Reversibles Vasokonstriktionssyndrom und seine Verbindung zu Migräne

Das reversible zerebrale Vasokonstriktionssyndrom (RCVS) ist eine komplexe neurovaskuläre Erkrankung, die durch vorübergehende Verengungen der Hirngefäße gekennzeichnet ist. Es manifestiert sich typischerweise durch plötzlich einsetzende, heftige Kopfschmerzen, die oft als Donnerschlagkopfschmerzen beschrieben werden. Obwohl das RCVS in vielen Fällen selbstlimitierend ist, kann es auch zu schwerwiegenden Komplikationen wie Schlaganfällen oder Hirnblutungen führen. Die Diagnose und Behandlung des RCVS stellen eine Herausforderung dar, insbesondere aufgrund der vielfältigen Ursachen und der Ähnlichkeit der Symptome mit anderen Kopfschmerzerkrankungen, einschließlich Migräne.

Was ist das reversible zerebrale Vasokonstriktionssyndrom (RCVS)?

Das reversible zerebrale Vasokonstriktionssyndrom (RCVS) ist eine seltene Erkrankung, die durch eine vorübergehende Verengung (Vasokonstriktion) der Blutgefäße im Gehirn gekennzeichnet ist. Diese Verengung kann zu einer verminderten Durchblutung des Gehirns führen und verschiedene neurologische Symptome verursachen.

Definition und Kennzeichen

Das RCVS ist definiert als ein Zustand mit multiplen und multilokulären Vasospasmen der Hirnarterien. Ein Hauptsymptom sind Vernichtungskopfschmerzen - auch Donnerschlagkopfschmerzen genannt -, die eine Woche lang wiederholt auftreten können. Die Angiographie zeigt bei RCVS per definitionem ein pathologisches Bild mit alternierenden Segmenten einer arteriellen Vasokonstriktion und Vasodilatation („String- und Perlenschnur-Zeichen“ oder das Erscheinungsbild einer „Wurstkette“). Dennoch können die Befunde der MR-, CT- und sogar Katheter-Angiographie in der ersten Woche nach dem klinischen Kopfschmerzbeginn normal sein. Bei Patienten mit rezidivierendem Donnerschlagkopfschmerz und einem normalen Angiogramm, die jedoch alle sonstigen Kriterien für ein RCVS erfüllen, sollte von einem akuten Kopfschmerz wahrscheinlich zurückzuführen auf ein reversibles zerebrales Vasokonstriktionsyndrom ausgegangen werden.

Ursachen und Auslöser

Die genauen Ursachen des RCVS sind noch nicht vollständig geklärt. Es wird jedoch angenommen, dass eine Kombination aus genetischen Faktoren, Umweltauslösern und vasoaktiven Substanzen eine Rolle spielt. Zu den bekannten Auslösern gehören:

• Vasoaktive Substanzen: Bestimmte Medikamente, Drogen und Nahrungsergänzungsmittel können eine Vasokonstriktion auslösen. Dazu gehören unter anderem Triptane (Migränemedikamente), selektive Serotonin-Wiederaufnahmehemmer (SSRI), Serotonin-Noradrenalin-Wiederaufnahmehemmer (SNRI), α-Sympathomimetika (z. B. Nasensprays), Kokain, Amphetamine und LSD.
• Schwangerschaft und Wochenbett: Insbesondere während oder direkt nach der Schwangerschaft ist das Risiko besonders hoch.
• Andere medizinische Bedingungen: In einigen Fällen kann das RCVS mit anderen Erkrankungen wie Migräne, Porphyrie, Hyperkalzämie oder Traumata in Verbindung stehen. Auch neurochirurgische Eingriffe können ein Auslöser sein.
• Emotionale Ausnahmezustände: Ein revesibles Vasokonstriktionssyndrom kann auch durch tiefe Trauer ausgelöst werden.
• Körperliche Anstrengung: Starke Anstrengungen wie körperliches Training sind mit heftigen, plötzlich einschießenden Kopfschmerzen verbunden.
• Valsalva-Manöver:
• Sexuelle Aktivität:

Symptome

Das Hauptsymptom des RCVS ist ein plötzlicher, heftiger Kopfschmerz, der oft als Donnerschlagkopfschmerz beschrieben wird. Dieser Schmerz erreicht innerhalb von Sekunden oder Minuten seine maximale Intensität. Weitere Symptome können sein:

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• Rezidivierende Kopfschmerzen: Der Kopfschmerz kann über mehrere Tage oder Wochen immer wieder auftreten.
• Neurologische Ausfälle: In einigen Fällen können neurologische Symptome wie Schwäche, Taubheit, Sprachstörungen oder Sehstörungen auftreten.
• Epileptische Anfälle:
• Übelkeit und Erbrechen:
• Verwirrtheit:
• Erhöhter Blutdruck:

Diagnose

Die Diagnose des RCVS basiert auf den klinischen Symptomen, der Anamnese und den Ergebnissen bildgebender Verfahren. Zu den wichtigsten diagnostischen Maßnahmen gehören:

• Kraniale Computertomographie (CT): Zum Ausschluss einer Hirnblutung.
• Magnetresonanztomographie (MRT) des Schädels: Hier imponieren neu frische, jedoch bereits in „T1-weighted scan“ und FLAIR („fluid-attenuated inversion recovery“) demarkierte zerebrale Ischämien in multiplen Stromgebieten. Ebenso fielen 2 kurzstreckige Stenosen in der Arteria cerebri anterior im 2. Segment (ACA/2-Segment) links sowie eine kurzstreckige Stenose in der Arteria cerebri posterior im 2. Segment (PCA/2-Segment) beidseits auf.
• Zerebrale Angiographie: Die Angiographie zeigt bei RCVS per definitionem ein pathologisches Bild mit alternierenden Segmenten einer arteriellen Vasokonstriktion und Vasodilatation („String- und Perlenschnur-Zeichen“ oder das Erscheinungsbild einer „Wurstkette“). Die Vasokonstriktion erreicht ihren Höhepunkt am Tag 16 (+/- 10d) und sollte innerhalb von 3 Monaten rückläufig sein, sodass die Diagnose des RCVS letztlich nur retrospektiv bei normalisiertem angiographischen Bild gesichert ist.
• Liquoruntersuchung: Zur Differenzierung von anderen Erkrankungen wie der primären Angiitis des zentralen Nervensystems (PACNS) ist eine Lumbalpunktion sinnvoll.

Differentialdiagnose

Es ist wichtig, das RCVS von anderen Erkrankungen abzugrenzen, die ähnliche Symptome verursachen können. Dazu gehören:

• Subarachnoidalblutung (SAB): Bei unter 60-jährigen Patienten ist ein RCVS die häufigste Ursache für kleine atraumatische SAB (SAB) in der Konvexität.
• Migräne: Nicht selten werden in Notfallsituationen die akuten Kopfschmerzen aufgrund von RCVS mit starken Migräneattacken verwechselt.
• Primäre Angiitis des zentralen Nervensystems (PACNS): Bei PACNS sind Männer häufiger betroffen, und der Kopfschmerz ist eher schleichend und kontinuierlich ohne assoziierte Substanzeinnahme oder monophasischen Verlauf.
• Hirnvenenthrombose: Bei einer Thrombose verkleben Blutplättchen miteinander und setzen sich am Rand des Gefäßes ab.

Therapie

Die Behandlung des RCVS zielt in erster Linie darauf ab, die Symptome zu lindern und Komplikationen zu vermeiden. Zu den wichtigsten therapeutischen Maßnahmen gehören:

• Vermeidung von Auslösern: Mögliche Auslöser sollten während dieser Zeit konsequent vermieden werden. Die Priorität liegt darauf, die Anwendung vasoaktiver Substanzen sofort zu beenden.
• Schmerzkontrolle: Die Schmerzkontrolle kann mittels Paracetamol, nichtsteroidalen Antirheumatika (NSAR; z. B. Ibuprofen), Metamizol oder Opiaten erfolgen.
• Blutdruckkontrolle: Die Blutdrucktherapie sollte vorsichtig erfolgen, um hämodynamischen Insulten im Rahmen der Vasokonstriktion vorzubeugen.
• Medikamentöse Therapie: In einigen Fällen können Medikamente wie Nimodipin (ein Kalziumkanalblocker) zur Erweiterung der Blutgefäße eingesetzt werden.
• Überwachung: In den meisten Fällen müssen Patienten mit einem PES auf einer Stroke Unit, teilweise auch auf der Intensivstation, überwacht werden.

Prognose

Die Prognose des RCVS ist in den meisten Fällen gut. Die Symptome bilden sich in der Regel innerhalb von Wochen oder Monaten vollständig zurück. Allerdings kann es in einigen Fällen zu Komplikationen wie Schlaganfällen oder Hirnblutungen kommen, die zu dauerhaften neurologischen Schäden führen können. Bei RCVS ist die Prognose für die meisten Patienten gut; allerdings kann ein schwerer Verlauf eines RCVS, der zu dauerhafter Behinderung oder zum Tod führt, bei 5-10 % der Patienten auftreten.

RCVS und Migräne: Eine komplexe Beziehung

Es gibt eine komplexe Beziehung zwischen RCVS und Migräne. Beide Erkrankungen können ähnliche Symptome verursachen, insbesondere Kopfschmerzen. Darüber hinaus können bestimmte Migränemedikamente, wie Triptane, das Risiko für ein RCVS erhöhen.

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Ähnlichkeiten und Unterschiede

Sowohl RCVS als auch Migräne können von heftigen Kopfschmerzen begleitet sein. Allerdings gibt es auch wichtige Unterschiede:

• Kopfschmerzcharakter: Der Kopfschmerz bei RCVS ist typischerweise ein Donnerschlagkopfschmerz, der plötzlich und mit maximaler Intensität auftritt. Migränekopfschmerzen entwickeln sich in der Regel langsamer und können von anderen Symptomen wie Übelkeit, Erbrechen und Lichtempfindlichkeit begleitet sein.
• Auslöser: RCVS kann durch eine Vielzahl von Faktoren ausgelöst werden, darunter vasoaktive Substanzen, Schwangerschaft und emotionale Belastung. Migräne kann durch Stress, bestimmte Nahrungsmittel, Schlafmangel und hormonelle Veränderungen ausgelöst werden.
• Neurologische Symptome: RCVS kann mit neurologischen Ausfällen wie Schwäche, Taubheit oder Sprachstörungen einhergehen. Migräne kann auch neurologische Symptome verursachen, insbesondere Aura-Symptome wie Sehstörungen oder sensorische Veränderungen.

Die Rolle von Triptanen

Triptane sind Medikamente, die häufig zur Behandlung von Migräne eingesetzt werden. Sie wirken, indem sie die Blutgefäße im Gehirn verengen. Diese Wirkung kann jedoch auch das Risiko für ein RCVS erhöhen. Eine Akutbehandlung der Migräne mit Triptanen und Ergotaminen kann durch ihre vasokonstriktive Wirkung das Auftreten eines RCVS begünstigen. Bei Patienten mit Migräne, die ein RCVS haben, sollte während der Nachbehandlung auf vasoaktive Migränemedikamente (inkl. CGRP-Antagonisten) verzichtet werden.

Differentialdiagnose bei Migränepatienten

Bei Patienten mit Migräne ist es wichtig, ein RCVS als mögliche Ursache für plötzliche, heftige Kopfschmerzen in Betracht zu ziehen. Eine sorgfältige Anamnese und neurologische Untersuchung sind entscheidend, um die richtige Diagnose zu stellen.

Seltene Kopfschmerzformen

Neben Migräne und RCVS gibt es noch eine Reihe weiterer seltener Kopfschmerzformen, die ähnliche Symptome verursachen können. Es ist wichtig, diese Erkrankungen zu kennen, um eine korrekte Diagnose zu stellen und eine angemessene Behandlung einzuleiten.

Primäre Kopfschmerzerkrankungen

Unter primären Kopfschmerzerkrankungen werden Kopfschmerzen verstanden, die selbst eine Erkrankung darstellen und nicht Symptom einer anderen Erkrankung sind.

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• Primärer Hustenkopfschmerz: Bei dem Husten eine Kopfschmerzattacke auslöst.
• Primärer Anstrengungskopfschmerz: Hier reagiert der Patient auf körperliche Anstrengung etwa beim Sport mit Kopfschmerzen.
• Primärer Sexualkopfschmerz: Hier ist Sex ein Auslöser von Kopfschmerzattacken.
• Kältebedingter Kopfschmerz: Der durch Kältereize auf den Kopf etwa beim Skifahren, die Inhalation kalter Luft oder den Verzehr von kalten Speisen oder Getränken ausgelöst werden kann.
• Schlafgebundener Kopfschmerz: Hier wachen Patienten in der Nacht immer zur gleichen Zeit aufgrund von Kopfschmerzen auf.
• Neu aufgetretener, täglicher, anhaltender Kopfschmerz: Er zeichnet sich dadurch aus, dass er plötzlich innerhalb eines Tages einsetzt und konstant fortbesteht, ohne abzuklingen.

Kopfschmerzen zurückzuführen auf eine Störung der A. carotis oder A. vertebralis

• Kopf-, Gesichts- oder Halsschmerz zurückzuführen auf eine Dissektion der A. carotis oder A. vertebralis
• Kopfschmerz zurückzuführen auf eine zerebrale autosomal dominante Arteriopathie mit subkortikalen Infarkten und Leukenzephalopathie (CADASIL)
• Kopfschmerz zurückzuführen auf eine mitochondriale Enzephalopathie, Laktatazidose und Schlaganfall-ähnlichen Episoden (MELAS)
• Kopfschmerz zurückzuführen auf ein retinales Vaskulopathie-Syndrom mit zerebraler Leukenzephalopathie und systemischen Manifestationen (RVCL-S)

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