Gliome sind mit einer Inzidenz von etwa 6/100.000 pro Jahr die häufigsten intrinsischen Hirntumore. Der Malignitätsgrad, der nach der Einteilung der Weltgesundheitsorganisation (WHO) in gutartige Tumore vom Grad I (z. B. pilozytisches Astrozytom) bis zum hochmalignen Tumor Grad IV (z. B. Glioblastom) erfolgt, beeinflusst maßgeblich die Prognose, die von einer normalen Lebenserwartung (WHO Grad I) bis zu einem medianen Überleben von 15 bis mittlerweile 20 Monaten beim Glioblastom (WHO Grad IV) reicht. Glioblastome sind mit einer Inzidenz von 3-4/100.000 pro Jahr die häufigste Entität unter den Gliomen.
Was ist ein Astrozytom?
Bei einem Astrozytom handelt es sich um einen Hirntumor, der den Gliomen angehört und wie diese aus Stützgewebe des Nervensystems (Gliazellen) hervorgeht. Der Name "Astrozytom" geht auf die Astrozyten zurück, diejenigen Gliazellen, aus denen sich ein Astrozytom entwickelt. Diese Hirntumoren sind mit einem Anteil von über 60 Prozent die häufigste Form von Gliomen und zählen mit etwa 40 Prozent zu den bei Kindern im Alter von fünf bis neun Jahren am häufigsten diagnostizierten Hirntumoren.
Formen und Abstufungen von Astrozytomen
Die Weltgesundheitsorganisation (WHO) unterteilt die Astrozytome in zwei Formen und vier Schweregrade:
Gutartige bis niedrigmaligne (wenig bösartige) Astrozytome:
- WHO-Grad 1: Pilozytisches Astrozytom
- WHO-Grad 2: Diffuses Astrozytom
Hochmaligne (bösartige) Astrozytome:
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- WHO-Grad 3: Anaplastisches Astrozytom
- WHO-Grad 4: Glioblastom
Sowohl die Behandlung als auch die Prognose orientieren sich an dieser Einordnung. Das Glioblastom ist mit jährlich drei Neuerkrankungen pro 100.000 Einwohner die häufigste Form von Astrozytom. Es ist sechsmal häufiger als das diffuse und etwa zehnmal häufiger als ein anaplastisches oder ein pilozystisches Astrozytom.
Pilozytisches Astrozytom
Dieser Tumortyp ist der häufigste Gehirntumor bei Kindern, tritt aber auch bei jungen Erwachsen auf. Meistens wächst er im Bereich der vorderen Sehbahn, des Hypothalamus oder im Kleinhirn. Er grenzt sich gut vom gesunden Hirngewebe ab und wächst nur langsam. So gilt dieser Tumortyp als gutartig - extrem selten geht er in eine bösartige Geschwulst über. Übersicht: Es handelt sich um einen langsam und umschrieben wachsenden, feingeweblich gut differenzierten Tumor mit günstiger Prognose. Pilozytische Astrozytome sind die häufigsten Gehirntumoren des Kindesalters. Etwa die Hälfte der Tumoren findet sich im Bereich der vorderen Sehbahn und des Hypothalamus, etwa ein Drittel im Kleinhirn.
Diffuses Astrozytom
Dieser Tumortyp tritt vor allem bei Erwachsenen zwischen dem 30. und 40. Lebensjahr auf. Er findet sich meist im Marklager des Großhirns, der weißen Substanz, und wächst unregelmäßig in das benachbarte Gewebe ein. Allerdings vergrößert er sich ebenfalls nur langsam. Das diffuse Astrozytom gilt als eingeschränkt gutartig oder niedriggradig bösartig, obwohl es fast nie heilbar ist. Es ist möglich, dass es im Laufe der Zeit in den anaplastischen Typ oder in ein Glioblastom übergeht. Übersicht: Hierbei handelt es um ein feingeweblich ebenfalls gut differenziertes astrozytäres Gliom, das langsam und ohne scharfe Grenze zum angrenzenden Hirngewebe wächst. Hauptlokalisation ist die weiße Substanz des Großhirns. Diffuse Astrozytome machen 10-15% der astrozytären Gliome aus und treten vorzugsweise bei jungen Erwachsenen auf (Altersgipfel: 30. bis 40. Lebensjahr).
Anaplastisches Astrozytom
Ein anaplastisches Astrozytom betrifft meist Erwachsene zwischen 35 und 45 Jahren. Es besteht aus entarteten (anaplastischen) Zellen, die häufig relativ schnell wachsen. Dieser Tumor geht entweder aus dem diffusen Typ hervor oder entsteht auf direktem Weg. Meistens entartet er nach einigen Monaten bis Jahren weiter und geht in ein Glioblastom über. Übersicht: Diese Tumoren zeigen feingewebliche Merkmale der Bösartigkeit (Anaplasiezeichen), die für ein rasches Tumorwachstum sprechen. Anaplastische Astrozytome können entweder aus einem vorbestehenden diffusen Astrozytom hervorgehen oder unmittelbar neu entstehen. Der Altersgipfel liegt zwischen dem 35. und 45.
Glioblastom
Das Glioblastom, der häufigste Astrozytom-Typ, geht entweder aus einem anderen Astrozytom hervor - dann liegt der Altersgipfel der Betroffenen zwischen dem 50. und 60. Lebensjahr. Oder es entwickelt sich ein primäres „de novo“-Glioblastom. Dieses betrifft vorwiegend ältere Menschen im sechsten bis siebten Lebensjahrzehnt. Weitere Informationen erhalten Sie im Beitrag Glioblastom. Übersicht: Das Glioblastom ist der häufigste und bösartigste astrozytäre Tumor. Glioblastome machen mehr als die Hälfte aller Gliome aus und treten bevorzugt im Großhirn bei Erwachsenen auf. Der Altersgipfel liegt zwischen dem 45. und 70. Lebensjahr. Die meisten Glioblastome entstehen mit kurzer klinischer Vorgeschichte (primäre Glioblastome).
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Ursachen von Astrozytomen
Alle Astrozytome können neu entstehen und sich im Verlauf auch von einer gutartigen Neubildung in einen maligneren Tumor verändern. Dies geschieht bei Astrozytomen des Grad I jedoch äußerst selten.
Zu den Ursachen zählen bestimmte vererbbare Erkrankungen, wie beispielsweise die Neurofibromatose Typ 1 und das Li-Fraumeni Syndrom, die ein gehäuftes Auftreten des Astrozytoms begünstigen können. Weiterhin kann eine vermehrte Strahlenbelastung im Rahmen einer Strahlentherapie und eine starke umweltbedingte Strahlenbelastung im Zusammenhang mit der Ausbildung eines Hirntumors stehen. Die genauen Ursachen sind jedoch bislang nicht hinreichend geklärt. Der einzige gesicherte Risikofaktor sind ionisierende Strahlen. Menschen sind aber meistens nur im Rahmen einer Strahlentherapie schädigenden Strahlendosen ausgesetzt.
Symptome von Astrozytomen
Je nach Malignität des Tumors bemerken die Patienten bei den verschiedenen Hirntumoren unterschiedlich schnell Symptome. Gutartige und niedrig-maligne Tumore, die langsam wachsen, werden eher spät symptomatisch. Dahingegen zeigen hoch-maligne Tumore, die schnell wachsen auch schneller Symptome.
Ein bekanntes Symptom ist der langfristig anhaltende Kopfschmerz, der nicht auf übliche Schmerzmittel anspricht. Weiterhin zeigen sich Hirndruckzeichen wie Übelkeit und Erbrechen, die durch den steigenden Druck im Gehirn hervorgerufen werden, epileptische Anfälle und je nach Lokalisation des Tumors auch Seh-und Gleichgewichtsstörungen, Persönlichkeitsstörungen, Lähmungen sowie hormonelle Störungen. Ein pilozystisches Astrozytom wächst häufig entlang der Sehbahn und verursacht Sehstörungen. Beschädigt es hingegen den Thalamus, treten meist hormonelle Störungen auf. Befindet sich der Tumor im Kleinhirn, kommt es zum Beispiel zu Koordinationsproblemen, einer veränderten Sprache und Händezittern. Schnell wachsende Tumoren verdrängen nicht nur einzelne Hirnstrukturen, sondern erhöhen zudem den Hirndruck. Dadurch haben Betroffene meist Kopfschmerzen und leiden unter Übelkeit und Erbrechen. Prinzipiell ruft ein Astrozytom ähnliche Symptome wie andere Hirntumoren hervor.
Diagnose von Astrozytomen
Das wichtigste diagnostische Verfahren ist die Magnetresonanztomografie (MRT) des Schädels. Wenn dies nicht möglich ist, kommt die Computertomografie (CT) zum Einsatz. Die Sicherung der Diagnose erfolgt in der Regel durch eine operative Gewebeentnahme.
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Die Diagnosesicherung erfolgt beim Astrozytom mittels bildgebender Verfahren. Es wird sowohl die Magnetresonanztomographie als auch die Computertomographie angewandt. Zur verbesserten Identifizierung- und Lokalisation des Tumors wird hierbei in der Regel Kontrastmittel verwendet.
Da Astrozytome zum Teil nicht gänzlich von anderen Hirnläsionen, wie beispielsweise einem Schlaganfall, Multipler Sklerose oder Lymphomen unterschieden werden können, erfolgt zur endgültigen Diagnosesicherung eine Hirnbiopsie aus dem Tumorgebiet.
Bei einem Astrozytom vom WHO-Grad 2 oder höher entnimmt der Arzt eine Gewebeprobe und untersucht diese im Labor. Im Einzelfall sind weitere Untersuchungen angezeigt. So entnimmt und analysiert der Arzt in manchen Fällen zusätzlich Hirn- und Rückenmarksflüssigkeit (Liquordiagnostik) oder führt eine Messung der elektrischen Hirnströme (EEG) durch.
Insgesamt fallen bei einem Astrozytom die gleichen ärztlichen und apparativen Untersuchungen an wie bei anderen Hirntumoren.
Magnetresonanztomografie (MRT)
Oft erhalten Betroffene vor der Untersuchung ein Kontrastmittel in eine Vene gespritzt. Astrozytome nehmen das Kontrastmittel unterschiedlich stark auf. Im Bild entsteht dadurch ein leuchtendes Areal. Ein pilozystisches Astrozytom leuchtet stark und gleichmäßig auf, ein diffuses oder anaplastisches Astrozytom nimmt hingegen meistens kein oder wenig Kontrastmittel auf und erscheint eher dunkel. Ein Glioblastom formt mit Kontrastmittel eine charakteristische ringförmige Struktur.
Behandlung von Astrozytomen
Generell lässt sich diese Form von Hirntumor operieren, bestrahlen und mit speziellen Medikamenten (Chemotherapeutika) behandeln. Liegt ein pilozystisches Astrozytom vor, genügt meist eine Operation. Weitere Behandlungsoptionen kommen nur dann zum Einsatz, wenn es nicht möglich ist, den Tumor vollständig zu entfernen. Ein diffuses Astrozytom hingegen lässt sich fast nie durch eine Operation vollständig entfernen. Beginnen zurückgebliebene Tumorreste wieder zu wachsen, ist es oft erforderlich, den Tumor zu bestrahlen.
Die Behandlung hängt zum einen vom Patientenalter, sowie der Bösartigkeit des Tumors ab. Alle Tumore sollten, wenn möglich vollständig operativ durch die Kollegen der Neurochirurgie entfernt werden.
Die Operation erfolgt so wenig invasiv und gewebeverletzend wie möglich. Dieses Vorgehen bezeichnet man als minimal-invasives Verfahren. Das Ziel einer vollständigen Tumorentfernung unter Schonung wichtiger Hirnfunktionen gestaltet sich mitunter sehr schwierig. Die Operierenden müssen einen Mittelweg finden, um möglichst viel Gewebe des Tumors entnehmen zu können und gleichzeitig ein gutes neurologisches Outcome zu gewährleisten.
Das anschließende Vorgehen gestaltet sich je nach Grad des Tumors unterschiedlich. Grad I Tumore werden in der Regel nur operativ reseziert, eine Nachbestrahlung kann hier bei inoperablen Rezidiven in Frage kommen. Grad II Tumore werden so weit wie möglich entfernt, eine gänzliche Resektion des Astrozytoms ist jedoch aufgrund des diffusen Wachstums häufig schwierig. Eine Nachbestrahlung kann in Betracht gezogen werden. Grad III und IV Tumore werden nach der Operation mit einer kombinierten Radiochemotherapie behandelt. In der Regel ist es von Vorteil den Tumor möglichst zeitnah zu entfernen. Dies resultiert zumeist in einer verbesserten Prognose.
Die Wahl des Therapieverfahrens und die Entscheidung zur Operation hängen immer individuell vom Zustand des Patienten ab.
Spezifische Therapieansätze
- Pilozytisches Astrozytom (WHO Grad 1): Die Therapie der Wahl besteht in der operativen Tumorentfernung. Nur bei inoperablem Rezidiv wird bestrahlt. Bei primär inoperablen Tumoren kommt eine lokale interstitielle Bestrahlung in Frage (Seed-Implantation = Brachytherapie).
- Diffuses Astrozytom: Aufgrund des schlecht begrenzten Wachstums ist eine komplette operative Tumorentfernung meist unmöglich. Eine weitgehende Tumorresektion erscheint jedoch sinnvoll. Die konventionelle Strahlentherapie reduziert in begrenztem Ausmaß das Risiko eines Rückfalls. Sie wird oft erst bei einem weiteren Tumorwachstum nach der Operation eingesetzt. Wenn der Tumor nach Operation und Strahlentherapie weiteres Wachstum zeigt, kann auch der Versuch einer Chemotherapie unternommen werden.
- Anaplastisches Astrozytom: Die Therapie besteht aus einer Operation, gefolgt von einer Strahlentherapie oder Chemotherapie. Bei oligodendroglialen Tumoren kommt auch primär eine Chemotherapie mit PCV in Frage. Die Kombinationstherapie aus Strahlentherapie und Chemotherapie ist umstritten.
- Glioblastom: Die Therapie umfasst die Operation mit nachfolgender lokaler Strahlentherapie. Zusätzlich wird heute eine Chemotherapie mit Temozolomid begleitend zur Strahlentherapie und anschliessend, in der Regel über weitere 6 Monate, eingesetzt. Die Prognose ist trotz intensiver Therapie ungünstig.
Weitere Behandlungsmaßnahmen
Neben diesen Therapiemaßnahmen gibt es zahlreiche weitere Behandlungsmaßnahmen, die zwar nicht den Tumor selbst, aber die Symptome bekämpfen. So verabreichen Ärzte beispielsweise verschiedene Medikamente gegen Kopfschmerzen, Übelkeit und Erbrechen. Außerdem gehört meist eine professionelle Psychotherapie zum Behandlungsplan. Einige Betroffene nehmen eine Seelsorge in Anspruch.
Prognose und Lebenserwartung bei Astrozytomen
Krankheitsverlauf und Prognose hängen im Wesentlichen von der konkrete Form des Astrozytoms ab.
Die Prognose ist primär abhängig von der Art des Astrozytoms, bestimmter Tumormarker, des Patientenalters, des gesundheitlichen Grundzustandes und ob eine vollständige Tumorresektion möglich ist. Ein junges Patientenalter geht mit einer günstigeren Prognose einher.
Fortgeschrittene Astrozytome ab Grad II können in der Regel nicht vollständig entfernt werden. Die Prognose hängt demnach auch davon ab, wie viel Prozent der Tumormasse während der Operation reseziert werden kann. Die üblicherweise angewandte Radiochemotherapie bei Grad III und IV kann die Prognose verbessern, dennoch kommt es bei fortgeschrittenen Tumoren häufig zu Rezidiven, die mit einer deutlich geringeren Lebenserwartung einhergehen.
Daher bleibt die Prognose bei höhergradigen Astrozytomen weiterhin ungünstig. Eine kurative, das heißt heilende Behandlung bei fortgeschrittenen Tumoren ist im Regelfall nicht möglich. Dennoch wird intensiv an neuen Therapiekonzepten geforscht, die das Langzeitüberleben verbessern sollen.
Einige Ansätze lieferten in klinischen Studien bereits vielversprechende Ergebnisse. Dazu zählt unter anderem die tumorspezifische Immuntherapie im Rahmen einer spezifischen Impfung gegen die Tumorzellen. Diese Immuntherapie setzt an einer bestimmten Genmutation der Tumorzelle an, um diese durch die körpereigene Immunabwehr zu zerstören. Vor allem das Thema der IDH-Mutation gehört mittlerweile sowohl bei der Klassifikation der Tumore als auch bei der Wahl des Therapieverfahrens zu den entscheidenden Fragestellungen. Diese neuartigen Erkenntnisse sind weiterhin Gegenstand aktueller Forschung.
- Ein pilozystisches Astrozytom ist bei einer vollständigen operativen Entfernung langfristig heilbar. Liegt der Tumor in der Nähe von wichtigen Hirnstrukturen wie beispielsweise der Sehbahn, ist nicht immer eine Operation möglich. Die Prognose einer alternativ durchgeführten Strahlen- oder Chemotherapie ist etwas schlechter. Insgesamt leben fünf Jahre nach der Diagnose aber noch 94 Prozent aller Betroffenen mit diesem Tumortyp.
- Im Unterschied dazu hat ein Astrozytom mit WHO-Grad 2 oder 3 eine deutlich schlechtere Prognose. Zweit- und drittgradige Astrozytome sind zwar meistens operabel, kehren aber oft wieder zurück (Rezidive). In einigen Fällen entarten Tumoren beider Formen bösartig und gehen in ein Glioblastom (WHO-Grad 4) über. Dieses hat die schlechteste Prognose: Fünf Jahre nach der Diagnose leben nur noch fünf Prozent der Betroffenen.
Dank guter unterstützender therapeutischer Maßnahmen hat sich die Lebensqualität von Erkrankten mit einem Astrozytom verbessert.
Vorbeugung von Astrozytomen
Da die Ursachen bislang nicht eindeutig geklärt sind, gibt es keine gesicherten Maßnahmen, mit denen sich ein Astrozytom vorbeugen lässt. Mediziner empfehlen, dass Personen, die Risikogruppen angehören, möglichst regelmäßig Vorsorgeuntersuchungen wahrnehmen. Gibt es beispielsweise bei mehreren Personen in der Familie eine risikosteigernde Erbkrankheit, lassen sich so Anzeichen für einen Hirntumor frühzeitig ausmachen und eine gegebenenfalls notwendige Behandlung einleiten.
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