Die neuralgische Schulteramyotrophie, auch bekannt als Parsonage-Turner-Syndrom, ist eine seltene neurologische Erkrankung, die durch plötzliche, heftige Schmerzen in der Schulter und im Arm gekennzeichnet ist. Dieser Artikel beleuchtet die Ursachen, Symptome, Diagnose und Behandlungsmöglichkeiten dieser Erkrankung, um Betroffenen und Interessierten ein umfassendes Verständnis zu ermöglichen.
Was ist die neuralgische Schulteramyotrophie?
Die neuralgische Schulteramyotrophie (NA), auch Parsonage-Turner-Syndrom genannt, ist eine seltene Erkrankung der Nerven, die die Schulter und den Arm versorgen. Sie stellt eine monophasische, autoimmun getriggerte Neuritis dar, die typischerweise mit sehr starken Schulter- beziehungsweise Armschmerzen einhergeht, auf die mit Latenz Paresen folgen. Die Erstbeschreibung der NA fand bereits Ende des 19. Jahrhunderts statt. Parsonage und Turner, die vor allem im angloamerikanischen Raum als Namensgeber fungierten, definierten im Jahr 1948 anhand einer größeren Patientenkohorte erstmals eine eigene Krankheitsentität.
Das Arm-Nervengeflecht (Plexus brachialis)
Das Arm-Nervengeflecht (Plexus brachialis) ist der erste Teil der Nerven, die die Muskulatur von Schulter und Arm versorgen. Diese sind ebenfalls an der Weiterleitung von Schmerz und Tastsinn in Schulter und Arm verantwortlich. Das Armgeflecht reicht von der Wirbelsäule bis zur Achselhöhle und kann im Rahmen von entzündlichen Erkrankungen der Nerven von Armen und Beinen (auch bekannt als periphere Polyneuropathien) geschädigt werden.
Pathophysiologie
Der entzündliche Prozess betrifft in der Regel nicht den Plexus brachialis selbst, sondern proximale Abschnitte der aus dem Plexus entspringenden Armnerven. Aus diesem Grund spiegeln Begriffe wie „Armplexus-Neuritis“, „Plexusneuritis“ oder „Plexus brachialis Neuropathie“ das Wesen der Erkrankung nicht wider. Bei einer neuralgischen Amyotrophie ist ein bestimmtes Nervengeflecht in der Nähe des Schlüsselbeins entzündet. Die Entzündung verursacht reißende Schmerzen und Lähmungen im Arm und in der Schulter.
Ursachen der neuralgischen Schulteramyotrophie
Die Ursache der Erkrankung ist noch nicht genau bekannt. Es gibt zwei Formen der neuralgischen Amyotrophie: die erbliche (hereditäre) und die mit unbekannter Ursache (idiopathisch).
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- Idiopathische Form: Bei den meisten Menschen mit neuralgischer Amyotrophie ist die Ursache unklar. Bekannt ist nur, dass die Störung von einer Entzündung des Plexus brachialis - einem Nervengeflecht am Schlüsselbein - begleitet wird. Ärztinnen und Ärzte vermuten, dass sich die Entzündung im Zusammenhang mit einer Immunreaktion entwickeln könnte. Verletzungen, Operationen oder Infektionen können vorausgegangen sein. Die Neuralgische Amyotrophie (NA) stellt eine monophasische, autoimmun getriggerte Neuritis dar.
- Erbliche Form: Bei der erblich bedingten neuralgischen Amyotrophie vererben Eltern eine bestimmte Genmutation an ihre Kinder, die sie anfälliger für die Erkrankung macht. Bei wiederholtem Auftreten in der Familie kann eine genetische Untersuchung sinnvoll sein, da eine vererbbare Form der Erkrankung existiert.
Es gibt auch Faktoren, die dazu beitragen können. Häufige Auslöser sind Verletzungen, Operationen oder Infektionen.
Beteiligung des Nervus phrenicus
In 7% der Fälle ist der N. phrenicus (mit-)betroffen. Stelle stehen (intraoperative) Verletzungen des Nervus phrenicus.
Fehldiagnosen
Die neuralgische Amyotrophie (NA, syn. überwiegend proximale Nervenabschnitte der oberen Extremitäten betrifft. zeitverzögert auftretenden Paresen der Schulter- und Armmuskulatur.
Häufigkeit
Die neuralgische Schulteramyotrophie ist selten, wird aber heute häufiger erkannt. Schätzungen gehen von ein bis drei neuen Fällen pro 100.000 Menschen pro Jahr aus. Inzidenz: Ca. 100:100.000. Männer sind etwas häufiger betroffen als Frauen, meist im Alter zwischen 20 und 60 Jahren. Wenn sie auftritt, sind die allermeisten Menschen zwischen 20 und 60 Jahre alt. Männer erkranken doppelt so häufig wie Frauen - Kinder nur sehr selten. Auch Kinder und ältere Menschen können erkranken, das ist aber ungewöhnlich. Die Inzidenz von 1 pro 1.000 Einw. pro Jahr mit Erkrankungsgipfel um das 40. Lebensjahr.
Symptome der neuralgischen Schulteramyotrophie
Typisch ist der plötzliche Beginn mit sehr starken, stechenden oder brennenden Schmerzen in Schulter und Oberarm - oft ohne vorherige Verletzung. Die Schmerzen sind besonders nachts stark und können über Tage bis Wochen anhalten. Mit der Zeit ziehen sie weiter bis in den Nacken, den ganzen Arm und die Hände. Seltener schmerzen auch andere Regionen des Oberkörpers, zum Beispiel die Brustmuskeln oder die Bereiche um das Schulterblatt oder Schlüsselbein.
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Schmerzcharakteristik
Reißende, starke Intensität. Meist nachts aus dem Schlaf auftretend (nachts oder morgens), rasche Entwicklung. Lokalisation: Schulter und Oberarm. Dauer: Über ca. 1 Woche. Gelegentlich auch keine der Lähmung vorausgehende Schmerzen! Symptomatik beginnt in ca. 90% mit Schmerzen.
Muskelschwäche und Lähmungen
Wenn die Schmerzen langsam nachlassen, fällt auf, dass der Arm an Kraft verliert oder bestimmte Bewegungen nicht mehr möglich sind. Manche Muskeln werden sichtbar dünner. Binnen Stunden können Lähmungen einzelner Muskelpartien entstehen. Zusätzlich kann es zu Muskelschwäche und Lähmungen einzelner Muskelpartien kommen. Meistens ist nur ein Arm oder eine Schulter betroffen, in der Regel auf der rechten Körperseite. Es gibt viele Varianten, sodass auch andere Funktionen des Armes bzw. stark, involviert.
Betroffene Muskeln
Paresen folgender Muskeln sind möglich:
- M. deltoideus (Nervus axillaris)
- M. supraspinatus und infraspinatus (Nervus suprascapularis)
- M. serratus anterior (Nervus thoracicus longus)
- Mm. rhomboidei (Nervus dorsalis scapulae)
- M. trapezius (Nervus accesorius)
- M. biceps brachii (Nervus musculocutaneus)
- M. pronator teres (Nervus medianus)
- Fingerbeuger (Nervus interosseus anterior) - auch isoliert!
- Zwerchfell (N. phrenicus), kann auch isoliert auftreten!
- Selten auch Manifestation im Plexus lumbalis!
Meist rechter Arm, in ca.einem Viertel der Fälle beidseits Muskelatrophien. Meist Parese der Armelevation (bis meist nur ca. 15°). Außenrotation sowie variabel der o.g. Muskeln. Scapula alata häufig.
Sensibilitätsstörungen
Gefühlsstörungen stehen meist im Hintergrund. ist am häufigsten der seitliche vordere Unterarm betroffen. Sensibilitätsausfall in nur einem kleinen Hautareal führt. In der Regel Fehlen von sensiblen Defiziten (wenn, dann nur gering (Oberarmaußenseite, Daumen).
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Diagnose der neuralgischen Schulteramyotrophie
Die Diagnose wird in der Regel klinisch gestellt. Hinweisend ist der typische Verlauf: plötzliche Schulterschmerzen, gefolgt von Schwäche. Um andere Ursachen auszuschließen, werden verschiedene Untersuchungen durchgeführt. Wenn Sie sich zu Beginn der Erkrankung mit plötzlich auftretenden, starken Schmerzen in Schulter oder Oberarm in unserer neurologischen Praxis in Willich vorstellen, ist die Diagnose einer neuralgischen Schulteramyotrophie (Parsonage-Turner-Syndrom) zunächst nicht einfach. In dieser frühen Phase stehen die heftigen Schmerzen im Vordergrund, während die typischen Lähmungen und Muskelschwächen oft erst nach einigen Tagen oder Wochen auftreten. Dennoch können wir durch eine gezielte klinische Untersuchung und den typischen Krankheitsverlauf schon früh den richtigen Verdacht äußern und die Weichen für eine schnelle Behandlung stellen.
Elektrophysiologische Untersuchungen
Hilfreich sind außerdem eine Elektroneurographie und eine Elektromyographie, um eine neuralgische Amyotrophie zu erkennen. Mit diesen Methoden lässt sich die Funktion bestimmter Nerven und die Muskelaktivität prüfen, die bei der Erkrankung häufig beeinträchtigt sind. Elektrophysiologische Untersuchungen durch. Elektroneurographie mit F-Wellen. Elektromyographie: Untersuchung klinisch betroffener UND nicht betroffener Muskeln! Klinisch nicht betroffene Muskeln gel.
Bildgebende Verfahren
Dazu gehören eine körperliche Untersuchung, eine Elektromyographie (EMG) zur Messung der Nervenaktivität, und eine Magnetresonanztomographie (MRT), um Entzündungen oder Muskelveränderungen sichtbar zu machen. Mittels Nervenultraschall oder MR-Neurographie notwendig. sinnvoll. Diagnostik zusätzlich.
MR-Neurographie des Arm-Nervengeflechts
Die Schädigung des Arm-Nervengeflechts im Rahmen einer peripheren Polyneuropathie (wie z. B. dem Parsonage-Turner-Syndrom) ist mithilfe der klinischen und elektrophysiologischen Untersuchungen (Elektroneurographie (ENG), Elektromyographie (EMG)) häufig schwierig zu beurteilen, vor allem in der Frühphase der Erkrankung. Die Vorteile der MR Neurographie des Arm-Nervengeflechts gegenüber anderen diagnostischen Verfahren sind die selektive und gleichzeitige Darstellung aller Durchflechtungsstufen des Plexus brachialis in einer Untersuchungssitzung und die Möglichkeit auch Teilläsionen eines Nervenstranges nachzuweisen. Sie ist daher bei Verdacht bzw. Bild B (Mitte) zeigt einen Ausschnitt aus dem Armgeflecht an gleicher Stelle allerdings von einem Patienten mit Parsonage-Turner-Syndrom. Einige Nervenfasern erscheinen deutlich heller und verdickt (*) im Vergleich zu den benachbarten gesunden Nervenfasern. Bild C (rechts) zeigt einen Patienten mit Parsonage-Turner-Syndrom mit schweren Nervenschäden, die zu Veränderungen in der von diesem Nerv versorgten Muskulatur führen. In der MR Neurographie werden die Helligkeit des Signals der einzelnen Nervenfaserbündel und deren Durchmesser beurteilt. Bei leichten/ beginnenden Nervenschädigungen steigen zunächst die „Helligkeit“ und später auch der Durchmesser der Nervenfaserbündel an. Bei schweren Schädigungen kann es darüber hinaus auch zu einer veränderten Durchblutung in der Muskulatur kommen, welche von einem geschädigten Nerv versorgt wird. Mittels MR-Neurographie kann der Ausschluss oder die Bestätigung einer vermuteten Schädigung des Arm-Nervengeflechts bei entzündlichen Erkrankungen erfolgen. Sie ist dabei ein besonders schonendes Verfahren, da es zu keiner Strahlenbelastung kommt, meist kein Kontrastmittel notwendig ist und sie ein nicht-invasives Verfahren darstellt.
Differentialdiagnostik
Ausschluß einer radikulären Affektion. Passive Beweglichkeit der Schulter ist nicht eingeschränkt. DD Adhäsive Kapsulitis. Liquor: normal! Ausschluß einer zervikalen Radikulopathie.
Therapie der neuralgischen Schulteramyotrophie
Da die Ursache der Erkrankung nicht bekannt ist, können Ärztinnen und Ärzte bislang nur die Symptome behandeln. Die Therapie richtet sich nach den Krankheitsphasen.
Akute Phase
In der akuten Phase steht die Schmerzbehandlung im Vordergrund. Um die Schmerzen und Lähmungen zu lindern, lassen sich verschiedene Schmerzmittel und entzündungshemmend wirkende Medikamente wie Kortikosteroide einsetzen. Kortikosteroide verkürzen die Heilungsdauer und vermindern das Risiko neuer Schmerzattacken. Es werden entzündungshemmende Medikamente (z. B. Ibuprofen, Diclofenac) oder bei Bedarf Glukokortikoide wie Prednisolon eingesetzt, die die Entzündung dämpfen und den Verlauf oft verkürzen können. Bei sehr starken, brennenden Schmerzen helfen manchmal spezielle Schmerzmittel, die auch bei Nervenschmerzen angewendet werden (z. B. Gabapentin oder Pregabalin).
Physiotherapie und Ergotherapie
Wenn die Schmerzen abklingen, beginnt die physiotherapeutische Behandlung. Sie ist entscheidend, um die Beweglichkeit zu erhalten und Muskeln wieder aufzubauen. Kraft und Koordination können vorsichtig wieder optimiert werden. Ergotherapie kann helfen, alltägliche Tätigkeiten besser zu bewältigen.
Weitere Behandlungsansätze
Bei schweren Verläufen oder wiederkehrenden Erkrankungen kommen manchmal Immunglobuline oder hochdosierte Kortison-Stoßtherapien zum Einsatz. Osteopathen schauen natürlich immer ganzheitlich auf ihre Patienten. kümmern sie sich um weitere ursächliche Faktoren. Weiterhin wird Physiotherapie verordnet.
Naturheilkundliche und ergänzende Maßnahmen
Naturheilkundliche Maßnahmen können die Genesung unterstützen, ersetzen aber keine medizinische Behandlung. Entzündungshemmende Ernährung mit Omega-3-Fettsäuren (z. B. aus Fisch oder Leinsamen), frischem Gemüse und Obst kann hilfreich sein. Pflanzenstoffe wie Kurkuma oder Johanniskraut werden ergänzend zur Schmerzreduktion eingesetzt. Wärme- oder Wechselbäder fördern die Durchblutung, und Akupunktur oder manuelle Therapie können Schmerzen lindern.
Verlauf und Prognose der neuralgischen Schulteramyotrophie
Der Krankheitsverlauf ist unterschiedlich. Meist dauert die Schmerzphase einige Wochen, während sich die Schwäche über Monate langsam bessert. In den meisten Fällen kommt es innerhalb von ein bis zwei Jahren zu einer deutlichen Erholung. Manche Betroffene behalten jedoch dauerhafte Kraftminderungen oder muskuläre Einschränkungen zurück. Rückfälle sind möglich, besonders bei der erblichen Form. Die typischen Schmerzen treten üblicherweise zuerst im Schultergelenk auf und breiten sich dann in den Nacken und den gesamten Arm aus. Binnen Stunden können Lähmungen einzelner Muskelpartien entstehen. Zu besonders starken Schmerzen kommt es in der Regel in den ersten Tagen bis Wochen. Viele Menschen haben Monate bis Jahre mit Schmerzen, Muskelschwäche oder Bewegungseinschränkungen zu tun. Bei den meisten Menschen mit neuralgischer Amyotrophie klingen die Beschwerden innerhalb von etwa 1 bis 3 Jahren ab. In der Regel recht gute Prognose. Langsame Rückbildung über bis zu drei Jahren. Ca. meist auch rückläufig, jedoch nicht immer. Kraftverlust kann bestehen bleiben.
Prognoseverbesserung
Eine frühe Diagnose, eine gezielte Schmerzbehandlung und konsequente Physiotherapie verbessern die Heilungsaussichten erheblich.
Vorbeugung
Da die genauen Ursachen nicht bekannt sind, gibt es keine gezielte Vorbeugung. Bei bekannter erblicher Form kann es sinnvoll sein, körperliche Überlastung, extreme Kälte, unnötige Operationen und intensive Impfserien zeitlich zu verteilen. Eine gesunde Lebensweise, ausgewogene Ernährung und Stressreduktion unterstützen das Immunsystem und können den Krankheitsverlauf günstig beeinflussen.
Nachsorge und Alltag
Während der Genesungsphase sind Geduld und regelmäßige Bewegung wichtig. Überanstrengung sollte vermieden, aber das Gelenk aktiv mobilisiert werden. Hilfsmittel, Bandagen oder Orthesen können im Alltag unterstützen.
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