Parkinson-ähnliche Symptome: Ursachen, Diagnose und Therapie

Ein Parkinson-Syndrom ist durch das Vorliegen von Bradykinese (Verlangsamung der Bewegungen) in Kombination mit mindestens einem der folgenden Symptome definiert: Rigor (Muskelsteifheit), Tremor (Zittern) oder Haltungsinstabilität. Es ist wichtig, zwischen dem idiopathischen Parkinson-Syndrom (IPS), auch bekannt als Parkinson-Krankheit (PK) oder Morbus Parkinson, und anderen Parkinson-Syndromen zu unterscheiden, bei denen die Ursachen vielfältig sein können.

Ursachen von Parkinson-Syndromen

Parkinson-Syndrome können verschiedene Ursachen haben. Man unterscheidet grundsätzlich zwischen:

• Sekundären Parkinson-Syndromen: Hier sind die Ursachen bekannt und können potenziell behandelt werden. Dazu gehören:

  • Medikamentennebenwirkungen: Bestimmte Medikamente, insbesondere Neuroleptika (Psychopharmaka), Lithium, Valproinsäure, Reserpin, Antiemetika (Metoclopramid) und Calciumkanalantagonisten (Cinnarizin, Flunarizin), können Parkinson-Symptome auslösen.
  • Normaldruckhydrozephalus: Eine Störung des Hirnwasserabflusses kann zu einem Parkinson-Syndrom führen.
  • Vaskuläre Enzephalopathie: Durchblutungsstörungen im Gehirn können ebenfalls Parkinson-Symptome verursachen.
  • Neurotoxine: Vergiftungen durch Kohlenmonoxid, Mangan, Blei oder MPTP (1-Methyl-4-Phenyl-1,2,5,6-Tetrahydropyridin) können Parkinson-ähnliche Symptome hervorrufen. Auch eine Exposition gegenüber Pestiziden, Lindan, Rotenon oder Lösungsmitteln auf Basis von Trichlorethylen, Tetrachlorkohlenstoff und Perchlorethylen erhöhen das Erkrankungsrisiko.
  • Traumatische Hirnschädigung: Schwere Schädel-Hirn-Traumata (SHT) können das Risiko für ein Parkinson-Syndrom erhöhen.
  • Hirntumore
  • Entzündungen: Entzündungen des Gehirns, wie bei AIDS-Enzephalopathie oder seltenen Enzephalitiden, können Parkinson-Symptome verursachen.
  • Stoffwechselstörungen: Stoffwechselstörungen wie Morbus Wilson und Hypoparathyreoidismus können ebenfalls zu einem Parkinson-Syndrom führen.

• Neurodegenerativen Parkinson-Syndromen: Diese entstehen durch den fortschreitenden Abbau von Nervenzellen im Gehirn.

  • Idiopathisches Parkinson-Syndrom (IPS): Dies ist die häufigste Form und wird auch als Parkinson-Krankheit (PK) oder Morbus Parkinson bezeichnet. Die Ursachen sind bis heute nicht vollständig geklärt, es wird jedoch eine multifaktorielle Genese angenommen, bei der Umweltfaktoren, Verhaltenseinflüsse und genetische Veranlagung eine Rolle spielen.
  • Atypische Parkinson-Syndrome (APS): Diese umfassen verschiedene neurodegenerative Erkrankungen, die neben Parkinson-Symptomen auch weitere neurologische Auffälligkeiten aufweisen. Zu den wichtigsten Vertretern gehören:
    • Demenz mit Lewy-Körpern (DLK)
    • Multisystematrophie (MSA)
    • Progressive supranukleäre Blickparese (PSP)
    • Kortikobasale Degeneration (CBD)

• Genetische Formen des IPS: Bei einem Teil der IPS-Patienten sind weitere Familienmitglieder betroffen. Bislang sind 16 Gen-Loci (PARK 1-21) für seltene, autosomal vererbte Formen beschrieben; für 12 Gen-Loci sind die verantwortlichen Gene identifiziert.

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Genetische Faktoren

Die Parkinson-Erkrankung der meisten Patientinnen und Patienten ist nicht genetisch bedingt, sondern tritt aus zunächst unbekannten Gründen auf. Rein erbliche Formen machen nur etwa 5-10 % aus. Es gibt allerdings genetische Faktoren, die zum Krankheitsausbruch beitragen können. Eines der identifizierten „Parkinson-Gene“ (PARK1) ist für die Herstellung von Alpha-Synuclein verantwortlich. Das Protein reguliert u. a. die Dopamin-Ausschüttung. Liegt z. B. eine Genmutation vor, ist auch das Alpha-Synuclein defekt. Das „unbrauchbare“ Protein lagert sich als sogenannte „Lewy-Körperchen” in den Zellen ab, wodurch diese nicht mehr richtig arbeiten können und schließlich absterben.

Umweltfaktoren

Es gibt Hinweise darauf, dass bestimmte Umweltfaktoren das Risiko für eine Parkinson-Erkrankung erhöhen können. Dazu gehören der Kontakt mit Pestiziden, Lösungsmitteln und Schwermetallen.

Weitere mögliche Ursachen

• Oxidativer Stress: Ein Ungleichgewicht zwischen Oxidantien und Antioxidantien im Körper kann zu Zellschäden und somit auch zu Parkinson führen.
• Autoimmunprozesse: Es wird vermutet, dass bei manchen Parkinson-Patienten das Immunsystem fälschlicherweise körpereigene Nervenzellen angreift.
• Störungen der Darmflora: Eine gestörte Darmflora könnte ebenfalls eine Rolle bei der Entstehung von Parkinson spielen.

Atypische Parkinson-Syndrome im Detail

Die atypischen Parkinson-Syndrome (APS) sind seltene neurodegenerative Erkrankungen, die sich in ihren Symptomen und ihrem Verlauf von der Parkinson-Krankheit unterscheiden. Im Vergleich zum M. Parkinson verlaufen die APS in der Regel jedoch schwerer und schneller. Zudem sprechen sie schlechter auf die für den M.

Multisystematrophie (MSA)

Die Multisystematrophie (MSA) ist eine rasch fortschreitende Erkrankung des Gehirns, bei der Nervenzellen in verschiedenen Bereichen des Gehirns absterben. Genaue Zahlen zur Häufigkeit der MSA in Deutschland liegen nicht vor. Nach aktuellem Kenntnisstand geht man davon aus, dass etwa 2 bis 5 von 100.000 Einwohnern betroffen sind. Die Erkrankung tritt nur bei Erwachsenen ab 30 Jahren auf. Die MSA ist nicht heilbar, es gibt jedoch verschiedene Therapieansätze, um die Symptome zu lindern. Das Behandlungskonzept wird immer individuell auf den Patienten angepasst. Es gibt keine Leitlinie speziell für Multisystematrophie.

Symptome der MSA

Die MSA kann eine Vielzahl von Symptomen verursachen. Eine diagnostizierte MSA bedeutet jedoch nicht, dass alle genannten Symptome auftreten müssen. Die Multisystematrophie beginnt häufig mit Störungen des vegetativen Nervensystems. Da die ersten Symptome einer Multisystematrophie meist unspezifisch sind, können sie leicht anderen Erkrankungen zugeordnet werden. Neben motorischen Beeinträchtigungen durch eine erhöhte Muskelspannung (Rigor) und eine Bewegungsarmut (Bradykinese beziehungsweise Akinese) zeigen sich Gleichgewichts- und Gangstörungen.

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Man unterscheidet zwei Haupttypen der MSA:

• MSA-P: Bei der Multisystematrophie vom Parkinson-Typ stehen ähnliche Symptome wie bei der Parkinson-Krankheit im Vordergrund.
• MSA-C: Von Multisystematrophie vom Typ C oder auch Multisystematrophie vom zerebellären Typ sprechen Ärzte, wenn Symptome wie Gleichgewichts- und Gangstörungen vorherrschen.

Bei beiden MSA-Typen treten zusätzlich Störungen des vegetativen Nervensystems auf. Dazu gehören:

• Störungen der Harnblasenfunktion: einschließlich Harninkontinenz
• Erektile Dysfunktion
• Kreislaufdysregulation: wie orthostatische Hypotonie (Blutdruckabfall beim Aufstehen)

Im fortgeschrittenen Stadium der MSA Krankheit treten neben motorischen Einschränkungen zusätzliche Symptome auf. Die Sprache wird oft undeutlicher und verwaschener. Außerdem zeigen sich häufig kognitive Beeinträchtigungen und Schlafstörungen.

Besonders betroffen sind die motorischen Fähigkeiten. Im Zuge der MSA-Krankheit treten meist Gangunsicherheiten auf, die mit Stolpern und Stürzen einhergehen können. Rund 50 Prozent der Patienten benötigen innerhalb von drei Jahren eine Gehhilfe. Im fortgeschrittenen Stadium zeigen sich Parkinson-Symptome wie Muskelsteifheit und eine stark ausgeprägte Bewegungsarmut. Im Gegensatz zum idiopathischen Parkinson-Syndrom treten diese aber nicht nur einseitig auf. Die Erkrankung wirkt sich auch auf die feinmotorischen Fähigkeiten aus. Aufgrund der Bewegungseinschränkungen in Händen und Fingern werden alltägliche Aufgaben wie das Zuknöpfen von Kleidung oder das Greifen kleiner Gegenstände mühsamer und erfordern mehr Zeit und Konzentration.

Diagnose der MSA

Da die Krankheitszeichen der MSA zu Beginn oft unspezifisch sind und auch bei viel häufigeren Krankheiten auftreten können, ist der Hausarzt ein guter erster Anlaufpunkt. Die MSA-Diagnostik umfasst verschiedene Untersuchungen und Tests.

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• Anamnese: Im Mittelpunkt der Anamnese stehen die aktuellen Beschwerden und die medizinische Vorgeschichte.
• Neurologische und körperliche Untersuchung: Der Neurologe überprüft das Gleichgewicht und die Bewegungssteuerung durch Kleinhirn und Hirnstamm mithilfe von speziellen Tests.
• Test der Kreislaufregulation beim Stehen: Charakteristisches Merkmal der MSA ist ein deutlicher Blutdruckabfall, wenn der Patient aus dem Liegen oder Sitzen aufsteht.
• MRT und/oder DAT-Scan: Diese beiden bildgebenden Untersuchungen werden nur durchgeführt, wenn sich durch die Voruntersuchungen schon ein begründeter Verdacht für MSA ergibt. In einer Magnetresonanztomographie (MRT) des Kopfes kann der Verlust von Nervengewebe nachgewiesen werden.

Therapie der MSA

Multisystematrophie ist leider nicht heilbar. Es gibt jedoch verschiedene Therapieansätze, um die Symptome zu lindern. Das Behandlungskonzept wird immer individuell auf den Patienten angepasst. Es gibt keine Leitlinie speziell für Multisystematrophie.

• Physikalische Therapien: Physikalische Therapien nehmen bei der Behandlung der MSA eine wichtige Rolle ein. Physiotherapie trägt dazu bei, Beweglichkeit und Koordination zu verbessern, die Muskulatur zu stärken und das Fortschreiten von Bewegungseinschränkungen zu verlangsamen. Ein wichtiger Aspekt ist dabei die Sturzprophylaxe. In der Ergotherapie werden gezielt Fertigkeiten trainiert, die Patienten in der Verrichtung alltäglicher Aufgaben unterstützen. Bei Schluckstörungen liegt der Schwerpunkt auf der sicheren Nahrungsaufnahme.
• Psychotherapie: Im geschützten Rahmen einer Psychotherapie können offen über ihre Sorgen und Ängste sprechen.
• Medizinisches Cannabis kann unter anderem bei Schmerzen, Schlafstörungen und psychischen Beschwerden eine mögliche Therapie-Option sein.

Umgang mit der MSA im Alltag

• Sturzprophylaxe: Um Stürze zu vermeiden, achten Sie darauf, langsam aufzustehen und sich bei Schwindel festzuhalten. Entfernen Sie Stolperfallen wie lose Teppiche und nutzen Sie Gehhilfen oder Haltegriffe für zusätzliche Stabilität.
• Ernährung: Eine spezielle Diät ist bei Multisystematrophie nicht notwendig. Bei Problemen mit der Blutdruckregulation sollten üppige kohlenhydratreiche Mahlzeiten vermieden werden. Treten im Krankheitsverlauf Schluckstörungen auf, ist die Konsistenz der Speisen und Getränke anzupassen.
• Hilfsmittel: Neben medikamentösen und physikalischen Therapien können verschiedene Hilfsmittel das Leben mit MSA erleichtern und die Selbstständigkeit betroffener Menschen möglichst lange erhalten. Für bestimmte Hilfsmittel werden die Kosten von der Krankenkasse übernommen, wenn eine Verordnung vom Arzt vorliegt.
• Wohnraumanpassung: Mit dem Fortschreiten der motorischen Beeinträchtigungen können Umbaumaßnahmen in der Wohnung notwendig werden, um die häusliche Pflege zu erleichtern beziehungsweise zu ermöglichen. Bei einem anerkannten Pflegegrad werden wohnumfeldverbessernde Maßnahmen unter gewissen Voraussetzungen von der Pflegekasse bezuschusst.
• Pflegegrad: Sobald Sie bemerken, dass Unterstützung im Alltag notwendig wird, sollten Sie Ihren möglichen Anspruch auf einen Pflegegrad prüfen. Damit stehen Ihnen bestimmte Leistungen der Pflegeversicherung zu, die den Pflegealltag erleichtern. Schon bei leichter Pflegebedürftigkeit können Ihnen erste Pflegeleistungen zustehen. Mit dem kostenlosen Pflegegradrechner von pflege.de können Sie den voraussichtlichen Pflegegrad berechnen.
• Pflegetagebuch: In einem Pflegetagebuch können Sie die Beeinträchtigungen im Alltag genauer beobachten und dokumentieren. Diese Notizen unterstützen Sie gegebenenfalls beim Antrag auf Pflegegrad.
• Infektionsschutz: Das Immunsystem von MSA-Patienten ist aufgrund der Erkrankung geschwächt und damit anfälliger für Infektionen. Sogenannte Pflegehilfsmittel zum Verbrauch unterstützen Sie hierbei.
• Patientenverfügung: Mit einer Patientenverfügung können Sie festlegen, welche medizinischen Maßnahmen Sie im Endstadium Ihrer Krankheit wünschen oder ablehnen. So stellen Sie sicher, dass Ihre Vorstellungen respektiert werden, wenn Sie selbst nicht mehr in der Lage sind, diese zu äußern. Das Dokument nimmt auch Ihren Angehörigen die Last ab, in dieser schwierigen Situation für Sie entscheiden zu müssen.
• Austausch mit anderen Betroffenen: Mit Menschen in Kontakt zu treten, die ebenfalls von MSA betroffen sind, kann eine wertvolle Unterstützung sein.

Lebenserwartung bei MSA

Die Multisystematrophie ist eine Erkrankung, die rasch voranschreitet. Bei der Multisystematrophie beträgt die Lebenserwartung nach dem Ausbruch der Erkrankung noch rund zehn Jahre. In einigen Fällen schreitet die MSA etwas langsamer voran und es kommt vor, dass Patienten mehr als 15 Jahre überleben. Im Endstadium der Multisystematrophie ist in der Regel eine Betreuung rund um die Uhr erforderlich. Die Symptome sind so stark ausgeprägt, dass Patienten eine umfassende Unterstützung in allen Lebensbereichen benötigen. Professionelle Pflegekräfte und eine palliative Betreuung können helfen, Patienten und ihre Familie in dieser schwierigen Zeit zu begleiten.

Progressive supranukleäre Blickparese (PSP)

Bis vor wenigen Jahren wurde unter dem Begriff der progressiven supranukleären Blickparese (PSP) ein ganz bestimmtes Krankheitsbild, gekennzeichnet durch vertikale Blickparese, Parkinson-Symptome, ausgeprägte Sturzneigung, Dysarthrie und Dysphagie verstanden. Inzwischen weiß man jedoch, dass diese Symptomkonstellation, heute nach ihrem Erstbeschreiber auch als Richardson-Syndrom bezeichnet, nur eine von vielen möglichen Erscheinungsformen der PSP ist. In den revidierten Diagnosekriterien der MDS (Movement Disorder Society) wird dieser Vielfalt Rechnung getragen. Symptome aus vier verschiedenen Symptomkategorien - Augenbewegungsstörungen, posturale Instabilität, Akinesie und kognitive Störungen - werden dabei zu sogenannten „Prädominanztypen“ kombiniert. Erkrankungsbeginn und -schwere unterscheiden sich bei den einzelnen Prädominanztypen, wobei die Symptome in einem Alter ab 40 Jahren beginnen.

Kortikobasales Syndrom (CBS)

Das Kortikobasale Syndrom (CBS) zeichnet sich durch eine Kombination von kortikalen und basalganglionären Symptomen aus. Zu den kortikalen Symptomen gehören Apraxie, kortikale Sensibilitätsstörungen und das Alien-limb-Phänomen, zu den basalganglionären Symptomen Rigor, Dystonie und Myoklonus. Die Diagnose des CBS wird rein klinisch gestellt, wenn einige diese Symptome gemeinsam vorliegen. Dem klinischen Bild des CBS liegen verschiedene neuropathologische Veränderungen zugrunde. So lassen sich bei einigen Patienten bestimmte Ablagerungen in und Veränderungen von Nervenzellen nachweisen, welche für die sogenannte kortikobasale Degeneration charakteristisch sind. Bei einigen Patienten wiederum zeigen sich Veränderungen, die charakteristisch für die PSP und die Alzheimer-Krankheit sind.

Demenz mit Lewy-Körpern (DLB)

Die Demenz mit Lewy-Körpern (LBD) verdankt ihren Namen den neuropathologischen Veränderungen, die man bei Patienten mit einer LBD finden kann. Als Lewy-Körper bezeichnet man Einschlusskörper in Nervenzellen, die durch die Aggregation eines Proteins namens Alpha-Synuklein entstehen. Lewy-Körper sind auch bei Patienten mit M. Parkinson nachweisbar und so weist das klinische Erscheinungsbild der LBD auch einige Gemeinsamkeiten mit dem M. Parkinson auf. Neben den motorischen Parkinson-Symptomen (Bradykinese, Rigor, Tremor, posturale Instabilität) zählen die REM-Schlaf-Verhaltensstörung, wiederkehrende optische Halluzination und zum Teil starke Schwankungen der Aufmerksamkeit und Wachheit im Tagesverlauf zu den Kernsymptomen der LBD. Das Hauptsymptom ist die Demenz, die jedoch anders als bei Patienten mit M. Patienten mit einer LBD reagieren häufig empfindlich auf Medikamente, die zur Behandlung der Parkinson-Symptome oder auch der Halluzinationen eingesetzt werden.

Diagnose von Parkinson-Syndromen

Die Diagnose von Parkinson-Syndromen erfordert eine sorgfältige neurologische Untersuchung und Anamnese. Da die Symptome vielfältig sein können und sich mit anderen Erkrankungen überschneiden, ist eine differenzierte Diagnostik entscheidend.

Klinische Untersuchung

Die klinische Untersuchung umfasst die Beurteilung der motorischen Fähigkeiten, der Reflexe, der Koordination und des Gleichgewichts. Der Arzt achtet auf die typischen Symptome wie Bradykinese, Rigor, Tremor und posturale Instabilität.

Anamnese

Die Anamnese beinhaltet die Erhebung der Krankheitsgeschichte, der aktuellen Beschwerden und der eingenommenen Medikamente. Es ist wichtig, auch nach möglichen Risikofaktoren wie Kontakt mit Pestiziden oder Kopfverletzungen zu fragen.

Zusätzliche Untersuchungen

In vielen Fällen sind zusätzliche Untersuchungen erforderlich, um die Diagnose zu sichern und andere Ursachen auszuschließen. Dazu gehören:

• Bildgebende Verfahren: Eine Magnetresonanztomographie (MRT) des Gehirns kann helfen, strukturelle Veränderungen im Gehirn zu erkennen, die auf ein Parkinson-Syndrom hindeuten.
• Funktionelle Bildgebung: Eine Dopamintransporter-Szintigraphie (DaTSCAN) kann die Funktion der Dopamin-produzierenden Nervenzellen im Gehirn beurteilen.
• Weitere Tests: Je nach Verdacht können weitere Tests wie Blutuntersuchungen, Liquoruntersuchungen oder neuropsychologische Tests durchgeführt werden.

Gerade in der Frühphase der jeweiligen Erkrankungen kann es schwierig sein, die richtige Diagnose zu stellen, sowohl innerhalb der Gruppe der APS als auch in Abgrenzung zum M. Parkinson. Durch Unterstützung in der Diagnosestellung wollen wir dazu beitragen, Betroffene mit APS möglichst frühzeitig zu identifizieren und ihnen dadurch eine zielgerichtete Behandlung zu ermöglichen. Hierfür können unter anderem folgende Untersuchungen hilfreich sein:

• Nervenwasseruntersuchung
• Kernspintomographie
• Kardiovaskuläre Funktionstests: Die Durchführung einer Kipptischuntersuchung hilft, bei Patienten mit Hinweisen auf eine autonome Dysregulation Art und Ausmaß der orthostatischen Hypotonie festzustellen.
• Da-TSCAN® (123J-Dat-Scan: Bei dieser nuklearmedizinischen Untersuchung wird die Dichte von Dopamintransportern im Gehirn bestimmt. Diese sind bei allen neurodegenerativen Formen des Parkinson-Syndroms (z.B. Parkinson-Erkrankung, atypische Parkinson-Syndrome) vermindert.
• 18F FDG PET: Bei dieser Form der Positronenemissionstomographie (PET) wird schwach radioaktiv markierter Traubenzucker (18F FDG) eingesetzt, um den Gehirnstoffwechsel darzustellen. In Bereichen, die von einem neurodegenerativen Prozess betroffen sind, ist oft schon früh der Zuckerstoffwechsel reduziert. Verschiedene Formen neurodegenerativer Erkrankungen können so voneinander abgegrenzt werden.
• MIBG-Szintigraphie: Bei dieser nuklearmedizinischen Untersuchung werden die Aufnahme und Speicherung von Katecholaminen in postganglionären kardialen Neuronen visualisiert. Diese Untersuchung kann durchgeführt werden, um differentialdiagnostisch insbesondere die MSA vom M. Parkinson abzugrenzen. Während die Szintigraphie bei Patienten mit einer MSA meistens einen normalen Befund zeigt, kann bei Patienten mit M.

Therapie von Parkinson-Syndromen

Die Therapie von Parkinson-Syndromen richtet sich nach der Ursache und den individuellen Symptomen des Patienten.

Medikamentöse Therapie

• Dopamin-Ersatz: Bei der Parkinson-Krankheit und einigen atypischen Parkinson-Syndromen können Medikamente, die den Dopaminmangel ausgleichen (z.B. Levodopa), die Symptome lindern. Allerdings sind atypische Parkinson-Syndrome im Allgemeinen medikamentös weniger gut behandelbar. Jeder Patient ist jedoch unterschiedlich, und das Ansprechen auf eine Dopaminersatz-Therapie kann variieren und ist bei den ersten störenden Symptomen schwierig zu beurteilen. Eine nachlassende Wirksamkeit von Levodopa im weiteren Verlauf kann auf ein atypisches Parkinson-Syndrom hinweisen.
• Andere Medikamente: Je nach Symptomatik können weitere Medikamente eingesetzt werden, z.B. Anticholinergika gegen Tremor, Amantadin gegen Dyskinesien oder Antidepressiva gegen Depressionen.

Nicht-medikamentöse Therapie

• Physiotherapie: Physiotherapie kann helfen, die Beweglichkeit, Koordination und Muskelkraft zu verbessern.
• Ergotherapie: Ergotherapie unterstützt Patienten dabei, alltägliche Aufgaben besser zu bewältigen.
• Logopädie: Logopädie kann helfen, die Sprachverständlichkeit und Schluckfunktion zu verbessern.
• Weitere Therapien: Je nach Bedarf können weitere Therapien wie Psychotherapie, Musiktherapie oder Kunsttherapie sinnvoll sein.

Tiefe Hirnstimulation

In bestimmten Fällen kann eine tiefe Hirnstimulation in Erwägung gezogen werden. Dabei werden Elektroden in bestimmte Bereiche des Gehirns implantiert, um die Nervenaktivität zu modulieren.

Frühsymptome und Prodromalphase

Den motorischen Kardinalsymptomen geht meist eine - oft jahrelange - Prodromalphase mit unklaren Beschwerden voraus. Diese mitunter nicht ernst genommenen „red flags“ bergen eine Chance: Je frühzeitiger das Parkinson-Risiko erkannt wird, umso rascher kann die Behandlung eingeleitet und der Krankheitsverlauf modifiziert werden.

Typische Frühsymptome von Parkinson sind [17-19]:

• REM-Schlaf-Verhaltensstörung (REM-sleep behavior disorder, RBD): REM-Schlaf-Verhaltensstörungen treten bereits 10-30 Jahre vor der eigentlichen Parkinson-Diagnose auf. Dabei wird die physiologisch bewegungsarme Traumschlafphase durch atypische Bewegungsmuster gestört. Betroffene sprechen oder schreien im Schlaf, verteilen Tritte, schlagen gegen die Bettumrandung oder fallen gar aus dem Bett - mit entsprechenden Verletzungen. Typisch sind die Bewegungen in der zweiten Nachhälfte. Die REM-Schlaf-Verhaltensstörung stellt derzeit die spezifischste Vorstufe von Parkinson dar. Menschen mit RBD besitzen ein etwa 80-prozentiges Risiko, in den nächsten 15 Jahren eine Parkinson-Krankheit zu entwickeln.
• Riechstörungen: Anamnestisch können Hyposmien schon um bis zu zehn Jahre vor der Parkinson-Diagnose ermittelt werden. Laut einer Kohortenstudie mit Senioren haben Betroffene ein deutlich erhöhtes Risiko, innerhalb der nächsten zehn Jahre an Parkinson zu erkranken.
• Stimmungsschwankungen: Viele Parkinson-Patienten berichten im Vorfeld über Reizbarkeit und Ruhelosigkeit. Hinweisgebend kann ebenso eine erhöhte Angst- und Depressionsneigung sein.
• Obstipation: Verstopfung ist nicht nur ein leidiges Symptom vieler Parkinson-Patienten. Das Stuhlproblem kann der Diagnose auch als unspezifisches Frühzeichen vorausgehen [17-19].

Die Rolle von Alpha-Synuclein

Bisher dachten Wissenschaftler, dass ein Protein namens Alpha-Synuclein eine Rolle bei der Auslösung von Parkinson spielt. Dieses Protein kann sich zusammenklumpen und sich in den Nervenzellen ansammeln, was zu sogenannten Lewy-Körperchen führt. Aber eine neue Studie unter der Leitung von Prof. Henning Stahlberg und seinem Team an der Universität Basel hat diese Idee in Frage gestellt. Sie konnten eine Alpha-Synuclein-Faser künstlich im Labor erzeugen und sie in sehr feiner Detailgenauigkeit beobachten.

Bei einigen erblichen Formen der Parkinson-Krankheit haben die Menschen genetische Defekte im Alpha-Synuclein-Gen. Es wird angenommen, dass diese Defekte dazu führen, dass das Protein sich falsch faltet und zu schädlichen Fasern zusammenklumpt. Aber laut Prof. Stahlberg wäre die von ihnen beobachtete 3D-Struktur mit einem solchen mutierten Protein nicht möglich. Mit einfacheren Worten, wenn diese spezifische Struktur von Proteinfasern Parkinson verursachen würde, sollte der Gendefekt vor der Krankheit schützen. Das tut er aber nicht.

Diese Studie wirft neue Fragen auf, die beantwortet werden müssen: Welche Auswirkungen haben die Mutationen im Alpha-Synuclein-Gen? Bilden sich andere Formen von Proteinklumpen? Welche Rolle spielen die Fasern für die Nervenzellen und warum sterben die Nervenzellen letztendlich?

Die Braak-Hypothese

Eine mögliche Kausalkette liefert die sogenannte Braak-Hypothese aus dem Jahr 2003, die die Krankheitsentwicklung in sechs Stadien einteilt. Demnach beginnt die Erkrankung im Darm mit dem Frühsymptom Obstipation oder im Bulbus olfactorius mit Geruchsstörungen. Dies soll Folge einer Akkumulation von fehlgefalteten α-Synuclein im enterischen Nervensystem und dem retrograden Transport ins zentrale Nervensystem (ZNS) sein.

Genauer sollen die Proteine über den Vagusnerv zum Hirnstamm gelangen und sich von dort weiter ausbreiten, bis das ganze Gehirn betroffen ist. Möglicherweise kann der Prozess sogar in der Gegenrichtung ablaufen. Die fehlgefaltete Proteinform neigt zur Bildung von Aggregaten und später auch Fibrillen. Sobald dieser Prozess beginnt, scheint er prionartig von Neuron zu Neuron zu springen. Sowohl im peripheren wie auch zentralen Nervensystem tauchen in zeitlicher Abfolge abnorme alpha-Synuclein-Proteine auf [15].

Das Modell der Braak’schen Stadieneinteilung basiert auf postmortalen Beobachtungen. Eine Studie am Mausmodell aus dem Jahr 2019 unterstützt die Braak-Theorie.

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