Axonale Polyneuropathie: Ursachen, Diagnose und Behandlung

Die axonale Polyneuropathie ist eine Form der Polyneuropathie, bei der es zu einer Schädigung der Axone kommt. Axone sind die langen, dünnen Fortsätze der Nervenzellen, die elektrische Signale übertragen. Eine Schädigung dieser Nervenfasern kann zu einer Vielzahl von Symptomen führen, die die Lebensqualität der Betroffenen erheblich beeinträchtigen können. Dieser Artikel bietet einen umfassenden Überblick über die Ursachen, Diagnose und Behandlungsmöglichkeiten der axonalen Polyneuropathie.

Das periphere Nervensystem und seine Bedeutung

Das periphere Nervensystem (PNS) umfasst alle Nerven, die außerhalb des zentralen Nervensystems (ZNS), also außerhalb des Gehirns und des Rückenmarks, liegen. Das PNS ist jedoch funktionell eng mit dem ZNS verbunden. Es leitet Impulse vom Gehirn und Rückenmark zu den Organen und Geweben und umgekehrt, wodurch physiologische Reaktionen in den Zielorganen ermöglicht werden.

Das PNS besteht aus zwei Hauptanteilen:

• Somatisches Nervensystem: Steuert willkürliche Bewegungen und Reflexe. Die meisten Polyneuropathien betreffen Nerven dieses Systems.
• Autonomes Nervensystem: Reguliert unwillkürliche Körperfunktionen wie Atmung, Verdauung, Herzschlag und Schweißproduktion.

Was ist eine Polyneuropathie?

Polyneuropathien (PNP) sind Erkrankungen des peripheren Nervensystems, bei denen mehrere Nerven oder Nervenstrukturen geschädigt sind. Sie betreffen etwa fünf bis acht Prozent der erwachsenen Bevölkerung, wobei die Häufigkeit mit zunehmendem Alter steigt. Die Schädigung der peripheren Nerven kann verschiedene Ursachen haben und sich in vielfältigen Symptomen äußern.

Je nach Ausprägung der Nervenschäden und der betroffenen Körperstelle werden Polyneuropathien in verschiedene Formen unterteilt:

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• Symmetrische Polyneuropathie: Betrifft beide Körperhälften.
• Asymmetrische Polyneuropathie: Betrifft eine Körperseite.
• Distale Polyneuropathie: Betrifft Körperteile, die von der Körpermitte entfernt sind, wie Hände, Beine und Füße.
• Proximale Polyneuropathie: Betrifft rumpfnahe Körperbereiche (selten).

Zusätzlich zu dieser Einteilung können Polyneuropathien auch nach dem betroffenen Nervenfasertyp oder dem Innervationsgebiet unterschieden werden. Wenn eine Neuropathie nicht klassifiziert werden kann, spricht man von einer idiopathischen Polyneuropathie.

Axonale vs. Demyelinisierende Polyneuropathie

Bei der Polyneuropathie gibt es zwei Hauptformen der Nervenschädigung:

• Axonale Polyneuropathie: Die Nervenfaser (Axon) selbst ist geschädigt.
• Demyelinisierende Polyneuropathie: Die Isolationsschicht (Myelin) um die Nervenfaser zerfällt, wodurch die Reizweiterleitung gestört wird.

Beide Formen können auch in Kombination auftreten.

Ursachen der axonalen Polyneuropathie

Die Ursachen für eine axonale Polyneuropathie sind vielfältig. Insgesamt sind mehr als 200 Auslöser bekannt. Die erworbene Form ist dabei deutlich häufiger als die angeborene.

Häufige Ursachen

• Diabetes mellitus: Diabetes ist eine der häufigsten Ursachen für Polyneuropathie. Der erhöhte Blutzucker kann zu Schädigungen der kleinsten Blutgefäße führen, die die peripheren Nerven versorgen. Dies führt zu einer diabetischen Polyneuropathie, die oft in den Zehen und Füßen beginnt und durch Kribbeln, Taubheitsgefühle sowie ein herabgesetztes Schmerz- und Temperaturempfinden gekennzeichnet ist.
• Alkoholmissbrauch: Chronischer Alkoholkonsum kann durch neurotoxische (nervenschädigende) Wirkungen zu einer alkoholischen Polyneuropathie führen.
• Medikamente und Toxine: Eine Vielzahl von Medikamenten und Substanzen kann eine „exotoxische“ Polyneuropathie verursachen, darunter Chemotherapeutika, Antibiotika und Immun-Checkpoint-Inhibitoren. Auch Schwermetalle wie Blei oder Gifte wie Arsen können Nerven schädigen.
• Vitaminmangel: Ein Mangel an bestimmten Vitaminen, insbesondere Vitamin B12, kann ebenfalls zu einer Polyneuropathie führen.
• Nierenerkrankungen: Schwere Nierenerkrankungen können ebenfalls als Verursacher einer Polyneuropathie in Frage kommen.
• Lebererkrankungen: Auch Lebererkrankungen können im Zusammenhang mit Polyneuropathien stehen.
• Schilddrüsenerkrankungen: Funktionsstörungen der Schilddrüse können ebenfalls eine Polyneuropathie auslösen.

Seltenere Ursachen

• Erbliche Faktoren: Angeborene Polyneuropathien sind relativ selten und beruhen auf vererbbaren Krankheiten wie Enzymdefekten, veränderten Proteinen oder einer eingeschränkten Nervenleitgeschwindigkeit.
• Entzündungen und Autoimmunerkrankungen: Entzündliche, meist immunvermittelte Polyneuropathien sind seltener. Eine wichtige Sonderform ist die Critical-illness-Polyneuropathie, bei der das Immunsystem fälschlicherweise die Nerven des peripheren Nervensystems angreift. Dies kann z. B. im Rahmen langwieriger intensivmedizinischer Behandlungen auftreten. Ein Beispiel für eine Autoimmunerkrankung, die zu Polyneuropathie führen kann, ist das Guillain-Barré-Syndrom.
• Infektionen: Bestimmte Infektionen (z. B. HIV, Borreliose, Diphtherie, Pfeiffersches Drüsenfieber) können mit einer begleitenden Polyneuropathie einhergehen.
• Tumorerkrankungen: Auch Tumorerkrankungen können in seltenen Fällen eine Polyneuropathie verursachen.

Idiopathische Polyneuropathie

Bei etwa einem Viertel der Polyneuropathien kann die Ursache nicht geklärt werden. Diese Formen haben jedoch meist eine gute Prognose.

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Symptome der axonalen Polyneuropathie

Die Symptome einer axonalen Polyneuropathie können vielfältig sein und hängen davon ab, welche Nervenfasern betroffen sind. Die Symptome entwickeln sich oft schleichend und beginnen meist in den Füßen und Beinen, bevor sie sich auf die Hände und Arme ausbreiten.

Sensible Symptome

• Kribbeln, Brennen, Stechen, Ameisenlaufen: Diese Missempfindungen treten häufig in den Füßen und Händen auf.
• Taubheitsgefühle: Betroffene können ein Pelzigkeitsgefühl oder ein Gefühl des Eingeschnürtseins in den Extremitäten verspüren.
• VerändertesTemperaturempfinden: Das Temperaturempfinden kann gestört sein, sodass Betroffene beispielsweise Wärme oder Kälte nicht mehr richtig wahrnehmen.
• Schmerzen: Schmerzen können in verschiedenen Formen auftreten, z. B. als brennende Schmerzen in den Füßen ("burning feet"), schmerzende Muskelkrämpfe oder dumpfe, stechende Schmerzen in den Beinen.
• Erhöhte Schmerzempfindlichkeit: In manchen Fällen kann die Schmerzempfindlichkeit erhöht sein, sodass bereits leichte Berührungen als schmerzhaft empfunden werden.
• Gangunsicherheit: Aufgrund von Sensibilitätsstörungen und Muskelschwäche kann es zu Gangunsicherheit kommen, insbesondere im Dunkeln.
• FehlendesTemperaturempfinden mit schmerzlosen Wunden: Durch das fehlende Temperaturempfinden können unbemerkte Verletzungen entstehen, die sich zu schlecht heilenden Wunden entwickeln können.

Motorische Symptome

• Muskelschwäche: Die Muskulatur kann schwächer werden, was zu Schwierigkeiten bei alltäglichen Aktivitäten führen kann.
• Muskelzucken und -krämpfe: Unwillkürliches Muskelzucken und -krämpfe können auftreten.
• Muskelschwund (Atrophie): Bei längerer Inaktivität kann es zum Abbau von Muskelmasse kommen.

Autonome Symptome

• Herzrhythmusstörungen: Störungen der Herzfrequenz können auftreten.
• Verdauungsbeschwerden: Blähungen, Appetitlosigkeit, Übelkeit, Durchfall oder Verstopfung können auftreten.
• Urin- und Stuhlinkontinenz: Probleme mit der Blasen- und Darmkontrolle können auftreten.
• Impotenz: Erektionsstörungen können auftreten.
• Gestörtes Schwitzen: Übermäßiges oder ausbleibendes Schwitzen kann auftreten.
• Schlechte Kreislaufregulation: Schwindel beim Aufstehen (Orthostase) kann auftreten.
• Schwellungen von Füßen und Händen: Wassereinlagerungen (Ödeme) können sich in den Extremitäten bilden.

Symptome bei diabetischer Polyneuropathie

Die diabetische Polyneuropathie manifestiert sich häufig in den Füßen und Beinen. Typische Symptome sind:

• Kribbeln oder Brennen in den Füßen: Dies ist oft das erste Anzeichen einer diabetischen Polyneuropathie.
• Schmerzlose und schlecht heilende Wunden: Durch das fehlende Gefühl in den Füßen können unbemerkte Verletzungen entstehen, die sich zu schlecht heilenden Wunden entwickeln können (diabetischer Fuß).
• Nekrose: In schweren Fällen kann es zum Absterben von Zehen oder des gesamten Fußes kommen.

Symptome bei alkoholischer Polyneuropathie

Die alkoholische Polyneuropathie entwickelt sich in der Regel langsam. Betroffene leiden unter:

• Nervenstörungen in den Beinen: Schmerzen, Missempfindungen und Sensibilitätsstörungen sind typisch.
• Muskelschwund und -schwäche: Muskelschwund und schwere Muskelerschlaffungen (Paresen) können auftreten.
• Gangunsicherheit: Die Schmerzen in den Beinen können zu Schwierigkeiten beim Stehen und Gehen führen.

Diagnose der axonalen Polyneuropathie

Die Diagnose einer axonalen Polyneuropathie erfordert eine sorgfältige Anamnese, eine gründliche neurologische Untersuchung und verschiedene technische Untersuchungen.

Anamnese

Der Arzt wird zunächst ausführlich nach der Krankengeschichte fragen, um mögliche Ursachen der Polyneuropathie zu identifizieren. Dabei werden folgende Punkte erfragt:

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• Symptome: Art, Dauer und Verlauf der Beschwerden
• Vorerkrankungen: Insbesondere Diabetes mellitus, Alkoholmissbrauch, Nierenerkrankungen, Lebererkrankungen, Schilddrüsenerkrankungen
• Medikamente: Einnahme von Medikamenten, die Nervenschäden verursachen können
• Familienanamnese: Vorliegen von erblichen Neuropathien in der Familie
• Lebensstil: Alkoholkonsum, Ernährungsgewohnheiten

Neurologische Untersuchung

Bei der neurologischen Untersuchung werden verschiedene Funktionen des Nervensystems überprüft:

• Muskelkraft: Test der Muskelkraft in verschiedenen Muskelgruppen
• Reflexe: Prüfung der Muskeleigenreflexe (z. B. Achillessehnenreflex)
• Sensibilität: Überprüfung der Wahrnehmung von Berührungen, Temperatur, Schmerz und Vibration
• Koordination und Gleichgewicht: Tests zur Überprüfung der Koordination und des Gleichgewichts

Typischerweise zeigen sich bei der neurologischen Untersuchung abgeschwächte oder ausgefallene Muskelreflexe (insbesondere Achillessehnenreflex) und Sensibilitätsstörungen, die sich socken-, strumpf- oder handschuhförmig ausbreiten können.

Elektrophysiologische Untersuchungen

Elektrophysiologische Untersuchungen sind wichtig, um die Art und das Ausmaß der Nervenschädigung festzustellen.

• Elektroneurographie (ENG): Bei der ENG werden periphere Nerven mit Stromimpulsen stimuliert und die Antworten von Muskeln oder sensiblen Fasern abgeleitet. Dadurch kann die Nervenleitgeschwindigkeit gemessen werden. Bei einer axonalen Polyneuropathie ist die Nervenleitgeschwindigkeit in der Regel verlangsamt.
• Elektromyographie (EMG): Bei der EMG wird die elektrische Aktivität der Muskeln mit Nadeln untersucht. Dadurch kann das Ausmaß der Muskelschädigung festgestellt werden.

Weitere Untersuchungen

• Blutuntersuchungen: Bluttests können helfen, behandelbare Ursachen der Polyneuropathie aufzudecken, z. B. einen Vitamin-B12-Mangel, einen Diabetes mellitus oder Entzündungen.
• Liquoruntersuchung: Eine Analyse des Nervenwassers (Liquor) kann bei Verdacht auf entzündlich bedingte Polyneuropathien sinnvoll sein.
• Nervenbiopsie: In seltenen Fällen kann eine Probenentnahme aus dem Nervengewebe (Nervenbiopsie) erforderlich sein, um die Ursache der Polyneuropathie zu klären.
• Hautbiopsie: Bei Verdacht auf eine Small-Fiber-Neuropathie kann eine Gewebeprobe aus der Haut unter dem Mikroskop untersucht werden.
• Quantitative Sensorische Testung (QST): Diese standardisierte Testung misst verschiedene Gefühlsempfindungen auf der Haut und hilft, die betroffenen Nervenfasern und den Schweregrad der Schädigung zu identifizieren.
• Erbgutanalyse: Bei Verdacht auf eine genetische Polyneuropathie kann eine Erbgutanalyse durchgeführt werden.

Differenzialdiagnose

Es ist wichtig, die Polyneuropathie von anderen Erkrankungen abzugrenzen, die ähnliche Symptome verursachen können, wie z. B. eine Wirbelkanalverengung (Spinalkanalstenose).

Behandlung der axonalen Polyneuropathie

Die Behandlung der axonalen Polyneuropathie zielt darauf ab, die Ursache der Erkrankung zu behandeln, die Symptome zu lindern und die Lebensqualität der Betroffenen zu verbessern.

Behandlung der Ursache

Die wichtigste Maßnahme ist die Behandlung der Grunderkrankung, die die Polyneuropathie verursacht hat.

• Diabetes mellitus: Eine konsequente Blutzuckereinstellung ist entscheidend, um die Nervenschädigung zu stoppen.
• Alkoholmissbrauch: Eine absolute Alkoholabstinenz ist notwendig, um eine weitere Schädigung der Nerven zu verhindern.
• Vitaminmangel: Ein Vitaminmangel sollte durch eine entsprechende Supplementierung ausgeglichen werden.
• Medikamente: Wenn Medikamente die Ursache sind, sollte nach Möglichkeit auf alternative Präparate umgestellt werden.
• Entzündungen und Autoimmunerkrankungen: Bei entzündlichen Polyneuropathien können Medikamente eingesetzt werden, die die Entzündung reduzieren (z. B. Kortikoide, Immunsuppressiva, Immunglobuline). In schweren Fällen kann auch eine Blutwäsche durchgeführt werden.

Symptomatische Behandlung

Zusätzlich zur Behandlung der Ursache können verschiedene Maßnahmen eingesetzt werden, um die Symptome der Polyneuropathie zu lindern.

• Schmerztherapie: Gegen Nervenschmerzen werden häufig spezielle Schmerzmittel eingesetzt, die die Schmerzwahrnehmung beeinflussen, wie z. B. Pregabalin, Gabapentin, Duloxetin oder Amitriptylin. Auch Capsaicin-Pflaster können zur Schmerzlinderung beitragen.
• Physiotherapie: Physiotherapeutische Übungen können helfen, die Muskelkraft und Koordination zu verbessern und Gangunsicherheit zu reduzieren. Gleichgewichtstraining ist ebenfalls wichtig.
• Ergotherapie: Ergotherapie kann helfen, dieAlltagsaktivitäten zu erleichtern und den Umgang mit Hilfsmitteln zu erlernen.
• Physikalische Therapie: Bäder, Elektrotherapie und Wärmeanwendungen können zur Linderung von Schmerzen und Missempfindungen eingesetzt werden.
• Hilfsmittel: In manchen Fällen kann die Versorgung mit Hilfsmitteln wie Gehhilfen oder Rollstühlen erforderlich sein, um die Mobilität zu erhalten.
• Fußpflege: Regelmäßige professionelle Fußpflege ist wichtig, um Verletzungen und Wunden an den Füßen zu vermeiden, insbesondere bei diabetischer Polyneuropathie.
• Elektrotherapie (TENS): Die Nerven werden durch Impulse aus einem speziellen Gerät so stimuliert, dass Erkrankte statt Schmerzen ein leichtes Kribbeln spüren.

Weitere Maßnahmen

• Regelmäßige Bewegung: Regelmäßige körperliche Aktivität (z. B. 150 Minuten Ausdauersport pro Woche) kann helfen, die Symptome der Polyneuropathie zu lindern.
• Ausgewogene Ernährung: Eine gesunde und ausgewogene Ernährung ist wichtig, um den Körper mit allen notwendigen Nährstoffen zu versorgen.
• Alkoholverzicht: Betroffene sollten Alkohol möglichst meiden, auch wenn die Polyneuropathie nicht durch Alkohol verursacht wurde.
• Kontrolle der Füße: Regelmäßige Kontrolle der Füße auf Druckstellen und Verletzungen ist wichtig, um Komplikationen zu vermeiden.
• Bequemes Schuhwerk: Das Tragen von bequemem Schuhwerk kann helfen, Druckstellen und Verletzungen an den Füßen zu vermeiden.

Rehabilitation

Ein Reha-Aufenthalt kann eine sinnvolle therapeutische Ergänzung sein, wenn bisherige Behandlungen nicht zur gewünschten Beschwerdefreiheit geführt haben. In der Rehabilitation werden verschiedene Therapien kombiniert, um dieFunktionseinschränkungen zu verbessern und die Lebensqualität zu erhöhen.

Verlauf und Prognose

Der Verlauf einer axonalen Polyneuropathie hängt von der Ursache der Erkrankung ab. In manchen Fällen, insbesondere bei entzündlichen Polyneuropathien, ist eine gute Behandlung möglich und die Symptome können sich vollständig zurückbilden. Bei anderen Ursachen, wie z. B. Diabetes mellitus oder chronischem Alkoholmissbrauch, ist die Prognose vorsichtiger.

Eine Heilung ist nicht immer möglich, insbesondere wenn die Nervenschädigung bereits weit fortgeschritten ist. In diesen Fällen zielt die Behandlung darauf ab, die Symptome zu lindern und das Fortschreiten der Erkrankung zu verlangsamen.

Polyneuropathien beeinflussen für gewöhnlich die Lebenserwartung nicht direkt, jedoch kann die Lebensqualität durch Symptome wie Schmerzen, verminderte Mobilität und die damit verbundene erhöhte Sturzgefahr eingeschränkt sein.

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