Syringomyelie: Neue Forschungsergebnisse und Behandlungsansätze

Die Syringomyelie, eine Erkrankung, die durch die Bildung von flüssigkeitsgefüllten Hohlräumen im Rückenmark gekennzeichnet ist, stellt für Betroffene oft eine erhebliche Beeinträchtigung dar. Neue Forschungsergebnisse und verbesserte diagnostische und therapeutische Verfahren eröffnen jedoch Perspektiven für eine effektivere Behandlung und ein besseres Verständnis dieser komplexen Erkrankung.

Was ist Syringomyelie?

Der Begriff "Syringomyelie" leitet sich von den griechischen Wörtern "syrinx" (Rohr, Flöte) und "myelos" (Rückenmark) ab und beschreibt das Vorhandensein von flüssigkeitsgefüllten Hohlräumen, sogenannten Syringen, in der grauen Substanz des Rückenmarks. Breitet sich die Syringomyelie bis in den unteren Hirnstamm aus, spricht man von einer Syringobulbie. Diese Hohlräume können sich ausdehnen und Druck auf das umliegende Rückenmark ausüben, was zu einer Vielzahl neurologischer Symptome führt.

Das Rückenmark, ein Nervenorgan innerhalb der Wirbelsäule, spielt eine entscheidende Rolle bei der Übertragung sensorischer Informationen (z. B. Schmerz, Temperatur, Druck) vom Körper zum Gehirn und motorischer Signale vom Gehirn zu den Muskeln. Die Syringomyelie kann diese Funktionen beeinträchtigen und zu einer Reihe von neurologischen Ausfällen führen.

Ursachen und Entstehung

Jede Syringomyelie hat eine Ursache. Syringomyelien treten gehäuft bei angeborenen Fehlbildungen auf. Klinisch bedeutsam sind Syringomyelien, die als Folge eines Tumors, einer Verletzung (z.B. schwerer Sturz, Verkehrsunfall, Schlag auf den Rücken) oder einer Hirnhautentzündung auftreten. Die Ursache sind hier meist Verwachsungen und Verdickungen einer Rückenmarkshülle (der „Arachnoidea“), welche man oft chirurgisch beseitigen und damit ein Fortschreiten der Erkrankung aufhalten kann.

Die Entstehung einer Syringomyelie ist oft auf eine Störung der Liquorzirkulation (Nervenwasserzirkulation) im Spinalkanal zurückzuführen. Mögliche Ursachen hierfür sind:

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• Chiari-Malformation: Eine angeborene Fehlbildung, bei der Kleinhirnanteile in den Spinalkanal hineinragen und den Fluss des Liquors behindern. Bei brachycephalen Hunden, und hier vor allem beim Cavalier King Charles Spaniel, wurde in zunehmendem Maße mit Hilfe der Kernspintomographie eine der Chiari Typ 1 Malformation (CM1) ähnliche Erkrankung festgestellt. Die Erkrankung wird beim Hund als angeborene Anomalie der hinteren Schädelregion (Okzipitalregion) beschrieben, die zu einer Überfüllung der hinteren Schädelgrube und einer Kompression des Kleinhirns und des Hirnstammes am Übergang vom Schädel zum ersten Halswirbel führt.
• Rückenmarkstrauma: Verletzungen des Rückenmarks können zu Vernarbungen und Verwachsungen führen, die den Liquorfluss behindern und die Bildung von Syringen begünstigen. Nach einem Wirbelsäulentrauma mit Rückenmarkschädigung läuft eine Kaskade pathophysiologischer Vorgänge ab: Ischämie, Exzitotoxizität, Schwellung, Vernarbungen. Diese Vernarbungen finden auch im Subarachnoidalraum statt und verursachen Adhäsionen. Eine posttraumatische Syringomyelie (PTS) kann Monate bis Jahre nach der Verletzung auftreten. Anzeichen dafür sind verzögert auftretende, aufsteigende neurologische Defizite.
• Tumoren des Rückenmarks: Raumforderungen im Rückenmark können den Liquorfluss blockieren und die Entstehung von Syringen fördern.
• Entzündungen des Rückenmarks: Entzündliche Prozesse im Rückenmark können zu Gewebeschäden und Verwachsungen führen, die den Liquorfluss beeinträchtigen.
• Gefäßfehlbildungen: Anomalien der Blutgefäße im Rückenmark können den Liquorfluss stören und die Bildung von Syringen begünstigen.
• Anheftungen des Rückenmarks (Tethered Cord): Eine Fixierung des Rückenmarks am unteren Ende des Spinalkanals kann den Liquorfluss behindern und die Entstehung von Syringomyelie begünstigen.
• Verwachsungen: Verwachsungen oder Verklebungen im Inneren des Rückenmarkskanals können den Liquorfluss behindern und zur Syringomyelie führen.

In einigen Fällen kann trotz umfangreicher Diagnostik keine eindeutige Ursache für die Syringomyelie gefunden werden.

Symptome

Die Symptome der Syringomyelie können vielfältig sein und hängen von der Größe, Lokalisation und Ausdehnung der Syrinx sowie von der zugrunde liegenden Ursache ab. Da der Krankheitsprozess meist im Bereich um den Zentralkanal des Rückenmarks beginnt, sind zunächst meist die Faserzüge des Rückenmarks betroffen, die in der Nähe des Zentralkanals liegen. Diese führen Fasern, welche Temperaturempfinden und Schmerzen an das Gehirn vermitteln. Daher ist die Folge einer Syringomyelie bei der Hälfte aller Patienten zunächst ein ein- oder beidseitiger Verlust von Temperatur- und Schmerzwahrnehmung bei erhaltenem Vibrations- und Berührungsempfinden.

Häufige Symptome sind:

• Schmerzen: Schmerzen sind bei fast 60% aller Patienten das erste Symptom und häufig die wesentliche Ursache für eine Schwerbehinderung. Fast immer treten die Schmerzen spontan, also ohne direkten Anlass auf und meistens (2/3 der Fälle) kommen sie anfallsartig. Nur bei etwa einem Fünftel der Patienten lassen sich durch Druck und Berührung Schmerzen in den betroffenen Arealen auslösen. Etwa 70% der Patienten geben die Schmerzen als mittelschwer, 11% als schwer an. Die Schmerzen betreffen die Körperregionen, welche von den Bereichen des Rückenmarks versorgt werden, die auf Höhe und unterhalb der Syringomyelie gelegen sind. Statistisch am häufigsten ist der Rumpfbereich betroffen. Dabei überlappen die schmerzhaften Regionen nur teilweise mit den Regionen, in andere Gefühlsstörungen empfunden werden (z.B. Temperaturempfindungsstörungen, Taubheitsgefühle, Kribbelmissempfindungen). Das Hauptsymptom der Syringomyelie sind Schmerzen, welche intermittierend und schwierig zu lokalisieren sein können. Meist ist diese Schmerzhaftigkeit der Halswirbelsäule zuzuordnen. Im Zuge der Anamnese berichten Besitzer von einer Verschlechterung nach einer längeren Liegephase, einer Beeinflussung durch Temperaturextreme, Aufregung oder Veränderungen der Körperhaltung der Tiere. Manöver, die mit einem plötzlichen Anstieg des Drucks im Rückenmark einhergehen (z. B. starkes Niesen, Husten oder Pressen) können zu plötzlichen, manchmal dauerhaften Verschlechterungen mit Zunahme oder erstmaligem Auftreten von Schmerzen führen.
• Empfindungsstörungen: Ein- oder beidseitiger Verlust von Temperatur- und Schmerzwahrnehmung bei erhaltenem Vibrations- und Berührungsempfinden. In unterschiedlichen Regionen des Körpers können dabei voneinander getrennt Störungen der Schmerzwahrnehmung, der Temperaturwahrnehmung, der Tiefensensibilität, aber auch der Oberflächensensibilität auftreten.
• Motorische Ausfälle: Lähmungen in den Beinen oder Armen. Gangstörungen (so genannte „spinale Ataxie“).
• Autonome Dysfunktionen: Blasen- und Mastdarm-Entleerungsstörungen.
• Weitere Symptome: Missempfindungen mit einem brennenden Charakter, Skoliose (Wirbelsäulenverkrümmung), Störungen der Funktion von Hirnnerven (Schluckstörungen, Heiserkeit, Schiefhals) bei Beteiligung des Hirnstamms. Bei Hunden: anfallsartige Kratzattacken im Hals- und Schulterbereich, Berührungsempfindlichkeit im Bereich des Kopfes, Halses, der Schulter oder der Vorderbrust (Phantomkratzen).

Es ist wichtig zu beachten, dass einige Patienten trotz einer ausgeprägten Syringomyelie symptomlos sein können.

Diagnose

Die Diagnostik der Syringomyelie erfolgt mittels Kernspintomografie (MRT). Die MRT-Untersuchung dient zum einen der Darstellung der Höhlenbildung im Rückenmark, aber zum anderen auch der Ursachensuche. Deswegen ist es erforderlich, den gesamten Spinalkanal, d. h. also den gesamten Rückenmarksverlauf abzubilden und die Untersuchung ohne und mit Kontrastmittel durchzuführen. Zur differenzierten Beurteilung einer Syringomyelie gehört auch die Untersuchung mit flusssensitiven Sequenzen im MRT.

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Behandlung

Ziel der Behandlung ist daher vor allem die Ausschaltung der Ursache, um das Fortschreiten der Syringomyelie aufzuhalten. In vielen Fällen gelingt es auch, durch diese ursächliche Behandlung schwere Begleitsymptome zu lindern. Die Therapie bei der Syringomyelie besteht darin, dass man die Ursache beseitigt.

Die Behandlungsstrategie hängt von der Ursache, dem Schweregrad der Symptome und dem Fortschreiten der Erkrankung ab. Es gibt konservative und chirurgische Behandlungsansätze.

Konservative Behandlung

Die konservative Behandlung zielt darauf ab, die Symptome zu lindern und das Fortschreiten der Erkrankung zu verlangsamen. Sie umfasst:

• Schmerzmittel: Zur Behandlung von Schmerzen können verschiedene Medikamente eingesetzt werden, darunter nicht-steroidale Antiphlogistika, Gabapentinoide und Opioide. Bei Hunden werden drei Hauptgruppen von Arzneistoffen, die zur Bekämpfung neuropathischer Schmerzen beim CKCS eingesetzt: Arzneistoffe, welche die Produktion von Liquor cerebrospinalis vermindern, Schmerzmittel (Antikonvulsiva mit analgetischen Eigenschaften und Opioide) und Kortikosteroide. Zu der erstgenannten Gruppe von Arzneistoffen zählen das Azetazolamid und das Furosemid. Das Azetazolamid stellt einen Carboanhydrasehemmer dar und reduziert die Produktion des Liquor cerebrospinalis vermindert. Das Furosemid soll ähnliche Wirkungen erzielen. Nicht-steroidale Antiphlogistika, vorzugsweise spezifische Cyclooxygenase-2-Hemmer (Metacm, Rimaydl, etc.), können zwar in diesem Zusammenhang als therapeutische Maßnahme beim CKCS Anwendung finden, jedoch scheinen Gabapentinoide einen überlegeneren Effekt auf das Verbessern neuropathischer Schmerzen auszuüben. Zu den letztgenannten Arzneistoffen gehören das Gabapentin und das Pregabalin, welche Kalziumkanäle hemmen und somit eine verminderte Freisetzung von Schmerzbotenstoffen (Glutamat und Substanz P) aus bestimmten Neuronen des Rückenmarks bewirken. Da die Neuropeptide eine bedeutende Rolle in der Nozizeption und der Entstehung des neuropathischen Schmerzes spielen, sind diese Arzneimittel bei der Therapie der Chiari-ähnlichen Malformation und der Syringomyelie des CKCS von besonderem Interesse. Opioide kommen bei diesem Erkrankungskomplex des CKCS in der Regel nicht über einen längeren Zeitraum zum Einsatz, sondern werden hauptsächlich im Anschluss an einen chirurgischen Eingriff angewendet.
• Kortikosteroide: Kortikosteroide (Prednisolon) scheinen langzeitig eine Schmerzlinderung herbeizuführen, indem sie die Kaskade für die Produktion der Schmerzbotenstoffe unterbrechen und die Expression verschiedener Gene hemmen, die für Zytokine, Enzyme, Rezeptoren und die Adhäsion bestimmter Moleküle verantworltich sind.
• Physiotherapie: Physiotherapie kann helfen, die Muskelkraft und Beweglichkeit zu verbessern und Schmerzen zu lindern.
• Ergotherapie: Ergotherapie kann helfen, die Alltagsaktivitäten zu erleichtern und die Lebensqualität zu verbessern.

Chirurgische Behandlung

Die chirurgische Behandlung zielt darauf ab, die Ursache der Syringomyelie zu beseitigen und den Liquorfluss wiederherzustellen. Dabei kommen verschiedene mikroneurochirurgische Verfahren zum Einsatz, z.B. eine Erweiterung des Hinterhauptslochs bei der Chiari-Malformation und die Beseitigung von Verwachsungen im Wirbelkanal bzw. Rechts: Nach Beseitigung der Fehlbildung fällt die Syrinx oft in sich zusammen.

Zu den gängigen Operationsverfahren gehören:

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• Dekompression des Foramen magnum: Bei einer Chiari-Malformation wird das Foramen magnum (die Öffnung am Schädelbasis, durch die das Rückenmark verläuft) erweitert, um den Druck auf das Kleinhirn und das Rückenmark zu reduzieren. Die am weitesten verbreitete Operationsmethode bildet die kraniozervikale Dekompression, die in Form einer Erweiterung des Hinterhauptsloches durchgeführt wird. In diesem Kontext ist jedoch zu erwähnen, dass manche CKCS als postoperative Komplikation übermäßig viel Narbengewebe an der Eingriffsstelle entwickeln, wodurch folglich eine erneute Kompression des Kopf-Hals-Übergangs, begleitet von einer erneuten Verschlechterung der klinisch-neurologischen Symptome, entsteht. Um diese Folgeerscheinung der Operation zu verhindern wird die subokzipitale Kraniektomie mit einer restaurativen Kranioplastik kombiniert.
• Shunt-Operation: Ein Shunt (ein dünner Schlauch) wird in die Syrinx eingesetzt, um die Flüssigkeit abzuleiten und den Druck auf das Rückenmark zu reduzieren. Die Einlage einer Drainage in die Syrinx ist weitgehend verlassen worden, da sich gezeigt hat, dass es im Verlauf der Zeit zu einer Verklebung des Katheters kommt und sich die Syrinx erneut ausbildet.
• Adhäsiolyse: Bei Verwachsungen im Rückenmarkskanal werden diese mikrochirurgisch gelöst, um den Liquorfluss wiederherzustellen. Beruht die Syringomyelie in ihrer Entstehung allein auf einer Verwachsung oder Verklebung im Inneren des Rückenmarkskanals besteht das Ziel darin, diese Verklebung mikrochirurgisch zu lösen. Diese Operation wird als Adhäsiolyse bezeichnet.
• Entfernung von Tumoren: Tumoren, die die Syringomyelie verursachen, werden mikrochirurgisch entfernt.
• Lösung des Tethered Cord: Bei einem Tethered Cord wird die Fixierung des Rückenmarks gelöst, um den Liquorfluss wiederherzustellen. Im Falle einer Anheftung oder Fixierung, z. B. durch tethered cord, ist es das Ziel der Operation, die Fixierungsstelle mikrochirurgisch zu lösen, um eine freie Pulsation von Nervenwasser, Rückenmark und Nervenfasern im Spinalkanal zu ermöglichen.

Ziel einer Syringomyelie-Operation ist es, eine Progredienz klinischer Beschwerden zu vermeiden und neurologische Defizite zu stabilisieren bzw. zurück zu bilden. Nicht immer ist eine vollständige Erholung möglich. Nach bildmorphologischen Kriterien ist ein Erfolg dann erzielt, wenn sich die Syrinx in ihrer Größenausdehnung teilweise zurückbildet. Eine vollständige Normalisierung im Rückenmark ist i. d. R. nicht zu erreichen und auch nicht zu erwarten.

Forschungsprojekte

Aktuelle Forschungsprojekte konzentrieren sich auf ein besseres Verständnis der Pathophysiologie der Syringomyelie und die Entwicklung neuer Therapieansätze. Ein Forschungsprojekt untersucht beispielsweise das Gewebe der Verwachsungen, das während einer Operation entfernt wird, auf das Vorhandensein von sogenannten TGF-beta (transforming growth factor beta) Eiweißen. Es ist bekannt, dass diese Moleküle bei Verwachsungen eine Rolle spielen können. Zum Vergleich werden auch der Liquor und das Blutserum auf das Vorhandensein dieser Moleküle untersucht.

Posttraumatische Syringomyelie

Bei bis zu 30% der Querschnittsverletzten entwickelt sich im Laufe von Monaten oder Jahren eine Aussackung innerhalb des Rückenmarkes, die vermehrte Schmerzen, Lähmungen oder Spastiken verursachen kann. Es wird vermutet, dass durch Vernarbungen und Verwachsungen die Zirkulation des Nervenwassers gestört wird und dadurch einen erhöhten Druck auf das Rückenmark ausübt. Eine posttraumatische Syringomyelie (PTS) kann Monate bis Jahre nach der Verletzung auftreten. Anzeichen dafür sind verzögert auftretende, aufsteigende neurologische Defizite. Die Entfernung von epiduralen Narbenplatten, das Lösen der subarachnoidalen Adhäsionen und das Shunten von größeren Zysten stellen derzeit den Goldstandard der Behandlung dar.

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