Primäre Spastische Parese: Ursachen, Diagnose und Therapieansätze

Die primäre spastische Parese ist ein komplexes neurologisches Syndrom, das durch eine Vielzahl von Ursachen ausgelöst werden kann. Dieser Artikel beleuchtet die Grundlagen, Ursachen, Diagnoseverfahren und Therapiemöglichkeiten dieser Erkrankung, um ein umfassendes Verständnis zu ermöglichen.

Grundlagen der Spastischen Parese

Spastik, auch bekannt als Spasmus oder Spastizität, stammt vom griechischen Wort „spasmós“ ab und bedeutet Krampf. Aus medizinischer Sicht handelt es sich um eine krankhafte Erhöhung der Muskelspannung (auch Muskeltonus genannt). Die Ursache für eine Spastik ist eine Schädigung des zentralen Nervensystems (ZNS). Die überaktive Muskulatur führt zu dauerhaften Fehlstellungen von Bewegungsabschnitten, was Bewegungseinschränkungen verursacht - sogenannte spastische Lähmungen. In welchem Ausmaß die Muskulatur und die Gliedmaßen betroffen sind, ist von der Grunderkrankung und der individuellen Ausprägung der Symptome beim Patienten abhängig. Eine spastische Bewegungsstörung ist in aller Regel mit Einschränkungen der Beweglichkeit verbunden.

Eine Spastik ist keine Krankheit, sondern ein Symptom (Krankheitszeichen) einer Schädigung des zentralen Nervensystems, bestehend aus Gehirn und Rückenmark. Ursachen für eine Spastik können beispielsweise ein Schlaganfall oder ein Schädel-Hirn-Trauma sein. Doch nicht nur plötzliche Traumata können die Ursache für eine Spastik sein, auch chronische neurologische Störungen können früher oder später zu spastischen Lähmungen führen. In jedem Fall ist es wichtig, dass der behandelnde Arzt die genaue Ursache für die Spastik diagnostiziert.

Eine Spastik kann für die Betroffenen mit starken Beeinträchtigungen ihres Alltags und einem hohen Leidensdruck verbunden sein. Nicht selten kommt es durch die Muskelsteifigkeit auch zu schmerzhaften und entstellenden Körperhaltungen.

Die Symptome der Spastik können unterschiedlich stark ausgeprägt sein. Verschiedene Betroffene können daher ähnliche Symptome aufweisen, aber völlig andere Einschränkungen in ihrem Alltag erleben. Eine individuelle Betrachtung der Symptome einer spastischen Lähmung ist somit unerlässlich.

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Spastische Lähmungen können in unterschiedlichem Schweregrad und Ausmaß sowie mit unterschiedlichen Begleiterscheinungen auftreten. Dies ist bei jedem Betroffenen unterschiedlich und muss daher individuell untersucht werden. Da die Spastik mit einer Einschränkung der Beweglichkeit einhergeht, bezeichnet man sie auch als spastische Lähmung oder spastische Parese.

Eine spastische Lähmung kann sich als leichte Muskelsteifigkeit mit nur geringen Bewegungseinschränkungen oder als dauerhafte Muskelverkrampfung mit schweren Einschränkungen bis hin zur vollständigen Bewegungsunfähigkeit äußern. Der Schweregrad der Spastik hängt davon ab, wie stark die Bereiche des Gehirns bzw. des Rückenmarks geschädigt sind. Doch nicht nur die Stärke der Symptome einer Spastik sind davon abhängig. Auch die Verortung, also wo am Körper es zu den Verkrampfungen kommt, wird dadurch bestimmt.

Klassifikation der Spastik nach Ausmaß

Spastische Lähmungen können einzelne Muskeln oder ganze Körperbereiche betreffen. Dabei unterscheidet man bei dem Ausmaß der Spastik zwischen zwei Kategorien: fokale Spastik und generalisierte Spastik.Ist die Spastik lokal begrenzt, spricht man von einer fokalen Spastik. Tetraspastik: Beide Beine und Arme sind von der Spastik betroffen. Je nach Ausprägung können auch die Hals- und Rumpfmuskulatur betroffen sein.

Eine Spastik kann von weiteren Symptomen begleitet sein, die ebenfalls durch die Schädigung des Gehirns oder Rückenmarks verursacht sind. Insbesondere bei einer Spastik nach Schlaganfall kommt es neben der spastischen Lähmung häufig zu einer halbseitigen schlaffen Lähmung, die den Arm und das Bein einer Körperhälfte betrifft.

Die Symptome einer Spastik hängen damit zusammen, wo und wie stark das zentrale Nervensystem (Gehirn und Rückenmark) geschädigt ist. Dementsprechend können die damit verbundenen funktionellen Beeinträchtigungen von nur leichten Einschränkungen der Bewegungsfreiheit bis zu einer vollständigen körperlichen Behinderung reichen.

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Definition der Spastik

Als Spastik bezeichnet man einen gesteigerten, geschwindigkeitsabhängigen Dehnungswiderstand der Skelettmuskulatur, der als Folge einer Läsion deszendierender motorischer Bahnen auftritt und in der Regel mit weiteren Symptomen einhergeht, wie Parese, Bewegungsverlangsamung, gesteigerten Muskeldehnungsreflexen, pathologisch enthemmten Synergismen.

Häufigkeit

Die Spastik ist ein häufiger Zustand bei Erkrankungen oder Verletzungen, die die deszendierenden motorischen Bahnen des ZNS betreffen, z. B. Schlaganfall, Multiple Sklerose, Querschnittverletzungen des Rückenmarks.

Symptome

Zu den Symptomen der Spastik gehören Tonussteigerung der Skelettmuskulatur, häufig mit gesteigerten Muskeldehnungsreflexen. Je nach Lokalisation der Nervenläsionen kann es zu fokaler, regionaler oder generalisierter Spastik kommen. Evtl. einschießende Tonuserhöhung (Spasmen), ausgelöst durch Schmerzen oder Reizzustände, etwa im Rahmen von Verletzungen, Infekten oder Hauterkrankungen.

Befunde

Bei Spastik der oberen Extremitäten ist der Tonus der Flexormuskulatur meist stärker erhöht als der Tonus der Extensormuskulatur. In den unteren Extremitäten ist das Verhältnis eher umgekehrt: Der Tonus der Extensormuskulatur ist stärker erhöht.

Ursachen der primären spastischen Parese

Die Ursache einer Spastik ist eine Schädigung im zentralen Nervensystem (ZNS), also im Gehirn, Rückenmark oder deren Verbindungen. Dort gibt es Bereiche, die über Nervenbahnen mit der Skelettmuskulatur verbunden sind und auf diese Weise unsere Bewegungen steuern. Bei einer Spastik sind genau diese Bereiche des ZNS betroffen.

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Unseren Bewegungen liegt ein harmonisches Zusammenspiel von Muskeln zugrunde. Die Befehle hierfür stammen aus dem ZNS und werden über Nervenbahnen auf die Skelettmuskeln übertragen. Normalerweise geben die Nerven dem Muskel durch eine Erhöhung seiner Spannung das Signal, aktiv zu werden - der Muskel wird in einen sogenannten Erregungszustand versetzt. Ist die Spannung hoch genug, spannt sich der Muskel kurzzeitig an und verkürzt sich: Es kommt zur Muskelkontraktion, ehe der Muskel wieder in seinen entspannten Ausgangszustand zurückkehrt.

Bei einer Spastik liegt eine Schädigung im ZNS vor, die zu einer gestörten Feinabstimmung zwischen Muskelanspannung und Muskelentspannung führt. Der Muskel wird von den Nerven dauerhaft in einen Erregungszustand versetzt. Dies kann von einer leichten Erhöhung der Eigenspannung des Muskels (erhöhter Muskeltonus) bis zu einem eindeutigen Befehl für eine Muskelkontraktion (Muskelanspannung) reichen.

In jedem Fall kann unter diesen Umständen die Aktivität des Muskels - und damit die von ihm ausgehende Bewegung - nicht mehr kontrolliert werden. Es kommt zur spastischen Parese oder Lähmung.

Die Schädigung des Gehirns oder des Rückenmarks kann zahlreiche Ursachen haben, z. B. Hirntumor. Eine Spastik kann somit sowohl im Erwachsenen- als auch im Kindes- und Jugendalter auftreten. In Deutschland sind schätzungsweise 800.000 Personen betroffen, darunter ca. 50.000 Kinder.

Die Spastik kann zeitnah oder mit einer Verzögerung von Wochen oder Monaten nach der eigentlichen Schädigung des Zentralnervensystems auftreten.

Eine sehr häufige Ursache für eine Spastik ist ein Schlaganfall bzw. Hirninfarkt. In Deutschland erleiden jährlich 250.000 Menschen einen Schlaganfall (Stiftung dt. Schlaganfall-Hilfe). Bei mehr als einem Viertel entwickelt sich nach einer Zeitspanne von ca. 3-6 Monaten eine Spastik (auch als spastische Lähmung oder Spastizität bezeichnet).

Häufige Ursachen

• Schlaganfall (zerebraler Insult): Spastizität nach einem Schlaganfall ist die häufigste Form und betrifft 20-40 % der Betroffenen.
• Zerebrale Parese: Folge einer Schädigung des Gehirns bei Geburt oder in der frühen Kindheit und verursacht lebenslange Spastizität.
• Multiple Sklerose (MS): Bei dieser Autoimmunerkrankung wird die Myelinscheide geschädigt, was schrittweise zur Entwicklung von Spastizität führt.
• Rückenmarksverletzung: Traumatische oder durch Krankheit bedingte Schädigung des Rückenmarks.

Weitere mögliche Ursachen

• Amyotrophe Lateralsklerose (ALS): Eine schwere, bisher nicht heilbare Erkrankung des motorischen Nervensystems, bei der es zu einer Degeneration der Motoneurone kommt. Die Schädigung des ersten Motoneurons (im motorischen Kortex) verursacht eine Spastizität.
• Hereditäre Spastische Spinalparalyse (HSP): Eine Gruppe erblicher degenerativer Erkrankungen des Rückenmarks, die zu einer schleichend progredienten Gangstörung aufgrund von Spastik und Schwäche der Beinmuskulatur führen. Es gibt mehr als 100 genetisch definierte Subtypen.
• Mechanische Schädigung des Rückenmarks (zervikale Myelopathie)
• Muskelerkrankungen (z.B. Einschlusskörperchenmyopathie)
• Erkrankungen der peripheren Nerven (motorische Polyneuropathie)
• Bestimmte Formen der Multiplen Sklerose
• Neurologische Folgeerkrankungen durch Tumore (paraneoplastische Syndrome)
• Sehr seltene Stoffwechselerkrankungen

Diagnosestellung

Die Diagnostik der primären spastischen Parese umfasst verschiedene Schritte, um die Ursache der Spastik zu identifizieren und andere Erkrankungen auszuschließen.

Klinische Untersuchung

• Körperliche Untersuchung: Der Arzt untersucht den Patienten zunächst körperlich.
• Neurologische Tests: Es werden neurologische Tests durchgeführt.
• Muskeltonus-Messung: Messung des Grades der Anspannung der Muskulatur z.B. mit der Ashworth-Skala (nach Ashworth 1964) bzw. die modifizierte Ashworth-Skala (nach Bohannon und Smith 1987).
• Die Schmerzintensität

Apparative Diagnostik

• Bildgebende Verfahren: Computertomographie (CT) und Magnetresonanztomographie (MRT) können angewendet werden.
• Elektromyographie: Untersuchung zum Ausschluss einer Affektion des zweiten Motoneurons.
• Elektroneurographie
• Motorisch evozierte Potentiale
• Liquordiagnostik
• Kernspintomographie von Kopf, Hals- und Brustwirbelsäule

Differentialdiagnostik

Einige sehr seltene Erkrankungen können ALS-ähnliche Symptome aufweisen. Um diese Erkrankungen nachzuweisen oder auszuschließen, stehen verschiedene Untersuchungsmethoden zur Verfügung: Magnetresonanztomographie (Tumor- oder Entzündungserkrankungen des Gehirns und Rückenmarks), Nervenwasseruntersuchung (Infektionen und Autoimmunerkrankungen) oder spezifische Blutuntersuchungen (Stoffwechselerkrankungen, Autoimmunerkrankungen und bestimmte Tumorerkrankungen).

Eine Diagnosestellung kann erschwert sein, wenn nur isolierte Symptome vorhanden sind und kombinierte Symptome des ersten und zweiten motorischen Neurons (noch) fehlen. In Abhängigkeit von den primären Symptomen und Leitsymptomen kann die Diagnostik erweitert, um Differentialdiagnosen zu stellen oder auszuschließen.

Therapieansätze

Die therapeutischen Möglichkeiten richten sich entscheidend nach den Ursachen der Spastischen Spinalparalyse. Wenn eine kausale (ursächliche) Behandlung nicht möglich ist, bestehen symptomatische Therapiemöglichkeiten.

Medikamentöse Therapie

• Orale Antispastika (Tabletten): Zur symptomatischen Behandlung der Spastik.
• Intrathekale antispastische Therapie (Spastikpumpe)
• Muskelrelaxanzien: Medikamentöse Therapie verwendet vorwiegend Muskelrelaxanzien, die die übermäßige Muskelanspannung verringern.
• Botulinumtoxin-Injektionen: In schwereren Fällen können Botulinumtoxin-Injektionen eingesetzt werden, die eine lokale Muskelentspannung bewirken. Das ist besonders effektiv, wenn nur bestimmte Muskeln betroffen sind.
• Dantrolen: Bewirkt Muskelentspannung durch Hemmung der Freisetzung von Kalziumionen im Muskel.
• Sativex®: Ein Spray für die Mundhöhle und ausschließlich für die bei Multipler Sklerose auftretende spastische Tonuserhöhung zugelassen.

Nicht-medikamentöse Therapie

• Physiotherapie und Krankengymnastik: Sind grundlegende Bestandteile jedes Behandlungsplans bei Spastizität.
• Neuromuskuläre Elektrische Stimulation (NMES): Eine therapeutische Methode, die elektrische Impulse zur Stimulation der Muskeln verwendet.
• Regelmäßige Bewegung: Ist vielleicht das wichtigste Instrument im Kampf gegen Spastizität. Besonders nützlich sind Dehnübungen.
• Entspannungstechniken: Stress kann die Spastizität deutlich verstärken, daher ist das Erlernen von Entspannungstechniken wichtig. Progressive Muskelrelaxation, bei der du bewusst Muskelgruppen anspannst und wieder entspannst, ist besonders hilfreich.
• Ergonomie am Arbeitsplatz und zu Hause: Wenn du viel sitzt, sorge für eine geeignete Rückenstütze und ein Fußkissen.
• Schienen, Splints, Verbände (Casts) und Orthesen: Eine Lähmung ausgleichen und günstige Effekte auf die Muskelspannung und Muskellänge haben.
• Elektrostimulation: Aktiviert über angeklebte Elektroden auf der Haut Nerven und Muskelfasern mit kleinen Strömen (transkutane elektrische Nervenstimulation, TENS).
• Funktionelle Elektrostimulation (FES): Für Bewegungen, die vom Patienten ganz oder teilweise selbst ausgeführt werden (z.B. Greifen und Hantieren, Gehen), kann neben der Verbesserung motorischer Funktionen einen Spastik-mindernden Effekt aufweisen.
• Stoßwellentherapie: Kann über Wochen anhaltend einen spastisch erhöhten Muskeltonus mindern mit einer begleitenden Erweiterung des Bewegungsumfangs (extrakorporale Stoßwellentherapie, ESTW).

Spezielle Therapieansätze bei Querschnittlähmung

Bei Menschen mit Querschnittlähmung sind die Behandlungsschwerpunkte und die erreichbaren Behandlungsziele von der Höhe der Rückenmarksschädigung und dem Ausmaß der Lähmung abhängig. Regelmäßiges Durchbewegen und geräteunterstützte Bewegungen helfen, diese störenden Phänomene einer Schädigung von Hirn/Rückenmark und speziell den spastischen Muskeltonus zu reduzieren.

Forschung

Zur Erforschung seltener Erkrankungen fördert das Bundesministerium für Bildung und Forschung das "German Network of hereditary Movement disorders (GeNeMove)", in dessen Rahmen das Forschungsnetzwerk für Hereditäre Spastische Spinalparalysen (HSP) in Tübingen koordiniert wird. Im diesem deutschlandweiten Netzwerks haben wir uns auf Standards für die Diagnostik und differentialdiagnostische Abklärung sowie die elektrophysiologische und kernspintomographische Charakterisierung einer HSP verständigt. Darüber hinaus haben wir einen Score entwickelt, der die Schwere der Erkrankung messen kann und mit dem in zukünftigen Therapiestudien die Wirkung von Medikamenten nachgewiesen werden soll. Jetzt wollen wir den Erkrankungsverlauf und seine Variabilität bei verschiedenen Patienten ermitteln, da die Kenntnis des natürlichen Verlaufs eine unverzichtbare Voraussetzung für die Planung von Therapiestudien ist. Ohne diese Informationen ist es nicht möglich zu planen, wie lange eine Studie dauern muß und wie viele Patienten eingeschlossen werden müssen, um z.B.

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