Progrediente Formen der Multiplen Sklerose: Ein umfassender Überblick

Die Multiple Sklerose (MS) ist eine chronisch-entzündliche Erkrankung des zentralen Nervensystems (ZNS), die Gehirn und Rückenmark betrifft. In Deutschland sind schätzungsweise 280.000 Menschen von MS betroffen. Weltweit beläuft sich die Zahl der Betroffenen auf fast drei Millionen. Die MS manifestiert sich typischerweise im jungen Erwachsenenalter, kann aber auch bei Kindern oder im höheren Erwachsenenalter auftreten. Aufgrund der vielfältigen Erscheinungsformen wird MS oft als die „Krankheit mit den 1000 Gesichtern“ bezeichnet.

Symptome und Diagnose

Die Symptome der MS sind vielfältig und können Gefühlsstörungen, Lähmungen, Seh- und Gleichgewichtsstörungen sowie Müdigkeit (Fatigue) umfassen. Häufige Symptome sind auch Missempfindungen auf der Haut (Ameisenkribbeln) oder Taubheitsgefühle. Viele MS-Erkrankte leiden zu Beginn der Erkrankung unter körperlicher oder psychischer Erschöpfung, extremer Abgeschlagenheit und anhaltender Müdigkeit, dem sogenannten Fatigue-Syndrom. Ein weiteres Kennzeichen eines ersten MS-Schubes ist eine Entzündung des Sehnervs (Optikusneuritis), die sich durch Schmerzen beim Bewegen der Augen und eine Sehverschlechterung bemerkbar macht. Unkontrollierte Augenbewegungen (Nystagmus) können ebenfalls auftreten.

Die Diagnose der MS ist komplex, da es keinen spezifischen „MS-Test“ gibt. Stattdessen wird eine Ausschlussdiagnose gestellt, die verschiedene Untersuchungen umfasst. Entscheidend ist der Nachweis unterschiedlich alter Entzündungsherde an mehreren Stellen im Gehirn oder Rückenmark mittels Magnetresonanztomographie (MRT). Weitere wichtige Untersuchungen sind die Analyse des Nervenwassers (Lumbalpunktion) sowie Messungen von Sehnerven (VEP) und Nervenbahnen (SEP).

Verlaufsformen der Multiplen Sklerose

Der Verlauf der MS ist individuell sehr verschieden. Es gibt typische Verlaufsformen, aber wie die Erkrankung konkret verläuft, ist von Fall zu Fall unterschiedlich. Grundsätzlich wird bei jeder Form bewertet, ob sie entzündlich aktiv oder nicht aktiv ist.

Schubförmig-remittierende MS (RRMS)

Die schubförmig-remittierende MS (RRMS) ist die häufigste Verlaufsform, die bei 85-90 % der Patienten zu Beginn der Erkrankung auftritt. Sie ist durch Schübe gekennzeichnet, in denen neue Symptome auftreten oder sich bestehende verschlimmern. Zwischen den Schüben können sich die Symptome vollständig oder teilweise zurückbilden (Remission). Die Schübe treten in unregelmäßigen Abständen auf und können unterschiedlich stark ausgeprägt sein. Jeder Schub führt zu einer Beschädigung im zentralen Nervensystem.

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Ein Schub ist gekennzeichnet durch das Auftreten eines klinischen Symptoms, das länger als 24 Stunden anhält. Meistens bemerken Betroffene Symptome, etwa dass sich ein Arm taub anfühlt oder das Sehen auf einem Auge schlechter ist. Innerhalb weniger Stunden nehmen die Beschwerden stetig zu. Ohne Behandlung bleiben sie irgendwann für Tage oder Wochen auf einem Niveau stehen und bilden sich dann langsam ganz oder teilweise zurück.

Sekundär progrediente MS (SPMS)

Bei etwa 15 % der Betroffenen geht die schubförmige MS später in eine sekundär progrediente Multiple Sklerose (SPMS) über. Die Symptome bilden sich zwischen den Schüben nicht mehr vollständig zurück oder verstärken sich über die Zeit. Wesentliches Merkmal der SPMS ist eine langsam fortschreitende Krankheitsverschlechterung, die oft nicht gleich bemerkt wird. Der Übergang zur SPMS entwickelt sich bei 60 bis 80 % der Patienten mit RRMS im Laufe von 10 bis 20 Jahren nach MS-Diagnose. Hauptmerkmal ist eine Verschlechterung von Symptomen, unabhängig von Schüben.

Es ist nicht immer einfach, den Übergang zur SPMS zu erkennen. Dies liegt zum einen an der schleichenden Verschlechterung der Symptomatik und zum anderen an kleinsten Schäden im Gehirn (Mikroläsionen), die nicht mittels bildgebender Verfahren (MRT) nachweisbar sind. Bisher können nur größere Entzündungen (fokale Läsionen), die vorwiegend bei der RRMS auftreten, sichtbar gemacht werden. Eine schleichende Verschlechterung von Symptomen kann sich sowohl in der Ausprägung als auch in der Häufigkeit äußern.

Primär progrediente MS (PPMS)

Etwa 10-15 % der Betroffenen haben von Beginn an keine Schübe, bei ihnen fällt die MS durch eine langsame Zunahme der Beschwerden auf. Diese Form wird als primär progrediente Multiple Sklerose (PPMS) bezeichnet. Bei der PPMS nehmen die Symptome von Beginn an stetig zu, ohne dass Schübe oder ausgeprägte Remissionen auftreten. Betroffen sind häufig Menschen, die erst später im Leben, meist nach dem 40. Lebensjahr, diagnostiziert werden.

Progressive-rezidivierende MS (PRMS)

Eine seltene Form ist die progressive-rezidivierende Multiple Sklerose (PRMS). Dieser Verlaufstyp zeichnet sich durch eine kontinuierliche Verschlechterung der Symptome von Beginn an aus, wobei jedoch gelegentliche Schubphasen auftreten können.

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Therapie der Multiplen Sklerose

Die Multiple Sklerose ist bis heute nicht heilbar. Es gibt jedoch verschiedene Behandlungsoptionen, die den Verlauf der Erkrankung positiv beeinflussen und die Symptome lindern können. Die Therapie der MS setzt an verschiedenen Ebenen an.

Schubtherapie

Zur Behandlung akuter Schübe wird meist Cortison als Infusion oder Tablette eingesetzt, um die Entzündung zu reduzieren und die Beschwerden schneller abklingen zu lassen. Seltener und unter bestimmten individuellen Voraussetzungen kann auch eine Blutwäsche (Plasmapherese) zur Anwendung kommen, um jene körpereigenen Immunzellen zu entfernen, die die Entzündung verursachen.

Immuntherapie

Einfluss auf den Langzeitverlauf der Multiplen Sklerose nimmt man mit einer sogenannten Immuntherapie. Diese beeinflusst das fehlgesteuerte Immunsystem, indem sie es verändert (immunmodulierend) oder dämpft (immunsuppressiv). Am wirksamsten sind speziell entwickelte Antikörper, die das Eindringen von bestimmten Immunzellen ins Gehirn verhindern oder ihre Konzentration im Blut reduzieren. Mittlerweile gibt es gut 20 Immuntherapie-Mittel (Stand: April 2023), einige davon auch für die sekundär oder primär progrediente MS.

Ob man eine Immuntherapie beginnt und mit welchem Medikament, hängt von einer Vielzahl von Faktoren ab, wie Krankheitsverlauf, Familienplanung oder das individuelle Risikoprofil. Grundsätzlich wird empfohlen, bei allen Menschen mit MS eine Immuntherapie zu beginnen. Immuntherapien können die MS nicht heilen, aber ihren Verlauf stark verbessern.

Symptomatische Therapie

Neben der Schub- und Immuntherapie spielt die symptomatische Therapie eine wichtige Rolle, um die vielfältigen Beschwerden der MS zu lindern. Dazu gehören physiotherapeutische, logopädische und ergotherapeutische Therapien. Viele Folgesymptome lassen sich medikamentös oder mit anderen Maßnahmen behandeln.

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Medikamente für progrediente MS

Für Patienten mit primär-progredienter MS (PPMS) gab es lange Zeit kein zugelassenes Basis-Medikament. Im Jahr 2018 kam erstmals ein solches Medikament heraus; das Präparat enthält den Antikörper Ocrelizumab und kann die Krankheitsaktivität dämpfen. Besonders bei jüngeren Betroffenen mit kürzerer Erkrankungsdauer und nachweisbarer Krankheitsaktivität kann das Fortschreiten der Erkrankung durch die Behandlung mit Ocrelizumab gebremst werden. Mayzent ist in der EU seit 01/2020 gegen sekundär progrediente MS zugelassen.

Was passiert im Körper und wie wirken Medikamente?

Bei MS greift das Immunsystem fälschlicherweise die Nervenscheiden im ZNS an. Beteiligt am Immunangriff sind verschiedene weiße Blutkörperchen, wie Fresszellen (Makrophagen), T-Lymphozyten und B-Lymphozyten. Letztere produzieren Antikörper, die sich auf die Nervenzell-Hüllen setzen und diese damit für weitere Immunzellen „zum Abschuss freigeben“. Die Medikamente in der MS-Therapie greifen an verschiedenen Stellen in den Entzündungsprozess ein. Einige Präparate verhindern die Vermehrung bestimmter Immunzellen, andere hindern T- und B-Lymphozyten daran, ins ZNS einzudringen. Wieder andere stören die Kommunikation zwischen Immunzellen, so dass diese ihren Angriff nicht koordinieren können.

MS-Forschung und neue Medikamente

Die Forschung im Bereich der Multiplen Sklerose schreitet stetig voran. Pharmaforscher arbeiten kontinuierlich daran, neue Medikamente zu entwickeln, die noch wirksamer und besser verträglich sind. Ein wichtiger Schwerpunkt liegt auf der Weiterentwicklung von immunmodulatorischen Substanzen, die das Voranschreiten der Behinderung effektiver unterbinden sollen. Auch die Erforschung der Rolle von T-Zellen und B-Zellen steht im Fokus, um die Mechanismen der Autoimmunreaktion besser zu verstehen. Andere Studien zielen darauf ab, den Anwendungskomfort durch längere Anwendungsintervalle oder eine orale Verabreichung zu erhöhen.

Leben mit Multipler Sklerose

Im täglichen Leben gibt es einiges, dass die Multiple Sklerose günstig beeinflussen kann. Ein wesentliches Element ist regelmäßige körperliche Aktivität. Sport und Bewegung sind ein wirksames Gegenmittel gegen Müdigkeit und Muskelschwäche. Auch gezieltes Training ist wichtig. Ein weiterer wichtiger Baustein ist die Umstellung auf eine gesunde Ernährung mit viel Obst und Gemüse, Fisch und Vollkornprodukten, aber wenig Zucker und Salz, tierischen Fetten und Zusatzstoffen. Zudem sollten Menschen mit Multipler Sklerose nicht rauchen.

Multiple Sklerose steht grundsätzlich weder einer Ausbildung noch der Berufsausübung, Freundschaften, Sport, sozialen Kontakten oder der Gründung einer Familie im Wege. Während der Schwangerschaft nimmt die Wahrscheinlichkeit für einen Schub ab, in den ersten drei Monaten nach der Geburt nimmt sie zu. Stillen scheint vor Schüben zu schützen. MS-Medikamente können sich auf das ungeborene Kind auswirken, weswegen besondere Vorsicht geboten ist.

Fazit

Die progredienten Formen der Multiplen Sklerose stellen eine besondere Herausforderung dar. DankFortschritten in der Forschung und Entwicklung neuer Medikamente gibt es jedoch zunehmend Therapieoptionen, die den Verlauf der Erkrankung positiv beeinflussen können. Eine frühzeitige Diagnose und eine individuelle Therapieplanung sind entscheidend, um die Lebensqualität der Betroffenen möglichst lange zu erhalten. Wichtig ist auch, dass Patienten sich aktiv mit ihrer Erkrankung auseinandersetzen, ihren Lebensstil anpassen und sich professionelle Unterstützung suchen.

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