Fazialisparese: Ursachen, Diagnose und Behandlungsansätze

Die Fazialisparese, auch Gesichtsnervenlähmung genannt, ist eine Erkrankung, die den Nervus facialis (Gesichtsnerv) betrifft. Dieser Nerv steuert die mimische Muskulatur des Gesichts, die Tränen- und Speichelsekretion sowie die Geschmackswahrnehmung. Eine Schädigung des Nervus facialis kann zu einer mehr oder weniger stark ausgeprägten Lähmung der Gesichtsmuskulatur führen. Die Ursachen für eine Fazialisparese sind vielfältig, und die Behandlung richtet sich nach der zugrunde liegenden Ursache und dem Schweregrad der Lähmung.

Einführung

Die Fazialisparese ist eine relativ häufige Erkrankung, von der in Deutschland schätzungsweise 7 bis 40 von 100.000 Menschen pro Jahr betroffen sind. Der Nervus facialis ist von allen Hirnnerven am häufigsten von einer Parese betroffen. Das Risiko scheint mit dem Alter leicht zu steigen und ist vermutlich während einer Schwangerschaft erhöht. Die idiopathische Fazialisparese macht etwa zwei Drittel aller peripheren Fazialisparesen aus.

Ursachen der Fazialisparese

Eine periphere Fazialisparese kann verschiedene Ursachen haben. In den meisten Fällen bleibt die Ursache jedoch ungeklärt (idiopathische Fazialisparese). Mögliche Ursachen sind:

• Traumatische Läsionen: Felsenbeinfrakturen oder iatrogen verursachte Schäden während einer Operation können den Nervus facialis schädigen.
• Infektionen: Verschiedene Infektionen können eine Fazialisparese verursachen, darunter:
  • Influenza B
  • COVID-19
  • Zytomegalie
  • Varizellen/Herpes Zoster (Zoster oticus)
  • Neuroborreliose
  • Mumps
  • HIV-Infektion
• Entzündliche Erkrankungen: Otitis media und das Guillain-Barré-Syndrom können ebenfalls mit einer Fazialisparese einhergehen.
• Raumforderungen: Schwannome, Meningeome, Cholesteatome oder maligne Tumore im Bereich des Nervenverlaufs können den Nervus facialis komprimieren und schädigen.

Anatomie des Nervus facialis

Um die Auswirkungen einer Fazialisparese besser zu verstehen, ist es hilfreich, die Anatomie des Nervus facialis zu kennen. Die Hauptkerne des Nervus facialis (Nucleus nervi facialis) liegen beidseitig im Hirnstamm. Ein Kern sendet viszeromotorische Fasern zunächst innerhalb des Hirnstamms um den Kern des Nervus abducens herum (Bildung des inneren Genu nervi facialis), bevor der Nerv am Unterrand des Pons austritt.

Die nicht-motorischen Fasern des Nervus facialis entstammen dem Nucleus salivatorius superior und dem Nucleus tractus solitarii, die sich als Nervus intermedius zusammenlagern und den Fasern des Hauptkerns anlagern.

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Nach Austritt aus dem Pons zieht der Nervus facialis durch den Porus acusticus internus in das Felsenbein, wo sich der Nerv in verschiedene Äste aufteilt. Läsionen im Porus acusticus internus treten häufig in Kombination mit einer Schädigung des benachbarten Nervus vestibulocochlearis auf, was zu Schwindel und Schwerhörigkeit führen kann.

Im weiteren Verlauf zweigt der Nervus petrosus major ab, ein parasympathischer Nerv, der zum Ganglion pterygopalatinum zieht. Ein weiterer Ast ist der Nervus stapedius, der den Musculus stapedius innerviert. Dieser Muskel dient der Desensibilisierung des Hörens während des eigenen Sprechens sowie der Anpassung der Gehörempfindlichkeit bei mehreren akustischen Reizen. Eine Läsion vor diesem Abgang führt zu einer Hyperakusis.

Oberhalb des Foramen stylomastoideum zweigt die Chorda tympani ab. Dieser Ast enthält Geschmacksfasern und präganglionäre parasympathische Fasern. Nach ihrem Verlauf durch die Paukenhöhle verlässt sie das Felsenbein und schließt sich dem Nervus lingualis an. Bei Schädigungen kommt es zu Geschmacksstörungen und Störungen der Speichelsekretion.

Ein weiterer Teil der Fasern zieht durch das Foramen stylomastoideum nach außen und bildet innerhalb der Speicheldrüse den Plexus intraparotideus mit verschiedenen Abgängen für die mimische Muskulatur.

Symptome der Fazialisparese

Bei einer peripheren Fazialisparese kommt es zum kompletten Ausfall der mimischen Muskulatur auf der betroffenen Seite. Typische Symptome sind:

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• Hängen des Mundwinkels
• Unfähigkeit, die Stirn zu runzeln
• Unzureichender Lidschluss
• Verminderte Speichelproduktion oder Tränensekretion
• Hyperakusis (Geräuschempfindlichkeit)
• Geschmacksstörungen

Die Kaumuskulatur wird vom Nervus trigeminus innerviert und ist daher bei einer Fazialisparese nicht betroffen.

Folgeerscheinungen

Nach einer hochgradigen Fazialisparese können in etwa 17 % der Fälle kosmetische oder funktionelle Folgeerscheinungen verbleiben. Während der Regeneration des Hirnnerven können Axone fehlerhaft in Nervenscheiden einsprossen und Fehlinnervationen von Tränen- oder Schweißdrüsen, unwillkürliche Muskelzuckungen und Gesichtsspasmen verursachen.

In der Folge kann es zum Phänomen der Krokodilstränen (Tränenfluss beim Essen auf der erkrankten Seite) oder des Geschmacksschwitzens (krankhaftes einseitiges Schwitzen beim Essen) kommen.

Diagnose der Fazialisparese

Die Diagnose der Fazialisparese basiert vor allem auf der Anamnese und der klinischen Untersuchung. Bei der neurologischen Untersuchung sollte auf weitere Hirnnervenläsionen und Begleiterscheinungen neben der motorischen Symptomatik geachtet werden. Die idiopathische Fazialisparese ist eine Ausschlussdiagnose.

Zur Beurteilung des Schweregrads und der Prognose kann eine Nervenstimulation in der Elektroneurographie herangezogen werden. Zudem kann eine Elektromyographie hilfreich sein, bei der ein neuropathisches Muster (pathologische Spontanaktivität, verlängerte Potentiale motorischer Einheiten, gelichtetes Aktivitätsmuster mit hoher Amplitude) für eine Schädigung des Nervens spricht.

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Eine Bildgebung ist bei klinisch eindeutiger peripherer Nervenschädigung eigentlich nicht indiziert, in der Praxis wird häufig dennoch ein cCT (vor allem vor einer evtl. Lumbalpunktion zur Ursachenabklärung) durchgeführt. Bei atypischen Symptomen wird ein MRT empfohlen, da hier die Strukturen um den Verlauf des Nervus facialis herum genauer dargestellt werden können.

Die laborchemische Diagnostik sollte neben einem Differentialblutbild eine Borrelien-Serologie, eine Varizella-Zoster-Serologie und ggf. die Bestimmung von Gangliosid-Autoantikörpern bei Verdacht auf ein Guillain-Barré-Syndrom beinhalten.

Die Indikationsstellung für eine Lumbalpunktion ist Gegenstand aktueller Diskussionen. Die aktuelle Leitlinie zur Fazialisparese weist darauf hin, dass sich in einer Lumbalpunktion bei 80-90% der Patienten ein Normalbefund ergibt. In Abwägung der Risiken und Nutzen kann die Punktion dennoch durchgeführt werden, um diagnostische Sicherheit zu erhalten. Bei Kindern und klinischem Verdacht auf eine nicht-idiopathische Genese sollte eine Lumbalpunktion in jedem Fall durchgeführt werden.

Differenzialdiagnose: Zentrale Fazialisparese

Die wichtigste Differenzialdiagnose der peripheren Fazialisparese ist die zentrale Fazialisparese. Zentrale Fazialisparesen können die Folge von ischämischen oder hämorrhagischen Schlaganfällen, zentralen Demyelinisierungen z. B. im Rahmen einer Multiplen Sklerose, oder von Raumforderungen jedweder Art sein.

Wichtig zur klinischen Unterscheidung ist die Tatsache, dass der Lidschluss und die Stirnmuskulatur bei der zentralen Fazialisparese nicht betroffen sind! Dies ist damit erklärbar, dass die mimische Muskulatur der oberen Gesichtshälfte von beiden Großhirnhemisphären versorgt wird. Zur Unterstützung der klinischen Untersuchung kann das sogenannte Wartenberg-Zeichen geprüft werden: Der Untersuchende legt die Fingerkuppen auf die geschlossenen Augen des Betroffenen und bittet darum, dass die Augen geöffnet werden.

Therapie der Fazialisparese

Die Therapie der Fazialisparese richtet sich nach der Ursache und dem Schweregrad der Lähmung.

• Idiopathische Fazialisparese: Die idiopathische Fazialisparese sollte mittels oraler Glukokortikoide (60mg Prednisolon p. o. für 5 Tage, anschließend tägliche Reduktion um 10mg, oder 2 x 25mg Prednisolon für 10 Tage) behandelt werden. Pathophysiologisch erhofft man sich durch die Steroidgabe eine abschwellende Wirkung und dadurch Dekompression des Nervens.
• Antivirale Therapie: Eine generelle antivirale Medikation wird aktuell aufgrund einer unsicheren Datenlage in der aktuellen Leitlinie nicht pauschal empfohlen, kann aber in Einzelfällen erwogen werden. Sie ist aber in der Regel indiziert, wenn es sich bei der Fazialisparese z. B. um die Folge einer Varicella-Zoster-Infektion handelt.
• Neuroborreliose: Eine Neuroborreliose sollte antibiotisch mit Doxycylin p.o. oder alternativ Ceftriaxon i. v. behandelt werden.
• Symptomatische Therapie: Symptomatisch sollte zudem das Auge der betroffenen Seite vor Austrocknung geschützt werden: Künstliche Tränen, Hornhautschutz durch Dexpanthenol-Augensalbe und ein nächtlicher Uhrglasverband kommen bei unzureichendem Lidschluss zur Anwendung. Sollte es im Rahmen von Folgeschäden zu einem längerfristig mangelhaftem Augenschluss kommen, gibt es die Möglichkeit des sogenannten „Lidloadings“, bei dem in Lokalanästhesie kleine Gold- oder Platingewichte unter den Musculus orbicularis implantiert werden.
• Weitere interventionelle Therapiemöglichkeiten: Weitere interventionelle Therapiemöglichkeiten umfassen z. B. die mikrochirurgische Reinnervation durch eine Nervenanastomose mit einem anderen Hirnnerven (z. B. als Hypoglossus-Fazialis-Jump-Nervennaht) oder die Rekonstruktion des Nervens mit einem intakten Nerven der Gegenseite.
• Physiotherapie und Logopädie: Spezialisierte Physiotherapie und Logopädie sind wichtige Bestandteile der Behandlung einer chronischen Fazialisparese. Sie helfen, die Muskelfunktion zu verbessern, Synkinesien zu reduzieren und die Lebensqualität der Patienten zu erhöhen.
• Botulinumtoxin-Therapie: Bei Verkrampfungen und Synkinesien kann eine Botulinumtoxin-Therapie eingesetzt werden, um die Muskelaktivität zu reduzieren.
• Operative Verfahren: Rund um das Auge können durch die Fazialis-Parese vielfältige Problemstellungen entstehen, die im ungünstigsten Fall eine dauerhafte Schädigung der Hornhaut mit konsekutiver Beeinträchtigung des Sehvermögens nach sich ziehen. Es stehen verschiedene operative Verfahren zur Optimierung der perioculären Region zur Verfügung. Eine häufige und in den meisten Fällen sehr einschneidende Beschwerde für Patientinnen und Patienten mit einer Fazialis-Parese ist die fehlende Möglichkeit ein ansprechendes und symmetrisches Lächeln auszubilden.

Prävention und Prognose

Da die Ursache der Fazialisparese meist unbekannt bleibt, lässt sich ihr nur bedingt vorbeugen. Die Prognose der peripheren Fazialisparese ist natürlich abhängig von der Ursache der Beschwerden, insgesamt jedoch gut. Bei der idiopathischen Fazialisparese kommt es in 80 % der Fälle innerhalb von 3 bis 8 Wochen zu einer vollständigen Restitution. Günstige prognostische Zeichen sind eine Besserung der Lähmungserscheinungen innerhalb der ersten Woche nach Manifestation, die frühzeitige Rückbildung einer begleitenden Geschmacksstörung sowie positive neurophysiologische Befunde mit nur gering reduziertem elektrisch oder magnetisch evoziertem Antwortpotenzial bzw. nur gering ausgeprägtem Leitungsblock.

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