Net Tumor Rückenmark: Definition, Ursachen, Symptome und Behandlung

Das Ependymom ist ein seltener Tumor des Zentralnervensystems (ZNS-Tumor). Ependymome sind Tumoren des Zentralnervensystems (ZNS). Sie gehören zu den soliden Tumoren und entstehen infolge einer Entartung von Zellen des Gehirns oder Rückenmarks. Da sie direkt vom Zentralnervensystem ausgehen, werden sie auch als primäre ZNS-Tumoren bezeichnet.

Was ist ein Net Tumor des Rückenmarks?

Ein Net Tumor des Rückenmarks, oft auch als spinaler neuroendokriner Tumor (NET) bezeichnet, ist eine seltene Art von Tumor, der aus neuroendokrinen Zellen im Rückenmark oder in dessen unmittelbarer Nähe entsteht. Neuroendokrine Zellen sind spezialisierte Zellen, die Hormone und andere Botenstoffe produzieren und freisetzen. Diese Tumoren können gutartig oder bösartig sein.

Primäre Rückenmarktumoren sind diejenigen Tumoren, die vom Nervenzellgewebe oder den Nervenhäuten ausgehen. Davon unterschieden werden die Metastasen von Krebsgeschwulsten anderer Organe, die sich im Rückenmark oder im Wirbelkanal ansiedeln.

Arten von Ependymomen

Es gibt unterschiedliche Arten von Ependymomen; manche von ihnen wachsen langsam, andere breiten sich relativ schnell in das umgebende Hirngewebe aus. Ependymome gehen von bösartig veränderten (entarteten) Ependymzellen aus, das sind jene Zellen, welche die Innenwände der Hirnkammern (Hirnventrikel) und des Rückenmarkkanals (Spinalkanal) auskleiden.

• Myxopapilläres Ependymom: Diese Art kommt ausschließlich im Rückenmarkskanal vor und wird dem WHO-Grad 2 zugeordnet.

Ursachen und Risikofaktoren

Der genaue Entstehungsmechanismus, der der Entwicklung dieser Tumoren zugrunde liegt, ist noch nicht bekannt. Ependymome können auch in Verbindung mit so genannten Krebsprädispositionssyndromen auftreten, angeborenen Fehlbildungskrankheiten, die mit einer Veranlagung für Tumoren einhergehen. Ein Beispiel ist die Neurofibromatose Typ II (NF-2): Patienten mit dieser erblichen Erkrankung haben ein erhöhtes Risiko, Ependymome im Bereich der Wirbelsäule zu entwickeln.

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Darüber hinaus werden in Ependymomzellen häufig bestimmte Genen und/oder Chromosomenveränderungen beobachtet. Diese Veränderungen können zu Störungen bei der Zellentwicklung führen und auf diese Weise dazu beitragen, dass aus einer gesunden Zelle eine Ependymomzelle wird.

Die Gründe für die Entstehung neuroendokriner Tumoren sind weitestgehend unbekannt. In manchen Fällen sind neuroendokrine Tumoren auf genetische Veränderungen zurückzuführen. Das ist oft der Fall, wenn die Tumore bereits in jüngerem Alter in verschiedenen Organen auftreten. Man spricht dann von einem multiplen endokrinen Neoplasie Syndrom (MEN 1 Syndrom). Betroffene Familien haben Anspruch auf eine genetische Beratung und auf regelmäßige, engmaschige Früherkennungsmaßnahmen.

Ob Lebens- und Ernährungsgewohnheiten, die für das Auftreten von anderen Krebserkrankungen von großer Bedeutung sind, wie z.B. Rauchen oder übermäßiger Alkoholkonsum, für die Entwicklung von primären Tumoren des Gehirns und Rückenmarks eine Rolle spielen, ist unbekannt. Ebenso wenig gibt es überzeugende Beweise dafür, dass Stress oder ungewöhnliche seelische Belastungen diese Tumoren auslösen. Für die in jüngerer Zeit aufgeworfene Vermutung, dass bestimmte Umwelteinflüsse, wie z.B. eine verstärkte Belastung des Gehirns mit elektromagnetischen Feldern im Bereich von Hochspannungsleitungen oder die übermäßige Nutzung von Mobiltelefonen, zu einer Zunahme von Gehirntumoren führt, gibt es bislang ebenfalls keine Belege. Lediglich die direkte radioaktive Bestrahlung des Nervensystems, wie sie gelegentlich zur Behandlung anderer lebensbedrohender Erkrankungen, z.B. der akuten Leukämie, notwendig ist, geht mit einem leicht erhöhten Risiko für Tumoren des Gehirns und der Hirnhäute einher. Radioaktive Bestrahlung ist nur bei einem Bruchteil der Patienten mit zentralnervösen Tumoren als auslösender Faktor von Bedeutung.

Familiäre Belastung und genetische Disposition

Tumore können ohne erkennbare Ursache jedoch auch auf dem Boden einer familiären Belastung und genetischen Disposition entstehen.

Symptome

Krankheitszeichen (Symptome) entwickeln sich bei Kindern und Jugendlichen mit einem Ependymom, je nach Wachstumsgeschwindigkeit des Tumors, unterschiedlich schnell. Die Symptome, die bei einem Ependymom auftreten können, richten sich (wie bei anderen Arten von ZNS-Tumoren) vor allem nach dem Alter des Patienten und danach, wo sich der Tumor im Zentralnervensystem befindet und wie er sich ausbreitet.

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Beschwerden durch Rückenmarktumoren treten häufig im Liegen auf. Dann ist der venöse Blutfluss der versorgenden Gefäße reduziert, wodurch der Tumor leicht anschwillt und auf andere Strukturen drückt.

Die Symptome eines NET können vielfältig sein, da bei einem NET unterschiedliche Zelltypen, die beim gesunden Menschen verschiedene Funktionen ausfüllen, entarten können.

Allgemeine Symptome

Unspezifische Allgemeinsymptome treten unabhängig von der Lage des Tumors auf und ganz generell auch bei anderen Krankheiten, die nichts mit einem ZNS-Tumor zu tun haben. Die Ursache für diese Symptome ist meist der langsam zunehmende Druck im Schädelinneren, der direkt durch den wachsenden Tumor bedingt ist und/oder durch eine vom Tumor verursachte Zirkulations- oder Abflussstörung der Gehirn-Rückenmark-Flüssigkeit (Liquor). Letztere kann auch zur Bildung eines so genannten "Wasserkopfes" (Hydrocephalus) führen.

• Hartnäckige Rückenschmerzen, vor allem nachts im Liegen
• Empfindungsstörungen (z. B. Kribbeln)
• Bauchbeschwerden
• Verstopfung
• Blutarmut

Lokale und spezifische Symptome

Lokale (spezifische) Symptome geben Hinweise darauf, wo sich der Tumor im Zentralnervensystem befindet und welche Aufgabenzentren er dort beeinträchtigt. So kann ein Ependymom im Bereich des Kleinhirns zum Beispiel Gleichgewichts- und Gangstörungen hervorrufen, während ein Tumor im Großhirn mit Krampfanfällen und ein Tumor im Bereich des Rückenmarks mit verschiedenartigen Lähmungen einhergehen können.

Rückenmarktumoren führen durch Druck auf Nervenbahnen auch zu Empfindungsstörungen. Diese werden vom Patienten oft lange Zeit gar nicht bemerkt. Rückenmarktumoren wachsen in der Regel langsam, deshalb nehmen die Beschwerden meist nur allmählich zu. Ohne Behandlung entwickelt sich durch das Voranschreiten des Tumorwachstums schließlich ein Querschnittsyndrom.

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• Empfindungsstörungen in Armen oder Beinen
• Rückenschmerzen, die oft als "Ischiasschmerzen" fehlgedeutet werden
• Ausfallerscheinungen der Muskulatur
• Koordinationsstörungen
• Inkontinenz
• Akromegalie (ausgeprägte Vergrößerung der Körperendglieder)
• Cushing-Syndrom
• Gehäuftes Auftreten von Magen-Darm-Geschwüren

Wichtiger Hinweis

Das Auftreten eines oder mehrerer dieser Krankheitszeichen muss nicht bedeuten, dass ein Ependymom oder ein anderer Hirntumor vorliegt. Viele der genannten Symptome können auch bei vergleichsweise harmlosen Erkrankungen auftreten, die mit einem Hirntumor nichts zu tun haben. Bei entsprechenden Beschwerden (zum Beispiel immer wiederkehrenden Kopfschmerzen, bei kleinen Kindern auch bei einer unverhältnismäßig schnellen Zunahme des Kopfumfanges) ist es jedoch ratsam, so bald wie möglich einen Arzt zu konsultieren, um die Ursache zu klären. Experimentieren Sie bei nächtlichen Rückenschmerzen nicht lange mit Schmerzmitteln herum.

Diagnose

Findet der (Kinder-)Arzt durch Krankheitsgeschichte (Anamnese) und körperliche Untersuchung Hinweise auf einen bösartigen Tumor des Zentralnervensystems (ZNS), wird er den Patienten in ein Krankenhaus überweisen, das auf Krebserkrankungen bei Kindern und Jugendlichen spezialisiert ist (Klinik für pädiatrische Onkologie/Hämatologie). Denn bei Verdacht auf einen solchen Tumor sind umfangreiche Untersuchungen und die Zusammenarbeit von Spezialisten unterschiedlicher Fachrichtungen notwendig, um festzustellen, ob tatsächlich ein ZNS-Tumor vorliegt und, wenn ja, um welche Art von Tumor es sich handelt und wie weit sich die Erkrankung im Körper ausgebreitet hat.

• Anamnese und körperliche Untersuchung: Bei der ärztlichen Vorstellung erfolgen ein ausführliches Gespräch und eine gründliche körperliche Untersuchung.
• Bildgebende Verfahren: Zur Diagnosestellung eines ZNS-Tumors wie dem Ependymom führen - nach einer erneuten sorgfältigen Anamnese und körperlicher Untersuchung - zunächst bildgebende Verfahren wie die Magnetresonanztomographie (MRT) mit und ohne Kontrastmittel und gelegentlich auch die Computertomographie (CT). Mit Hilfe dieser Methoden lässt sich genau feststellen, ob ein Tumor und gegebenenfalls Tumorabsiedlungen (Metastasen) im Gehirn oder Rückenmarkskanal vorliegen. Wichtigste diagnostische Maßnahme ist die Magnetresonanztomografie (MRT), bei Verdacht auf Knochenbeteiligung ergänzt durch ein CT. Auch die Kontrastmitteldarstellung des Wirbelkanals, die sogenannte Myelografie, wird zur Diagnose eingesetzt.
• Gewebeprobe (Biopsie): Um die Diagnose endgültig zu sichern, muss in jedem Fall eine Gewebeprobe entnommen und auf ihre feingeweblichen (histologischen), immunhistochemischen und molekularen Eigenschaften untersucht werden. Der Umfang der feingeweblichen und, vor allem, der molekulargenetischen Untersuchungen hat sich in den letzten Jahren stark erweitert. Durch den Einsatz moderner Labormethoden lassen sich mittlerweile molekulare Gewebeeigenschaften bestimmen, die zum einen die Diagnose noch sicherer machen, zum anderen auch Auskunft über den zu erwartenden Krankheitsverlauf (zum Beispiel Wachstumsverhalten) geben können. Zur definitiven Sicherung der Diagnose wird eine Gewebeprobe (Biopsie) angestrebt, die anschließend vom Pathologen hinsichtlich Bösartigkeit und Lungenkrebstyp untersucht wird. Zur Biopsiegewinnung ist in der Regel eine Spiegelung entweder der Bronchien (Bronchoskopie) oder des mittleren Brustraumes (Mediastinoskopie) notwendig.
• Liquoruntersuchung: Bestätigt sich der Verdacht auf ein Ependymom, sind zusätzliche Untersuchungen erforderlich, um die Ausbreitung der Erkrankung im Zentralnervensystem zu bestimmen. Abgesehen von einer MRT des gesamten Zentralnervensystems (Gehirn und Rückenmark), die der Suche nach makroskopisch sichtbaren Metastasen dient, lassen sich durch eine mikroskopische Untersuchung der Gehirn-Rückenmark-Flüssigkeit (Liquor) einzelne Tumorzellen (die im MRT nicht zu sehen sind) im Rückenmarkskanal nachweisen. Die Liquorgewinnung erfolgt meist nach der Operation durch eine Punktion im Bereich der Lendenwirbelsäule (Lumbalpunktion).
• Blutuntersuchungen: Umfangreiche Blutuntersuchungen dienen dazu, den Allgemeinzustand des Patienten zu überprüfen und festzustellen, ob die Funktionen einzelner Organe (zum Beispiel Nieren und Leber) beeinträchtigt sind oder Stoffwechselstörungen vorliegen, die vor oder während der Therapie besonders berücksichtigt werden müssen. Auch die Funktion der Hormondrüsen wird überprüft, um eine Störung durch den Tumor oder durch die Behandlung einschätzen und gegebenenfalls behandeln zu können. Im Rahmen einer Blutuntersuchung kann Aufschluss über die Funktion einzelner Organe gewonnen werden.
• Weitere Untersuchungen: Behandlungsvorbereitend können weitere Untersuchungen hinzukommen. Der Umfang dieser Untersuchungen hängt von der geplanten Therapie und den gegebenenfalls vorliegenden Begleiterkrankungen ab. Im Hinblick auf eventuell notwendig werdende Bluttransfusionen erfolgt eine Bestimmung der Blutgruppe erfolgen.

Differenzialdiagnosen

Abzugrenzen sind andere Erkrankungen, die Lähmungen, Querschnittsyndrome, Rückenschmerzen oder Missempfindungen in Armen oder Beinen verursachen.

Behandlung

Wenn die Diagnose feststeht, erfolgt die Therapieplanung. Ein wichtiger Prognosefaktor ist die Art des Ependymoms. Weitere wichtige Prognosefaktoren sind die Lage und Ausdehnung des Tumors sowie das Vorhandensein von Metastasen, denn sie beeinflussen die Möglichkeit einer vollständigen Tumorentfernung und somit die Heilungschancen des Patienten. Darüber hinaus spielen aber auch das Alter und der Gesundheitszustand des Patienten eine wichtige Rolle.

Die Behandlung eines Patienten mit Ependymom sollte unbedingt in einer kinderonkologischen Behandlungseinrichtung erfolgen. Dort ist das hoch qualifizierte Fachpersonal (Ärzte, Fachpflegekräfte) auf die Behandlung krebskranker Kinder spezialisiert und mit den modernsten Therapieverfahren vertraut.

Die aktuellen Behandlungskonzepte für Kinder und Jugendliche mit einem Ependymom beinhalten für den Großteil der Patienten eine Operation zur möglichst vollständigen Tumorentfernung, eine Strahlentherapie und für einige Kinder auch eine Chemotherapie. Bei jungen Kindern wird die Chemotherapie vor der Bestrahlung verabreicht. Hierdurch kann eine zeitliche Verzögerung des Bestrahlungsbeginns erreicht werden.

Die Behandlung erfordert oft einen multimodalen Ansatz, d.h. dass verschiedene Therapieverfahren notwendig sind.

Operation

Bei Tumoren, die sich klar vom Rückenmark abgrenzen, ist eine komplette Entfernung sehr gut möglich und erfolgreich. Dagegen kann sie bei Tumoren, die verdrängend wachsen und sich ins Rückenmark infiltriert haben, schwierig oder sogar unmöglich sein. Dann nehmen wir eine Teilentfernung vor, um die Tumormasse zu verkleinern.

Wenn bei der ersten Operation keine vollständige Entfernung erreicht wird, planen die Ärzte meistens eine spätere erneute Operation, sofern diese dem Patienten nicht schadet, das heißt, mit einem akzeptablen Operationsrisiko verbunden ist. Aufgrund ihrer Lage im Zentralnervensystem ist allerdings bei manchen Ependymomen eine vollständige Entfernung schwierig oder nicht möglich. Insbesondere Tumoren, die im Bereich des 4. Hirnventrikels und des Kleinhirnbrückenwinkels (das heißt, infratentoriell) wachsen, können häufig nur unvollständig entfernt werden.

Die operative Entfernung von Wirbelsäulentumoren erfolgt grundsätzlich mit schonenden minimal-invasiven Methoden und mikrochirurgischen Techniken (funktionserhaltende Mikroneurochirurgie). Falls die Lage des Tumors aber doch eine Instabilität der Wirbelsäule erwarten lässt, setzen wir modernste Stabilisierungsverfahren ein. Die millimetergenaue Platzierung des Stabilisierungssystems wird dabei durch spinale Neuronavigationssysteme und die intraoperative Computertomografie gesichert.

Strahlentherapie (Radiotherapie)

Die Strahlentherapie der Tumorregion gilt als Therapiestandard. Eine Strahlentherapie erfolgt mit energiereichen, elektromagnetischen Strahlen, die von außen durch die Haut auf die betroffene Region eingestrahlt werden. Sie verursachen Schäden im Erbgut der Tumorzellen und führen dadurch zu deren Absterben. Moderne Bestrahlungstechniken, wie die so genannte intensitätsmodulierte Radiotherapie (IMRT), sorgen dafür, Strahlenschäden an gesundem Gewebe zu minimieren. Bei manchen Patienten kann anstelle der konventionellen Strahlentherapie (mit Photonen) auch eine Protonentherapie (unter Verwendung von Protonenstrahlung) in Frage kommen.

Die Strahlentherapie (Radiotherapie) kommt bei manchen, z.B. bösartigen Rückenmarktumoren zum Einsatz, die nicht vollständig entfernt werden konnten oder aufgrund ihrer Lage inoperabel sind. Ein anderes, in unserem Haus entwickeltes Verfahren, ist die örtliche Bestrahlung (Radiotherapie „RT”) der Metastase während einer Operation (intraoperativ „IO”) mit gleichzeitiger Stabilisierung des Wirbelkörpers (Kyphoplastie) durch eine Zementierung (Kypho-IORT). Der Wirbelkörper ist mit einer Arbeitskanüle besetzt. Hierzu wird eine spezielle Bestrahlungshülse in den Wirbelkörper eingebracht und an den Tumorrand platziert. Durch diese Hülse kann dann eine Strahlungsquelle eingebracht werden, die punktgenau die Metastase bestrahlt. Durch dieses lokale Verfahren können deutlich höhere Strahlungsdosen abgegeben werden und somit wird auch die Effektivität der Bestrahlung um ein Vielfaches erhöht. Der bestrahlte Bereich wird folgend mit Zement ausgefüllt, damit es zu keinen Wirbelkörperbrüchen kommen kann.

Chemotherapie

Bei der Chemotherapie werden zellwachstumshemmenden Medikamenten (Zytostatika) verabreicht, die darauf abzielen, Krebszellen in ihrem Wachstum zu stoppen oder zu vernichten. Die Chemotherapie wird zum Beispiel bei sehr jungen Kindern eingesetzt, um den Beginn der Strahlentherapie zu verzögern oder vorerst zu vermeiden.

Chemotherapie ist ein wichtiger Teil der Behandlung, wenn es sich bei Rückenmarktumoren um Metastasen von Karzinomen in anderen Körperregionen handelt. Sie dient der Therapie der jeweiligen onkologischen Grunderkrankung.

Beobachtung

Lediglich bei Patienten mit spinalem Ependymom und gleichzeitigem Vorliegen einer Neurofibromatose Typ 2 kann zunächst mit der Therapie abgewartet werden (Beobachtung), sofern keine Symptome vorliegen, die eine Behandlung erfordern.

Psychosoziale Unterstützung

Die Krebserkrankung eines Kindes ist für die ganze Familie eine belastende Situation. Das Psychosoziale Team der Klinik oder später der Nachsorgeeinrichtung steht Patienten und ihren Angehörigen von der Diagnose bis zum Abschluss der Behandlung sowie während der Nachsorge beratend und unterstützend zur Seite. Zögern Sie nicht, dieses Angebot in Anspruch zu nehmen. Es ist fester Bestandteil des Behandlungskonzepts aller kinderonkologischen Zentren im deutschsprachigen Raum.

Prognose

Die WHO-Gradierung spielt nicht nur zur Beurteilung der individuellen Prognose eine wichtige Rolle, sondern dient auch als Richtschnur für die weitere Behandlung. Während Tumoren der WHO-Grade I und II oft durch eine alleinige Operation behandelt werden, erfolgt bei Tumoren der WHO-Grade III und IV nach der Operation eine zusätzliche Bestrahlung oder Chemotherapie. Das Ansprechen auf diese zusätzliche Therapie kann dabei von Tumor zu Tumor sehr unterschiedlich sein. Bestimmte Tumorarten, wie z.B. die anaplastischen Oligodendrogliome, lassen sich durch eine Behandlung sehr gut und langfristig kontrollieren, während andere, wie z.B. die Glioblastome, eine Tendenz haben, auch nach einer aggressiven Therapie wieder zu wachsen.

Nach der Operation bilden sich auch starke Schmerzen oder ausgeprägte Lähmungen oft erstaunlich gut zurück, vorausgesetzt das Rückenmark ist noch nicht dauerhaft geschädigt. Der Rückgang der lähmungsbedingten Ausfälle kann allerdings Wochen oder gar Monate dauern und einen Aufenthalt in einer Reha-Klinik erforderlich machen.

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