Rückenmarkerkrankungen: Ein umfassender Überblick

Das Rückenmark, ein wesentlicher Bestandteil des zentralen Nervensystems, spielt eine entscheidende Rolle bei der Kommunikation zwischen Gehirn und Körper. Erkrankungen des Rückenmarks können daher weitreichende Folgen haben. Dieser Artikel bietet einen umfassenden Überblick über verschiedene Rückenmarkerkrankungen, ihre Ursachen, Symptome, Diagnose und Behandlungsmöglichkeiten.

Was ist Myelitis?

Myelitis ist ein Oberbegriff für alle Entzündungen des Rückenmarks. Diese Entzündungen können sich in ihrer Lage und Häufigkeit des Auftretens unterscheiden. Die seltene Erkrankung hat vielfältige Ursachen, wie z.B. Infektionen oder Autoimmunerkrankungen.

Ursachen von Myelitis

Eine Myelitis kann verschiedene Ursachen haben, die sich grob in folgende Kategorien einteilen lassen:

• Infektionen: Bakterien (z.B. bei Borreliose, Syphilis), Viren (etwa FSME, HIV, Epstein-Barr-Virus) oder Pilze können direkt das Rückenmark infizieren. Auch eine Infektion über das Blut, wie bei einer metastatischen Myelitis (z.B. durch eine Sepsis), ist möglich.
• Parainfektiöse Myelitis: Hierbei handelt es sich um eine indirekte Entzündung, die durch eine fehlgeleitete Immunreaktion ausgelöst wird.
• Impfungen: In seltenen Fällen kann es nach einer Impfung zu einer postvakzinalen Myelitis kommen, die ebenfalls auf einer fehlgeleiteten Immunreaktion beruht.
• Autoimmunerkrankungen: Erkrankungen wie Lupus, Multiple Sklerose oder Neuromyelitis optica können eine Myelitis verursachen.
• Krebs: Bei einer paraneoplastischen Myelitis greifen Antikörper gegen Krebszellen auch das Rückenmark an.
• Strahlentherapie: Eine Strahlentherapie im Bereich des Rückenmarks kann zu einer Myelitis führen.
• Vergiftungen: Bestimmte Substanzen, wie z.B. Blei, können das Rückenmark schädigen und eine Entzündung verursachen.
• Idiopathische Myelitis: In manchen Fällen kann keine Ursache für die Myelitis gefunden werden.

Es ist wichtig zu beachten, dass Stress oder ähnliche Faktoren keine Myelitis auslösen können.

Arten von Myelitis

Rückenmarksentzündungen werden vor allem nach ihrem Verteilungsmuster oder ihrer Lokalisation unterschieden:

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Nach Verteilung:

• Transverse Myelitis / Querschnittsmyelitis: Hierbei handelt es sich um eine diffuse Entzündung über den gesamten Rückenmarksquerschnitt.
• Disseminierte Myelitis: Bei dieser Form treten mehrere, verteilte Entzündungen auf.

Nach Lokalisation:

• Leukomyelitis: Entzündung der weißen Substanz des Rückenmarks.
• Poliomyelitis (Kinderlähmung): Entzündung der grauen Substanz des Rückenmarks.
• Querschnittsmyelitis: Entzündung der weißen und grauen Substanz des Rückenmarks.
• Myeloradikulitis: Myelitis mit Entzündung der Nervenwurzeln.
• Meningomyelitis: Myelitis mit Entzündung der Rückenmarkshäute.

Es ist wichtig, die Myelitis von anderen Erkrankungen zu unterscheiden. Eine Osteomyelitis ist eine Entzündung des Knochenmarks, nicht des Rückenmarks. Eine Enzephalomyelitis bezeichnet eine Entzündung des Gehirns (Enzephalitis) und des Rückenmarks (Myelitis).

Symptome von Myelitis

Die Symptome einer Myelitis können vielfältig sein und hängen stark davon ab, wo genau das Rückenmark entzündet ist. Typische Symptome sind:

• Muskelschwäche und Lähmungen: Diese können die Arme, Beine oder den gesamten Körper betreffen.
• Spastiken: Erhöhte Muskelspannung und unkontrollierte Muskelzuckungen.
• Taubheitsgefühle und Kribbeln: Diese treten oft in den Beinen und dem Rumpf auf.
• Rückenschmerzen: Schmerzen im Bereich des entzündeten Rückenmarks.
• Störungen der Darm- und Blasenfunktion: Dies kann zu Inkontinenz oder Schwierigkeiten beim Entleeren von Darm und Blase führen.
• Fieber: Erhöhte Körpertemperatur als Zeichen einer Entzündung.
• Herzrhythmusstörungen und Blutdruckstörungen: Diese können in schweren Fällen auftreten.
• Atemversagen: In seltenen Fällen kann die Entzündung die Atemmuskulatur beeinträchtigen und zu Atemversagen führen.

Die Symptome entwickeln sich in der Regel innerhalb von vier bis 21 Tagen vollständig. Bei einer besonders schnellen Zunahme der Beschwerden sollte umgehend ein Arzt aufgesucht werden.

Diagnose von Myelitis

Um eine Myelitis zu diagnostizieren, sind verschiedene Untersuchungen erforderlich:

• Anamnese: Erhebung der Krankengeschichte des Patienten, einschließlich Vorerkrankungen und aktueller Beschwerden.
• Neurologische Untersuchung: Überprüfung der Reflexe, Muskelkraft und Sensibilität.
• Magnetresonanztomografie (MRT): Bildgebung des Rückenmarks, um Entzündungsherde und andere Veränderungen zu erkennen.
• Blutuntersuchung: Messung verschiedener Blutwerte, um mögliche Ursachen der Entzündung zu identifizieren.
• Nervenwasseruntersuchung (Liquorpunktion): Entnahme und Analyse des Nervenwassers, um Entzündungszeichen und Erreger nachzuweisen.

Es ist wichtig, andere Erkrankungen mit ähnlichen Symptomen auszuschließen.

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Behandlung von Myelitis

Die Behandlung einer Myelitis richtet sich nach der jeweiligen Ursache:

• Infektionen: Antibiotika (bei bakteriellen Infektionen) oder Virostatika (bei viralen Infektionen).
• Autoimmunerkrankungen: Immunsuppressiva (z.B. Kortikosteroide) zur Unterdrückung der Immunreaktion.
• Idiopathische Myelitis: Immunsuppressiva zur Entzündungshemmung.
• Plasmapherese oder Immunadsorption: In schweren Fällen kann eine Blutwäsche durchgeführt werden, um schädliche Antikörper oder Entzündungsfaktoren aus dem Blut zu entfernen.

Zusätzlich zur Behandlung der Ursache können symptomatische Therapien eingesetzt werden, um die Beschwerden zu lindern. Dazu gehören Schmerzmittel, Muskelrelaxantien und Physiotherapie.

Prognose von Myelitis

Die Prognose einer Myelitis hängt von der Ursache, dem Ausmaß der Entzündung und der Schnelligkeit der Behandlung ab. In manchen Fällen können sich die Patienten vollständig erholen, während in anderen Fällen bleibende Schäden zurückbleiben können. Eine frühzeitige Diagnose und Behandlung sind entscheidend für eine gute Prognose.

Syringomyelie: Hohlraumbildung im Rückenmark

Die Syringomyelie ist eine Erkrankung, bei der sich flüssigkeitsgefüllte Hohlräume (Syringen) im Rückenmark bilden. Diese Hohlräume können sich im Laufe der Zeit vergrößern und auf das umliegende Nervengewebe drücken, was zu neurologischen Ausfällen führt.

Ursachen von Syringomyelie

Syringomyelien treten gehäuft bei angeborenen Fehlbildungen auf. Klinisch bedeutsam sind Syringomyelien, die als Folge eines Tumors, einer Verletzung (z.B. schwerer Sturz, Verkehrsunfall, Schlag auf den Rücken) oder einer Hirnhautentzündung auftreten. Die Ursache sind hier meist Verwachsungen und Verdickungen einer Rückenmarkshülle (der „Arachnoidea“), welche man oft chirurgisch beseitigen und damit ein Fortschreiten der Erkrankung aufhalten kann.

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Symptome von Syringomyelie

Da der Krankheitsprozess meist im Bereich um den Zentralkanal des Rückenmarks beginnt, sind zunächst meist die Faserzüge des Rückenmarks betroffen, die in der Nähe des Zentralkanals liegen. Diese führen Fasern, welche Temperaturempfinden und Schmerzen an das Gehirn vermitteln. Daher ist die Folge einer Syringomyelie bei der Hälfte aller Patienten zunächst ein ein- oder beidseitiger Verlust von Temperatur- und Schmerzwahrnehmung bei erhaltenem Vibrations- und Berührungsempfinden.

Sehr häufig sind bei der Syringomyelie aber auch Schmerzen, gefolgt von Gefühlsstörungen oder motorischen Ausfällen z.B. in Form von Gangstörungen (so genannte „spinale Ataxie“), Blasen- und Mastdarm-Entleerungsstörungen und Missempfindungen mit einem brennenden Charakter. Störungen der Funktion von Hirnnerven (Schluckstörungen, Heiserkeit, Schiefhals) treten nur bei Beteiligung des Hirnstamms auf. Manöver, die mit einem plötzlichen Anstieg des Drucks im Rückenmark einhergehen (z. B. starkes Niesen, Husten oder Pressen) können zu plötzlichen, manchmal dauerhaften Verschlechterungen mit Zunahme oder erstmaligem Auftreten von Schmerzen führen.

Behandlung von Syringomyelie

Die als Folge einer Erkrankung, v.a. bei Verwachsungen der Rückenmarkshäute nach Entzündungen oder nach Verletzungen, Chiari-Malformation, Tumore im Rückenmark, ausgelöste Syringomyelie kann man heilen. Leider verbleiben aber nicht selten neurologische Störungen. Ziel der Behandlung ist daher vor allem die Ausschaltung der Ursache, um das Fortschreiten der Syringomyelie aufzuhalten. In vielen Fällen gelingt es auch, durch diese ursächliche Behandlung schwere Begleitsymptome zu lindern. Dabei kommen verschiedene mikroneurochirurgische Verfahren zum Einsatz, z.B. eine Erweiterung des Hinterhauptslochs bei der Chiari-Malformation und die Beseitigung von Verwachsungen im Wirbelkanal bzw. Rechts: Nach Beseitigung der Fehlbildung fällt die Syrinx oft in sich zusammen. Funktionsstörungen des Rückenmarks, welche wegen der Zerstörung der betroffenen Rückenmarksbereiche durch eine Syringomyelie nicht mehr umkehrbar sind (z.B. manchmal verbleibende Schmerzen), muss man symptomatisch mit den Methoden der interdisziplinären Schmerzmedizin behandeln.

Wirbelsäulenerkrankungen und neuromuskuläre Erkrankungen

Die enge Nachbarschaft von Strukturen des Bewegungsapparates zu Nerven und Rückenmark sind der Grund dafür, dass vor allem orthopädische Erkrankungen zu neurologischen Störungen führen und umgekehrt. Das klassische Beispiel und wohl mit Abstand häufigstes neuroorthopädisches Leiden sind die sogenannten Ischiasbeschwerden: Druckschädigungen infolge eines Bandscheibenvorfalls, einer knöchernen Enge des Wirbelkanals oder eines Gleitwirbels führen zu der ausgesprochen schmerzhaften Störung von Nervenwurzeln.

Was sind neuromuskuläre Erkrankungen?

Anatomisch handelt es sich um Erkrankungen, die die Strukturen beginnend am Rückenmark über den peripheren (benachbarten) Nerv bis hin zur Muskelzelle betreffen können. Wichtig bei der Diagnostik und Behandlung ist uns dabei ein fachübergreifender Austausch mit Ärzten aus der Rheumatologie, Neuropathologie und der Humangenetik.

Neuromuskuläre Erkrankungen sind:

• degenerative Muskelerkrankungen, z.B. Gliedergürteldystrophien, fazioskapulohumerale Muskeldystrophien (FSHD)
• stoffwechselbedingte (metabolische) Muskelkrankheiten (metabolische Myopathien, mitochondriale Myopathien u.a.)
• entzündliche Muskelerkrankungen (Dermatomyositis; Polymyositis, Einschlusskörperchenmyositis, nekrotisierende Myositis)
• Myotonien (Krankhaft verlängerte Muskelanspannung; Myotone Dystrophie, Kanalerkrankungen)
• Myasthenia gravis (gestörte Signalübertragung zwischen Nerv und Muskel)
• Polyneuropathien (Erkrankung des peripheren Nervensystems)
• Post-Polio-Syndrom
• Komplexes regionales Schmerzsyndrom (CRPS, Morbus Sudeck)
• Motoneuronerkrankungen (Amyotrophe Lateralsklerose, Spinale Muskelatrophie)

Motoneuron-Erkrankungen

Die amyotrophe Lateralsklerose (ALS), die spinale Muskelatrophie und die spastische Spinalparalyse sind degenerative Erkrankungen bestimmter Nervenzellen in Gehirn und Rückenmark, die Muskeln steuern. Diese Nervenzellen nennt man Motoneuronen. Sie führen zu einem Abbau dieser motorischen Nervenzellen in Gehirn und Rückenmark. Dadurch kann es zu Lähmungen, Muskelabbau und Spastik kommen.

Neuromyelitis-optica-Spektrum-Erkrankungen (NMOSD)

Neuromyelitis-optica-Spektrum-Erkrankungen, kurz NMOSD, umfasst eine Gruppe von seltenen Autoimmunerkrankungen. Die Entzündungen bei NMOSD betreffen vor allem das Rückenmark und die Sehnerven. Daraus ergibt sich auch der Name der Erkrankung: Neuro bedeutet „Nerv“ und Myelitis „Entzündung des Rückenmarks“. Optica kommt von Nervus opticus, also dem Sehnerv. Die Entzündungen können jedoch auch andere Bereiche Deines Gehirns betreffen. Nur 1-3/100.000 Menschen sind betroffen.

Bei Autoimmunerkrankungen bilden die fehlgeleiteten B-Zellen fälschlicherweise Antikörper, die sich nicht gegen Krankheitserreger richten, sondern an körpereigene Strukturen binden und dort Entzündungen auslösen. Auch bei NMOSD werden Autoantikörper gebildet. Einer dieser Autoantikörper bindet an Aquaporin 4 (AQP4). AQP4 ist ein körpereigenes Eiweiß, das unter anderem auf bestimmten Stützzellen in Gehirn und Rückenmark vorkommt, den sogenannten Astrozyten. Durch die Bindung des Autoantikörpers an AQP4 und die dadurch ausgelöste Entzündungsreaktion kommt es zur Schädigung der Astrozyten.

Symptome von NMOSD

Da NMOSD vor allem die Sehnerven und/oder das Rückenmark betrifft, kommt es häufig zu Sehstörungen und Muskelschwäche in den Armen und Beinen. Die Schädigung der Nerven kann aber auch in anderen Bereichen des Gehirns auftreten und so verschiedene weitere Symptome verursachen. So gilt auch das sogenannte Area-postrema-Syndrom als typisch für NMOSD.

• Sehstörungen: Eine Entzündung der Sehnerven führt zu einer plötzlich auftretenden Verschlechterung der Sehschärfe auf einem oder beiden Augen bis hin zur Erblindung.
• Mobilitätseinschränkungen: Eine Entzündung im Rückenmark kann eine Schwäche in Armen und Beinen bis hin zu Lähmungen verursachen.
• Sensibilitätsstörungen: Das sind Missempfindungen, die sich als Kribbeln oder Taubheit in den Armen, Beinen oder dem Rumpf bemerkbar machen.
• Störungen der Blasen- oder Darmfunktion: Blasenfunktionsstörungen können sich durch ständigen Harndrang oder Harninkontinenz äußern.
• Area-postrema-Syndrom: Die Area postrema ist eine bestimmte Region im Gehirn, die an der Regulierung des Brechreizes beteiligt ist.
• Fatigue oder erhöhte Tagesschläfrigkeit: Unter Fatigue verstehen Medizinerinnen und Mediziner eine ausgeprägte Erschöpfung. Diese geht weit über das Maß von normaler Müdigkeit hinaus und kann die Lebensqualität stark einschränken. Tagesschläfrigkeit ist eine erhöhte Schläfrigkeit am Tag, die trotz ausreichend Nachtschlaf auftritt.
• Kognitive Beeinträchtigungen: Kognitive Störungen können sich durch Probleme mit dem Gedächtnis, der Aufmerksamkeit oder der Konzentration äußern.
• Schmerzen: Häufig treten Nervenschmerzen (neuropathische Schmerzen) auf, die sich als brennende oder stechende Schmerzen äußern.
• Sprachstörungen und epileptische Anfälle: Bei einer Sprachstörung können, ähnlich wie nach einem Schlaganfall, unterschiedliche Bereiche der sprachlichen Kommunikation beeinträchtigt sein. Dazu zählen Sprechen, Verstehen, Lesen und Schreiben.
• Schwindel und Kopfschmerzen: Weitere Symptome einer NMOSD können Schwindel und Kopfschmerzen als Folgeerscheinung der Entzündung sein.

Diagnose von NMOSD

Besteht bei Dir der Verdacht auf NMOSD, erfolgt die Diagnose mithilfe von verschiedenen Untersuchungen. Zu den wichtigsten Diagnoseverfahren gehören die Magnetresonanztomographie (MRT) und der Nachweis der NMOSD-typischen Autoantikörper gegen AQP4 im Blut.

• Ausführliches Gespräch (Anamnese): Deine Ärztin oder Dein Arzt verschafft sich einen Überblick über Deine Beschwerden, Deine Krankheitsgeschichte, eventuelle Vorerkrankungen oder Allergien. Sie oder er fragt auch, ob Du Medikamente einnimmst.
• Körperliche Untersuchung: Deine Ärztin oder Dein Arzt untersucht unter anderem Deine Augen und die Funktion Deiner Nerven. Dazu prüft sie oder er beispielsweise Deine Sehfähigkeit, Reflexe, Muskelkraft und Fähigkeit, bestimmte Bewegungsabläufe durchzuführen.
• Blutuntersuchung: Im Labor werden bestimmte Blutwerte analysiert, die den Verdacht auf NMOSD erhärten oder auf eine andere Erkrankung hindeuten können.
• Test auf AQP4-Autoantikörper: Der Test erfolgt ebenfalls anhand einer Blutprobe. Beim Nachweis von AQP4-Autoantikörpern gilt die Diagnose als gesichert, wenn gleichzeitig ein NMOSD-typisches Symptom vorliegt. Das Fehlen der Autoantikörper schließt die NMOSD jedoch nicht aus.
• MRT: Mithilfe eines Magnetfeldes und Radiowellen erstellt die Magnetresonanztomographie detaillierte Bilder von Geweben und Organen. Hiermit untersucht die Ärztin oder der Arzt das Gehirn sowie das Rückenmark und kann so NMOSD-typische Entzündungsherde (Läsionen) feststellen.
• Untersuchung des Nervenwassers (Liquor-Diagnostik): Das Nervenwasser (Liquor) umspült Gehirn und Rückenmark.

Amyotrophe Lateralsklerose (ALS)

Die Amyotrophe Lateralsklerose ist eine sehr ernste Erkrankung des motorischen Nervensystems. Sie ist seit mehr als 100 Jahren bekannt und kommt weltweit vor. Ihre Ursache ist mit Ausnahme der seltenen erblichen Formen bisher unbekannt. Die Abkürzung für Amyotrophe Lateralsklerose ist ALS. Die Krankheit ALS hat nichts mit MS (Multiple Sklerose) zu tun, es handelt sich um zwei völlig unterschiedliche Erkrankungen.

Pro Jahr erkranken etwa ein bis zwei von 100.000 Personen an ALS. Die Krankheit beginnt meistens zwischen dem 50. und 70. Lebensjahr, nur selten sind jüngere Erwachsene betroffen. Männer erkranken etwas öfter als Frauen (1,6:1). Die Häufigkeit der ALS scheint weltweit etwas zuzunehmen. Das Krankheitstempo ist bei den einzelnen Patienten sehr unterschiedlich, die Lebenserwartung ist verkürzt.

Die ALS betrifft nahezu ausschließlich das motorische Nervensystem. Die Empfindung für Berührung, Schmerz und Temperatur, das Sehen, Hören, Riechen und Schmecken, die Funktionen von Blase und Darm bleiben in den meisten Fällen normal. Das motorische System, das unsere Muskeln kontrolliert und die Bewegungen steuert, erkrankt sowohl in seinen zentralen („oberes oder 1. Motorisches Neuron“ im Gehirn mit Pyramidenbahn bis ins Rückenmark) als auch in seinen peripheren Anteilen („unteres oder 2.

Symptome von ALS

Die ersten Symptome der Krankheit können bei den einzelnen Betroffenen an unterschiedlichen Stellen auftreten. Muskelschwund und -schwäche können sich z.B. zunächst nur in der Hand- und Unterarmmuskulatur einer Körperseite zeigen, bevor sie sich auf die Gegenseite und auf die Beine ausdehnen. Seltener ist ein Beginn in der Unterschenkel- und Fußmuskulatur oder in der Oberarm- und Schultermuskulatur. Bei einem Teil der Erkrankten treten erste Symptome im Bereich der Sprech-, Kau- und Schluckmuskulatur auf (Bulbärparalyse). Sehr selten äußern sich die ersten Symptome in Form von spastischen Lähmungen. Schon in den Frühstadien der ALS wird häufig über unwillkürliche Muskelzuckungen (Faszikulationen) und schmerzhafte Muskelkrämpfe geklagt.

Diagnose von ALS

Zuständig für die Diagnosestellung der Krankheit ist der Neurologe. Der Patient wird zunächst klinisch untersucht, insbesondere muss die Muskulatur im Hinblick auf Muskelschwund und Kraft sowie Faszikulationen beurteilt werden. Ebenso ist eine Beurteilung von Sprache, Schluckakt und Atemfunktion wichtig. Die Reflexe müssen geprüft werden. Darüber hinaus müssen andere Funktionen des Nervensystems, die von der ALS üblicherweise nicht betroffen sind, untersucht werden, um ähnliche, aber ursächlich unterschiedliche Erkrankungen zu erkennen (sog. ALS-Mimics) und um Fehldiagnosen zu vermeiden. Der Ausschluss anderer Erkrankungen ist wegen der meist besseren Prognose und Behandelbarkeit unbedingt notwendig.

Eine wichtige Zusatzuntersuchung ist die Elektromyographie (EMG), die den Befall des unteren Motoneurons auch in klinisch noch normal erscheinenden Muskeln beweisen kann. Untersuchungen der motorischen und sensiblen Nervenleitung dienen der Abgrenzung zu Erkrankungen der peripheren Nerven (Neuropathien), z.B. der klinisch zu Beginn täuschend ähnlichen multifokalen motorischen Neuropathie (MMN).

Zusätzlich zum EMG wird zunehmend der neuromuskuläre Ultraschall eingesetzt, mit dem schmerzfrei Faszikulationen und Muskelatrophien erfasst werden können.

Außerdem sind umfassende Untersuchungen des Blutes und des Urins notwendig, insbesondere um immunologische oder andere entzündliche Erkrankungen, Stoffwechselstörungen und hormonelle Störungen (z.B. Schilddrüse) auszuschließen. Bei der Erstdiagnostik ist auch eine Untersuchung des Nervenwassers (Liquor) sinnvoll.

Behandlung von ALS

Da die Ursache der ALS noch nicht bekannt ist, gibt es bislang auch keine ursächliche Behandlung, die die Krankheit zum Stillstand bringen oder heilen kann. Immer wieder wurde die Wirksamkeit neuer Medikamente, die den Verlauf der Erkrankung verzögern sollen, in aufwendigen Studien geprüft. Das bisher einzige zur Therapie der ALS zugelassene Medikament Riluzol bewirkt eine moderate Verlängerung der Lebenserwartung. Dieses Medikament vermindert eine zellschädigende Wirkung des Nervenbotenstoffes Glutamat. Die erste Verordnung dieser Medikamente sollte nach Möglichkeit durch einen in der Behandlung der ALS erfahrenen Neurologen erfolgen.

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