Frontotemporale Demenz: Unterscheidung zur Alzheimer-Krankheit

Die Frontotemporale Demenz (FTD), früher als Morbus Pick bekannt, ist eine heterogene Gruppe von neurodegenerativen Erkrankungen, die durch einen fortschreitenden Funktionsverlust und Zellabbau im Stirn- und Schläfenlappen des Gehirns gekennzeichnet ist. Im Gegensatz zur Alzheimer-Krankheit (AD), bei der Gedächtnisstörungen im Vordergrund stehen, manifestiert sich die FTD häufig durch Veränderungen im Verhalten, der Persönlichkeit oder der Sprache. Dies führt oft zu diagnostischen Herausforderungen, insbesondere im Frühstadium der Erkrankung.

Frühbeginnende Demenzen und ihre Herausforderungen

FTDs gehören oftmals zu den frühbeginnenden Demenzen (EOD), die vor dem 65. Lebensjahr beginnen. Diese Demenzen bereiten oft diagnostische Probleme, da sich nicht alle Demenzen zwangsläufig zu Beginn mit einer Abnahme der Gedächtnisleistungen äußern und leichte Fälle die Alltagsaktivitäten nicht beeinträchtigen müssen. Auch die Ursachen sind sehr heterogen.

Klinische Unterscheidung der FTD

Abhängig von den Hauptsymptomen werden zwei Formen klinisch unterschieden:

• Behaviorale Form (bvFTD): Hier stehen Persönlichkeits- und Verhaltensstörungen wie gestörter Antrieb und verändertes Sozial- und Essverhalten im Vordergrund. Typische Symptome sind Enthemmung, Apathie, Empathieverlust, zwanghaftes oder ritualisiertes Verhalten, verändertes Essverhalten und fehlende Einsicht.
• Sprachliche Form (Primär Progressive Aphasien, PPA): Hier steht ein Verlust der Sprachfähigkeiten im Vordergrund. Bei diesen Sprachtypen der FTD werden mittlerweile drei Unterformen unterschieden: die nicht-flüssige oder agrammatische PPA, die semantische PPA, und die logopenische PPA.

Unterformen der Primär Progressiven Aphasie (PPA)

• Nicht-flüssige oder agrammatische PPA (nfvPPA): Schwierigkeiten, flüssig zu sprechen, aufgrund von Problemen bei der Satzbildung. Betroffene lassen häufig kurze Wörter weg und machen Fehler bei der Zeitform oder Endungen von Wörtern. Agrammatismus, Syntaxfehler und eine Sprechapraxie sind kennzeichnend.
• Semantische PPA (svPPA): Schwierigkeiten, Bezeichnungen und Gegenstände in Einklang miteinander zu bringen. Die Sprache ist zwar flüssig, aber inhaltsleer, charakterisiert durch einen Verlust der Kenntnis von Wortbedeutungen. Es kommt zu Paraphasien.
• Logopenische PPA (lvPPA): Probleme beim Finden der richtigen Wörter. Das Sprechen ist verlangsamt und wird häufig durch Wortfindungsstörungen unterbrochen, wobei die Grammatik, der Satzbau und die Sprechmotorik weitestgehend erhalten sind.

Symptome der Frontotemporalen Demenz

Je nachdem, welche Hirnregionen in welchem Ausmaß betroffen sind, treten bei einer Frontotemporalen Demenz unterschiedliche Symptome und Anzeichen auf. Diese Symptome können für Betroffene und ihre Familien sehr belastend sein, da sich die Person, die an einer Frontotemporaler Demenz erkrankt ist, immer mehr von ihrem früheren Ich unterscheidet.

Verhaltensvariante (bvFTD)

• Persönlichkeitsveränderungen
• Sozialer Rückzug
• Apathie (Teilnahmelosigkeit)
• Verlust von sozialem Bewusstsein
• Fehlende Einsicht
• Schlechte Impulskontrolle
• (Sexuelle) Enthemmung

Sprachvariante (PPA)

• Verschiedene Sprachstörungen
• Schwierigkeiten beim Sprechen
• Schwierigkeiten beim Verstehen
• Schwierigkeiten beim Lesen
• Schwierigkeiten beim Schreiben

Weitere Symptome

• Sprechapraxie: Beeinträchtigung der Fähigkeit, die Bewegungen von Lippen, Zunge und Kiefer zu koordinieren, die für das Sprechen notwendig sind.
• Neurologische, körperliche Symptome, die man eher von Parkinson kennt: Veränderte Körperhaltung, Gangstörung oder nach vorne gebeugtes Gehen.
• Schlafstörungen und Müdigkeit

Ursachen und Risikofaktoren

Die Ursachen sowie die Risikofaktoren der Frontotemporalen Demenz sind vielfältig und noch nicht vollständig geklärt. Es handelt sich um eine neurodegenerative Erkrankung, bei der Nervenzellen im Frontal- und Temporallappen des Gehirns absterben. Durch den Abbau von Nervenzellen im Frontal- und Temporallappen schrumpfen diese Teile des Gehirns mit der Zeit. Auf diese Weise verringert sich das Hirnvolumen bei einer Frontotemporalen Demenz, was mithilfe bildgebender Verfahren beobachtet werden kann.

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In einigen Fällen, etwa zehn Prozent, wird das gehäufte Auftreten von FTD innerhalb einer Familie mit bestimmten Genen in Verbindung gebracht. Da Alkohol ein Nervengift ist, kann er bei übermäßigem Konsum dazu führen, dass Nervenzellen im Gehirn absterben. Vor allem bei Personen unter 65 Jahren kann längerer, zu hoher Alkoholkonsum die Entstehung einer frühen Demenz begünstigen.

Genetische Ursachen

Etwa ein Drittel der FTD-Fälle geht auf eine genetische Veranlagung zurück, wobei verschiedene Gene beteiligt sein können. Die häufigsten drei Mutationen betreffen C9orf72 (chromosome 9 open reading frame72), GRN (Progranulin) und MAPT (microtubili associated protein tau). Diese beeinflussen die Entwicklung von Tau-Proteinen und hemmen die Bildung des hormonartigen Wachstumsfaktors Progranulin. Je weniger Progranulin vorhanden ist, umso ungeschützter sind die Neuronen.

Diagnose der Frontotemporalen Demenz

Der Weg zur Diagnose einer FTD ist in der Regel komplex und erfordert mehrere Untersuchungen. Zunächst sammelt der Arzt wichtige Informationen über die Symptome, die Krankheitsgeschichte des Patienten und mögliche familiäre Vorbelastungen. Besonderes Augenmerk wird auf Veränderungen im Verhalten, in der Persönlichkeit, in der Sprache und in den kognitiven Fähigkeiten gelegt. Neuropsychologische Tests helfen dabei, das Ausmaß und die Art der kognitiven Beeinträchtigung zu bewerten.

Besteht der Verdacht auf eine Frontotemporale Demenz, wird der Arzt einen Demenz-Test, zum Beispiel das Frontal Behavioral Inventory, durchführen. Dieser Test alleine reicht allerdings nicht zur Diagnosestellung einer FTD aus.

Bildgebende Verfahren

Bildaufnahmen des Gehirns im Rahmen einer Magnetresonanztomographie (MRT) und Computertomographie (CT) können strukturelle Veränderungen im Frontal- und Temporallappen aufzeigen, die für eine FTD charakteristisch sind. Weil Nervenzellen absterben, nimmt die Masse des Hirngewebes bei einer FTD ab. Bildgebende Verfahren sind im Rahmen der FTD-Diagnostik unverzichtbar.

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Zu beachten ist allerdings, dass das Ausmaß der Atrophie, also des verminderten Hirnvolumens, nicht unbedingt mit dem Ausmaß der klinischen Symptome übereinstimmen muss. Darüber hinaus gibt es bildgebende Verfahren, die weitere Informationen über die Gehirnaktivität liefern können. Mit einer sogenannten Positronen-Emissions-Tomografie (PET) kann beispielsweise eine veränderte Stoffwechselaktivität im Stirn- und Schläfenbereich nachgewiesen werden.

Liquordiagnostik

Im Rahmen der Diagnostik ist es wichtig, auch andere mögliche Ursachen für die Symptome auszuschließen. Zum Ausschluss anderer Erkrankungen kann das Liquor untersucht werden.

Verlauf und Stadien der FTD

Im Krankheitsverlauf einer FTD sind die Patienten zunehmend beeinträchtigt. Wie schnell sich der Zustand verschlechtert, ist immer individuell. Trotz erster Symptome können FTD-Patienten im Anfangsstadium ihren Alltag noch weitgehend selbstständig bewältigen.

Stadien der FTD

1. Anfangsstadium: Unterschiede zwischen den Subtypen (Verhaltensvariante, Sprachvariante) sind deutlich.
2. Mittleres Stadium: Zunehmende Beeinträchtigung im Alltag.
3. Spätes Stadium: Symptome ähneln anderen Demenzerkrankungen, Sprache und Verhalten sind stark beeinträchtigt, Gedächtnisprobleme treten auf.

Im fortgeschrittenen Stadium einer FTD treten meist auch Symptome der anderen Variante auf. Ein Patient, bei dem anfangs eher die Symptome der Verhaltensvariante der FTD im Vordergrund standen, entwickelt im weiteren Verlauf auch Sprachstörungen. In diesem mittleren Stadium sind Menschen mit FTD in ihrem Alltag zunehmend auf Hilfe angewiesen.

Im Endstadium der Frontotemporalen Demenz ähneln die Symptome vor allem der Alzheimer-Krankheit: Es kommt zum weitgehenden Verlust der Selbstständigkeit und teilweise auch der Sprache. Zum anderen ergeben sich durch Schluckstörungen bei einer Frontotemporalen Demenz zusätzliche Infektionswege, die das Risiko für eine sogenannte Aspirationspneumonie erhöhen - was bedeutet: eine Lungenentzündung, die durch das Eindringen von flüssigen oder festen Stoffen in die Atemwege ausgelöst wird.

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Experten gehen davon aus, dass die durchschnittliche Erkrankungsdauer bei FTD, also die Lebenserwartung, bei rund acht Jahren nach Diagnosestellung liegt.

Therapie der Frontotemporalen Demenz

Es gibt noch keine gezielte Therapie zur Behandlung einer Frontotemporalen Demenz, weil die Ursachen dieses Demenztyps nicht bekannt beziehungsweise nicht beeinflussbar sind. Im Rahmen der Demenz-Therapie können auffällige Verhaltensweisen medikamentös gemildert werden. Bei einer Frontotemporalen Demenz werden häufig Beruhigungsmittel oder Antidepressiva verschrieben. Medikamente wie diese können aber auch Nebenwirkungen wie Muskelsteifheit oder Müdigkeit hervorrufen.

Die nicht-medikamentöse Therapie bei Frontotemporaler Demenz setzt vor allem auf Maßnahmen, die den Lebensstil betreffen. Jeder Patient ist einzigartig. Was bei der einen Person mit FTD womöglich gut klappt, funktioniert bei einer anderen Person weniger gut.

Nicht-medikamentöse Therapieansätze

• Logopädie: Kann unterstützend auf sprachliche Symptome wirken.
• Physiotherapie: Kann unterstützend auf körperliche Symptome wirken.
• Ergotherapie: Kann helfen, den Alltag besser zu bewältigen.
• Kognitives Training: Regelmäßiges Training der kognitiven Fähigkeiten kann den Abbau verlangsamen und alltägliche Probleme lindern.
• Anpassung des Lebensstils: Körperliche und geistige Aktivitäten, soziale Kontakte und eine gesunde Ernährung können den Verlauf positiv beeinflussen.
• Schaffung von Routinen: Ein geregelter Tagesablauf gibt Patienten mit FTD Sicherheit und kann dazu beitragen, Verwirrung zu reduzieren.
• Anpassung des häuslichen Umfelds: Passen Sie das häusliche Umfeld Ihres betroffenen Angehörigen Stück für Stück an, um eine Wohlfühlatmosphäre zu erzeugen und die Sicherheit zu erhöhen.
• Positive Momente schaffen: Versuchen Sie, trotz aller Herausforderungen auch schöne Momente miteinander zu erleben. Gemeinsame Aktivitäten wie Musik hören, Fotos anschauen oder Zeit an der frischen Luft verbringen tun meist gut und können die Bindung stärken.

Umgang mit der Frontotemporalen Demenz

Frontotemporale Demenz ist eine Herausforderung sowohl für die Betroffenen als auch für ihre Angehörigen.

• Informieren Sie sich: Der Umgang mit Demenz muss gelernt sein. Verstehen Sie, was Frontotemporale Demenz ist, welche Symptome sie verursacht und wie sie sich im Laufe der Zeit entwickeln kann.
• Treffen Sie frühzeitig rechtliche Vorkehrungen: Erstellen Sie rechtzeitig Vollmachten und Verfügungen.
• Passen Sie die Kommunikation an: Die Kommunikation mit Demenzerkrankten ist häufig nicht so einfach. Formulieren Sie möglichst einfache Sätze. Offene Fragen können Patienten schnell überfordern und sollten daher für ernsthafte Gespräche vermieden werden.
• Bleiben Sie geduldig: Veränderungen im Verhalten und in der Persönlichkeit können sehr belastend sein - gerade für die Angehörigen.
• Achten Sie bei allem auch auf sich selbst: Vergessen Sie Ihre eigene Gesundheit und Ihr Wohlbefinden nicht.

Forschung und Studien

Unser Zentrum ist ein Schwerpunktzentrum für die genetische, molekularbiologische und neuropathologische Erforschung der Frontotemporalen Demenz und anderer frühbeginnender Demenzen. Für diese umfassende Erforschung der FTD führt unser Zentrum kontinuierlich eine weite Spannweite an verschiedenen Studien durch. Hierzu benötigen wir insbesondere Blut-, Nervenwasser- und Gewebeproben. Nur dadurch lassen sich die genauen Ursachen der Erkrankung besser verstehen. Zudem erarbeiten wir gerade ein Sprach-Rehabilitationsprogramm für FTD-Patienten mit primär progressiver Aphasie (PPA).

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