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Einführung
Gliome, Tumore, die aus Gliazellen im Gehirn oder Rückenmark entstehen, stellen eine bedeutende Herausforderung in der Neuroonkologie dar. Astrozytome, die von Astrozyten, einer bestimmten Art von Gliazellen, ausgehen, sind mit über 60 % die häufigsten Gliome. Diese Tumoren werden nach ihrem Malignitätsgrad (Bösartigkeit) in verschiedene WHO-Grade eingeteilt, wobei niedrig maligne Astrozytome (WHO-Grad 1 und 2) eine günstigere Prognose aufweisen als höhergradige Tumoren (WHO-Grad 3 und 4). Dieser Artikel bietet einen umfassenden Überblick über die Behandlung von niedrig malignen Astrozytomen, wobei die verschiedenen Tumorarten, Diagnoseverfahren, Therapieoptionen und Prognosen berücksichtigt werden.
Arten von Astrozytomen
Die Weltgesundheitsorganisation (WHO) unterteilt Astrozytome in zwei Hauptformen und vier Schweregrade:
- Gutartige bis niedrig maligne Astrozytome:
- WHO-Grad 1: Pilozytisches Astrozytom
- WHO-Grad 2: Diffuses Astrozytom
- Hochmaligne Astrozytome:
- WHO-Grad 3: Anaplastisches Astrozytom
- WHO-Grad 4: Glioblastom
Pilozytisches Astrozytom (WHO-Grad 1)
Das pilozytische Astrozytom ist der häufigste Hirntumor im Kindesalter und tritt auch bei jungen Erwachsenen auf. Etwa die Hälfte der Tumoren findet sich im Bereich der vorderen Sehbahn und des Hypothalamus, etwa ein Drittel im Kleinhirn. Es handelt sich um einen langsam und umschrieben wachsenden, feingeweblich gut differenzierten Tumor mit günstiger Prognose. Bei vollständiger operativer Tumorentfernung ist eine Heilung möglich.
Diffuses Astrozytom (WHO-Grad 2)
Das diffuse Astrozytom ist ein feingeweblich ebenfalls gut differenziertes astrozytäres Gliom, das langsam und ohne scharfe Grenze zum angrenzenden Hirngewebe wächst. Hauptlokalisation ist die weiße Substanz des Großhirns. Diffuse Astrozytome machen 10-15% der astrozytären Gliome aus und treten vorzugsweise bei jungen Erwachsenen auf (Altersgipfel: 30. bis 40. Lebensjahr). Aufgrund des schlecht begrenzten Wachstums ist eine komplette operative Tumorentfernung meist unmöglich. Das diffuse Astrozytom gilt als eingeschränkt gutartig oder niedriggradig bösartig, obwohl es fast nie heilbar ist. Es ist möglich, dass es im Laufe der Zeit in den anaplastischen Typ oder in ein Glioblastom übergeht.
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Diagnose von niedrig malignen Astrozytomen
Die Diagnose eines niedrig malignen Astrozytoms erfordert eine umfassende neurologische Untersuchung und den Einsatz bildgebender Verfahren.
Bildgebende Verfahren
Das wichtigste diagnostische Verfahren ist die Magnetresonanztomografie (MRT) des Schädels. Wenn dies nicht möglich ist, kommt die Computertomografie (CT) zum Einsatz. Die MRT ermöglicht eine detaillierte Darstellung des Tumors, seiner Lage, Größe und Ausdehnung sowie seiner Beziehung zu umliegenden Hirnstrukturen. Astrozytome nehmen das Kontrastmittel unterschiedlich stark auf. Ein pilozystisches Astrozytom leuchtet stark und gleichmäßig auf, ein diffuses oder anaplastisches Astrozytom nimmt hingegen meistens kein oder wenig Kontrastmittel auf und erscheint eher dunkel.
Gewebeentnahme (Biopsie)
Die Sicherung der Diagnose erfolgt in der Regel durch eine operative Gewebeentnahme (Biopsie). Die Gewebeprobe wird neuropathologisch untersucht, um den genauen Tumortyp und den WHO-Grad zu bestimmen. Heute erreichen zusätzliche biologische Untersuchungen (Molekulargenetik) eine weitere, hochpräzise Einteilung der Tumoren in eine sogenannte „integrierte Diagnose“. Am WHO-Grad und molekulargenetischem Profil orientieren sich heute die zunehmend individuell ausgerichteten Therapien.
Weitere diagnostische Maßnahmen
In manchen Fällen sind weitere Untersuchungen angezeigt, wie z.B. die Analyse von Hirn- und Rückenmarksflüssigkeit (Liquordiagnostik) oder die Messung der elektrischen Hirnströme (EEG). Auch Gentests sollten bei Vorkommen eines Glioms durchgeführt werden. Sie helfen bei der Planung der Therapie und Behandlung. Das Tumorverhalten (Wachstum, Therapieansprechen) besser einzuschätzen und Therapien individuell anzupassen.
Behandlung von niedrig malignen Astrozytomen
Die Behandlung von niedrig malignen Astrozytomen hängt von verschiedenen Faktoren ab, darunter der Tumortyp, der WHO-Grad, die Lage des Tumors, das Alter und der allgemeine Gesundheitszustand des Patienten. Ein interdisziplinäres Team aus Neuroonkologen, Neurochirurgen, Strahlentherapeuten und anderen Spezialisten arbeitet zusammen, um den optimalen Behandlungsplan für jeden Patienten zu erstellen.
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Operation
Die Therapie der Wahl besteht in der operativen Tumorentfernung. Ziel ist es, so viel Tumorgewebe wie möglich zu entfernen, ohne gesunde Hirnareale zu schädigen. Bei pilozytischen Astrozytomen kann eine vollständige operative Entfernung oft zur Heilung führen. Bei diffusen Astrozytomen ist eine komplette Entfernung aufgrund des infiltrativen Wachstums oft unmöglich. In der Beta Klinik Bonn setzen wir Wachoperationen gezielt dann ein, wenn durch die Lage des Tumors das Risiko besteht, Sprache, Bewegung oder andere zentrale Fähigkeiten zu beeinträchtigen.
Strahlentherapie
Die konventionelle Strahlentherapie reduziert in begrenztem Ausmaß das Risiko eines Rückfalls. Sie wird oft erst bei einem weiteren Tumorwachstum nach der Operation eingesetzt. Nur bei inoperablem Rezidiv wird bestrahlt. Bei primär inoperablen Tumoren kommt eine lokale interstitielle Bestrahlung in Frage (Seed-Implantation = Brachytherapie).
Chemotherapie
Wenn der Tumor nach Operation und Strahlentherapie weiteres Wachstum zeigt, kann auch der Versuch einer Chemotherapie unternommen werden. Bei oligodendroglialen Tumoren kommt auch primär eine Chemotherapie mit PCV in Frage.
Vorasidenib
Im Rahmen einer doppelblinden Phase-3-Studie wurden Patienten mit residuellem oder rezidiviertem IDH-mutiertem WHO-Grad-2-Gliom mit alleiniger operativer Vortherapie im randomisierten Setting entweder mit oralem Vorasidenib (40 mg einmal täglich) oder gematchtem Placebo in 28-tägigen Zyklen behandelt. Das PFS war in der Vorasidenibgruppe im Vergleich zur Placebogruppe signifikant verlängert (medianes PFS 27,7 Monate vs. 11,1 Monate). Die Zeit bis zur nächsten therapeutischen Intervention war in der Vorasidenibgruppe verglichen mit der Placebogruppe ebenfalls bei einer Hazard Ratio von 0,26 signifikant verlängert.
Andere Behandlungsansätze
Neben den genannten Therapieoptionen gibt es weitere Behandlungsansätze, die in bestimmten Fällen in Betracht gezogen werden können, wie z.B. die Tumortherapie mit TTFields (Tumor Treating Fields).
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Supportive Therapie
Neben der direkten Behandlung des Tumors ist auch eine supportive Therapie wichtig, um die Symptome zu lindern und die Lebensqualität des Patienten zu verbessern. Dazu gehören beispielsweise Medikamente gegen Kopfschmerzen, Übelkeit und Erbrechen sowie eine professionelle Psychotherapie.
Prognose von niedrig malignen Astrozytomen
Die Prognose von niedrig malignen Astrozytomen ist sehr unterschiedlich und hängt von verschiedenen Faktoren ab.
Pilozytisches Astrozytom
Ein pilozystisches Astrozytom ist bei einer vollständigen operativen Entfernung langfristig heilbar. Insgesamt leben fünf Jahre nach der Diagnose aber noch 94 Prozent aller Betroffenen mit diesem Tumortyp.
Diffuses Astrozytom
Im Unterschied dazu hat ein Astrozytom mit WHO-Grad 2 eine deutlich schlechtere Prognose. Zweitgradige Astrozytome sind zwar meistens operabel, kehren aber oft wieder zurück (Rezidive). In einigen Fällen entarten Tumoren beider Formen bösartig und gehen in ein Glioblastom (WHO-Grad 4) über.
Andere prognostische Faktoren
Neben dem WHO-Grad spielen auch andere Faktoren eine Rolle für die Prognose, wie z.B. das Alter des Patienten, der allgemeine Gesundheitszustand und die Möglichkeit einer vollständigen Tumorentfernung.
Klinische Studien
Es gibt eine Vielzahl von klinischen Studien, die neue Therapieansätze für niedrig maligne Astrozytome untersuchen. Patienten sollten mit ihrem Arzt über die Möglichkeit einer Teilnahme an einer klinischen Studie sprechen.