Neuropathia Vestibularis: Symptome, Ursachen und Behandlung

Die Neuritis vestibularis, auch bekannt als vestibuläre Neuronitis oder akute unilaterale Vestibulopathie, ist eine Erkrankung, die durch eine Entzündung des Gleichgewichtsnervs (Nervus vestibularis) gekennzeichnet ist und zu plötzlichem, starkem Schwindel führt.

Definition und Terminologie

Die Neuritis vestibularis ist eine Entzündung des Nervs, der vom Gleichgewichtsorgan im Innenohr zum Gehirn verläuft. Durch die Entzündung werden die von diesem Nerv geleiteten Impulse (Signale) gestört. Das Gehirn kann diese gestörten Signale nicht wie gewohnt verarbeiten, was zu einem Drehschwindel und Gangunsicherheit führt.

Weitere Bezeichnungen für diese Erkrankung sind akute unilaterale periphere Vestibulopathie, Neuronitis vestibularis oder Neuropathia vestibularis.

Symptome der Neuritis Vestibularis

Die typischen Symptome der Neuritis vestibularis sind:

• Akut oder subakut einsetzender, mindestens 24 Stunden bis viele Tage anhaltender, initial meist heftiger Dauerdrehschwindel. Dem akuten Beginn können kurze Schwindelattacken vorausgehen.
• Spontane Scheinbewegungen der Umgebung.
• Stand- und Gangunsicherheit, die sich bei Augenschluss verstärkt.
• Übelkeit bis hin zum Erbrechen, die sich bei Bewegung verstärkt.
• Horizontal-torsioneller peripherer vestibulärer Spontannystagmus, dessen schnelle Phase zur mutmaßlich nicht-betroffenen Seite schlägt. Der Nystagmus wird durch visuelle Fixation partiell oder vollständig unterdrückt. Die Intensität nimmt bei reduzierter visueller Fixation unter der Frenzel/MBrille sowie beim Blick in Richtung der schnellen Phase zu.
• Pathologischer „Bedside-KIT“: bei Kopfdrehung zur mutmaßlich betroffenen Seite findet sich eine Refixationssakkade die ein VOR Defizit anzeigt.
• Pathologische mono- und binokuläre Auslenkung der Subjektiven Visuellen Vertikalen (SVV) zur Seite des mutmaßlich betroffenen Labyrinths.
• Vermehrtes Schwanken, typischerweise zur Seite der Läsion im Romberg Test mit Zunahme nach Augenschluss.

Wichtig ist, dass bei einer Neuritis vestibularis keine akuten Hörstörungen, Tinnitus oder zentrale neurologische Symptome auftreten.

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Ursachen und Häufigkeit

Die genaue Ursache der Neuritis vestibularis ist nicht bekannt. Es wird vermutet, dass die Erkrankung durch die Aktivierung eines Virus ausgelöst wird, den die meisten Menschen im Körper haben (Herpes-simplex-Virus), was zu einer Entzündung des Gleichgewichtsnervs (N. vestibularis) führt. Dies wiederum verursacht eine vorübergehende Störung der Nervensignale zwischen dem Gleichgewichtsorgan im Innenohr und dem Gleichgewichtszentrum im Gehirn. Auch Durchblutungsstörungen und Autoimmunkrankheiten werden diskutiert.

International treten etwa 13,6 Fälle pro 100.000 Einwohner auf. Die Neuritis vestibularis ist die dritthäufigste Ursache für einen zuordenbaren Drehschwindel nach dem gutartigen Lagerungsschwindel und Morbus Menière. Die Erkrankung tritt am häufigsten bei Erwachsenen im Alter zwischen 50 und 60 Jahren auf, wobei Frauen öfter betroffen sind als Männer. Die Neuritis vestibularis macht etwa 7% der Diagnosen in einer Spezialambulanz für Schwindel aus.

Diagnose

Die Diagnose der Neuritis vestibularis basiert auf:

• Anamnese: Die Schilderung der typischen Symptome akuter Schwindel, Übelkeit und Fallneigung zu der betroffenen Seite sind wegweisend für die Diagnose. Es können unwillkürliche Augenbewegungen (Nystagmus) beobachtet werden. Es ist wichtig, die vier Hauptkategorien zu erfassen: Art des Schwindels, Zeitdauer des Schwindels, modulierende Faktoren und zusätzliche Faktoren.
• Körperliche Untersuchung: Eine körperliche Untersuchung inklusive neurologischer Befunderhebung wird durchgeführt, ebenso eine Untersuchung der Gehörgänge und des Trommelfells. Das Hörvermögen muss bei HNO-Ärzt*innen durch einen Hörtest abgeklärt werden, dort erfolgen auch ggf. weitere Tests. Bei einer Neuritis vestibularis ist das Hörvermögen normal. Bei der körperlichen Untersuchung finden sich typischerweise die folgenden Befunde: Horizontal-torsioneller peripherer vestibulärer Spontannystagmus, dessen schnelle Phase zur mutmaßlich nicht-betroffenen Seite schlägt. Pathologischer „Bedside-KIT“: bei Kopfdrehung zur mutmaßlich betroffenen Seite findet sich eine Refixationssakkade die ein VOR Defizit anzeigt.Pathologische mono- und binokuläre Auslenkung der Subjektiven Visuellen Vertikalen (SVV) zur Seite des mutmaßlich betroffenen Labyrinths. Vermehrtes Schwanken, typischerweise zur Seite der Läsion im Romberg Test mit Zunahme nach Augenschluss.
• Apparative Diagnostik: Für die Diagnosesicherung ist der Nachweis einer einseitig deutlich reduzierten Funktion des VOR erforderlich. Diese kann quantifiziert werden mit dem Video-Kopfimpulstest (vHIT) für den hohen Frequenzbereich des VOR mit einem Defizit auf der betroffenen Seite (Verstärkung/gain < 0,7) und/oder der kalorischen Testung für den niedrigen Frequenzbereich des VOR mit einer relativen > 25% Seitendifferenz nach der „vestibular paresis formula von Jongkees“. Ergeben sich in der Anamnese und/oder klinischen Testung Hinweise für eine akut aufgetretene Hörstörung, ist ein Reintonaudiogram indiziert. Ergeben sich in der Anamnese oder klinischen Untersuchung Hinweise für eine zentrale Ursache der Symptome, ist eine notfallmäßige Bildgebung indiziert: mittels CT zum Ausschluss einer Blutung, mittels CT Angiographie mit der Frage nach einer Vertebralis-/ Basilarisstenose und mittels MRT, inklusive diffusionsgewichteter Sequenzen.
• Vestibuläre Testung: Für die Diagnosesicherung ist der Nachweis einer einseitig deutlich reduzierten Funktion des VOR erforderlich.
• Audiologische Testung: Ergeben sich in der Anamnese und/oder klinischen Testung Hinweise für eine akut aufgetretene Hörstörung, ist ein Reintonaudiogram indiziert.
• Bildgebung: Ergeben sich in der Anamnese oder klinischen Untersuchung Hinweise für eine zentrale Ursache der Symptome, ist eine notfallmäßige Bildgebung indiziert: mittels CT zum Ausschluss einer Blutung, mittels CT Angiographie mit der Frage nach einer Vertebralis-/ Basilarisstenose und mittels MRT, inklusive diffusionsgewichteter Sequenzen.

Differentialdiagnosen

Andere Ursachen für einen Schwindel müssen ausgeschlossen werden, insbesondere ein Schlaganfall. Dafür sind teilweise zusätzliche Untersuchungen notwendig.

Mögliche Differentialdiagnosen sind:

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• Cogan Syndrom
• Herpes zoster oticus (Ramsay-Hunt Syndrom)
• Ischämie/Blutung/Entzündung im Bereich des Hirnstamms oder Kleinhirns
• Cupulolithiasis des horizontalen Bogengangs
• Labyrinthitis
• Morbus Menière
• Vestibularisparoxysmie
• Vestibuläre Migräne
• Vestibularisschwannom
• Gutartiger Lagerungsschwindel
• Hörsturz
• Verletzungen
• Schwindel durch Medikamente
• Multiple Sklerose
• Migräne

Therapie der Neuritis Vestibularis

Die Therapie der akuten unilateralen Vestibulopathie beruht auf drei Prinzipien:

1. Symptomatische Behandlung: In der akuten Phase können Antivertiginosa gegeben werden, die mit Histamin-, Muskarin-, Dopamin-, Serotonin- und/oder GABA-Rezeptoren interagieren. Sedierende Antivertiginosa sollten nur maximal ein bis drei Tage und nur bei schwerer Übelkeit und Erbrechen gegeben werden. Zur akuten Behandlung von Schwindel, Übelkeit und Erbrechen ist die z.B. Gabe von Dimenhydrinat (oral 50 mg - 100 mg oder iv. oder rektal (max. tgl. Dosis 400 mg), Ondansetron (oral 4 - 8 mg, bis zu 4x8 mg/d; oder i.v. 4 mg - 8 mg i.v. (max. Dosis 32 mg/d) oder Lorazepam (oral 0.5- 1 mg bis 4 mg/d) sinnvoll.
2. Kausale Behandlung: Corticosteroide und Virostatika. Es wird empfohlen, bei der akuten unilateralen Vestibulopathie mit Corticosteroiden in einer Äquivalenzdosis von 250 mg Prednisolon/d oral oder i.v. die Therapie unmittelbar nach Symptombeginn zu beginnen. Innerhalb der ersten 3 Tage nach Beginn der Symptome ist die Effektivität offensichtlich am höchsten.
3. Gleichgewichtstraining: Das bislang wichtige Behandlungsprinzip zur Förderung der zentralen Kompensation einer akuten unilateralen Vestibulopathie ist physikalische Therapie mit aktivem Gleichgewichtstraining, mit dem so früh wie möglich nach Einsetzen der Symptomatik begonnen werden sollte. Dessen Wirksamkeit wurde in tierexperimentellen Studien und in mehreren kontrollierten klinischen Studien belegt. Abhängig vom Grad der vegetativen Begleitsymptomatik, dem Allgemeinzustand und der Gehfähigkeit sollte die Therapie stationär oder ambulant durchgeführt werden. Es werden drei Übungseinheiten pro Tag von jeweils mindestens 15 min über - je nach Verlauf - ca. vier Wochen empfohlen. Besonders wichtig sind dabei offensichtlich horizontale Drehungen des Kopfes, um die vestibuläre Tonusimbalance als Störreiz für die vestibuläre Kompensation zu erhöhen.

Weitere Therapieansätze

• Rehabilitationsprogramm: Anschließend ist es wichtig, frühzeitig ein Rehabilitationsprogramm zu beginnen: Mobilisierung mit Schulung der Gleichgewichtsfunktion im Stehen und Gehen auf ebenen und unebenen FlächenTraining der Fähigkeiten zur Blickfixierung. Diese Aktivitäten verursachen zu Beginn erhöhtes Unwohlsein und Müdigkeit, werden aber auf längere Sicht die Symptome reduzieren, die Funktionsfähigkeit verbessern und zu einer schnelleren Heilung beitragen.
• Gleichgewichtsübungen: Bei Störungen des Gleichgewichtorgans kommen neben einer Neuropathia vestibularis zahlreiche weitere Ursachen in Frage. Bei fast allen Schwindelformen helfen gezielte Gleichgewichtsübungen, um die Symptome zu lindern. Vestibuläre Trainingsprogramme umfassen beispielsweise willkürliche Augenbewegungen und Fixation. Dies trägt zur Verbesserung der gestörten Blickstabilisation bei. Auch aktive Kopfbewegungen zur Neueinrichtung des vestibulookulären Reflexes sind Teile des vestibulären Trainingsprogramms.

Wann ist eine Krankenhauseinweisung notwendig?

Eine Krankenhauseinweisung kann notwendig sein bei:

• akutem Pflegebedarf
• starker Übelkeit und Erbrechen
• Sturzneigung und fehlender häuslicher Versorgungsmöglichkeit

Behandlungsziele

Behandlungsziele sind:

• Symptomlinderung
• Verkürzung des Krankheitsverlaufs und
• Verhindern von bleibenden Folgen.

Prognose

Die Prognose ist im Allgemeinen sehr gut, die meisten Patientinnen erhalten ihren normalen Gleichgewichtssinn zurück. Die Mehrzahl der Patientinnen hat 1-2 Tage starke Beschwerden mit anschließend allmählicher Besserung. Eine Mobilisation der Patienten ohne Erbrechen sowie Gehen ohne Hilfestellung ist meist innerhalb von 3-4 Tagen möglich. Die Beschwerden klingen nach 2-4 Wochen langsam ab. Die Patienten benötigen oft 1-2 Monate Zeit, bis sie wieder voll arbeitsfähig sind und eine Beschwerdefreiheit erreicht wird. In 40-50% der Fälle tritt eine vollständige Restitution der Gleichgewichtsfunktion ein. 20-30% der Betroffenen erreichen nur eine partielle Restitution.In der Regel bilden sich die statischen Symptome wie der Spontannystagmus, Schwindel und die Fallneigung zurück, während die dynamischen Funktionsstörungen bestehen bleiben. Bei raschen Kopfbewegungen können z.B. Oszillopsien auftreten. Das Auftreten von Rezidiven der Erkrankung ist selten. Wenn es zum Auftreten von Rezidiven kommt, dann kommen sie in der Regel auf der vorher nicht betroffenen Seite vor. Dies betrifft etwa 1,9% der Fälle.

Komplikationen

10-15% der Neuritis vestibularis Patienten erleiden innerhalb von Wochen auf dem betroffenen Ohr einen typischen benignen paroxysmalen Lagerungsschwindel. Eine wichtige Komplikation der Erkrankung ist der Übergang der Neuritis vestibularis in einen phobischen Schwankschwindel.

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