Parkinson-assoziiertes Hydrozephalus: Ursachen, Diagnose und Behandlung

Einführung

Hydrozephalus, im Volksmund auch als Wasserkopf bekannt, ist eine neurologische Erkrankung, die durch eine übermäßige Ansammlung von Liquor (Gehirn- und Rückenmarksflüssigkeit) in den Hirnkammern gekennzeichnet ist. Diese Ansammlung kann zu einem erhöhten Druck im Schädelinneren führen, was wiederum zu Schädigungen des Gehirngewebes und verschiedenen neurologischen Symptomen führen kann. Während Hydrozephalus verschiedene Ursachen haben kann, besteht ein Zusammenhang mit neurodegenerativen Erkrankungen wie Morbus Parkinson. Dieser Artikel beleuchtet die Ursachen, Diagnose und Behandlung von Parkinson-assoziiertem Hydrozephalus und bietet einen umfassenden Überblick über diese komplexe Erkrankung.

Was ist Hydrozephalus?

Hydrozephalus ist eine Erkrankung, bei der sich überschüssige Liquor cerebrospinalis, auch bekannt als Hirnwasser, im Inneren des Gehirns ansammelt. Normalerweise zirkuliert der Liquor und sorgt für den Schutz und das Gleichgewicht des Gehirns und des Rückenmarks. Beim Hydrozephalus kommt es jedoch zu einer Störung des Gleichgewichts zwischen Produktion und Absorption des Liquor cerebrospinalis im Gehirn Rückenmark, was zu einem Anstieg des Liquors führt und einen erhöhten Druck auf das Gehirn ausübt.

Ursachen von Hydrozephalus

Die Ursachen für einen Hydrozephalus sind unterschiedlich. Je nachdem, welche Form von Hydrozephalus vorliegt, gibt es verschiedene Gründe, warum es zu einem Wasserkopf kommt. Manche Formen entwickeln sich auch erst im höheren Lebensalter. Die Hauptursache eines Hydrocephalus ist eine Störung in der Zirkulation des Liquors im Gehirn. Diese Störung kann angeboren sein, wodurch Babys bereits mit dieser Erkrankung zur Welt kommen. Sie kann aber auch im Laufe des Lebens durch bestimmte Ereignisse erworben werden, z. B.

• Infektionen: Meningitis oder Enzephalitis
• Blutungen im Hirn: besonders bei Frühgeborenen oder im Rahmen einer Subarachnoidalblutung
• Tumore im Gehirn oder im Rückenmark: die die Liquorpassage behindern
• Kopfverletzungen: die den normalen Fluss von Liquor stören
• angeborene Fehlbildungen: die den normalen Fluss von Liquor verhindern
• spinale Zysten oder andere Anomalien

Die Hauptursachen für die übermäßige Ansammlung von Liquor im Gehirn sind:

• Unzureichende Absorption von Liquor: Nachdem der Liquor das Gehirn umspült hat, wird er in das venöse Blutsystem aufgenommen. Ist dieser Prozess gestört, etwa durch Entzündungen oder Blutungen, kann sich Nervenwasser ansammeln. Dies ist die häufigste Ursache.
• Behinderung des Liquorabflusses: Eine Blockade kann verhindern, dass Geirn-Rückenmarksflüssigkeit aus den Hirnkammern abfließen kann. Eine solche Blockade kann durch Tumore, Blutgerinnsel, Membranen (Gewebebrücken) oder Narbengewebe verursacht werden.
• Kommunikationsstörung: Nicht selten fließt der Liquor normal durch die Hirnkammern, kann aber im Subarachnoidalraum nicht richtig zirkulieren, was zu einer Ansammlung führt.
• Verstärkte Produktion von Liquor: In sehr seltenen Fällen wird zu viel Liquor im Gehirn produziert.

Es ist zu beachten, dass die genauen Auslöser des Hydrocephalus in vielen Fällen nicht eindeutig bestimmt werden können, oft wirken auch mehrere Faktoren zusammen.

Lesen Sie auch: Parkinson-Medikamente: Was Sie beachten müssen

Hydrozephalus und Morbus Parkinson

Morbus Parkinson ist eine neurodegenerative Erkrankung, die hauptsächlich das dopaminproduzierende Neuronen im Gehirn betrifft. Obwohl die genauen Mechanismen noch nicht vollständig geklärt sind, deuten Studien darauf hin, dass es einen Zusammenhang zwischen Parkinson und bestimmten Formen von Hydrozephalus gibt.

• Hydrocephalus e vacuo: Diese Form des Hydrozephalus tritt auf, wenn das Gehirnvolumen aufgrund von neurodegenerativen Erkrankungen wie Morbus Parkinson abnimmt. Die Verkleinerung des Gehirns führt zu einer Erweiterung der Liquorräume, da der Liquor den Raum ausfüllt, der durch den Verlust von Hirngewebe entstanden ist. Beim Hydrocephalus e vacuo schrumpft (atrophiert) das Gehirn, was einen Unterdruck zur Folge hat, wodurch die Liquor-Räume sich vergrößern („aufziehen“).
• Normaldruckhydrozephalus (NPH): NPH ist eine Form von Hydrozephalus, die durch eine Trias von Symptomen gekennzeichnet ist: Gangstörung, Harninkontinenz und kognitive Beeinträchtigung. Obwohl der Hirndruck bei NPH im normalen Bereich liegen kann, kann die Erweiterung der Hirnventrikel dennoch zu neurologischen Problemen führen. Es wurde festgestellt, dass NPH bei Patienten mit Morbus Parkinson häufiger vorkommt, was darauf hindeutet, dass es eine Verbindung zwischen den beiden Erkrankungen geben könnte. Die Symptome des Normaldruckhydrozephalus können häufig mit anderen Erkrankungen verwechselt werden, wie zum Beispiel Alzheimer oder Parkinson.

Arten von Hydrozephalus

Dies sind die gängigsten Hydrocephalus-Arten:

• Kommunizierender Hydrocephalus (Hydrocephalus communicans): Der Liquorfluss zwischen den Hirnkammern und dem Subarachnoidalraum ist nicht blockiert. Das Problem liegt meist in der unzureichenden Aufnahme des Liquors. Auslöser können etwa Entzündungen, Blutungen oder Infektionen sein.
• Normaldruckhydrocephalus (NPH, Normal Pressure Hydrocephalus; Sonderform des kommunizierenden Hydrocephalus): Wie der Name schon sagt, ist bei dieser Art der Druck im Schädelinneren normal. Die genaue Ursache des NPH ist oft unbekannt. Hauptsymptome sind Gangunsicherheit, Gedächtnisstörungen oder Inkontinenz.
• Nichtkommunizierender Hydrocephalus (Hydrocephalus occlusus oder obstruktiver Hydrocephalus): Der Liquorfluss ist zwischen den Hirnkammern durch eine Blockade oder Verengung gestört. Dies kann beispielsweise durch einen Tumor, eine Fehlbildung oder durch Entzündungsgewebe verursacht werden.
• Hydrocephalus e vacuo: Hierbei handelt es sich nicht um einen Hydrocephalus im eigentlichen Sinne, sondern um die Folgen einer Hirnatrophie, also der Abnahme des Hirnvolumens.

Andere Klassifikationen

• hypersecretorius Überproduktion von Hirnwasser
• malresorptivus Resorptionsstörungen des Hirnwassers
• occlusus = Verschlusshydrozephalus Verschluss der Liquorwege
• communicans keine Verlegung der Liquorwege, Resorptionsstörungen
• internus Erweiterung der inneren Liquorräume
• externus Erweiterung der äußeren Liquorräume

Symptome von Hydrozephalus

Hydrocephalus-Symptome können je nach Alter, Schweregrad und den betroffenen Gehirnregionen variieren.

Hirndruckzeichen:

• Kopfschmerzen, Nackenschmerzen (anfangs meist morgens)
• Übelkeit, Erbrechen (anfangs morgendliches Nüchternerbrechen)
• Sehstörungen (?Stauungspapillen?, Doppelbilder)
• Müdigkeit, Bewusstseinsstörungen, Krämpfe
• beim Säugling Unruhe, verändertes Trinkverhalten, ausdauernd schrilles Schreien, gespannte Fontanellen

HAKIM-Trias: (typisch bei Normaldruckhydrocephalus)

Lesen Sie auch: Die Stadien der Parkinson-Krankheit erklärt

• Gangunsicherheiten (kleinschrittig, breitbasig, ?wie auf Watte?) Beitbasig bedeutet: Patientinnen und Patienten zeigen eine vergrößerte Schrittbreite. Sie lässt sich beim Gang des Patienten über einen Boden mit 30-cm-Fliesen erkennen. Breitbasig ist der Gang dann, wenn die Außenseite der Füße der betroffenen Person nicht innerhalb der Fliesenbreite bleibt.
• Demenz und Wesensveränderungen (Vergesslichkeit, Verlangsamung, verstärkter Reizbarkeit)
• Blasen- und Stuhlinkontinenz

Andere Symptome:

• Parkinsonsymptomatik
• Augenmotilitätsstörungen (Schielen, ?Sonnenuntergangsphänomen?, Gesichtsfeldausfälle), Sehschärfenminderung bis zur Erblindung
• Probleme der Auge-Hand-Koordination mit Feinmotorikstörungen
• Schwindel, Leistungsknick, Konzentrationsstörungen
• Entwicklung von Lernschwäche bei Kindern
• Änderungen der Persönlichkeit, Verhaltensauffälligkeiten (Unruhe, Unlust, Ungeduld), Lärmüberempfindlichkeit
• Atmungs-, Sprach- und Schluckbeschwerden
• endokrinologische (Stoffwechsel-) Störungen, frühzeitige Pubertät vor dem 8.

Symptome bei Frauen und Männern

Bei Frauen und Männern können die Symptome ähnlich sein, jedoch ist es wichtig, geschlechtsspezifische Unterschiede in der Symptomatik und im Krankheitsverlauf zu beachten. Frauen können beispielsweise andere Muster beim Fortschreiten von Beeinträchtigungen in der Wahrnehmung zeigen.

Symptome bei Parkinson

Die Parkinsonerkrankung geht immer mit einer Bewegungsarmut oder Bewegungslosigkeit einher. Dazu kommen vier Hauptsymptome, die in unterschiedlichen Ausprägungen auftreten können:

• Muskelsteifheit (Rigor)
• Zittern im Ruhezustand (Ruhetremor)
• Verlangsamung der Bewegung (Bradykinese)
• Haltungs- und Gangsicherheit sind gestört (Posturale Instabilität)

Die motorischen Beeinträchtigungen zeigen sich häufig auch durch steife Gesichtsmuskeln, was zu einem starren Gesichtsausdruck und weniger Mimik führt. Die Körperhaltung ist oft gebeugt und der Gang ist verändert - die Betroffenen ziehen ein Bein nach oder haben Schwierigkeiten beim Losgehen oder abrupten Anhalten. Durch die erhöhte Muskelspannung können zum Beispiel die Arme oder Handgelenke nur ruckartig bewegt werden. Auch das Sprechen, das Schriftbild und die Feinmotorik können eingeschränkt sein.

Doch das sind nur die motorischen Symptome der Erkrankung. Parkinson ist sehr facettenreich und umfasst viel mehr als nur das klassische Zittern. So können in der Spätphase weitere schwere Symptome hinzukommen, wie:

Lesen Sie auch: Überblick zur Dopamin-Erhöhung bei Parkinson

• Vergesslichkeit
• starkes Schwitzen
• Gleichgewichtsstörungen
• Inkontinenz
• Impotenz
• Verstopfungen
• Depressionen
• Psychosen
• Halluzinationen
• Demenz

Frühe Anzeichen von Parkinson

Vor den klassischen Hauptsymptomen zeigen Parkinsonpatienten aber auch schon andere Symptome, die wir nun auch endlich in Verbindung mit der Erkrankung bringen konnten:

• Riechstörungen: Anfangs verklumpt das Protein α-Synuclein im Riechsystem der Gehirns. Darum haben die Mehrzahl aller Parkinsonpatienten vor den Hauptsymptomen schon eine Riechstörung.
• REM-Schlafverhaltensstörung: Die Patienten mit einer REM-Schlafverhaltenstörung schlafen sehr unruhig, haben heftige Träume, bei denen sie auch um sich schlagen und schreien können. Die Schlafstörung ist ein Risikofaktor für die Parkinsonerkrankung - 80 Prozent der Patienten erkranken in den nächsten 15 Jahren an Parkinson.
• Verstopfungen: Wenn das autonome, also unwillkürliche, Nervensystem gestört ist, bleibt der Stuhl länger im Darm. Im Dickdarm wird dem Stuhl immer weiter Wasser entzogen, wodurch er aushärtet und es zu schmerzhaften Beschwerden beim Toilettengang führen kann.
• Depressionen: Etwa 30 Prozent aller Parkinsonbetroffenen haben depressive Verstimmungen oder Depressionen.

Diagnose von Hydrozephalus

Zum Erkennen eines Hydrocephalus (Gehirnwassersucht) sind eine sorgfältige medizinische Untersuchung und spezifische bildgebende Verfahren erforderlich. Die Diagnose basiert auf den Anzeichen der Betroffenen, der Anamnese und den Ergebnissen der bildgebenden Diagnostik. Ein Arzt/eine Ärztin wird zunächst die klinischen Symptome und die medizinische Vorgeschichte der Betroffenen bewerten.

Diagnostische Verfahren sind:

• Anamnese und körperliche Untersuchung: Zunächst führt die Sie behandelnde Ärztin oder der Arzt ein ausführliches Gespräch mit Ihnen, in dem Sie Ihre Krankengeschichte und Ihre Symptome besprechen.
• Bildgebende Verfahren: Die Magnetresonanztomografie (MRT, Bildgebungsverfahren mithilfe eines Magnetfeldes) und die Computertomografie (CT, computergestützte Röntgenuntersuchung) sind die wichtigsten bildgebenden Verfahren zur Diagnose eines Hydrocephalus. Mit ihnen können unsere Fachärzt:innen die Größe der Hirnkammern (Ventrikel) beurteilen und feststellen, ob eine Erweiterung vorliegt.
• Lumbalpunktion: Bei Verdacht auf Normaldruckhydrocephalus können unsere Expert:innen eine Lumbalpunktion durchführen, bei der sie Hirnwasser aus dem Rückenmarkskanal entnehmen.
• Neuropsychologische Tests: Um das Ausmaß der Wahrnehmungsstörungen zu bewerten, können neuropsychologische Tests hilfreich sein.
• Computertomografie: (plumpes erweitertes Hirnkammersystem, frontal (vorn) betonte Dichteminderung in Ventrikelnähe = ?Druckkappen?, verstrichene Hirnfurchen);
• Magnetresonanztomografie: (zeigt mögliche Ursachen wie Tumoren, Septierungen, Zysten, Verengungen oder Verschlüsse);
• Hirndruckmessung: (Messung des Drucks im Hirn durch Sonden);
• Ultraschall: (bei Kindern durch die Fontanellen oder dünnen Schädelknochen gut zu bewerkstelligen, günstig, da keine Belastung mit Röntgenstrahlen, Aussagen zur Ventrikelweite und Verlaufskontrollen sehr gut möglich, Ursachen des Hydrocephalus können dargestellt werden),
• TAP-Test = Liquorablasstest: (über eine Lumbalpunktion = Entnahme von 30-50 ml Nervenwasser aus dem Wirbelkanal, anschließend wird der Pat.

In einigen Fällen können zusätzliche Tests durchgeführt werden, um den Liquorfluss zu beurteilen oder die Reaktion des Gehirns auf temporäre Veränderungen im Liquordruck zu bewerten.

Liquorableitungsversuch

Zur Diagnostik unternehmen wir in einem stationären Aufenthalt einen Liquorableitungsversuch. Wir punktieren den Hirnwasserraum am Rücken (Lumbalpunktion) und legen gegebenenfalls eine vorübergehende, kontinuierliche Ableitung (Lumbaldrainage) für einige Tage an. Damit testen wir, ob sich unter dem kontrollierten und kontinuierlichen Ablassen von Hirnwasser die Symptome zurückbilden. Bei einem Normaldruckhydrozephalus bessern sich dadurch oft Gangsicherheit, Denk- und Merkfähigkeit und Harninkontinenz.

• Spinal Tap Test: Dieser Test simuliert die Implantation eines Shuntsystems, indem über einen Zugang zum Wirbelsäulenkanal ca. 50ml Hirnwasser abgelassen werden. Das verschafft bei vielen NPH-Patienten bereits eine spürbare Verbesserung der Symptome, z.B. die sichtbare Verbesserung des Gangbildes, Nachlassen von Kopfschmerzen.
• Lumbaldrainage: Bei einer Lumbaldrainage wird mittels einer Lumbalpunktion ein Katheter in den Wirbelsäulenkanal eingelegt, der über einen längeren Zeitraum kontinuierlich für eine Ableitung von Hirnwasser sorgt. Die Lumbaldrainage kann ein bis drei Tage angelegt sein. Diese Untersuchung kommt häufig erst dann zur Anwendung, wenn sowohl Spinal Tap Test als auch der Infusionstest keine eindeutigen Ergebnisse gebracht haben. Der Vorteil einer Lumbaldrainage im Vergleich zu den beiden anderen Verfahren liegt in der kontinuierlichen Entlastung von Hirnwasser.
• Infusionstest: Bei einem Infusionstest wird mittels einer Lumbalpunktion eine dem Hirnwasser ähnliche Flüssigkeit unter leichtem Druck durch eine Infusion in die Hirnwasserräume verabreicht.

Behandlung von Hydrozephalus

Unbehandelt führt der Hydrocephalus zu schweren Funktionsdefiziten infolge der irreversiblen Nervenzellschädigung. Die Behandlung eines Hydrocephalus zielt darauf ab, den Fluss des Hirnwassers zu normalisieren und den Druck im Schädelinneren zu reduzieren. Die Wahl der Behandlungsmethode hängt von verschiedenen Faktoren ab, einschließlich der Ursache des Hydrocephalus, dem Alter der Patient:innen und dem Vorliegen anderer medizinischer Bedingungen.

Wenn es möglich ist, wird die Ursache eines Hydrocephalus (z. B. ein Hirntumor) operativ beseitigt. Prinzipiell gibt es zwei Möglichkeiten der operativen Therapie:

• Endoskopische Ventrikulostomie (ETV): hier wird der Boden des III. Ventrikels mit Hilfe eines Endoskopes und eines Katheters eröffnet, um einen Umgehungskreislauf für den Liquor innerhalb des Ventrikelsystems zu schaffen. Bei dieser minimalinvasiven chirurgischen Technik wird ein kleiner Schnitt in der Nähe des Gehirns gemacht, um einen Zugang zu den Ventrikeln zu schaffen. Durch diesen Zugang wird eine Öffnung in den Ventrikeln geschaffen, um den Liquorfluss zu erleichtern und den Druck im Gehirn zu reduzieren.
• Implantation eines Shunt-Systems: Ein Shunt besteht aus einem Katheter (Schlauch), der ins Hirnkammersystem eingeführt wird. Verbunden ist dieser Katheter mit einem Ventil, das den Liquorabfluss reguliert. Es folgt dann ein weiterer Katheter, der im Bauchraum unter dem Peritoneum (Bauchfell) oder im rechten Herzvorhof endet und das Hirnwasser ableitet. Bei diesem Verfahren legt unser OP-Team ein dünnes Röhrchen (Katheter) in einen der mit Hirnwasser gefüllten Hohlräume im Gehirn (Hirnventrikel). Über diesen Katheter fließt das Hirnwasser in die Bauchhöhle ab. Diese Verbindung (Shunt) ist besonders hilfreich bei Patient:innen, bei denen eine direkte Ableitung des Hirnwassers (Liquor) aus dem Gehirn erforderlich ist. Ein Ventil am Shunt reguliert den Durchfluss.
  • Ventrikulo-Peritonealer Shunt (VP-Shunt): Bei einem positiven Testergebnis können wir Ihnen dann ein alternatives Abflusssystem des Hirnwassers in den Bauchraum implantieren. Hierzu setzen wir einen speziellen Schlauch mit Ventilsystem ein, der unter der Haut vom Kopf bis in den Bauchraum führt (Ventrikulo-Peritonealer Shunt, kurz VP-Shunt).
  • lumboperitonealen Shunt: Beim lumboperitonealen Shunt legen unsere Ärzt:innenn einen Katheter über den Lendenbereich in den Liquorraum und leiten das Hirnwasser in die Bauchhöhle (Peritonealraum) um, wo der Körper ihn resorbieren kann. Dieser Eingriff wird oft bei Patient:innen mit einem kommunizierenden Hydrocephalus eingesetzt, bei denen also eine Störung der Hirnwasseraufnahme (Liquorresorption) vorliegt. Der lumboperitoneale Shunt kann den Hirndruck effektiv senken und die Symptome des Hydrocephalus lindern.

Behandlung von Parkinson

Klassischerweise wird Parkinson mittels Dopaminersatztherapie behandelt, um die Bewegungsstörungen zu vermindern. Über die Zeit hinweg beklagen die Patienten immer wieder neue Probleme bei ihrem behandelnden Arzt, denn Parkinson ist eine vielseitige Erkrankung.

Als Ärzte können wir die Depression behandeln, die Demenz verzögern, Verstopfungen verbessern. Doch es sind nicht nur die Neurologen, die in der Behandlung involviert sind. Das medizinische Umfeld ist unglaublich wichtig. So nehmen Logopäden, Ergotherapeuten und Physiotherapeuten einen wichtigen Stellenwert ein. Sie helfen den Patienten zum Beispiel die Sprache, Feinmotorik und das Gleichgewicht wieder zu verbessern und damit die Lebensqualität zu steigern.

Logopädieübung

Wenn die Stimme immer leiser wird und die Patienten undeutlich sprechen, könnte eine Übung sein, sich in einen Raum zu setzen und dreimal am Tag für fünf Minuten A-E-I-O-U zu schreien - richtig laut. Durch bewusstes Schreien wird die Stimme wieder lauter und besser verständlich.

Physiotherapieübung

Die sogenannte „BIG-Methode“ ist eine spezifische Bewegungstherapie bei Parkinson. Der Patient macht einen großen Ausfallschritt, reißt die Arme hoch und schreit „HALLO“. Durch den großen Ausfallschritt und das laute Schreien, können die Patienten größere Schritte wieder erlernen und auch lauter sprechen. An einen geschickten Physiotherapeuten als Parkinsonpatient zu geraten, ist eine große Hilfe.

Parkinson-Komplex-Therapie

In Deutschland gibt es auch die großartige Möglichkeit der „Parkinson-Komplex-Behandlung“, die auch von den gesetzlichen Krankenkassen erstattet wird. Dabei handelt es sich um einen zweiwöchigen Krankenhausaufenthalt in Parkinsonspezialkliniken, in denen die Patienten medikamentös eingestellt werden und intensive Ergo- und Physiotherapie sowie Logopädie erhalten. Aber auch andere Behandlungstherapien werden im fortgeschrittenem Stadium angeboten.

Vorbeugende Maßnahmen bei Hydrozephalus und ihre Integration in den Alltag

Hydrocephalus lässt sich in einigen Fällen nicht verhindern, insbesondere wenn es sich um angeborene oder genetische Ursachen handelt. Dennoch gibt es präventive Maßnahmen, mit denen Sie das Risiko für die Entwicklung eines erworbenen Hydrocephalus reduzieren und bei bestehender Erkrankung Ihre Lebensqualität verbessern können.

• Tragen Sie einen Helm: Beim Fahrradfahren, Skaten oder bei anderen risikoreichen Aktivitäten sollten Sie immer einen Helm tragen.
• Ernährung: Eine ausgewogene Ernährung, die reich an Omega-3-Fettsäuren ist, kann die Gehirngesundheit fördern.
• Alkoholkonsum: Angesichts der verschiedenen Schäden, die Alkohol im Körper verursachen kann, sollte man ihn entweder ganz meiden oder den Konsum stark einschränken.
• Drogen: Vermeiden Sie den Konsum von Drogen.

tags: #parkinson #wasseransammlung #im #kopf