Neurologische Störungen bei Babys: Symptome und Ursachen

Neurologische Störungen bei Babys können sich auf vielfältige Weise manifestieren und unterschiedliche Ursachen haben. Da das Nervensystem von Kindern und Jugendlichen noch nicht ausgereift ist, reagiert es besonders empfindlich auf Schädigungen. Je nach Alter des Kindes können sich Störungen in Form von Entwicklungsverzögerungen, epileptischen Anfällen oder Bewegungsstörungen äußern.

Mikrozephalie: Ein zu kleiner Kopfumfang

Mikrozephalie bedeutet, dass der Kopfumfang einer Person deutlich kleiner ist als der Kopfumfang gesunder Menschen gleichen Alters und Geschlechts. Der Begriff stammt aus dem Griechischen und setzt sich aus den Wörtern „mikros“ und „kephal“ zusammen, was übersetzt „kleiner Kopf“ bedeutet. Bei dieser seltenen Fehlbildung ist häufig auch das Gehirnvolumen verringert.

Ursachen der Mikrozephalie

Die Ursachen einer Mikrozephalie sind vielfältig. Am häufigsten liegen genetische Veränderungen zugrunde, was als primäre Mikrozephalie bezeichnet wird. In diesem Fall wächst das Gehirn zu langsam und bleibt in seiner Entwicklung zurück. Heutzutage sind zahlreiche erbliche Veränderungen bekannt, die an der Mikrozephalie beteiligt sind. Die Vererbung auf das Kind erfolgt meist autosomal-rezessiv, was bedeutet, dass die Genveränderungen von beiden Eltern weitergegeben werden müssen.

Weitere mögliche Ursachen sind:

• Infektionen der Mutter in der Schwangerschaft: Diese können zu Entwicklungsstörungen beim ungeborenen Kind führen. Vor einigen Jahren wurde in Französisch-Polynesien entdeckt, dass das Zika-Virus Mikrozephalie auslösen kann.
• Sauerstoffmangel unter der Geburt: Wenn das Kind während der Geburt einen Sauerstoffmangel erleidet, können Teile des Gehirns absterben, was eine Mikrozephalie zur Folge haben kann.
• Kraniosynostose: In seltenen Fällen verschließen sich die Nähte am Schädelknochen beim Kind zu früh (Kraniosynostose). Dadurch bleibt der Kopf klein, da sich der Schädel durch die vorzeitige Verknöcherung nicht ausdehnen kann und das Gehirn nicht weiterwächst.

Symptome der Mikrozephalie

Bei einer Mikrozephalie ist der Kopfumfang kleiner als der Kopfumfang gleichaltriger Kinder, was zu unterschiedlichen Symptomen führen kann. Meistens ist das Gehirn von Kindern mit Mikrozephalie zu klein, was zu Entwicklungsverzögerungen führt. Geistige Behinderungen sind häufig, und oft ist die Sprachentwicklung betroffen.

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Weitere Anzeichen können sein:

• Motorische Beeinträchtigungen: Typisch ist eine zu geringe Muskelspannung, die sich beim Baby oder Kleinkind durch einen gekrümmten Rücken äußern kann. Die Kinder lernen möglicherweise nicht laufen und können ihren Kopf nicht selbst halten.
• Schluckbeschwerden
• Gleichgewichtsstörungen
• Störungen der Feinmotorik
• Hyperaktivität mit vielen unwillkürlichen Bewegungen
• Epileptische Anfälle
• Beeinträchtigungen beim Sehen und Hören

Manchmal tritt die Fehlbildung gemeinsam mit weiteren genetischen Erkrankungen auf. Ein Baby mit Mikrozephalie kann zunächst ganz normal wirken, und der geringe Kopfumfang fällt manchmal erst nach einigen Lebensmonaten auf.

Diagnose der Mikrozephalie

Für die Diagnose der Mikrozephalie wird der Schädelumfang mehrmals gemessen. Anhand von Tabellen lassen sich die Ergebnisse mit den Werten gesunder gleichaltriger Kinder vergleichen. Eine Mikrozephalie liegt vor, wenn der Kopfumfang unterhalb des 3. Perzentils liegt. In den ersten Lebensmonaten, bevor sich die Schädelnähte verschlossen haben, kann ein Schädelultraschall weitere Informationen liefern. Nach Verknöcherung der Wachstumsfugen am Schädel lässt sich die Gehirnentwicklung mittels Computertomografie (CT) oder Magnetresonanztomografie (MRT) beurteilen. In einigen Fällen können Ärzte die Erkrankung bereits beim ungeborenen Kind im Mutterleib mithilfe einer Ultraschalluntersuchung etwa ab der 32. Schwangerschaftswoche erkennen. Diese Untersuchung liefert aber nur Hinweise und keine endgültige Gewissheit.

Zerebralparese: Eine Bewegungsstörung aufgrund von Hirnschädigung

Unter einer Zerebralparese oder Cerebralparese (CP) versteht man eine Teillähmung verschiedener Körperregionen, die durch eine Hirnschädigung hervorgerufen wird. Diese kann vor, während oder nach der Geburt auftreten, weshalb sie auch als infantile Zerebralparese bezeichnet wird. Je nachdem, welche Gehirnareale betroffen sind, kann dies die Bewegungs- und Sprachfähigkeit sowie das Gehör, das Sehen und das Denken beeinflussen. Die Zerebralparese besteht ein Leben lang, verschlimmert sich jedoch nicht mit der Zeit.

Ursachen der Zerebralparese

Die Ursachen für eine Zerebralparese können stark variieren. Manchmal führen mehrere Ursachen zu einer Hirnschädigung oder Fehlbildung. Dazu können zählen:

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• Infektionen der Mutter in der Schwangerschaft: Röteln, Windpocken, Toxoplasmose, der Zytomegalievirus oder eine Zika-Virusinfektion können das ungeborene Kind schädigen.
• Verletzungen des Embryos in der Gebärmutter
• Genmutationen: Diese können zu einer Entwicklungsstörung des Gehirns führen (Dysgenesie).
• Schädliche Einflüsse während der Schwangerschaft: Rauchen, Alkohol- und Drogenkonsum der Schwangeren können das Gehirn des Kindes schädigen.
• Hoher Bilirubinspiegel im Blut (Kernikterus): Dieses Risiko ist bei Frühgeburten erhöht.
• Mehrlingsgeburten
• Zwischenfälle während der Geburt: Beispielsweise durch einen Sauerstoffmangel.
• Schlaganfall vor oder nach der Geburt: Dieser kann durch Blutgerinnsel entstehen, auch durch Thrombosen bei der schwangeren Person.
• Erkrankungen in den ersten beiden Lebensjahren: Hirnhautentzündungen (Meningitis), Blutvergiftungen (Sepsis) oder ein starker Flüssigkeitsmangel (Dehydration) können das Gehirn schädigen.
• Schütteltraumata und schwere Kopfverletzungen nach der Geburt: Diese können zu einer Schädigung des Gehirns führen.

Einigen dieser Risikofaktoren kann vorgebeugt werden, etwa durch das Vermeiden von Alkohol, Drogen und Zigaretten oder das Impfen vor der Schwangerschaft gegen Röteln.

Symptome der Zerebralparese

Die Symptome bei einer Zerebralparese hängen stark davon ab, welcher Bereich des Gehirns beschädigt oder fehlentwickelt ist. Im Allgemeinen können Störungen im Bewegungsapparat und der Motorik, beim Sprechen sowie beim Denken auftreten. Bei Säuglingen treten die ersten Symptome häufig erst nach einigen Lebensmonaten auf, wenn die Neugeborenen beginnen, nach Gegenständen zu greifen, sich aufzusetzen oder zu laufen. Liegt eine Zerebralparese vor, zeigen sich häufig Entwicklungsverzögerungen oder ein komplettes Ausbleiben der Entwicklung bei bestimmten Bewegungen oder dem Spracherwerb.

Verschiedene Formen der Zerebralparese manifestieren sich unterschiedlich:

• Spastik: Kennzeichnet sich durch einen erhöhten Muskeltonus und damit einhergehende Gliedersteifheit.
• Ataxie: Beschreibt abgehackte Bewegungen und Störungen im Gleichgewichtssinn, die zu Schwierigkeiten bei der Koordination führen können. Auch Seh-, Hör- und Sprachstörungen gehören zur Ataxie.
• Athetose: Die Betroffenen leiden ebenfalls unter verkrampften Muskeln, allerdings begleitet von langsameren, unkontrollierten Bewegungen.

Welche Regionen von der Zerebralparese betroffen sind, hängt von den geschädigten bzw.

Diagnose der Zerebralparese

Die Diagnose einer Zerebralparese wird in der Regel innerhalb der ersten beiden Lebensjahre gestellt, bei weniger ausgeprägten Symptomen bis zum fünften Lebensjahr. Dies geschieht meist während der regelmäßigen Vorsorgeuntersuchungen (U-Untersuchungen), in denen die Ärztinnen und Ärzte auch die motorische Entwicklung der Kinder verfolgen. Hierfür setzen sie verschiedene Bewegungstests ein und kontrollieren in regelmäßigen Abständen das Wachstum der Kinder, deren Körperhaltung, Muskelspannung und Koordination sowie das Hör- und Sehvermögen.

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Um die Diagnose Zerebralparese zu bestätigen und andere Erkrankungen mit ähnlichen Symptomen auszuschließen, können weitere Untersuchungen durchgeführt werden:

• Anamnese zur Schwangerschaft und Geburt
• Blutuntersuchungen im Labor
• Bildgebende Verfahren wie die Magnetresonanztomografie (MRT) oder Computertomografie (CT) des Gehirns
• Elektroenzephalogramm zur Überprüfung der Gehirnaktivität
• Tests der Muskel- und Nervenfunktion
• Gentests
• Einschätzung der Bewegungsstörungen mithilfe des Systems zur Klassifizierung der grobmotorischen Fähigkeiten (GMFCS)

Das GMFCS unterteilt sich in fünf Stufen und beschreibt, über welche motorischen Fähigkeiten die Kinder verfügen und welche Mobilität ihnen diese erlauben bzw.

Therapie der Zerebralparese

Da die Symptome und Ursachen einer Zerebralparese stark variieren können, kommen bei der Therapie ganzheitliche Behandlungspläne unter Zuhilfenahme verschiedener Fachärztinnen und -ärzte zum Einsatz. Die meisten Kinder mit Zerebralparese erreichen das Erwachsenenalter, und obwohl die Parese nicht weiter fortschreitet, kann sie dennoch im späteren Leben zu Gelenk- und Muskelschmerzen führen. Auch psychische Erkrankungen wie eine Depression durch die täglichen Einschränkungen können entstehen und sollten fachmedizinisch behandelt werden.

Abhängig von den vorliegenden Symptomen finden Physiotherapie, Logopädie und Ergotherapie ebenfalls Anwendung im Therapiekonzept. Bei psychischen Erkrankungen durch die andauernde Belastung aufgrund der Beeinträchtigungen einer Zerebralparese kann auch eine Psychologin bzw.

Weitere neurologische Erkrankungen im Kindesalter

Neben Mikrozephalie und Zerebralparese gibt es eine Vielzahl weiterer neurologischer Erkrankungen, die im Kindesalter auftreten können. Dazu gehören:

• Epilepsie: Eine neurologische Erkrankung, die durch wiederholte Anfälle gekennzeichnet ist und weltweit Millionen von Menschen betrifft.
• Hirnblutung: Entsteht durch das Platzen eines Blutgefäßes im Gehirn und erfordert sofortige medizinische Intervention.
• Genetisch bedingte neurologische Erkrankungen: Oftmals sind es nur winzige Veränderungen (Mutationen) im genetischen Bauplan, die dafür sorgen, dass unverzichtbare Bestandteile des Organismus wie beispielsweise Komponenten von Stoffwechselwegen oder strukturelle Bestandteile des Nervensystems nicht hergestellt werden können.

Symptome neurologischer Erkrankungen

Ein sehr häufiges Symptom neurologischer Erkrankungen sind Krampfanfälle. Da unser Nervensystem jedoch viele unterschiedliche Aufgaben im Körper wahrnimmt, können auch andere Symptome wie beispielsweise Störungen der geistigen Entwicklung, eine gestörte Geh- und Greiffunktion oder gar Lähmungen ein Hinweis auf eine neurologische Erkrankung sein.

Diagnose neurologischer Erkrankungen

Bildgebende und neurophysiologische Untersuchungsmethoden ermöglichen eine präzise und schnelle Diagnostik des neurologischen Krankheitsbildes. Neben der ausführlichen körperlichen Untersuchung werden nach Bedarf folgende Untersuchungen durchgeführt:

• Blutuntersuchungen
• Kernspintomografie des Gehirns
• EEG (Elektroenzephalografie)
• Nervenwasseruntersuchung (Lumbalpunktion)

Für einige dieser Untersuchungen müssen kleine Kinder eine Kurznarkose erhalten.

Therapie neurologischer Erkrankungen

Oberstes Therapieziel ist die vollständige Heilung des Patienten. Wenn diese nicht zu erreichen ist, weil die Schädigung des Nervensystems nicht vollständig zur Abheilung gebracht werden kann, wird versucht, die Beeinträchtigungen soweit zu vermindern, dass eine aktive Teilhabe am öffentlichen Leben, bei Kindern und Jugendlichen z. B. der Schulbesuch, möglich wird. In diesen Fällen muss oft in Zusammenarbeit mit dem Haus- oder Kinderarzt ein umfangreiches Therapiekonzept unter Verwendung von Medikamenten aber auch Übungsbehandlungen (Physiotherapie) und weiteren Fördermaßnahmen (Frühförderung, Ergotherapie, Sehschule) erstellt werden. Außerdem beraten wir bei der Beschaffung von Hilfsmitteln (Rollstuhl) sowie möglicher finanzieller und personeller Unterstützung (Pflegedienst).

Frühgeborene und neurologische Risiken

Babys, die früher als geplant zur Welt kommen, müssen erhebliche Anpassungsleistungen vollbringen. Durch den hohen Versorgungstandard in bundesdeutschen Kliniken und ihren neonatologischen Abteilungen werden die Frühgeborenen sehr gut beim Ankommen in unsere Welt unterstützt. Die allermeisten Frühgeborene können deshalb später ein normales Leben führen. Viele Frühgeborene und deren Eltern profitieren von einer guten Begleitung, Beratung und Förderung. Manche Frühgeborene entwickeln dennoch medizinische Probleme, die einer speziellen Behandlung bedürfen.

Mögliche Komplikationen bei Frühgeborenen:

• PVL (periventrikuläre Leukomalazie): Schädigung des Gehirns beim Neugeborenen/Frühgeborenen im Bereich der weißen Substanz um die Hirnwasserräume.
• NEC (nekrotisierende Enterocolitis): Häufigste, lebensbedrohliche Erkrankung des Darmes von Früh- und Neugeborenen.
• ROP (Retinopathie des Frühgeborenen): Netzhautschädigung bei Frühgeborenen durch eine gestörte Blutgefäßentwicklung der Netzhaut aufgrund der Unreife und weiteren Risikofaktoren wie z.B.
• Hirnblutungen: Treten meist in den ersten Lebenstagen auf, wenn es den Kindern nicht gut geht. Je nach Schweregrad können sie zu einem Hydrozephalus („Wasserkopf“) führen.
• Bronchopulmonale Dysplasie: Eine chronische Lungenerkrankung, die durch Beatmung und Sauerstoffgabe entstehen kann.

Entwicklungsrisiken bei Frühgeborenen:

• Motorische Entwicklungsstörungen
• Kognitive Entwicklungsstörungen
• Sehbeeinträchtigungen
• Verhaltensauffälligkeiten (Aufmerksamkeitsdefizit, Hyperaktivität)
• Psychische Probleme

Alle Frühgeborenen, bei denen ein Risiko für eine gestörte Entwicklung besteht, werden im korrigierten Alter von 2 Jahren mit Hilfe der Bayley-Entwicklungstestung durch Psychologen nachuntersucht. Gibt es Entwicklungsauffälligkeiten, erfolgen weitere Untersuchungen in Absprache mit den SPZ-Ärzten, und es wird eine auf ihr Kind angepasste Förderung (ggf. spezielle sinnesspezifische Förderung) eingeleitet.

Das West-Syndrom (BNS-Epilepsie)

Das West-Syndrom, auch Blick-Nick-Salaam-Epilepsie (BNS-Epilepsie) genannt, ist eine seltene Form der kindlichen Epilepsie. Der Name der Krankheit geht auf die charakteristische Form der epileptischen Anfälle zurück.

Symptome des West-Syndroms

Die epileptischen Anfälle werden Blitz-Nick-Salaam-Anfälle genannt, weil sie typischerweise so ablaufen:

1. Der Anfall beginnt mit einem blitzartigen Zucken („Blitz“) des Körpers des Kindes.
2. Dann versteift sich das Kind (tonische Phase).
3. Darauf folgt eine Kopfbeugung, die wie ein Nicken aussieht („Nick“).
4. Schließlich verschränkt das Kind die Arme vor der Brust („Salaam“). Dieser letzte Teil wird nach dem arabischen Gruß „Salaam” genannt.

Die Anfälle können in ihrer typischen Form stark ausgeprägt sein. Oft treten die Anfälle gehäuft auf (Cluster). Es kann auch zu kurzen Anfällen kommen, bei denen das Kind z. B. den Rumpf anhebt oder plötzlich die Arme hochreißt. Diese Form der Anfälle nennt man kurze tonische Spasmen.

Erkrankte Kinder zeigen häufig eine komplexe Entwicklungsstörung. Diese kann die Bewegung (Motorik), die Sprache, die geistigen Fähigkeiten oder auch die gesamte Entwicklung betreffen. Es kann sein, dass Kinder die Fähigkeiten verlieren, die sie schon erlernt haben, bevor die Anfälle auftraten. Manche Kinder haben auch Sehstörungen.

Ursachen des West-Syndroms

Bei über der Hälfte der Fälle kennt man die Ursache für die Krankheit (symptomatische BNS-Epilepsie). In den anderen Fällen ist die Ursache unbekannt (idiopathische Epilepsie). In manchen Fällen gibt es einen Verdacht auf eine bestimmte Ursache, die aber nicht nachgewiesen werden kann (kryptogene Epilepsie).

Als Ursachen kommen infrage:

• Stoffwechselerkrankungen
• Infektionen während der Schwangerschaft
• Frühkindliche Gehirnschädigung durch einen Sauerstoffmangel (frühkindlicher hypoxischer Hirnschaden)
• Fehlbildungen des Gehirns
• Neurokutane Syndrome (z. B. tuberöse Sklerose: angeborene Erkrankung mit vielen gutartigen Tumoren der Haut, des Gehirns und innerer Organe)
• Genetische Erkrankungen wie z. B. eine Chromosomen-Störung wie Trisomie 21 (Down-Syndrom)

Es werden zunehmend mehr genetische Ursachen gefunden.

Diagnose des West-Syndroms

Kinder werden bei Verdacht auf Epilepsie bei Spezialisten für Kinderneurologie untersucht und behandelt. Der Verdacht auf eine BNS-Epilepsie basiert auf dem typischen Ablauf des Anfalls.

Die Ärzte fragen, wie genau die bisher beobachteten Anfälle verlaufen sind. Zusätzlich wird nach weiteren Begleitsymptomen gefragt. Auch Informationen zum Verlauf der Schwangerschaft, der Geburt, der ersten Lebenswochen sowie in der Familie bekannten Krankheiten sind wichtig. Medikamente, vorangegangene Unfälle oder Operationen müssen ebenfalls erwähnt werden.

Nach dem Arztgespräch wird das Kind sorgfältig körperlich untersucht. Dabei wird besonders auf den körperlichen Entwicklungszustand geachtet. Man kann u. a. anhand von Kurven (Perzentilen) sehen, ob das Kind altersentsprechend wächst. Bei der Untersuchung achten Ärzte auch auf bestimmte Merkmale oder Hautveränderungen, die typisch für genetische Erkrankungen sind.

Insbesondere die Funktionen des Nervensystems werden überprüft (neurologische Untersuchung). Unter anderem werden die Muskulatur, die Bewegungsabläufe, die Kraft, Reflexe, die Muskelspannung und das Gleichgewicht untersucht.

In der Blutuntersuchung sieht man, ob bestimmte Blutwerte verändert sind. Das kann Rückschlüsse auf Ursachen für die Epilepsie geben. Je nachdem, welche Ursache vermutet wird, können weitere Untersuchungen notwendig sein, wie z. B. Untersuchungen auf Stoffwechsel- oder Autoimmunerkrankungen. Gibt es Hinweise auf eine Infektion als Ursache der Epilepsie, sollte das Nervenwasser des Kindes untersucht werden (Liquordiagnostik). In einem MRT können u. a. Gehirnfehlbildungen festgestellt werden. Eine Hirnstrommessung (EEG) zeigt manchmal ein Muster an, das für die BNS-Epilepsie typisch ist. Die Hirnstrommessung wird sowohl im wachen Zustand als auch im Schlaf durchgeführt. Anhand einer Gendiagnostik lässt sich klären, ob Genveränderungen als Ursache für die Krankheit vorliegen.

Therapie des West-Syndroms

Mit der Behandlung soll erreicht werden, dass das Kind keine Anfälle mehr hat und sich bestmöglich entwickeln kann. Auch die typischen Veränderungen in der Hirnstrommessung sollen sich durch die Behandlung zurückbilden. Es ist wesentlich für eine erfolgreiche Behandlung, dass die Krankheit frühzeitig festgestellt und schnell behandelt wird.

Verschiedene Medikamente, wie z. B. Hormone (ACTH), Prednisolon oder Vigabatrin, werden eingesetzt. Nach 14-tägiger Behandlung wird durch eine Untersuchung und eine Hirnstrommessung beurteilt, ob die Medikamente anschlagen. Bessern sich die Anfälle unter dieser Behandlung nicht, so steht eine Reihe von weiteren Medikamenten zur Verfügung. Bei weiterhin ausbleibendem Erfolg ist auch ein chirurgischer Eingriff am Gehirn eine Option. Diese Möglichkeit kann vor allem bei nachgewiesenen Hirnschäden oder Fehlbildungen eine Option sein.

Wichtig sind eine ausführliche ärztliche Aufklärung über die Erkrankung und unterstützende Angebote zur Förderung der Entwicklung des Kindes.

Prognose des West-Syndroms

Bei etwa 1/3 der Kinder hören die Anfälle durch die Behandlung auf. Die Prognose ist abhängig von der Ursache der Krankheit. Durch bestimmte schwere Begleiterkrankungen kann die Sterblichkeit erhöht sein. Eine frühzeitige Behandlung verbessert vermutlich die Prognose. Wenn sich das Kind bis zum Anfallsbeginn altersentsprechend entwickelt hat und keine Ursache für die Krankheit bekannt ist, ist die Prognose gut.

Es kann zu einem langen epileptischen Anfall kommen, einem sog. Status epilepticus. Das ist ein akuter Notfall! Bei einem Status epilepticus muss das Kind sofort behandelt und in ein Krankenhaus eingewiesen werden. Andere Komplikationen können durch die Nebenwirkungen der Medikamente entstehen. Bis zu 90 % der erkrankten Kinder weisen eine Entwicklungsverzögerung auf. Die Entwicklungsverzögerungen können verschiedene Bereiche betreffen und unterschiedlich stark ausgeprägt sein. Oft spricht die BNS-Epilepsie nicht ausreichend auf Medikamente an (pharmakoresistente Epilepsie). Bei etwa 60 % der betroffenen Kinder geht die BNS-Epilepsie mit der Zeit in ein Lennox-Gastaut-Syndrom über. Das ist eine andere seltene, schwere kindliche Epilepsie-Form.

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