Die ketogene Diät (KD) ist eine etablierte Ernährungstherapie, die seit Jahrzehnten in der Behandlung von Epilepsie eingesetzt wird, insbesondere bei Kindern mit schwer behandelbarer Epilepsie. Sie wird vorwiegend als begleitende Therapie neben einer medikamentösen Behandlung eingesetzt, aber es gibt auch Patienten, die ausschließlich damit behandelt werden.
Einführung in die ketogene Diät
Die ketogene Diät ist eine spezielle Ernährungsform, die reich an Fetten und arm an Kohlenhydraten ist. Durch die Reduktion der Kohlenhydratzufuhr und die Erhöhung der Fettaufnahme wird der Körper in einen Zustand der Ketose versetzt. Dabei werden Ketonkörper gebildet, die dem Gehirn als alternative Energiequelle dienen können, anstatt Glukose. Die ketogene Diät besteht üblicherweise aus 90% Fett sowie 10% Eiweiß und Kohlenhydraten. Der Eiweißanteil variiert entsprechend des Alters des Kindes oder des erwachsenen Patienten.
Wirkmechanismus der ketogenen Diät bei Epilepsie
Der genaue Wirkmechanismus der Ketose bei Epilepsie ist noch nicht vollständig geklärt. Es wird angenommen, dass die Ketonkörper selbst antikonvulsiv wirken und die Energiebereitstellung im Gehirn verbessern. Zudem könnten bestimmte Hirnbotenstoffe aktiviert und freie Sauerstoffradikale reduziert werden. Bei manchen Epilepsiepatienten scheint die Glukose nicht ausreichend gut in die einzelnen Zellen im Gehirn zu gelangen, wodurch diese nicht genügend Energie erhalten und aus dem Takt geraten.
Formen der ketogenen Diät
Neben der klassischen ketogenen Diät (KD) mit einem Verhältnis von Fett zu Kohlenhydraten plus Proteinen von 4:1 gibt es abgewandelte Formen, wie die modifizierte Atkins-Diät (MAD), eine Diät mit mittelkettigen Fettsäuren (MCT-Diät) und die niedrig-glykämische Index-Therapie (LGIT). Unter dem Begriff Ketogene Ernährungstherapie (KET) werden all diese Formen zusammengefasst. Grundsätzlich unterscheidet man vier Formen der KD. Im frühen Kindesalter wird zumeist die klassische KD eingesetzt, da diese effizient ist und durch die Eltern stringent überwacht werden kann.
- Klassische ketogene Ernährung: Das Verhältnis der aufzunehmenden Makronährstoffe ist streng definiert. Meist beträgt die „ketogene Ratio“ (d.h. der Gewichtsanteil von Fett vs. Anteil der Kohlenhydrate und Proteine) 3:1 oder 4:1.
- Modifizierte Atkins-Diät (MAD): Die Menge an Kohlenhydraten wird berechnet, die Menge an Proteinen und Fetten ist frei. Dadurch ist die Variante weniger restriktiv als die klassische ketogene Diät.
- Niedrig-glykämische Indextherapie (LGIT):
MCT-Fette (mittelkettige Triglyzeride) werden häufig im Rahmen der ketogenen Diät eingesetzt. Sie wirken stärker ketogen als LCT-Fette (langkettige Triglyzeride) in vergleichbarer Menge. Daher kann durch den Einsatz von MCT-Fetten in der KD das Nährstoffverhältnis zugunsten der Kohlenhydrate und des Eiweißes verschoben werden, wodurch die Kost etwas abwechslungsreicher und schmackhafter gestaltet werden kann. Die Zufuhr von MCT-Fetten sollte langsam gesteigert werden, da sonst Nebenwirkungen wie abdominelle Beschwerden, Erbrechen und Kopfschmerzen auftreten können. Die tolerierbare Tagesmenge an MCT-Fetten ist individuell verschieden und sollte über den Tag verteilt aufgenommen werden.
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Indikationen für eine ketogene Ernährungstherapie
Die ketogene Ernährungstherapie (KET) wird bei verschiedenen Epilepsieformen und Stoffwechselstörungen eingesetzt. Zu den Indikationen gehören:
- Epilepsien und Epilepsiesyndrome
- Stoffwechselstörungen
- Angelman-Syndrom
- Komplex-I-Mitochondriopathie
- Dravet-Syndrom
- Epilepsie mit myoklonisch-atonen Anfällen (Doose-Syndrom)
- Fieberinduziertes Epilepsiesyndrom (FIRES)
- Blitz-Nick-Salaam-Epilepsie (infantile Spasmen; West-Syndrom)
- Entwicklungs- und epileptische Enzephalopathie beim Säugling
- Super-refraktärer Status epilepticus
- Tuberöse Sklerose
- Glukosetransporter-1-Defekt
- Pyruvatdehydrogenase-Mangel (PDHD)
Ein besonderes Angebot ist die Durchführung der klassischen ketogenen Diät (KD) und der Modifizierten Atkins-Diät (MAD) bei Patienten mit einer pharmakoresistenten und inoperablen Epilepsie. Auch die Effektivität der modifizierten Atkins-Diät ist inzwischen durch viele Studien belegt. Es konnte gezeigt werden, dass insgesamt ähnliche Ergebnisse wie bei der klassischen Ketogenen Diät erzielt werden können.
Wirksamkeit der ketogenen Diät bei Epilepsie
Besser untersucht ist der Einfluss der Keto-Diät auf die Anfallshäufigkeit bei Epilepsiepatienten. Insbesondere bei Kindern kann sie diese - bei strikter Einhaltung - um mehr als 50 Prozent senken. Das zeigt ein Übersichtsartikel im »European Journal of Clinical Nutrition«, für den ein Forschungsteams um Dr. Zu ähnlichen Ergebnissen kommt ein Cochrane-Review aus dem Jahr 2020 (DOI: 10.1002/14651858.CD001903.pub5). Die gesundheitlichen Vorteile der Keto-Diät waren demnach vor allem bei pädiatrischen Epilepsiepatienten zu sehen: Für diejenigen, die sich strikt ketogen ernährten, war die Wahrscheinlichkeit, anfallsfrei zu werden, bis zu dreimal höher als bei solchen, die sich nicht ketogen ernährten. Erwachsene Epilepsiepatienten, die sich ketogen ernährten, erreichten dadurch laut dem Cochrane-Review zwar meistens keine Anfallsfreiheit, aber die Wahrscheinlichkeit einer mindestens 50-prozentigen Reduktion der Anfallshäufigkeit war auch in dieser Altersgruppe bis zu fünfmal höher als bei nicht ketogener Ernährung.
Etwa ein Drittel der behandelten Epilepsiepatienten wird unter einer KD anfallsfrei, etwa ein weiteres Drittel zeigt eine deutliche Reduktion der Anfälle um mindestens 50%. V.a. bei Kindern und Jugendlichen mit bestimmten Syndromen kann die Effizienz der Therapie höher liegen, d.h. eine Anfallsfreiheit bei ca. 50% der Patienten erreicht werden. Die nachgewiesenermaßen beste Wirksamkeit der KD besteht im Alter zwischen zwei und fünf Jahren. Der Erfolg der Therapie im Sinne einer Anfallsreduktion kann nach etwa vier bis acht Wochen beurteilt werden. Am besten scheinen myoklonische und atonische Anfälle, weniger gut generalisiert tonisch-klonische und fokale Anfälle und Absencen anzusprechen. Die Diät soll normalerweise zwei Jahre lang durchgeführt werden, bei einem Teil der Patienten hält der erzielte Effekt über die Beendigung hinaus an. Sollte sich der Erfolg nicht eingestellt haben, wird die Diät nach einer Übergangsphase von wenigen Tagen wieder beendet.
Durchführung der ketogenen Diät
Um die KET umzusetzen, können die jungen Patienten ihre normale orale Ernährung anpassen, dann muss eine Supplementierung von Vitaminen, Mineralstoffen und Spurenelementen erfolgen. Daneben ist eine Formula-, Sonden- oder parenterale Verabreichung möglich. Die KET muss ärztlich verordnet und von einem Behandlungsteam aus Ärzten und Ernährungsfachkräften begleitet werden. Der Start kann je nach Variante ambulant oder stationär erfolgen. Die deutsche S1-Leitlinie empfiehlt, die KET insbesondere bei Säuglingen und Kindern stationär einzuleiten, um Komplikationen wie Hypoglykämien, überschießende Ketose oder eine metabolische Azidose schnell erkennen und therapieren zu können. Zudem können Patienten und Angehörige im stationären Setting diätetisch besser geschult werden. Die KD sollte stationär eingeleitet werden. Zudem ist eine enge Zusammenarbeit der ärztlichen und diätetischen Betreuung erforderlich. Darüber hinaus ist die Mitarbeit der Angehörigen des Patienten für einen Erfolg der KD unabdingbar.
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Vorbereitung und Begleitung
Eine ketogene Ernährung kann bei Kindern nicht in Eigenregie durchgeführt werden, sondern muss immer unter (kinder)ärztlicher Aufsicht und in Zusammenarbeit mit speziell ausgebildeten Ernährungsfachleuten stattfinden. Meistens wird die Diät stationär, also in einer Klinik eingeleitet. Dort können mögliche Komplikationen sofort erkannt werden. Außerdem werden der Patient und seine Angehörigen intensiv geschult, damit die Diät in der täglichen Routine umsetzbar ist. Es ist sehr wichtig, dass die ketogene Diät bei Epilepsie sehr streng über einen definierten Zeitraum eingehalten wird und die vorgegebenen Nährstoffverhältnisse möglichst bei jeder Mahlzeit stimmen.
Damit Ärzte und Ernährungsberater die Wirksamkeit der KET richtig beurteilen und den Diätplan richtig kalkulieren können, ist eine ordentliche und möglichst lückenlose Dokumentation der epileptischen Anfälle im Vorfeld erforderlich. Nur so ist die Ausgangssituation klar. Stets dokumentiert werden sollten Häufigkeit und Dauer der Anfälle, der genaue Ablauf und die betroffenen Körperregionen, eine tageszeitliche Bindung und weitere Beeinträchtigungen durch die Anfälle. Im weiteren Verlauf ist es wichtig, dass zeitnah Kontakt zu allen Beteiligten hergestellt werden kann, damit die Kommunikation erleichtert wird. Dies kann z. B. Damit die ketogene Diät bei Kindern erfolgreich angewendet werden kann, ist es ratsam das gesamte Umfeld einzubinden (Kita, Schule, Sportverein, Betreuung, ggf. Passende Rezepte und Lebensmittel sollten immer vorrätig sein. Es sollte damit gerechnet werden, dass die allgemeinen Kosten für Lebensmittel im Rahmen einer ketogenen Diät um bis zu ein Drittel steigen können.
Bereiten Sie sich darauf vor, dass Sie und/oder Ihr Kind lernen müssen, eigenständige Kontrollen im Rahmen der ketogenen Diät vorzunehmen, z. B. mittels Ketonteststreifen aus der Apotheke, mit denen sich die Ketonkörperkonzentration im Urin kontrollieren lässt. Außerdem müssen die Ergebnisse eigenständig bewertet werden können. Zu Beginn der Diät kann mit einem ketogenen Verhältnis von 1:1 begonnen werden, um Verdauung und Stoffwechsel langsam an die ketogene Ernährung zu gewöhnen. Anschließend wird der Fettanteil schrittweise von 2:1, auf 3:1 und bis auf 4:1 erhöht. Das ist aber nicht immer der Fall.
Nach dem Einleiten der ketogenen Ernährungstherapie beginnt eine Zeit des Übergangs, bis die Ketose stabil bleibt, also bis die anhaltende Umstellung des Stoffwechsels zur Energiebereitstellung aus Ketonkörpern eintritt. Während dieses Übergangs ist eine besonders engmaschige Überwachung notwendig. Vor allem die Blutwerte müssen regelmäßig geprüft werden, Blutzucker, Ketone, Blutgasanalyse. Wenige Tropfen Blut reichen dazu bereits aus. Üblich ist zum Beispiel ein kleiner Piks in den Finger. Sind zum Beispiel die Ketonwerte zu hoch und/oder der Blutzucker zu niedrig, kann die Einnahme von Glukose veranlasst werden (z. B. als Fruchtsaft). So lässt sich ein rasches Absinken der Ketonwerte bewirken. Sind sie zu niedrig, muss der Diätplan ggf. Wenn die Diät greift und die stabile Ketose eintritt, sind auch die Ketonwerte im Blut stabil. Die Überwachung der Blutwerte kann nun reduziert werden. Kommt es aber zu Veränderungen im Alltag, oder zu einer zwingend notwendigen Umstellung der Essgewohnheiten, muss die häufigere Kontrolle wieder aufgenommen werden. Dies gilt auch, wenn der Schlafrhythmus sich ändert, oder es häufiger zu epileptischen Anfällen kommt.
Eine strikte Einhaltung des mit Arzt und Ernährungsberater entwickelten Diät-Plans ist unabdingbar. Snacks zwischendurch müssen in der Planung berücksichtigt werden. Es muss pro Tag mehr getrunken werden als für das jeweilige Alter üblich. Wenn Veränderungen des Alltags oder des Körpers es zwingend notwendig machen, dass das Essverhalten oder die Uhrzeiten für die Mahlzeiten geändert werden müssen, muss der Diät-Plan ausgewertet und neu errechnet werden. Auch im normalen Verlauf der Diät sollten die Untersuchungen und Erfolge immer wieder ausgewertet und der Diätplan ggf. Sehr wichtig: Zucker ist nicht nur in Lebensmitteln enthalten, sondern auch in Medikamenten oder Zahnpasta. Diese Mengen müssen bei der Aufstellung des Diätplans ebenfalls berücksichtigt werden. Eventuell müssen Medikamente oder Zahnpasta ausgetauscht werden.
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Erlaubte und nicht erlaubte Lebensmittel
Durch die ketogene Diät verändert sich - je nach bisheriger Essgewohnheit - die Lebensmittelauswahl erheblich.
| Lebensmittelkategorie | Erlaubt | Nicht erlaubt |
|---|---|---|
| Diätetische Lebensmittel | Fertigpräparate für die ketogene Ernährung | |
| Getränke | Wasser, Tee, Kaffee, Gemüsebrühe, Mandelmilch (ungesüßt) | Zuckerhaltige Limonaden, Säfte, Kakao, gezuckerter Tee oder Kaffee |
| Gemüse | Stärkearme Sorten wie Kohl, Blattgemüse, Gurke, Tomaten, Avocado, Artischocke, Broccoli, Lauch, Zucchini, Salat, Spargel, Oliven | Stärkereiche Sorten wie Kartoffeln und Hülsenfrüchte, Wurzelgemüse sowie verarbeitetes Gemüse mit Zuckerzusatz |
| Obst | Dunkle Beerenfrüchte in kleinen Mengen, z. B. Brombeeren, Himbeeren, Johannisbeeren | Alle süßen Obstsorten, auch als Kompott, Marmelade etc. |
| Fleisch, Fisch und Eier | Fleisch und Fleischerzeugnisse, fettreicher Meeresfisch (z. B. |
Mögliche Nebenwirkungen
Als Nebenwirkungen können kurz- bis mittelfristig vor allem gastrointestinale Beschwerden wie Verstopfung, Übelkeit oder Bauchschmerzen sowie Hyperlipidämien auftreten. Bei Infekten und Fieber ist besondere Vorsicht geboten, da es zu einer verstärkten Azidose oder überschießenden Ketose kommen kann. Die ketogene Diät wird in der Regel parallel zu einer antiepileptischen Medikation eingeführt.
Durch die Umstellung kann es zu Nebenwirkungen wie Verstopfungen kommen. In diesem Fall sollte die Aufnahme von Ballaststoffen erhöht werden, z. B. durch einen größeren Anteil an Tomaten, Gurken oder Schwarzbrot in der Ernährung. Auch abführende Maßnahmen oder der vermehrte Einsatz von MCT-Ölen kann in einigen Fällen zum Einsatz kommen.
Wird eine ketogene Diät nach Plan und richtig durchgeführt, hat sie meist nur geringe Nebenwirkungen, die sich gut in den Griff kriegen lassen. So kann es vor allem zu Beginn zu Unterzuckerungen (Hypoglykämien) kommen, auch Erbrechen, Verstopfung, Durchfall, Hunger und Sodbrennen können auftreten. Im Zusammenhang mit Infekten, Fieber und Erbrechen kann auch ein Flüssigkeitsmangel auftreten, der zu einer Übersäuerung des Blutes (Azidose) führt. Viel Flüssigkeit ist auch wichtig, um die Bildung von Nierensteinen zu vermeiden, die ebenso wie Verstopfung und Fettstoffwechselstörungen zu den möglichen mittel- oder langfristigen Nebenwirkungen gehören. Über Langzeitnebenwirkungen ist bis jetzt nur wenig bekannt. Möglicherweise wird das Wachstum von Kindern leicht beeinträchtigt. Achtung: Bei einer ketogenen Diät und gleichzeitiger Einnahme von Barbituraten, Valproat, Topiramat, Sultiam oder Zonisamid ist besondere Vorsicht geboten.
Als Ernährungsform, die reich an Tierprodukten und Fett ist, kann die Keto-Diät jedoch den LDL-Cholesterolspiegel erhöhen. Damit könnte ein bis zu zweifach erhöhtes Risiko für zukünftige kardiovaskuläre Ereignisse einhergehen. Das legt eine Beobachtungsstudie mit Daten aus der UK Biobank nahe, deren Ergebnisse die Studienleiterin Dr. Iulia Iatan von der University of British Columbia in Vancouver, Kanada, am 5. »Hypercholesterolämie, die während einer kohlenhydratarmen, fettreichen Diät auftritt, sollte nicht als harmlos angesehen werden«, so Iatan. Kritik an den Studienergebnissen übte Dr. Steven Nissen von Cleveland Clinic in Ohio. Die Menschen, die in dieser Studie eine keto-ähnliche Diät eingehalten hätten, »waren nicht ohne Grund übergewichtig« und unterschieden sich von denen, die eine Standarddiät einhielten: Sie hätten einen höheren durchschnittlichen Body-Mass-Index (27,7 versus 26,7) gehabt und die Inzidenz von Diabetes sei höher gewesen (4,9 versus 1,7 Prozent).
Beendigung der ketogenen Diät
Eine KD darf nie abrupt abgebrochen werden, da eine zu rasche Kohlenhydratzufuhr Krampfanfälle auslösen kann, d.h. bei einer beabsichtigten Beendigung ist ein kontrolliertes, langsames Absenken des Fett-Kohlenhydrat-Eiweiß- Verhältnisses angezeigt! In der Regel wird die ketogene Diät zunächst für maximal zwei Jahre durchgeführt. Auch Anfallssuppressiva werden häufig für maximal zwei Jahre verabreicht, bevor sie dann testweise abgesetzt werden. Auch in dieser Hinsicht ist die KET also wie ein Medikament einzustufen. Bei Erwachsenen erfolgt dieses Absetzen zurückhaltender als bei Kindern. Die positiven Effekte, die durch die Therapie erreicht wurden, halten häufig auch nach dem Absetzen an. Zudem verändern sich Epilepsien, gerade bei sich noch entwickelnden Gehirnen, was das regelmäßige Absetzen oder Nachjustieren der Behandlung ebenfalls erforderlich macht.
Historischer Hintergrund
Der amerikanische Arzt Dr. Russell M. Wilder hat die ketogene Diät entwickelt und ihr auch den Namen gegeben. 1921 führte er in der Mayo Clinic in Minnesota zum ersten Mal eine Studie dazu an Kindern und Jugendlichen durch. Sie führte zu einer Reduktion von Anfällen und etablierte sich als reguläre Behandlungsmethode. Seither hat es zahlreiche weitere Studien zu ketogenen Ernährungsweisen gegeben. So fanden etwa Schwartz und Eaton 1989 heraus, dass sowohl eine klassische ketogene Diät als auch mit MCT-Ölen ergänzte Formen die epileptischen Anfälle bei Kindern deutlich reduzierten. Auch Neal (2008) und Lambrechts (2017) konnten die positive Wirkung von ketogenen Diäten auf die Anfallshäufigkeit bei Kindern bestätigen. Mady (2003) und Kossoff (2008) zeigten auch Erfolge bei Jugendlichen und Erwachsenen. Übersichtsstudien des internationalen Forschungsnetzwerks Cochrane (letztes Update Martin-McGill et al.