Der postpunktionelle Kopfschmerz (PPKS), auch bekannt als postspinaler oder postduraler Kopfschmerz, Kopfschmerz nach Duraperforation, Liquorunterdrucksyndrom oder in der internationalen Fachsprache als post-dural puncture headache (PDPH) bzw. post-lumbar puncture headache, ist ein sekundärer Kopfschmerz, der nach einer Lumbalpunktion oder Spinalanästhesie auftreten kann. Es handelt sich um einen Liquorverlustkopfschmerz, der sich u. a. durch schneidende Nadeln minimieren lässt.
Einführung
Die Lumbalpunktion ist ein häufig angewendetes Verfahren zur Entnahme von Liquor cerebrospinalis (Gehirn-Rückenmarks-Flüssigkeit) zu diagnostischen oder therapeutischen Zwecken. Obwohl das Verfahren im Allgemeinen sicher ist, kann es in einigen Fällen zu Komplikationen kommen, von denen der postpunktionelle Kopfschmerz (PPKS) eine der häufigsten ist. Die Häufigkeit des PPKS liegt heute im Rahmen der beabsichtigten Liquorpunktionen bei etwa 0,5-18 %, bei der versehentlichen Punktion bei der Epiduralanästhesie mit einer Tuohy-Nadel kann der Kopfschmerz bei bis zu 70 % der Fälle auftreten.
Ursachen und Pathogenese
Als Entstehungsmechanismus (Pathogenese) wird ein Liquorverlustsyndrom durch die Perforationstelle der harten Hirnhaut postuliert, wenngleich der Mechanismus nicht im Detail geklärt ist. Durch dieses Leck tritt der Liquor aus, wobei sich ein Unterdruck im Liquorraum (intrathekal) entwickelt, wenn der Verlust die Neubildungsrate übersteigt, die etwa 0,35 ml/Minute beträgt. Dieser Unterdruck des Liquorraumes, der sich anatomisch bis in den Schädel fortsetzt, hat dort eine Dehnung schmerzempfindlicher Strukturen (Hirnhäute, Gefäße, Falx cerebri), eine kompensatorische Gefäßweitstellung (Vasodilatation) und möglicherweise einen erhöhten Hirndruck durch einen behinderten venösen Abfluss der Gehirngefäße zur Folge.
Den größten Einfluss auf die Inzidenz hat dabei die Form und der Durchmesser der benutzen Punktionskanüle. Spinalnadeln mit größerem Durchmesser und „schneidender“, schräg angeschliffener Spitze (Quincke-Nadel) weisen höhere Raten von PPKS auf als dünne Nadeln, deren Spitze „atraumatisch“ (symmetrisch) geformt sind (sogenannter Pencil-Point-Schliff, z. B. Sprotte-Nadel). Ein postpunktioneller Kopfschmerz tritt im Rahmen einer diagnostischen Lumbalpunktion häufiger auf als nach Punktion bei einer Spinalanästhesie, da bei der diagnostischen Lumbalpunktion Kanülen mit einem größeren Durchmesser verwendet werden, um die benötigte Hirnwassermenge (>10 ml) zu gewinnen.
Die Wahrscheinlichkeit, einen PDPH nach Punktion zu entwickeln, hängt stark von der Größe und Art der Punktionsnadel, aber auch von persönlichen Eigenschaften (Alter, BMI, Schwangerschaft, etc.) ab.
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Symptome
Der Kopfschmerz ist am Hinterkopf (okzipital) und/oder der Stirn (frontal) betont und meist lageabhängig. Typisch ist eine Ausstrahlung in den Nacken. Im Liegen tritt eine Besserung, im Sitzen und Stehen sowie bei Kopfschütteln und erhöhtem Bauchdruck eine Verschlimmerung der Beschwerden auf. In den meisten Fällen tritt der Kopfschmerz nach 24-48 Stunden auf und hält im Mittel vier bis sechs Tage an. In der Regel bessert sich der Schmerz nach einigen Tagen, es kann jedoch auch eine Persistenz über mehrere Wochen und selten auch bis zu einem Jahr oder länger auftreten. Nicht nur die Häufigkeit, sondern auch Ausmaß und Dauer der Schmerzen sind von Art und Durchmesser der benutzten Kanüle abhängig.
Begleitende Symptome können Übelkeit und Erbrechen, Schwindel, Nackensteifigkeit, Rückenschmerzen, Licht- und Geräuschempfindlichkeit, das Auftreten von Doppelbildern und Sehstörungen (durch Irritationen des dritten, vierten und sechsten Hirnnerven) sowie Hörstörungen oder Tinnitus (durch Irritationen des achten Hirnnerven) sein.
Die meisten PatientInnen beklagen einen neuen Kopfschmerzen, häufig eher im Bereich des Hinterkopfs und Nackens. Diese treten auf, oder verstärken sich beim Aufstehen. Beim Hinlegen werden die Beschwerden deutlich besser, oder verschwinden sogar vollständig. Nicht selten bestehen diese charakteristischen Kopfschmerzen vor allem am Anfang der Erkrankung. Im chronischen Verlauf treten Sie oft in den Hintergrund, bzw. sind weniger stark an die Orthostase gebunden. In einigen wenigen Fällen, sind Veränderungen in der Routine-MRT zu sehen (ähnlich SIH).
Diagnose
Die Diagnosestellung erfolgt primär nach klinischen Aspekten. Nach den Diagnosekriterien der International Headache Society ist der PPKS als Kopfschmerz definiert, der sich innerhalb von fünf Tagen nach einer Duraperforation einstellt, sich innerhalb von 15 Minuten nach Aufrichten verschlimmert und innerhalb von 15 Minuten nach Hinlegen bessert sowie eines der begleitenden Symptome Nackensteifigkeit, Tinnitus, Hörminderung (Hypakusis), Lichtscheue (Photophobie) oder Übelkeit aufweist.
Differenzialdiagnostisch muss eine bakterielle Meningitis anhand klinischer Zeichen (Fieber, meningeale Reizzeichen) und im Zweifelsfall durch weiterführende Diagnostik (Erregernachweis durch erneute diagnostische Liquorentnahme, Magnetresonanztomografie-Aufnahmen) ausgeschlossen werden.
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Prävention
Die Verwendung von möglichst dünnen Nadeln mit „atraumatischer“ Spitze ist die wichtigste Maßnahme, um die Rate an postspinalem Kopfschmerz im Rahmen einer Spinalanästhesie oder Lumbalpunktion zu senken. Es wird vermutet, dass der Grund für diese klinischen Beobachtungen darin liegt, dass durch eine „atraumatische“ Spitze die Fasern der Dura mater auseinandergedrängt werden und sich der Defekt durch die Elastizität im Anschluss wieder verkleinert. Möglicherweise spielen auch die unregelmäßiger ausgeprägten Ränder der Leckage eine Rolle, die zu einer Entzündungsreaktion mit Ödembildung und so zu einer Abdichtung des Defektes führen. Bei abnehmendem Durchmesser der Kanülen steigt allerdings die Versagerquote der Verfahren und das Risiko von technischen Nebenwirkungen (Nadelverbiegung, Nadelbruch), so dass die benutzten Nadelstärken (Gauge 27 bis 22) ein Kompromiss sind.
Obwohl die Anordnung der Fasern der Dura mater nicht - wie früher angenommen - parallel zur Körperlängsachse verläuft, bewirkt eine senkrechte Ausrichtung des Schliffes beim Einsatz schneidender Nadeln eine verminderte Rate an postspinalem Kopfschmerz. Bei der Durchführung einer Epiduralanästhesie ist das Kanülendesign nur von geringer Bedeutung, da in der Regel mit einer Tuohy-Kanüle punktiert wird. Bei der Widerstandsverlustmethode wird Kochsalzlösung statt Luft empfohlen; die Nadel soll hierbei nicht rotiert werden. Wird versehentlich der Liquorraum punktiert, kann eine einmalige Injektion von Kochsalzlösung in diesen die Kopfschmerzrate vermindern. Weitere prophylaktische Faktoren zur Verminderung der Kopfschmerzrate mit nachgewiesener Wirkung sind die Vermeidung mehrfacher Punktionen und die Durchführung durch einen erfahrenen Arzt.
Therapie
Die konservativen Behandlungsansätze stellen primär eine symptomorientierte Therapie dar, die den Schmerz lindern soll, bis sich das Duraleck eigenständig verschlossen hat. Eine reichliche (intravenöse oder perorale) Flüssigkeitszufuhr wird von vielen Autoren empfohlen, obwohl ein Nutzen nicht bewiesen ist, ebenso eine flache Lagerung, um den Liquordruck im Lendenwirbelbereich und damit den Flüssigkeitsverlust durch die Punktionsstelle zu reduzieren. Wichtig ist eine intensive Betreuung und Aufklärung über das Krankheitsbild und den Verlauf. In der Regel ist die Gabe von Nichtopioid-Analgetika wie Acetylsalicylsäure, Paracetamol oder Metamizol ausreichend, um den Kopfschmerz zu lindern. Bei starken Schmerzen ist auch der Einsatz von Opioiden möglich, bei Übelkeit können ergänzend Antiemetika hilfreich sein. Bei Patienten, die aufgrund massiver Schmerzen nicht mobilisierbar sind, wird eine Thromboseprophylaxe mit Heparin durchgeführt.
Eine Reihe von Substanzen wird mit dem Ziel einer spezifischen Therapie eingesetzt, um die Liquorproduktion zu steigern und die Gefäßweitstellung des Gehirns (zerebrale Vasodilatation) rückgängig zu machen. Die Datenlage zu diesen Wirkstoffen ist widersprüchlich und besteht oft aus Fallberichten und kleineren Studien, so dass Therapieempfehlungen nur eingeschränkt daraus abgeleitet werden können. Als möglicher Wirkmechanismus der Methylxanthin-Derivate Koffein und Theophyllin wird eine Verengung (Vasokonstriktion) der erweiterten Gehirngefäße, für Theophyllin auch eine erhöhte Liquorproduktion diskutiert.
Bei schwer ausgeprägtem postspinalem Kopfschmerz, therapieresistentem Verlauf über 24 Stunden oder begleitenden neurologischen Symptomen sind invasive Maßnahmen indiziert. Mittel der Wahl ist dabei der epidurale Blutpatch (EBP), der 1960 erstmals beschrieben wurde. Zur Durchführung eines Blutpatches wird dem Patienten unter sterilen Bedingungen Blut entnommen. Mit einer Tuohy-Nadel, wird, wie im Rahmen einer Epiduralanästhesie, der Epiduralraum an der Höhe des Duralecks punktiert und 10-20 ml des Blutes injiziert. Durch dieses Volumen wird der Druck im Liquorraum erhöht, was oft zu einer sofortigen Besserung der Beschwerden führt. Blutpatch als Methode der Wahl mit einer über 90 %igen Erfolgsrate.
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Kommt die epidurale Eigenblutinjektion aufgrund von Gegenanzeigen (Ablehnung, verminderte Gerinnung, lokale Infektionen, Sepsis) nicht in Frage, stehen Alternativen zur Verfügung, deren Effektivität allerdings weit weniger gut untersucht ist und die deshalb nicht als Routineverfahren eingesetzt werden. Die epidurale Injektion von kristalloiden oder kolloidalen Infusionslösungen zeigt eine gute initiale Wirksamkeit, ist oft jedoch nicht von Dauer. Unklar ist zudem, ob durch Kolloide (Dextrane) Nervenschäden verursacht werden können. Der Einsatz von Fibrinkleber auf dieselbe Weise befindet sich im experimentellen Stadium.
Sämtliche Methode der symptomatischen Schmerztherapien sollten auch hier angewandt werden - medikamentös und nicht-medikamentös. Nicht zu vernachlässigen ist auch die stattgehabte und teilweise noch anhaltende psychosoziale Belastung. Die lange Krankheitsdauer, die Vielzahl an frustrierenden Arztkontakte, die Fehldiagnosen und unzureichenden Therapien bedeuten auch eine psychische Belastung. Arbeitswelt und Sozialleben sind beeinträchtigt.
Manche PatientInnen entwickeln nach Therapie einen Überdruck (sogenannte "rebound Hypertension"). Dieser kann vorübergehend medikamentös therapiert werden, z.B. durch Acetazolamid. Meist reichen bereits geringe Dosierungen über ein bis zwei Wochen aus, um die Beschwerden zu kontrollieren. In eher seltenen Fällen wird eine dauerhafte Therapie benötigt. Dann sollten andere Ursachen eines Überdrucks (z.B.
Chronischer Verlauf
Ein häufiges Problem ist es, dass PDPH nicht früh genug und nicht adäquat behandelt wird. Wir sprechen dann von der chronischen, oder persistierenden PDPH (pPDPH). Auch die Häufigkeit chronischer Verläufe wird deutlich unterschätzt. PatientInnen leiden oft Monate bis Jahre unter der Erkrankung. Die Zirkulation muss sich erst wieder anpassen.
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