Polyneuropathie und Nephrotisches Syndrom: Ursachen, Behandlung und Zusammenhänge

Das nephrotische Syndrom und Polyneuropathie sind zwei unterschiedliche medizinische Zustände, die jedoch in bestimmten Fällen miteinander in Verbindung stehen können. Dieser Artikel beleuchtet die Ursachen, Symptome und Behandlungsmöglichkeiten beider Erkrankungen und untersucht, wie sie sich gegenseitig beeinflussen können.

Einführung in das Nephrotische Syndrom

Das nephrotische Syndrom ist eine Nierenerkrankung, die durch eine Schädigung der Glomeruli (Nierenkörperchen) gekennzeichnet ist. Diese Schädigung führt zu einer erhöhten Durchlässigkeit der glomerulären Basalmembran, was zu einem übermäßigen Verlust von Proteinen, insbesondere Albumin, über den Urin führt (Proteinurie).

Ursachen des Nephrotischen Syndroms

Das nephrotische Syndrom kann verschiedene Ursachen haben:

• Primäre glomeruläre Erkrankungen: In etwa 70 % der Fälle ist das nephrotische Syndrom auf primäre glomeruläre Erkrankungen zurückzuführen. Eine häufige Form ist die Minimal-Change-Glomerulonephritis, die besonders bei Kindern auftritt und mit minimalen Veränderungen im Nierengewebe einhergeht.
• Sekundäre Erkrankungen: In den übrigen Fällen wird das nephrotische Syndrom durch sekundäre Erkrankungen ausgelöst, wie z.B. Stoffwechselkrankheiten (Diabetes), Infektionskrankheiten (Tuberkulose, AIDS) oder systemische Erkrankungen (Amyloidose, Plasmozytom). Auch Medikamente (nichtsteroidale Antirheumatika) und Drogenmissbrauch können ein nephrotisches Syndrom verursachen.
• Idiopathisches nephrotisches Syndrom: Neueste Forschungen haben gezeigt, dass Autoantikörper gegen Nephrin, ein wichtiges Protein der glomerulären Filterbarriere, eine Rolle beim idiopathischen nephrotischen Syndrom spielen können. Diese Autoantikörper binden an die glomerulären Kapillaren und führen zu einer erhöhten Durchlässigkeit der Nierenfilter.

Symptome des Nephrotischen Syndroms

Die Hauptsymptome des nephrotischen Syndroms sind:

• Proteinurie: Erhöhte Ausscheidung von Proteinen im Urin.
• Ödeme: Wasseransammlungen im Gewebe, insbesondere in den Beinen, im Gesicht und in der Bauchhöhle (Aszites).
• Hypoalbuminämie: Niedriger Albuminspiegel im Blut.
• Hyperlipidämie: Erhöhte Blutfettwerte.

Diagnose des Nephrotischen Syndroms

Die Diagnose des nephrotischen Syndroms basiert auf:

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• Körperliche Untersuchung: Feststellung von Ödemen.
• Urinuntersuchung: Nachweis von Proteinurie.
• Blutuntersuchung: Bestimmung von Albumin- und Cholesterinspiegel.
• Nierenbiopsie: Entnahme einer Gewebeprobe zur mikroskopischen Untersuchung, um die Ursache des nephrotischen Syndroms zu ermitteln.
• Ultraschalluntersuchung: Bildliche Darstellung der Nieren.

Behandlung des Nephrotischen Syndroms

Die Behandlung des nephrotischen Syndroms zielt darauf ab, die Symptome zu lindern und die zugrunde liegende Ursache zu behandeln:

• Medikamentöse Therapie:
  • Diuretika: zur Ausschwemmung von Ödemen.
  • ACE-Hemmer oder Angiotensin-Rezeptorblocker: zur Senkung des Blutdrucks und Reduktion der Proteinurie.
  • Kortikosteroide: zur Unterdrückung der Entzündung bei bestimmten Formen des nephrotischen Syndroms (z.B. Minimal-Change-Glomerulonephritis).
  • Immunsuppressiva: bei schweren Verläufen oder unzureichendem Ansprechen auf Kortikosteroide.
  • Antibiotika: zur Behandlung von Infektionen.
• Ernährung:
  • Kochsalzarme Diät: zur Reduktion von Ödemen.
  • Eiweißarme Diät: (0,8 Gramm Eiweiß pro Kilogramm Körpergewicht und Tag) zur Entlastung der Nieren. Eine zu starke Proteinrestriktion sollte jedoch vermieden werden, um eine Mangelernährung zu verhindern.
• Allgemeine Maßnahmen:
  • Körperliche Schonung.
  • Behandlung von Begleiterkrankungen (z.B. Bluthochdruck, erhöhte Cholesterinwerte).

Einführung in die Polyneuropathie

Polyneuropathie ist eine Erkrankung, die mehrere periphere Nerven gleichzeitig betrifft. Die peripheren Nerven sind für die Übertragung von Signalen zwischen dem Gehirn und Rückenmark und dem Rest des Körpers verantwortlich. Eine Schädigung dieser Nerven kann zu einer Vielzahl von Symptomen führen, die von sensorischen Störungen bis hin zu motorischen Beeinträchtigungen reichen.

Ursachen der Polyneuropathie

Die Ursachen für Polyneuropathie sind vielfältig:

• Diabetes mellitus: Hohe Blutzuckerspiegel können die Nerven schädigen.
• Alkoholmissbrauch: Chronischer Alkoholkonsum kann zu Nervenschäden führen.
• Medikamente: Bestimmte Medikamente, wie z.B. Chemotherapeutika, können Polyneuropathie verursachen.
• Stoffwechselerkrankungen: Nierenerkrankungen, Schilddrüsenerkrankungen und Vitaminmangel können Polyneuropathie auslösen.
• Entzündungen: Entzündliche Erkrankungen wie das Guillain-Barré-Syndrom können die Nerven schädigen.
• Infektionen: Bestimmte Infektionen, wie z.B. Borreliose, können Polyneuropathie verursachen.
• Genetische Faktoren: In einigen Fällen ist Polyneuropathie erblich bedingt (ATTRv-Amyloidose).
• Niereninsuffizienz: Eine Schädigung der Nierenfunktion führt zu einer Schädigung des Stoffwechsels, welche sich wiederum auf die Versorgung des Körpers mit Vitaminen und Mineralstoffen auswirkt. Auch die verminderte Ausscheidung von Giftstoffen wirkt sich auf das Wohlbefinden und wiederum auf den Stoffwechsel aus.

Symptome der Polyneuropathie

Die Symptome der Polyneuropathie können je nach betroffenem Nerventyp variieren:

• Sensorische Symptome:
  • Kribbeln, Stechen oder Brennen in den Händen und Füßen.
  • Taubheitsgefühl.
  • Erhöhte Empfindlichkeit gegenüber Berührungen.
  • Schmerzen.
  • Koordinationsschwierigkeiten beim Laufen.
• Motorische Symptome:
  • Muskelschwäche.
  • Muskelkrämpfe.
  • Muskelschwund.
  • Lähmungen.
• Vegetative Symptome:
  • Störungen der Herzfrequenz und des Blutdrucks.
  • Verdauungsprobleme.
  • Blasen- und Darmfunktionsstörungen.
  • Erektile Dysfunktion.
  • Vermindertes Schwitzen oder übermäßiges Schwitzen.

Diagnose der Polyneuropathie

Die Diagnose der Polyneuropathie umfasst:

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• Anamnese: Erhebung der Krankheitsgeschichte und der Symptome.
• Körperliche Untersuchung: Neurologische Untersuchung zur Überprüfung der Nervenfunktion.
• Elektroneurographie (ENG): Messung der Nervenleitgeschwindigkeit.
• Elektromyographie (EMG): Analyse der Muskelaktivität.
• Laboruntersuchungen: Blutuntersuchungen zur Identifizierung möglicher Ursachen (z.B. Diabetes, Vitaminmangel, Nierenerkrankungen).
• Nervenbiopsie: Entnahme einer Nervenprobe zur mikroskopischen Untersuchung.
• Bildgebende Verfahren: Magnetresonanztomographie (MRT) oder Ultraschall zur Beurteilung der Nerven und umliegenden Strukturen.

Behandlung der Polyneuropathie

Die Behandlung der Polyneuropathie richtet sich nach der Ursache und den Symptomen:

• Behandlung der Grunderkrankung: Bei Diabetes ist eine gute Blutzuckereinstellung wichtig. Bei Vitaminmangel werden entsprechende Nahrungsergänzungsmittel verabreicht. Bei Nierenerkrankungen ist eine langfristige bis dauerhafte Medikation gegen die Niereninsuffizienz erforderlich.
• Symptomatische Therapie:
  • Schmerzmittel: zur Linderung von Schmerzen.
  • Antidepressiva oder Antikonvulsiva: zur Behandlung von neuropathischen Schmerzen.
  • Physiotherapie: zur Verbesserung der Muskelkraft und Koordination.
  • Ergotherapie: zur Anpassung des Alltags an die Beeinträchtigungen durch die Polyneuropathie.
• Weitere Therapien:
  • Immuntherapie: bei entzündlichen Polyneuropathien.
  • Plasmapherese: zur Entfernung von schädlichen Antikörpern aus dem Blut.

Zusammenhang zwischen Nephrotischem Syndrom und Polyneuropathie

Obwohl das nephrotische Syndrom und die Polyneuropathie unterschiedliche Erkrankungen sind, können sie in bestimmten Fällen miteinander in Verbindung stehen.

• Niereninsuffizienz als Ursache der Polyneuropathie: Eine chronische Niereninsuffizienz, die durch das nephrotische Syndrom verursacht werden kann, kann zu einer urämischen Polyneuropathie führen. Dabei schädigen die im Körper angereicherten Stoffwechselprodukte die Nerven.
• ATTRv-Amyloidose: Eine seltene, aber wichtige Verbindung ist die ATTRv-Amyloidose. Diese genetisch bedingte Erkrankung führt zur Ablagerung von Amyloidfibrillen in verschiedenen Organen, einschließlich der Nieren und Nerven. Die ATTRv-Amyloidose kann sich als nephrotisches Syndrom und Polyneuropathie manifestieren.
• Medikamente: Einige Medikamente, die zur Behandlung des nephrotischen Syndroms eingesetzt werden, können als Nebenwirkung eine Polyneuropathie verursachen.

ATTRv-Amyloidose im Detail

Die ATTRv-Amyloidose ist eine seltene, aber gravierende Erkrankung, die häufig nicht erkannt wird. Sie tritt auf, wenn das in der Leber gebildete Protein Transthyretin (TTR) in Monomere zerfällt, die sich sodann in Form von Amyloidfibrillen im Körper ablagern und Organe sowie Gewebe schädigen. Die Krankheit kann viele verschiedene Symptome verursachen, die von Patient zu Patient variieren und auch davon abhängen, welche Organe (Herz, Nieren und/oder Nervensystem) betroffen sind.

Leitsymptome:

• Neurologisch:
  • Rasch progrediente symmetrische sensorisch-motorische Neuropathie.
  • Manifestation mit kribbelnd-brennenden Parästhesien an Füßen und Händen, Taubheitsgefühlen und im Verlauf distale Paresen.
• Kardiologisch:
  • Herzinsuffizienz mit normaler/erhaltener Pumpfunktion ohne Bluthochdruck (insbesondere bei Männern).
  • Manifestation mit u.a. geminderter körperlicher Belastbarkeit und Luftnot.
  • Hypotonie bei Personen mit früherer Hypertonie.
  • Ödeme der unteren Extremitäten.

Red Flags:

• Nephrotisches Syndrom (Proteinurie oder Nierenversagen/-insuffizienz) ohne Diabetes mellitus oder andere offensichtliche Ursachen.
• Bilaterales (!) Karpaltunnelsyndrom (bei ca. 60% der ATTRv-Patienten).
• Gastrointestinale Beschwerden (z.B. chronischer Durchfall, Verstopfung/Durchfall).
• Unerklärliche Gewichtsabnahme.
• Frühe autonome Dysfunktion (z.B. erektile Dysfunktion oder orthostatische Hypotonie).
• Glaskörpertrübungen.
• Familiengeschichte mit ATTRv-Amyloidose.

Diagnostisches Vorgehen:

Bei Vorliegen eines Leitsymptoms in Kombination mit mindestens einer der „Red Flags“ empfiehlt sich - neben einer gastrointestinalen und ophtalmologischen Abklärung - folgendes diagnostisches Vorgehen:

• Neurologisch: Elektroneurografie (ENG), Elektromyografie (EMG), Quantitative sensorische Testung (QST).
• Kardiologisch: EKG, Echokardiografie, kardiale Biomarker, Knochenszintigrafie, Kardio-MRT.
• Molekulargenetische Untersuchung des TTR-Gens: zur Bestätigung der Diagnose und Unterscheidung zwischen Wildtyp-Amyloidose und hereditärer ATTR.

Behandlung:

Die ATTRv-Amyloidose ist aktuell noch nicht heilbar, aber es ist möglich, die Symptome zu lindern und das Fortschreiten der Erkrankung zu verlangsamen. Folgende medikamentöse Behandlungsmöglichkeiten stehen aktuell zur Verfügung:

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• Vutrisiran: Small interfering RNA (siRNA), die den Abbau der TTR-mRNA bewirkt und die TTR-Spiegel im Serum senkt.
• Patisiran: siRNA mit ähnlichem Wirkmechanismus wie Vutrisiran.
• Tafamidis: TTR-Stabilisator, der den Zerfall der TTR-Tetramere verhindert.
• Inotersen: Antisense-Oligonukleotid, das selektiv an mutierte und Wildtyp-TTR-mRNA bindet und die Transthyretin-Bildung reduziert.
• Weitere Wirkstoffe: Diflunisal und Doxycyclin (seltener eingesetzt).

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