Epilepsie: Definition, Ursachen, Symptome und Behandlung

Epilepsie, auch Fallsucht genannt, ist eine neurologische Erkrankung, die durch wiederholte epileptische Anfälle gekennzeichnet ist. Diese Anfälle entstehen durch plötzliche, unkontrollierte Entladungen von Nervenzellen im Gehirn. Die Anfälle können sich sehr unterschiedlich äußern, von kurzen Bewusstseinspausen bis hin zu schweren Krampfanfällen.

Definition und Ursachen der Epilepsie

Etwa 10 % aller Menschen erleiden einmal in ihrem Leben einen epileptischen Anfall, der spontan oder durch besondere Einwirkungen provoziert wird und sich nicht wiederholt. In diesem Fall spricht man nicht von Epilepsie. Von Epilepsie spricht man, wenn zwei oder mehr epileptische Anfälle ohne erkennbare Auslöser stattgefunden haben oder ein Anfall, bei dem es Hinweise auf eine Neigung zu weiteren Anfällen gibt. An einer Epilepsie leiden in Deutschland 0,5-1 % der Bevölkerung.

Ein Ungleichgewicht von Erregung und Hemmung im Gehirn unterschiedlichster Ursache liegt epileptischen Anfällen zugrunde. Hierbei kommt es im Anfall zu nicht normalen synchronen rhythmischen Entladungen von Nervenzellverbänden. Nach der Art des Beginns der elektrischen Aktivität im Oberflächen-EEG werden Anfälle und auch die resultierende Epilepsie als fokal oder generalisiert bezeichnet. Eine örtlich begrenzte (fokale) Aktivität kann sich im Verlauf eines Anfalls auf das gesamte Gehirn ausbreiten und wird dann "sekundär generalisiert" genannt. Die fokale oder generalisierte Aktivität spiegelt sich auch in den klinischen Anfallssymptomen wider.

Die Ursachen für Epilepsie sind vielfältig. Sie reichen von angeborenen, erblich bedingten Hirnschädigungen oder Syndromen, Störungen des Gehirnstoffwechsels bis hin zu Hirnmissbildungen, Hirntumoren, Entzündungen des Gehirns, Schädigungen in den hirnversorgenden Gefäßen (Gefäßfehlbildungen, Engstellungen der Gefäße), Schlaganfällen, Kopfverletzungen usw. Findet sich eine Ursache für eine Epilepsie (z.B. ein alter Schlaganfall oder eine Raumforderung, siehe Schnittbild des Gehirns), handelt es sich um eine symptomatische Form. Bei den meisten sogenannten idiopathischen Epilepsien konnte eine genetische Ursache festgestellt werden. In einigen Fällen bleibt die Ursache jedoch ungeklärt.

Symptome von Epilepsie

Die Epilepsien sind durch das unvorhersehbare Auftreten epileptischer Anfälle charakterisiert. Die Symptomatik stellt sich beim Einzelnen stabil dar, hat zwischen den Betroffen aber große Unterschiede. Diese erklären sich bei den fokalen Epilepsien durch das vom Anfallsursprung betroffene Hirnareal. Die dort kodierte Funktion bestimmt den klinischen Anfall. Ist zum Beispiel die rechte motorische Hirnrinde betroffen, kommt es z. B. zu einem motorischen Anfall im Bereich der linken Körperhälfte. Im Falle der Sehrinde käme es zu visuellen Phänomenen. Typische Anfallsphänomene bei genetischen generalisierten Epilepsien sind "kleinere" generalisierte Anfälle (petit Mal) wie Absencen und bilaterale zumeist morgendlichen Muskelzuckungen (Myoklonien) und primäre "große" generalisierte tonisch-klonische Anfälle (grand Mal). Letztere können auch bei fokalem Anfallsursprung im Rahmen der Ausbreitung der elektrischen Anfallsaktivität auf das gesamte Gehirn auftreten.

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Das Spektrum der Anfallserscheinungen reicht von einem nur für den Patienten spürbaren Anfallsvorgefühl (Aura) bis hin zu einem sehr bedrohlich erscheinenden großen Anfall, der mit Zuckungen des gesamten Körpers und komplettem Bewusstseinsverlust ("Grand mal") einhergeht. Epileptische Anfälle können von wenigen Sekunden bis mehrere Minuten dauern, in der Regel sind es 1,5 bis 2 Minuten. Nach dem Anfall hat der Patient oft das Bedürfnis zu schlafen und ist häufig verwirrt, was manchmal wenige Minuten, aber auch bis zu 24 Stunden andauern kann. Dieser postiktale Zustand kann darüber hinaus gekennzeichnet sein durch depressive oder aggressive Stimmungen, Sprachstörungen, manchmal aber auch Lähmungserscheinungen.

Aura

Vor dem sichtbaren Anfall berichtet der Patient manchmal über eine sogenannte Aura, ein Anfallsvorgefühl, das bereits Teil des epileptischen Anfalls ist und sich z.B. als aufsteigendes Unwohlsein, Sprachstörung, Schwindel oder Gedächtnisstörung zeigen kann. Manchmal ist die Aura aber auch das einzige spürbare Zeichen eines epileptischen Anfalls.

Fokaler Anfall

Manchmal ist der Anfall äußerlich kaum erkennbar, wenn der Betroffene z.B. nur eine seltsame Armhaltung zeigt, verbunden mit starrem Blick, Verharren, Nicht-Ansprechbarkeit und Kauen oder Schmatzen. Solche Anfälle werden "fokale Anfälle" genannt und beruhen auf einer Funktionsstörung eines begrenzten Gewebebereichs des Gehirns, dem "Epilepsieherd".

Generalisierter Anfall, Grand-Mal-Anfall

Der generalisierte Anfall sieht oft lebensbedrohlich für Außenstehende aus und schockiert sie: der Atem der Krampfenden kann stocken, die Augen blicken starr, der Körper kann rhythmisch zucken oder auch ganz verkrampft sein. Beim Anfall kommt es nicht selten zu Urinabgang oder Zungenbiss - kurz: die Körperkontrolle geht verloren. Dennoch schämen sich viele Patienten, auch wenn sie diesen Kontrollverlust nicht beeinflussen können. In der Bevölkerung ist die Erkrankung hauptsächlich wegen dieser Grand-Mal-Anfälle seit Jahrhunderten mit Vorurteilen besetzt. Der Anfall schockiert.

Status epilepticus

Dies ist ein lang andauernder Anfallszustand, von dem man spricht, wenn mehrere Anfälle aufeinander folgen, ohne dass sich der Patient dazwischen erholen könnte, oder wenn ein einziger Anfall länger als 20 Minuten dauert. Bei dieser Form des Anfallsverlaufs besteht die Gefahr, dass eine nicht mehr reparable Schädigung des Gehirns auftritt.

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Myoklonien und Myoklonische Anfälle

Diese kurzen, einzelnen, unwillkürlichen Zuckungen einzelner Muskelgruppen oder einer Vielzahl von Muskeln sind oft Phänomene bei genetisch bedingten Epilepsien oder Epilepsiesyndromen und entstehen durch epileptische Reizung der Großhirnrinde.

Absencen

Sekunden bis Minuten dauernde Zustände mit Bewusstseinstrübung und meist starrem Blick. Dieser Begriff wird im Zusammenhang mit generalisierten Epilepsien verwendet.

Diagnose von Epilepsie

Nach einer anfallsartigen Episode sind drei wichtige Fragen zu klären:

1. Handelt es sich um einen epileptischen Anfall?
2. Gibt es eine akut zu behandelnde Ursache?
3. Besteht ein erhöhtes Risiko auf weitere Anfälle?

Ob es sich um einen epileptischen Anfall handelt, wird in der Epilepsieambulanz überwiegend anhand des Anfallhergangs beurteilt. Dabei sind die Angaben des Betroffenen wichtig, wobei wir insbesondere bei eingeschränktem Bewusstsein auf Angaben von Augenzeugen angewiesen sind. Diese haben einen herausragenden Stellenwert, weshalb wir bitten, bei Terminen in unserer Epilepsieambulanz Augenzeugen - wenn möglich - mitzubringen.

Akut zu behandelnde Ursachen werden mittels akuter Bildgebung (zumeist Computertomographie), Blut- und gegebenenfalls Nervenwasserentnahmen abgeklärt und eine gegebenenfalls notwendige weiterführende Diagnostik und Therapie stationär eingeleitet.

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Nach einem ersten Anfall muss anhand durchgeführter Bildgebung (bevorzugt Magnetresonanztomographie) und den Ergebnissen des EEGs festgestellt werden, ob ein erhöhtes Risiko auf weitere epileptische Anfälle besteht. Entscheidend für eine erfolgreiche Behandlung ist die richtige Diagnose. Anhand der Anfallsbeschreibung und der Ergebnisse der Diagnostik wird die Zuordnung des Epilepsiesyndroms durchgeführt. Hieraus wird auf weitere Empfehlungen bezüglich Therapie und z. B. Fahreignung geschlossen.

Die erste und wichtigste Untersuchung ist die Befragung des Patienten und der Augenzeugen des Anfallsereignisses, welche Vorgefühle eventuell den Anfall angekündigt haben, was der Patient noch selbst von dem Ereignis weiß, welche sichtbaren Phänomene sich abspielten. Dabei werden wichtige Informationen erhoben, die manchmal schon allein eine Verdachtsdiagnose begründen können, aber weiter ergänzt werden müssen durch neurologische und technische Untersuchungen.

Die wichtigsten technischen Untersuchungen bei Verdacht auf Epilepsie sind:

• Hochauflösende Magnetresonanztomografie des Gehirns: In der Magnetresonanztomografie des Gehirns (craniales MRT oder cMRT, veraltet: Kernspintomographie) werden die Bilder durch starke Magnetfelder erzeugt. Für spezielle Fragestellungen steht die funktionelle Magnetresonanztomografie (fMRT) zur Verfügung. Insbesondere können dabei vor einer Epilepsiechirurgie (siehe unten) spezielle Hirnfunktionen den zugehörigen Rindenarealen zugeordnet werden.
• EEG-Diagnostik, Ableitung von Hirnströmen: Durch eine Elektroenzephalographie (EEG) kann die Bereitschaft des Gehirns zu epileptischen Entladungen direkt gezeigt werden. Je schneller nach einem Anfall eine EEG durchgeführt wird, umso höher die Chancen, Epilepsiepotentiale aufzuzeichnen. Dazu bekommt der Patient eine Haube mit Elektroden aufgesetzt, von denen die elektrische Oberflächenaktivität der Hirnrinde abgeleitet wird.
• Liquordiagnostik und Labordiagnostik: Zur Bestätigung eines Verdachts auf einen sogenannten Grand-Mal-Anfall werden bestimmte Blutwerte herangezogen (CK-Wert, Prolaktin), aber auch bei bekannter Epilepsie sind regelmäßige Blutuntersuchungen (Blutspiegelkontrollen) unverzichtbar, da einige der eingesetzten Medikamente den Stoffwechsel von Leber oder Niere beeinflussen. Die Hirnwasser-Entnahme (Liquordiagnostik) wird immer bei Verdacht auf ein akut entzündliches Geschehen (z.B. Gehirnentzündung) durchgeführt, aber auch im Verlauf der Erkrankung, wenn die Anfälle medikamentös nicht einstellbar sind oder andere Beschwerden wie Gedächtnisstörungen oder Depression hinzu treten.
• Spezielle Diagnostik: Sind Kernspintomographie und EEG-Untersuchungen unauffällig, gibt es weitere bildgebende Verfahren zur Lokalisierung des Epilepsieherdes. Diese sollten bei schwer behandelbarer Epilepsie angewendet werden und spezialisierten Einrichtungen vorbehalten sein, da die Interpretation der Ergebnisse einer großen Expertise bedarf.
• Neuropsychologische Tests: Einbußen in Gedächtnis und Konzentration durch die individuelle Behandlung können erfasst und im Verlauf kontrolliert werden. Darüber hinaus können die Auswirkungen der Erkrankung auf den Lebensalltag der Patienten in Tests gemessen und im Verlauf immer wieder kontrolliert werden. Diese Untersuchungen der Gedächtnis- und Sprachleistungen dienen der Beurteilung einer vorgeschlagenen Maßnahme, wie die eines epilepsiechirurgischen Eingriffs oder der Vertretbarkeit einer medikamentösen Behandlung.
• Eigene Videodokumentation per Smartphone: Im Zeitalter der Smartphones plädieren die Experten sehr dafür, dass Familienangehörige oder enge Freunde den Anfall des Betroffenen als Video aufnehmen und den behandelnden Ärzten zukommen lassen. Denn: Allein durch die Aufzeichnungen der sichtbaren Anfallsphänomene kann der Verdacht auf eine bestimmte Lokalisation des Epilepsieherds im Gehirn geäußert werden. Manchmal muss die Verdachtsdiagnose aber auch in Frage gestellt werden.

Therapie von Epilepsie

Als erste Therapieoption steht eine große Auswahl an Medikamenten zur Verfügung, die über Beeinflussung der Erregbarkeit des Gehirns das Auftreten von Anfällen unterdrücken können. Die Wahl des Medikaments richtet sich zum einen nach dem vorliegenden Epilepsiesyndrom sowie nach den persönlichen Merkmalen, die ein Patient mit sich bringt.

Prinzipiell ist Epilepsie eine gut behandelbare Erkrankung. Circa 60-70 Prozent der Erkrankten werden durch eine für sie passende Behandlung langfristig anfallsfrei. Nach dem ersten Anfall kann, nach mehreren Anfällen sollte eine Therapie der Epilepsie begonnen werden.

Akutbehandlung beim Anfall

Ein epileptischer Anfall ist normalerweise nach ca. 2-3 Minuten beendet und bedarf keiner Notfallmedikation. Dauert er länger, ist in jedem Fall professionelle Hilfe erforderlich. Als Außenstehender, der zu einem krampfenden Patienten kommt, ist es zunächst wichtig, Ruhe zu bewahren und den Patienten zu "sichern". Das kann bedeuten, spitze Gegenstände außer Reichweite zu bringen und den Notarzt zu rufen. Krampflösende Medikamente aus der Gruppe der Benzodiazepine werden zur Unterbrechung eines länger dauernden Anfalls oder einer Anfallsserie durch den Notarzt eingesetzt.

Medikamentöse Behandlung

Antiepileptika (Medikamente gegen Epilepsie) wirken nicht anti-epileptisch im eigentlichen Sinne, sondern sind "nur" Anfallsblocker und sorgen dafür, dass die Krampfschwelle des Gehirns nicht mehr so niedrig ist wie im unbehandelten Zustand. Setzt man sie ab, sind im Allgemeinen erneut Anfälle zu erwarten. Daher ist es oft lebenswichtig, Medikamente nur in Absprache mit dem behandelnden Neurologen um- oder abzusetzen. Die ausführliche Aufklärung über Risiken und Nebenwirkungen, über Wirkung und Chancen mit dem Präparat ist Grundlage für eine langfristig erfolgreiche Therapie. Gerade spezielle Patientengruppen, wie Schwangere, ältere Patienten oder Kinder, bedürfen einer besonderen Überprüfung der Medikation hinsichtlich Verträglichkeit, Nebenwirkung und Wechselwirkung mit anderen Präparaten - vor allem, wenn weitere Erkrankungen vorliegen.

Bei schwer behandelbaren Epilepsien oder Epilepsiesyndromen existieren noch alternative medikamentöse Behandlungsansätze aus der Gruppe der Immunsuppressiva. Die Indikationsgebiete hierfür sind streng begrenzt. Diagnosestellung und Einsatz solcher Medikamente ist spezialisierten Epilepsiezentren vorbehalten.

Neurostimulation

• Vagusnervstimulation (VNS): Die Vagusnervstimulation beruht auf der regelmäßigen Reizung des linken Vagusnervs, die über einen implantierten Generator unterhalb des linken Schlüsselbeins standardisiert alle 5 Minuten für 30 Sekunden abgegeben und ins Gehirn weitergeleitet wird, wo epileptische Aktivität regional unterdrückt werden kann. Diese Methode ist seit fast 20 Jahren weltweit etabliert und zeigt gute Erfolge bei den schwer betroffenen Epilepsiepatienten. Langzeit-Untersuchungen zeigen, dass mehr als die Hälfte der Patienten eine deutliche Anfallsverbesserung um mehr als 50 Prozent zeigt und dass die Lebensqualität durch deutliche Stimmungsverbesserungen sowie Verbesserungen der Aufmerksamkeit und der motorischen Fähigkeiten steigt.
• Tiefe Hirnstimulation: Die tiefe Hirnstimulation ist ein Verfahren, das erst seit wenigen Jahren zur Behandlung zur Verfügung steht. Dabei werden Elektroden in bestimmten Hirnbereichen operativ eingepflanzt, die regelmäßig elektrische Impulse aussenden und damit eine Verbesserung der Anfallssituation erzielen können.
• Transcutane Vagusnervstimulation (T-VNS): Die Wirksamkeit der transcutanen Vagusnervstimulation wird derzeit in Deutschland und Österreich im Rahmen einer Studie untersucht und Versicherten der Barmer mit schwer behandelbarer Epilepsie in einem aktuell laufenden Projekt mit der Universitätsklinik Bonn angeboten. Diese Methode beruht auf der äußeren Reizung eines Nerves, der die Ohrmuschel versorgt und ein Teilast des "Vagusnerven" ist. Eine Untersuchung der Universitätsklinik Erlangen konnte zeigen, dass regelmäßige Stimulationen über die Ohrelektrode, die der Patient selbst ein- und ausschalten sowie fein regulieren kann, die Anfallsaktivität unterdrücken kann.

Epilepsiechirurgie

Bei schwer von Epilepsie Betroffenen kann im Rahmen eines stationären Aufenthaltes in einem Epilepsiezentrum geklärt werden, ob ein operativer Eingriff zur Behandlung der Epilepsie möglich ist und mit welchen Chancen auf Heilung oder Besserung der Symptome, aber auch mit welchen Risiken (Sprachstörungen, Lähmungen, usw.) zu rechnen ist.

Die Anzahl der epilepsiechirurgischen Operationen in Deutschland pro Jahr ist überschaubar und den epileptologischen Spezialeinrichtungen vorbehalten, die z. B. über einen ausreichenden Erfahrungshintergrund von jährlich mindestens 25 Operationen am Gehirn verfügen sollten.

Ziel der Operation ist, den Epilepsieherd vollständig zu entfernen, ohne wichtige Gehirnfunktionen zu schädigen. Eine frühe Entscheidung für eine Operation kann den weiteren Lebensverlauf eines Patienten sehr positiv beeinflussen, vorausgesetzt, die Bedingungen für eine Operation sind erfüllt. Gerade im Kindesalter bedeutet eine Anfallsreduktion oder Anfallsfreiheit eine günstigere Entwicklung. Daher sollte die Abklärung, ob ein chirurgischer Eingriff für den Patienten in Betracht kommt, so früh wie möglich in einem dafür spezialisierten Zentrum vorgenommen werden.

Auswirkungen auf den Alltag

Die Diagnose der Erkrankung Epilepsie hat oft weit reichende Folgen für das alltägliche Leben:

• Die Berufswahl kann eingeschränkt sein, insbesondere Berufskraftfahrer sind mit einem Schlag berufsunfähig.
• Die Mobilität mit dem PKW ist durch zunächst begrenztes Fahrverbot erst einmal aufgehoben.
• Ein Kinderwunsch muss nun - hauptsächlich aufgrund der eventuell notwendigen Medikation - geplant werden.
• Begleiterkrankungen, wie Depressionen, Angststörungen oder Gedächtnisstörungen sind bei Epilepsie häufig. Eine psychiatrische und/oder psychotherapeutische Mitbehandlung ist in vielen Fällen zur Erhaltung der Lebensqualität notwendig.

Beratung

Die Lebensqualität der Patienten ist nicht nur durch die Anfälle selbst, sondern auch durch deren Auswirkungen auf den Alltag beeinträchtigt. Eine besondere Beratung und Aufklärung zu vielfältigen Themenkreisen ist daher notwendig, z. B. Erste Hilfe, Auslöser von Anfällen, Risiken im Alltag, Mobilität, Reisefähigkeit, Behandlung, Beruf, Sexualität, Begleiterkrankungen, usw. Patienten mit Epilepsie werden im Allgemeinen sehr gut und ausreichend durch die niedergelassenen Neurologen betreut. Welche Behandlung sinnvoll ist, hängt von der Form der Epilepsie und dem Krankheitsverlauf ab. Meist wird eine Epilepsie mit Medikamenten behandelt, sogenannten Antiepileptika. Es stehen unterschiedliche Medikamente aus verschiedenen Wirkstoffgruppen zur Verfügung. Wenn ein Medikament in einer niedrigen Dosierung nicht wirkt, kann zunächst die Dosis erhöht werden. Zeigt sich kein Erfolg, probiert man ein Medikament aus einer anderen Wirkstoffgruppe oder kombiniert mehrere Wirkstoffe.

Was tun bei einem epileptischen Anfall?

Bei einem epileptischen Anfall ist es am wichtigsten, dass Helferinnen und Helfer Ruhe bewahren und Betroffene vor Verletzungen schützen. Dauert der Anfall länger als fünf Minuten an oder treten mehrere Anfälle kurz hintereinander auf, sollte der Rettungsdienst (Notruf 112) informiert werden. Bei einem schweren Anfall kann ein Krankenhausaufenthalt notwendig sein.

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