Trigeminusneuralgie: Ursachen, Symptome und Behandlungsmöglichkeiten

Die Trigeminusneuralgie ist eine äußerst schmerzhafte Erkrankung, die den Alltag der Betroffenen stark beeinträchtigen kann. Dieser Artikel bietet einen umfassenden Überblick über die Ursachen, Symptome, Diagnose und Behandlungsmöglichkeiten der Trigeminusneuralgie.

Was ist der Nervus trigeminus?

Der Nervus trigeminus, auch Drillingsnerv genannt, ist der fünfte von zwölf Hirnnerven. Er ist ein großer Gesichtsnerv, der sowohl sensible als auch motorische Fasern enthält. Der Nerv verzweigt sich in drei Hauptäste:

• Nervus ophthalmicus (V1): Versorgt den oberen Kopfbereich, die Stirn, die Augen und die Nase.
• Nervus maxillaris (V2): Versorgt den Oberkiefer.
• Nervus mandibularis (V3): Versorgt den Unterkiefer und ist zusätzlich für die motorische Versorgung der Kaumuskulatur zuständig.

Der Nervus trigeminus ist für die sensible Versorgung des Gesichts (mit Ausnahme des Kieferwinkels), Teilen des behaarten Kopfes, des Ohrtragus, der Vorderwand des äußeren Gehörgangs und der tympanischen Membran, der Schleimhäute von Nase, Mund und Nasennebenhöhlen sowie von Kornea und Konjunktiva zuständig. Darüber hinaus versorgt er sensibel die Dura der vorderen und mittleren Schädelgrube sowie die ipsilaterale Zunge und den weichen Gaumen.

Was ist Trigeminusneuralgie?

Die Trigeminusneuralgie ist ein Gesichtsschmerz im Versorgungsbereich des Nervus trigeminus. Sie ist gekennzeichnet durch plötzliche, blitzartig einschießende, heftigste Schmerzattacken im Gesicht, die Sekunden, selten länger als zwei Minuten, andauern. Die Schmerzen werden oft als unerträglich und ähnlich elektrischen Schlägen beschrieben. Betroffene schildern die Gesichtsschmerzen als unerträglich und ähnlich elektrischen Schlägen. Sie treten meist einseitig stechend unterhalb eines Auges im Wangenbereich auf und können bis in die Zähne ausstrahlen.

Die Inzidenz der Trigeminusneuralgie liegt bei 4-13/100.000 Personen und Jahr. Besonders häufig sind Personen jenseits des 50. Lebensjahres betroffen, und Frauen sind häufiger betroffen als Männer.

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Symptome der Trigeminusneuralgie

Die Leitsymptome der Trigeminusläsion sind Sensibilitätsstörungen, Schmerzen und bei Beteiligung der motorischen Anteile Paresen der Kaumuskulatur.

Die typischen Symptome der Trigeminusneuralgie sind:

• Plötzliche, blitzartig einschießende, heftigste Schmerzattacken im Gesicht
• Die Schmerzen dauern nur Sekunden bis wenige Minuten
• Die Schmerzen treten meist einseitig auf
• Die Schmerzen treten im Versorgungsgebiet des Nervus trigeminus auf, meist im Bereich des II. oder III. Trigeminusastes. Von den Schmerzen sind meist die Bereiche des zweiten und dritten Trigeminusastes betroffen. Am häufigsten treten die Nervenschmerzen im Unterkieferast auf, seltener im Oberkieferast und fast nie im Augenast.
• Zwischen den Attacken besteht in der Regel Beschwerdefreiheit
• Die Attacken treten spontan oder durch Reize getriggert auf. Häufige Auslöser sind das Kauen, Sprechen, Schlucken, Zähneputzen, die Berührung im Gesicht, ein kalter Luftzug sowie die Bewegungen der Gesichtsmuskulatur. Auslösende Trigger für solche Schmerzereignisse können ein kalter Luftzug, Zähneputzen, Kauen oder Stress sein.
• Begleitend zu den Schmerzen können sich Teile der Gesichtsmuskulatur zusammenziehen (Tic douloureux = gelegentlich den Schmerz begleitendes reflektorisches Zucken der Gesichtsmuskulatur), ferner treten Hautrötung und Augentränen auf.

Die Attacken treten mehrmals pro Tag über Wochen, manchmal 3 bis 4 mal pro Minute, und über Monate auf. Zu Beginn sind auch wochen- bis monatelange schmerzfreie Intervalle möglich. In der Regel ist der Verlauf progredient. Die Schmerzen erreichen auf einer Schmerzskala von 1-10 (VAS) in der Selbsteinschätzung durch den Patienten fast immer den höchsten Wert.

Formen der Trigeminusneuralgie

Nach der aktuellen Klassifikation der Internationalen Kopfschmerzgesellschaft unterscheidet man zwischen der klassischen (idiopathischen) Trigeminusneuralgie und der symptomatischen Trigeminusneuralgie. Grundsätzlich wird aus historischen Gründen zwischen der sogenannten klassischen Trigeminusneuralgie (früher „idiopathisch“ für „selbständig, unabhängig von anderen Krankheiten“) und der symptomatischen Trigeminusneuralgie unterschieden.

• Klassische (idiopathische) Trigeminusneuralgie: Bei dieser Form ist die Ursache meist ein pathologischer Gefäß-Nerven-Kontakt zwischen dem Nervus trigeminus und der Arteria cerebelli superior. Die idiopathische Form des höheren Lebensalters zeigt ein saisonal gehäuftes Auftreten mit monate- und jahrelangen freien Intervallen; sie wird auf einen pathologischen Gefäß-Nerv-Kontakt im Bereich des Hirnstammes zurückgeführt.
• Symptomatische Trigeminusneuralgie: Diese Form tritt als Symptom von Raumforderungen (Akustikusneurinome, Metastasen), bei umschriebenen Hirnstammischämien, Angiomen des Hirnstamms oder bei der Multiplen Sklerose auf. Bei letzterer können auch Sensibilitätsstörungen im Dermatom des betroffenen Trigeminusastes vorhanden sein und es wird keine Schmerzfreiheit zwischen den Attacken gefordert. Bei einem Teil der symptomatischen Trigeminusneuralgien bedingen die Raumforderungen einen pathologischen Gefäß-Nerven-Kontakt. Bei der Multiplen Sklerose führt die Schädigung der Myelinscheide im Bereich der Eintrittsstelle der Nervenwurzel zu den Schmerzattacken. Die Auslöser der symptomatischen Form sind umfangreich erforscht, die Behandlung ist hingegen meist schwieriger als bei der klassischen Form.

Ursachen der Trigeminusneuralgie

Die Ursachen der Trigeminusneuralgie sind vielfältig:

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• Klassische Trigeminusneuralgie: Ursache der klassischen Trigeminusneuralgie ist wahrscheinlich ein pathologischer Gefäß-Nerven-Kontakt zwischen dem Nervus trigeminus und der Arteria cerebelli superior, wodurch es zu einer Irritation der Wurzel des Nervus trigeminus im Kleinhirnbrückenwinkel kommt. Dieser Kontakt führt wahrscheinlich zu einer Art elektrischem „Kurzschluss“ und löst im Zusammenhang mit weiteren Faktoren (möglicherweise einer Übererregbarkeit im Hirnstamm) die Fehlfunktion aus. Zu etwa 90 % ist die Ursache eine Kompression der Nerveneintrittszone am Hirnstamm durch eine Gefäßschlinge.
• Symptomatische Trigeminusneuralgie: Symptomatische Trigeminusneuralgien treten als Symptom von Raumforderungen (Akustikusneurinome, Metastasen), bei umschriebenen Hirnstammischämien, Angiomen des Hirnstamms oder bei der Multiplen Sklerose auf. Bei einem Teil der symptomatischen Trigeminusneuralgien bedingen die Raumforderungen einen pathologischen Gefäß-Nerven-Kontakt. Bei der Multiplen Sklerose führt die Schädigung der Myelinscheide im Bereich der Eintrittsstelle der Nervenwurzel zu den Schmerzattacken.

Im Gegensatz zur symptomatischen Trigeminusneuralgie, deren Auslöser etwa Multiple Sklerose oder eine Tumorerkrankung sein können, ist die Ursache für die klassische Form der Neuralgie ein Gefäß-Nerven-Kontakt zwischen dem Nervus trigeminus und einem Blutgefäß, meist der Arteria cerebelli superior.

Diagnose der Trigeminusneuralgie

Die Diagnose der Trigeminusneuralgie basiert in erster Linie auf der Anamnese und der neurologischen Untersuchung.

• Anamnese: Der Arzt erfragt die genaue Art, Lokalisation, Dauer und Auslöser der Schmerzen.
• Neurologische Untersuchung: Der Arzt untersucht die Sensibilität im Gesichtsbereich und prüft die Funktion der Kaumuskulatur. Da die Afferenzen des Kornealreflexes über den N. trigeminus laufen, kommt es in typischer Weise bei einer zentralen Trigeminusläsion oder einer Läsion des N. ophthalmicus zu einer Abschwächung des ipsilateralen Kornealreflexes. Die Efferenz dieses Reflexes läuft über den N. facialis. Die Auslösung erfolgt durch Berühren der Kornea von seitlich mit einem Haar oder feinen Gegenstand. Um Verwechslungen mit dem optischen Schutzreflex zu vermeiden, sollte die Kornea über der Pupille nicht berührt oder verdeckt werden.
• Bildgebung: Bei Verdacht auf eine symptomatische Trigeminusneuralgie oder zur Abklärung eines Gefäß-Nerven-Kontakts wird eine Magnetresonanztomographie (MRT) des Gehirns durchgeführt. Bei typischer Trigeminusneuralgie ist die Kernspintomographie mit axialer und coronarer CISS-Sequenz (constructive interference in steady-state) die Untersuchung der Wahl. Diese Sequenz zeigt am besten, ob eine Nervenkompression durch eine Hirnschlagader vorliegt. Gleichzeitig werden durch die Kernspintomographie andere Ursachen (z. B. Tumoren) ausgeschlossen.
• Weitere Untersuchungen: Bei Verdacht auf eine andere Ursache der Gesichtsschmerzen können weitere Untersuchungen erforderlich sein, z. B. eine Lumbalpunktion oder eine HNO-ärztliche Untersuchung.

Differentialdiagnosen der Trigeminusneuralgie

Mögliche Differentialdiagnosen der Trigeminusneuralgie sind beispielsweise die postzosterische Neuralgie, der Cluster-Kopfschmerz, die kraniomandibuläre Dysfunktion oder die Trigeminusneuropathie (mit Dauerschmerz und Gefühlsstörungen, kein Triggereffekt, oft nach Gesichtsverletzungen).

Behandlung der Trigeminusneuralgie

Die Behandlung der Trigeminusneuralgie zielt darauf ab, die Schmerzen zu lindern und die Lebensqualität der Betroffenen zu verbessern. Da die Schmerzattacken sehr kurz sind, helfen herkömmliche Schmerzmittel nicht. Die Behandlung kann medikamentös oder operativ erfolgen.

Medikamentöse Behandlung

Zunächst wird eine medikamentöse Behandlung versucht, wobei Neurontin (Gabapentin) als Mittel der Wahl gilt. Zum Einsatz kommen Antiepileptika, welche die Erregbarkeit der Nervenleitbahnen reduzieren. Bei Versagen einer medikamentösen Monotherapie mit Carbamazepin, Lamotrigin, Pimozid oder Baclofen können die Substanzen auch mit Pregabalin oder Gabapentin kombiniert werden (Solaro und Ferriero 2018). Neben Carbamazepin können auch Oxcarbazepin oder Eslicarbazepin versucht werden (Sanchez-Larsen et al. 2018). Misoprostol ist zur Behandlung der Trigeminusneuralgie bei multipler Sklerose wirksam. Schließlich kommt eine Behandlung mit Botulinumtoxin in Frage (Safarpour und Jabbari 2018).

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Häufig verwendete Medikamente sind:

• Carbamazepin: Effektiv bei ca. 75 % der Patienten, einschleichende Gabe; alternativ Oxcarbazepin
• Lamotrigin: Keine zuverlässige Wirkspiegel-Effekt-Beziehung
• Weitere Medikamente: Phenytoin, Baclofen, Gabapentin, Pregabalin

Die Medikamente selber führen aber nicht selten zu Nebenwirkungen, die langfristig auch die Leber und andere Organe schädigen können.

Operative Behandlung

Wenn die medikamentöse Therapie versagt oder nicht vertragen wird, kommen verschiedene neurochirurgische Eingriffe in Betracht. Bei Nachweis einer Nervenkompression durch eine Gefäßschlinge ist die mikrovaskuläre Dekompression des Nerven die Therapie der Wahl.

• Mikrovaskuläre Dekompression nach Jannetta: Bei dieser Operation wird der Nervus trigeminus durch eine kleine Öffnung des Schädels hinter dem Ohr freigelegt, das komprimierende Gefäß von der Nervenwurzel gelöst und mit einer kleinen Teflon-Plombe weggehalten, so dass der Nerv völlig freiliegt. Diese Operation wird auch von älteren Patienten gut toleriert. Diese Operation bietet eine ca. 85 %ige Chance auf dauernde Schmerzfreiheit. Der Langzeiteffekt der mikrovaskulären Dekompression ist günstig (Gronseth et al. 2008); der Eingriff ist auch jenseits des 65. Lebensjahres vertretbar (Wallach et al. 2018).
• Perkutane Thermokoagulation des Ganglion Gasseri: Bei Patienten mit schwerwiegenden Begleiterkrankungen und hohem Narkoserisiko wird die Injektion von Glycerin in das Ganglion Gasseri (einem Nervenknoten an der Schädelbasis) durchgeführt. Hierbei besteht eine 80 %ige Chance auf sofortige Schmerzfreiheit. Allerdings ist das Wiederauftreten von Beschwerden deutlich höher als nach der mikrovaskulären Dekompression (ca. 40 % Rezidive in 5 Jahren). Effektiv bei ca. 80 % der Patienten, Mortalität <1 %, Anaesthesia dolorosa bei ca. 5 %, Rezidive bei ca.
• Gamma-Knife-Radiochirurgie: Eine Alternative stellt die Gamma-Knife-Radiochirurgie mit Dosen bis 89 Gy dar (Faraj et al. 2018; Sheehan et al. Die Behandlung der Ursache durch die mikrochirurgische Therapie oder deren Alternative, die gezielte Bestrahlung im Bereich der Nervenwurzel, sollte in jedem Fall mit der behandelnden Ärztin/dem Arzt besprochen werden.
• Weitere Verfahren: Es gibt weitere operative Verfahren, die jedoch seltener eingesetzt werden.

Behandlung der symptomatischen Trigeminusneuralgie

Die symptomatische Trigeminusneuralgie wird hingegen ganz anders behandelt als die klassische Form: Entweder durch die Beseitigung der Ursache, also beispielsweise eines Tumors, mit Medikamenten oder mit stimulierenden beziehungsweise zerstörenden („ablativen“, „perkutanen“) Verfahren im Bereich des Nervens selbst.

Was ist bei Trigeminusneuralgie zu vermeiden?

Auslösende Trigger für Schmerzattacken sollten vermieden werden. Dazu gehören beispielsweise:

• Kälte
• Zugluft
• Berührung im Gesicht
• Kauen
• Sprechen
• Stress

Wie lange dauert eine Trigeminusneuralgie?

Circa 30 Prozent der Betroffenen leiden nur einmalig an einer Trigeminusneuralgie. Meist tritt sie jedoch wiederholt auf.

Trigeminusneuropathie

Wenn Sensibilitätsstörungen mit oder ohne Dauerschmerzen (keine neuralgiformen Schmerzattacken!) vorliegen, so handelt es sich um eine Trigeminusneuropathie. Bei dieser lassen sich typischerweise im Rahmen der neurologischen klinischen Untersuchung umschriebene Sensibilitätsstörungen dokumentieren, die neurophysiologischen Zusatzuntersuchungen zeigen pathologische Befunde. Zu den häufigsten Ursachen zählen Herpesinfektionen (Zoster segmentalis, Herpes simplex), Teilläsionen nach zahnärztlichen Behandlungen (N. mentalis), traumatische Läsionen und Tumoren. Die idiopathische Trigeminusneuropathie macht stets den Ausschluss eines Tumors (MRT), einer Entzündung (Lumbalpunktion, BSG, ANA und ENA) und je nach Lokalisation von HNO-ärztlichen oder zahnärztlichen Erkrankungen erforderlich. Bei persistierenden Sensibilitätsstörungen und Schmerzen sind MRT-Kontrollen in halbjährlichen Abständen erforderlich, um ein Trigeminusschwannom mit sehr langsamem Wachstum nicht zu übersehen.

Differenzialdiagnostisch muss die idiopathische Trigeminusneuropathie abgegrenzt werden von funktionellen Sensibilitätsstörungen im Gesichtsbereich, welche sich nicht an anatomische Grenzen halten, oft von einem atypischen Gesichtsschmerz begleitet sind und normale neurophysiologische Befunde aufweisen.

Wenn motorische Trigeminusausfälle vorliegen, so muss stets in erster Linie an ein Tumorleiden gedacht werden. Nur sehr selten sind die motorischen Trigeminusfasern bei der idiopathischen Trigeminusneuropathie mitbetroffen.

Eine wirksame Therapie der Trigeminusneuropathie ist nicht bekannt - wichtig ist bei Miteinbeziehung des N.

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