurysma oder Dolichoektasie der Arteria carotis interna: Eine Erweiterung oder Verlängerung der inneren Halsschlagader kann den Nerv komprimieren.
• Tumoren im Halsbereich: Tumoren, die den Nervus glossopharyngeus komprimieren (Metastasen, HNO-Tumoren, Glomustumor, Lymphom).

4. Infektiöse Ursachen

• Zoster segmentalis: Eine Gürtelrose-Infektion kann den Nervus glossopharyngeus betreffen und zu einer Neuralgie führen.
• Parainfektiöse Genese: In einigen Fällen kann eine Glossopharyngeusparese nach einem Virusinfekt auftreten.
• Meningeose: Eine Entzündung der Hirnhäute kann die Hirnnerven beeinträchtigen.
• Mononukleose: Eine Infektion mit dem Epstein-Barr-Virus kann in seltenen Fällen zu einer Hirnnervenlähmung führen.
• Botulismus: Eine Vergiftung mit Botulinumtoxin kann die Funktion der Hirnnerven beeinträchtigen.

5. Andere Ursachen

• Neurovaskuläre Kompression: In seltenen Fällen kann eine Kompression des Nervus glossopharyngeus durch ein Blutgefäß zu einer Glossopharyngeusneuralgie führen.
• Idiopathische Glossopharyngeusneuralgie: In Analogie zur Trigeminusneuralgie kann es zum Auftreten einer Glossopharyngeusneuralgie kommen, jedoch wesentlich seltener.
• Garcin-Syndrom: Tumorbedingte Schädigung mehrerer Hirnnerven.
• Guillain-Barré-Syndrom: Diese Autoimmunerkrankung kann zu einer Entzündung der peripheren Nerven führen, einschließlich der Hirnnerven.
• Kompressionssyndrome: Neurovaskuläre Kompressionssyndrome sind klinisch gekennzeichnet durch Funktionsstörungen einzelner Hirnnerven.

Diagnostik

Die Diagnose einer Glossopharyngeusparese erfordert eine sorgfältige neurologische Untersuchung und gegebenenfalls weitere diagnostische Maßnahmen.

• Klinische Untersuchung: Die Funktion des Nervus glossopharyngeus wird am besten über eine Geschmacksprüfung des hinteren Zungendrittels untersucht. Für die Überprüfung der Barorezeptorfunktion stehen der Tilt-table-Test, das Valsava-Manöver sowie der Karotisdruckversuch zur Verfügung. Die Chemorezeptorfunktion wird über die Atemantwort auf milde Hypoxie kontrolliert. Die sekretomotorische Funktion kann nach intravenöser Gabe von Pilocarpin bilateral gemessen werden.
• Bildgebung: Eine Magnetresonanztomographie (MRT) des Schädels und des Halses kann helfen, Läsionen im Hirnstamm, im Bereich des Foramen jugulare oder im peripheren Verlauf des Nervs zu identifizieren. Die neuromuskuläre MRT verfügt über die Fähigkeit, krankhafte Prozesse genau zu lokalisieren und sowohl den Grund der Schädigung, als auch das Ausmaß der Nervenschädigung darzustellen. Desweiteren können durch Muskelveränderungen indirekt Nervenschädigungen nachgewiesen werden. Häufigere Tumoren der unteren Hirnnerven sind Schwannome.
• Weitere Untersuchungen: Je nach Verdacht können weitere Untersuchungen erforderlich sein, wie beispielsweise eine Lumbalpunktion zur Untersuchung des Nervenwassers oder eine Elektromyographie (EMG) zur Beurteilung der Muskelaktivität.

Symptome einer Glossopharyngeusparese

Die Symptome einer Glossopharyngeusparese können je nach Ausmaß und Lokalisation der Schädigung variieren. Zu den häufigsten Symptomen gehören:

• Schluckbeschwerden (Dysphagie): Schwierigkeiten beim Schlucken von festen oder flüssigen Speisen.
• Geschmacksverlust (Ageusie): Verlust des Geschmacksempfindens im hinteren Drittel der Zunge.
• Verminderter Würgereflex: Ein abgeschwächter oder fehlender Würgereflex.
• Schmerzen im Rachen oder Zungengrund: Insbesondere bei einer Glossopharyngeusneuralgie.
• Heiserkeit: In manchen Fällen kann auch die Stimme betroffen sein, da der Nervus glossopharyngeus mit dem Nervus vagus interagiert.
• Veränderungen des Blutdrucks oder der Herzfrequenz: Aufgrund der Beteiligung des Nervs an der Regulation von Blutdruck und Atmung.
• Erhöhtes Aspirationsrisiko: Durch den fehlenden Schutz der Atemwege.

Therapie

Die Therapie einer Glossopharyngeusparese richtet sich nach der zugrunde liegenden Ursache.

• Behandlung der Ursache: Wenn die Ursache der Parese bekannt ist, sollte diese behandelt werden. Dies kann beispielsweise eine Operation zur Entfernung eines Tumors, eine antibiotische Therapie bei einer Infektion oder eine immunsuppressive Therapie bei einer Autoimmunerkrankung sein.
• Symptomatische Therapie: Unabhängig von der Ursache können verschiedene Maßnahmen ergriffen werden, um die Symptome der Parese zu lindern. Dazu gehören:
  • Schlucktherapie: Logopädische Übungen zur Verbesserung der Schluckfunktion.
  • Ernährungsumstellung: Anpassung der Ernährung, um das Schlucken zu erleichtern (z.B. pürierte Kost).
  • Schmerztherapie: Medikamente zur Linderung von Schmerzen bei einer Glossopharyngeusneuralgie.
  • Injektion von Botulinumtoxin: Injektion von Botulinumtoxin in überaktive Muskeln.
• Chirurgische Dekompression: Bei neurovaskulären Kompressionssyndromen kann eine chirurgische Dekompression des Nervs in Erwägung gezogen werden.

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