Ramsay-Hunt-Syndrom: Ursachen, Symptome und Behandlung

Das Ramsay-Hunt-Syndrom, auch bekannt als Herpes zoster oticus mit Gesichtslähmung, ist eine seltene Komplikation der Gürtelrose (Herpes zoster). Benannt wurde es nach dem amerikanischen Neurologen James Ramsay Hunt, der es 1907 erstmals beschrieb. Das Syndrom erlangte größere öffentliche Aufmerksamkeit, als der Sänger Justin Bieber im Sommer 2022 bekannt gab, daran erkrankt zu sein.

Was ist das Ramsay-Hunt-Syndrom?

Das Ramsay-Hunt-Syndrom ist eine Sonderform der Gürtelrose, bei der das Varizella-Zoster-Virus (VZV) den Gesichtsnerv (Nervus facialis) in der Nähe des Ohrs angreift. Dieses Virus ist auch für Windpocken verantwortlich. Nachdem eine Person Windpocken hatte, verbleibt das Virus inaktiv in bestimmten Nervenzellen und kann später im Leben reaktiviert werden, was zu Gürtelrose oder dem Ramsay-Hunt-Syndrom führen kann.

Ursachen des Ramsay-Hunt-Syndroms

Das Ramsay-Hunt-Syndrom wird durch die Reaktivierung des Varizella-Zoster-Virus (VZV) verursacht. Nach einer Windpockeninfektion verbleibt das Virus in den Spinalganglien, Nervenzellkörpern entlang des Rückenmarks, und kann dort inaktiv bleiben. Ein geschwächtes Immunsystem kann die Reaktivierung des Virus auslösen. Mögliche Ursachen für ein geschwächtes Immunsystem sind:

• Anhaltender Stress
• Immunschwäche
• Zurückliegende Infektionen, einschließlich COVID-19
• Röntgenbestrahlung
• UV-Strahlen
• Kontakt mit giftigen Substanzen

Eine Studie deutet darauf hin, dass COVID-19 bei Menschen über 50 Jahren das Risiko für Herpes zoster um 15 Prozent erhöht. Bei schweren COVID-19-Verläufen mit Hospitalisierung steigt das Risiko sogar um 21 Prozent.

Symptome des Ramsay-Hunt-Syndroms

Das Ramsay-Hunt-Syndrom manifestiert sich durch eine Kombination von Symptomen, die typischerweise auf einer Körperseite auftreten:

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• Gesichtslähmung (Fazialisparese): Dies ist eines der Hauptmerkmale des Syndroms. Betroffene können das Auge auf der betroffenen Seite nicht vollständig schließen oder die Lippe nicht mehr kontrollieren. Dies kann zu Schwierigkeiten beim Sprechen, Essen und Trinken führen. Justin Bieber berichtete, dass er auf seiner betroffenen Gesichtshälfte weder lächeln noch das Auge schließen konnte.
• Schmerzhafter Ausschlag: Ein bläschenartiger Ausschlag tritt im oder am Ohr auf der gelähmten Seite auf. Die Bläschen sind mit Flüssigkeit gefüllt und können aufplatzen, bevor sie verkrusten und abheilen. In einigen Fällen kann der Ausschlag fehlen (Zoster sine herpete).
• Ohrenschmerzen: Starke Ohrenschmerzen sind ein häufiges Begleitsymptom. Die Schmerzen können brennend und tiefsitzend sein und bereits Tage vor dem Auftreten des Ausschlags auftreten.
• Weitere Symptome: Zusätzlich zu den oben genannten Symptomen können Betroffene unter Tinnitus (Ohrgeräusche), Hörverlust, Schwindel, trockenem Mund, trockenen Augen, Übelkeit und Erbrechen leiden.

Diagnose des Ramsay-Hunt-Syndroms

Die Diagnose des Ramsay-Hunt-Syndroms erfolgt in der Regel durch eine körperliche Untersuchung. Der Arzt achtet auf die charakteristischen Symptome wie Gesichtslähmung und den typischen Hautausschlag im Ohrbereich. In unklaren Fällen kann eine Laboruntersuchung der Hautveränderungen oder eine Untersuchung der Gehirn-Rückenmarksflüssigkeit durchgeführt werden, um das Virus nachzuweisen. Eine ausführliche Anamnese und neurologische Tests helfen ebenfalls bei der Diagnose.

Behandlung des Ramsay-Hunt-Syndroms

Eine frühzeitige Behandlung ist entscheidend für den Verlauf des Ramsay-Hunt-Syndroms. Die Behandlung zielt darauf ab, die Virusinfektion zu bekämpfen und die Symptome zu lindern.

• Virostatika: Medikamente wie Aciclovir, Valaciclovir oder Famciclovir werden eingesetzt, um die Vermehrung der Viren zu hemmen und die Dauer der Symptome zu verkürzen. Sie sind am wirksamsten, wenn sie innerhalb der ersten 72 Stunden nach Symptombeginn eingenommen werden.
• Kortikosteroide: Kortisonpräparate werden oft in Kombination mit Virostatika eingesetzt, um Entzündungen zu reduzieren und die Nervenfunktion zu verbessern.
• Schmerzmittel: Schmerzmittel können zur Linderung der Schmerzen eingesetzt werden. Bei starken Nervenschmerzen können spezielle Medikamente gegen Nervenschmerzen (z.B. Gabapentin) erforderlich sein.
• Weitere Maßnahmen: Zusätzlich können betäubende Ohrentropfen zur Schmerzlinderung und antibiotische Ohrentropfen zur Vorbeugung bakterieller Infektionen eingesetzt werden.

Wichtig: Betroffene sollten KEINE Übungen zur Bewegung der Gesichtsmuskulatur durchführen oder erzwingen. Dies kann die Situation verschlimmern. Spezialisierte Therapeuten können in der Akutphase helfen, z.B. mit Wärmeanwendungen, Massagen und Dehnübungen der nicht betroffenen Seite.

Augenpflege bei Gesichtslähmung

Die Unfähigkeit, das Augenlid vollständig zu schließen, kann zu Austrocknung des Auges und im schlimmsten Fall zu Schäden bis hin zur Blindheit führen. Daher ist eine sorgfältige Augenpflege unerlässlich:

• Augentropfen und Salben: Spezielle Augentropfen und Salben ohne Konservierungsstoffe helfen, das Auge feucht zu halten.
• Uhrglasverband: Ein Uhrglasverband oder eine gut anliegende Schlafbrille kann das Auge während des Schlafs schützen.
• Tapen: Therapeuten können zeigen, wie das Auge getapt werden kann, um es vor dem Austrocknen zu schützen.
• Schutz im Freien: Eine Sonnenbrille und eine Schirmmütze schützen das Auge vor Wind und Sonne.
• Schwimmbrille: Beim Duschen sollte eine Schwimmbrille getragen werden, um das Auge vor Seife und Wasser zu schützen.
• Augenarzt: Sollten Probleme bei der Augenpflege auftreten oder nach 2-3 Wochen kein Lidschluss möglich sein, sollte ein Augenarzt aufgesucht werden.

Mundpflege bei Gesichtslähmung

Die Schwäche der Wangenmuskulatur, der Lippen und möglicherweise der Zunge kann zu Problemen bei der Mundhygiene führen:

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• Sorgfältige Mundpflege: Nach jedem Essen sollte eine gründliche Mundpflege durchgeführt werden, um Essensreste zu entfernen und Karies vorzubeugen.
• Spiegelkontrolle: Ein Spiegel hilft, alle Essensreste aus der Mundhöhle zu entfernen.
• Zahnseide: Zahnseide kann eine zusätzliche Hilfe sein.
• Zahnarzt: Regelmäßige Kontrollbesuche beim Zahnarzt sind wichtig.

Prognose des Ramsay-Hunt-Syndroms

Bei rechtzeitiger Behandlung ist die Prognose für das Ramsay-Hunt-Syndrom in der Regel gut. Viele Patienten erholen sich vollständig, wobei die Gesichtslähmung und andere Symptome innerhalb von Wochen oder Monaten verschwinden. Allerdings können in einigen Fällen Restbeschwerden wie leichte Gesichtsschwäche oder Synkinesien (unwillkürliche Mitbewegungen der Gesichtsmuskulatur) zurückbleiben. Eine frühzeitige und konsequente Therapie kann das Risiko von Komplikationen und Langzeitfolgen reduzieren.

Vorbeugung des Ramsay-Hunt-Syndroms

Da das Ramsay-Hunt-Syndrom durch die Reaktivierung des Varizella-Zoster-Virus verursacht wird, ist die beste Vorbeugung die Vermeidung einer Erstinfektion mit Windpocken. Für Kinder empfiehlt die Ständige Impfkommission (STIKO) eine Impfung gegen Windpocken.

Zusätzlich empfiehlt die STIKO eine Impfung gegen Gürtelrose für alle Menschen über 60 Jahren sowie für Menschen ab 50 Jahren mit einem erhöhten Risiko für eine Gürtelrose. Der empfohlene Impfstoff ist ein Totimpfstoff, der sicher ist und nur selten zu Impfreaktionen führt.

Ein gesunder Lebensstil mit ausreichend Schlaf, einer ausgewogenen Ernährung und regelmäßiger Bewegung kann ebenfalls dazu beitragen, das Immunsystem zu stärken und das Risiko einer Reaktivierung des Varizella-Zoster-Virus zu verringern.

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