Zerebralparese: Ursachen, Verlauf und Behandlungsmöglichkeiten

Die Zerebralparese, auch infantile Zerebralparese (ICP) genannt, ist eine komplexe und vielschichtige Erkrankung, die durch eine frühkindliche Hirnschädigung verursacht wird. Diese Schädigung führt zu dauerhaften Störungen der Bewegung und Körperhaltung. Die Ausprägung der Symptome kann dabei sehr unterschiedlich sein, von leichten Koordinationsproblemen bis hin zu schweren motorischen Beeinträchtigungen, die eine umfassende Versorgung mit Hilfsmitteln erforderlich machen.

Was ist Zerebralparese?

Der Begriff Zerebralparese setzt sich aus den lateinischen Wörtern "cerebrum" (Gehirn) und "Parese" (Lähmung) zusammen. Er fasst eine Gruppe von frühkindlichen Gehirnstörungen zusammen, die angeboren sind oder sich nach der Geburt entwickeln. Die Zerebralparese ist eine bleibende Störung, die langfristig negative Auswirkungen auf die Sensomotorik und den Bewegungsapparat der Betroffenen hat. Es ist wichtig zu verstehen, dass die zugrundeliegende Hirnschädigung selbst nicht fortschreitet, auch wenn sich die Auswirkungen im Laufe des Lebens wandeln können.

Ursachen und Häufigkeit

Schätzungen zufolge treten angeborene oder frühkindliche Gehirnstörungen bei ein bis drei von rund tausend Neugeborenen auf. In den letzten Jahrzehnten hat die Anzahl der Betroffenen zugenommen, da die medizinische Versorgung während und nach der Geburt die Überlebenschancen betroffener Babys deutlich verbessert hat. Eine Zerebralparese geht auf Gehirnschädigungen zurück, die entweder in der pränatalen Phase (im Mutterleib), während der Geburt (perinatal) oder in den ersten zwei bis vier Lebensjahren (postnatal) entstehen.

Pränatale Ursachen

Im Mutterleib erworbene Fehlbildungen des Gehirns entstehen meist aufgrund genetischer Einflüsse oder durch exogene Faktoren.

• Genetische Einflüsse: Genmutationen oder Chromosomenanomalien können zu Entwicklungsstörungen des Gehirns führen.
• Exogene Faktoren: Virale oder bakterielle Infektionen der Mutter (z.B. Zytomegalievirus, Röteln, Windpocken oder Toxoplasmose), Strahlenbelastung oder ein ungesunder Lebensstil (wie etwa Alkohol- oder Drogenmissbrauch) der werdenden Mutter können das Risiko einer Zerebralparese erhöhen. In der Spätschwangerschaft können auch Thrombosen oder Embolien die Gehirnentwicklung beeinträchtigen.
• Verminderte Blut- oder Sauerstoffversorgung: Dies kann zu Löchern in der weißen Substanz des Gehirns führen, die für die Signalübertragung verantwortlich ist. Dies wird als periventrikuläre Leukomalazie (PVL) bezeichnet.
• Schlaganfall im Mutterleib: Babys können im Mutterleib einen Schlaganfall erleiden, zum Beispiel wenn sich in der Plazenta Blutgerinnsel bilden, die den Blutfluss zum Gehirn blockieren. Das kann mit einer Hirnblutung verbunden sein und die gesunde Entwicklung des Gehirns stören.

Perinatale Ursachen

Sauerstoffmangel während der Geburt führt zu einer Zerstörung von Nervenzellen, die eine Zerebralparese bedingen kann. Eine schwere Geburt kann ebenfalls zu Sauerstoffmangel führen.

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Postnatale Ursachen

Nach der Geburt werden meist Gehirnhautentzündungen (Meningitis, Enzephalitis) und vorübergehender Sauerstoffmangel in Folge eines Unfalls als Ursachen diagnostiziert. Es kann aber auch vorkommen, dass Kindesmisshandlung ein Schütteltrauma auslöst, als dessen Folge sich eine Zerebralparese entwickelt. Kernikterus, bei dem sich Bilirubin (Abbauprodukt des roten Blutfarbstoffes Hämoglobin) im Gehirn ablagert, kann ebenfalls eine Ursache sein.

Risikofaktoren

Einige Faktoren steigern das Risiko, dass ein Baby mit einer Zerebralparese geboren wird:

• Frühgeburt (vor der 37. Schwangerschaftswoche), weil dann einige Blutgefäße noch sehr dünn sind und leicht bluten (Vor allem Babys, die mit 32 Wochen oder noch früher geboren werden, haben ein hohes Risiko.)
• Niedriges Geburtsgewicht
• Unterdurchschnittliche Geburtsgröße
• Mehrlingsgeburt
• Wenn die Mutter während der Schwangerschaft geraucht, Alkohol getrunken oder Drogen eingenommen hat

Hauptsymptome und Ausprägungen

Einer Zerebralparese liegt grundsätzlich immer eine gestörte Entwicklung oder Schädigung des zentralen Nervensystems zugrunde. Diese manifestiert sich in erster Linie in einer verlangsamten Motorik, Störungen des Muskeltonus oder einer fehlerhaften Koordination von Bewegungsabläufen. Abhängig von den Symptomen unterscheiden Mediziner zwischen mehreren Formen der Zerebralparese, die häufig miteinander kombiniert auftreten.

Formen der Zerebralparese

• Spastische Zerebralparese: Bei erhöhtem Muskeltonus und damit verbundener Gliedersteifheit sprechen Ärzte von einer Spastik. Die Muskeln sind steif, angespannt und verkrampfen sich (vor allem beim Versuch, sie schnell zu bewegen). Das erschwert die Bewegungen und schränkt die Beweglichkeit ein. Dies ist die häufigste Form der Zerebralparese (ca. drei Viertel aller Fälle).
• Dyskinetische Zerebralparese (Athetose): Es besteht ein stetiger Wechsel zwischen erhöhter und verringerter Muskelspannung. Die Bewegungsabläufe erfolgen unkontrolliert und sind durch unbeabsichtigte Bewegungsmuster gekennzeichnet. Die Muskeln wechseln zwischen Steifheit und Schlaffheit, was zu unkontrollierten Körperbewegungen oder Krämpfen führt.
• Ataktische Zerebralparese: Eine Ataxie äußert sich in abgehackten Bewegungen, Störungen von Gleichgewichtssinn und Koordination sowie Problemen, zielgerichtet zu gehen, zu greifen oder zu sehen. Es bestehen Probleme mit dem Gleichgewicht und der Koordination; die Folge sind schwankende oder ungeschickte Bewegungen und manchmal Zittern.
• Gemischte Zerebralparese: Betroffene weisen Symptome von mehr als einer der anderen Arten auf.

Lokalisation der Lähmungen

Auch in Bezug auf die Lokalisation des geschädigten Gewebes im Gehirn und die betroffenen Körperbereiche werden mehrere Ausprägungen der Zerebralparese unterschieden:

• Monoplegie (Unilateral): Tritt die spastische Lähmung nur in einem Bein oder Arm auf.
• Paraplegie (Bilateral): Bei Beteiligung beider Beine oder Arme.
• Hemiparese (Halbseitenlähmung): Spastische Lähmungen aller Gliedmaßen der rechten oder linken Körperhälfte.
• Tetraparese: Äußert sich in spastischen Lähmungen von Armen, Beinen, Rumpf, Hals und Kopf. Sind bei dieser Form der Störung die Beine stärker betroffen als die Arme, wird das Beschwerdebild als Diparese bezeichnet.

Begleitsymptome

Bei allen Formen können die Betroffenen zusätzlich unter gelegentlichen epileptischen Anfällen und Sinnesstörungen in Bezug auf das Körpergefühl, die Lageempfindung sowie das Sehen und Hören leiden. Auch vermehrte Speichelproduktion, chronische Obstipation sowie Schluck- und Kaubeschwerden sind als Begleitsymptome möglich. Mehr als 75 Prozent der betroffenen Kinder haben Sprachprobleme, zum Beispiel Schwierigkeiten bei der Wortbildung und Aussprache. Auch Lernschwierigkeiten sind häufig und 30 bis 50 Prozent der betroffenen Kinder entwickeln eine mehr oder weniger stark ausgeprägte geistige Behinderung. Darüber hinaus schielen betroffene Kinder häufiger, neigen zu Schwerhörigkeit oder Inkontinenz.

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Verlauf und typische Folgebeschwerden

Die spastischen Lähmungen verursachen ihrerseits verschiedene Beschwerden, die die Bewegungsfähigkeit zusätzlich einschränken. In diesem Zusammenhang sind insbesondere Gelenkversteifungen und Knochenverformungen, die zu Fehlhaltungen führen, bedeutend. Die Haltungsanomalien manifestieren sich in erster Linie in an den Rumpf gedrückten Armen mit einwärts gedrehten Ellenbogen. Charakteristisch für Menschen mit Zerebralparese sind zudem die häufig zu Fäusten geschlossenen Hände, wobei die Daumen eingeschlagen sind. Auch einwärts gedrehte Beine und angewinkelt gebeugte Hüften sowie eine verkrümmte Wirbelsäule sind bei spastischen Lähmungen häufig zu beobachten. Die Anomalien bedingen zudem Verkürzungen der Muskelfasern (Kontrakturen), die mit einem erheblichen Kraftverlust einhergehen können. Skoliose, eine seitliche Verkrümmung der Wirbelsäule, entwickelt sich bei vielen Betroffenen mit schwerer Tetraparese. Hüftluxationen treten auf, wenn die Hüftgelenke durch Muskelungleichgewicht aus ihrer normalen Position rutschen. Durch Fehlhaltungen entwickeln viele Betroffene chronische Schmerzen.

Diagnose

Die vielfältigen Erscheinungsbilder der Cerebralparese machen eine besonders umsichtige Diagnostik erforderlich. Viele Symptome kommen auch bei anderen Erkrankungen vor, die es entsprechend auszuschließen gilt. Bei den regelmäßigen Vorsorgeuntersuchungen, den sogenannten U-Untersuchungen, für Babys und Kleinkinder wird auch die motorische Entwicklung Ihres Kindes überprüft. Bei den meisten Kindern mit Zerebralparese wird die Störung innerhalb der ersten zwei Lebensjahre erkannt. Sind die Symptome eines Kindes jedoch nur leicht ausgeprägt, kann sich die Diagnose auch verzögern, meist gelingt es aber, vor dem vierten oder fünften Lebensjahr eine zuverlässige Diagnose zu stellen.

Wenn der Verdacht auf eine Zerebralparese besteht, untersucht der Kinderarzt oder die Kinderärztin die motorischen Fähigkeiten des Kindes mit einer Reihe von Bewegungstests und überwacht bei regelmäßigen Kontrollterminen Wachstum, Körperhaltung und Koordination der Bewegungen, die Muskelspannung oder das Hör- und Sehvermögen. Weitere Untersuchungen dienen sowohl dazu, den Verdacht auf eine Zerebralparese zu bestätigen als auch andere Erkrankungen auszuschließen, die ähnliche Symptome hervorrufen können. Deshalb sind in der Regel verschiedene Fachärzte und Fachärztinnen beteiligt, die sich den jeweiligen Problemen widmen und gemeinsam ein Team für ein ganzheitliches Behandlungskonzept bilden.

Diagnostische Verfahren

• Ausführliche entwicklungsneurologische und neuroorthopädische klinische Untersuchung: Hierbei werden die motorischen Fähigkeiten, der Muskeltonus, die Reflexe und die Koordination des Kindes beurteilt.
• Magnetresonanztomografie (MRT) des Gehirns: Dient zur Darstellung der zugrunde liegenden Hirnläsion und zum Ausschluss anderer Erkrankungen.
• Anamnese: Erhebung der Krankengeschichte des Kindes mit Erfassung möglicher Risikofaktoren, zum Beispiel Frühgeburtlichkeit.

Möglichkeiten der Behandlung

Die möglichst frühe Diagnose spielt in der erfolgreichen Therapie eine wichtige Rolle, um die körperliche und psychische Entwicklung bereits in der frühen Lebensphase positiv zu beeinflussen. Um eine Zerebralparese zu behandeln, muss ein multidisziplinäres Therapiekonzept erstellt werden, das sich an der Ausprägung und Lokalisation der Beeinträchtigungen orientiert. Da die Ursachen der Zerebralparese nicht beseitigt werden können, zielt die Behandlung immer darauf ab, die Funktion des Bewegungsapparats zu verbessern und mögliche Begleitsymptome wie Sprach- oder Schluckbeschwerden zu therapieren.

Therapiebausteine

• Physiotherapie: Der Physiotherapie kommt in der Behandlung solcher Störungen eine besonders wichtige Rolle zu. Insbesondere das sogenannte Bobath-Konzept, das bei Kindern aller Altersgruppen zur Anwendung kommt, hat sich erfolgreich bewährt. Im Mittelpunkt der Bobath-Therapie steht die gezielte Förderung durch das Erreichen der offenen Kanäle des kleinen Patienten. Wenn ein Kind nicht spricht, sich dafür aber für Blickkontakt interessiert, wird der Therapeut auf Basis dieses offenen Kanals ein Therapiekonzept erstellen. Die Bobath-Therapie baut immer auf individuell konzipierten Übungen und Techniken auf, die die Motivation des Kindes in den Vordergrund stellen. Auch manuelle Therapien und das Verfahren nach Vojta, das durch die sogenannte Reflexlokomotion elementare Bewegungen mit den Patienten erarbeitet, sind in der Behandlung der Zerebralparese besonders erfolgreich. Außerdem wird die lokale Vibrationstherapie eingesetzt, bei der man im Rahmen der Therapiestunden in den unterschiedlichen Fachbereichen unterstützend das Vibrationstherapiegerät einsetzt.
• Ergotherapie: Die Ergotherapie konzentriert sich auf die Verbesserung der Handfunktion und die Förderung der Selbstständigkeit im Alltag. Therapeut*innen trainieren alltägliche Fertigkeiten wie Anziehen, Essen oder Schreiben und verbessern die Bewegungskoordination.
• Logopädie: Bei Sprach-, Sprech- und Schluckstörungen kommt die Logopädie zum Einsatz. Die Behandlung von Schluckproblemen ist besonders wichtig, um Komplikationen zu vermeiden.
• Medikamentöse Therapie: Um die Spastik positiv zu beeinflussen, können verschiedene Medikamente (u.a. Baclofen- und Botulinumtoxin-Therapie) oder lokale Vibrationstherapie (Vermittlung durch SPZ) zum Einsatz kommen, die den Muskeltonus herabsetzen.
• Orthopädietechnik: Die Orthopädietechnik spielt eine zentrale Rolle bei der Versorgung mit Hilfsmitteln wie Orthesen, Schienen oder Rollstühlen.
• Operationen: Erst wenn eine auf mehreren Säulen aufgebaute Therapie nicht den gewünschten Erfolg zeigt, können die behandelnden Ärzte einen operativen Eingriff in Erwägung ziehen. Vor allem chirurgische Sehnenverlängerungen, Muskeleinkerbungen und Knochenumstellungen können dazu beitragen, das Gleichgewicht der Muskulatur herzustellen. Im Rahmen einer Neurotomie erfolgt eine Durchtrennung von Nervenfasern, die die Spastik mindern kann.
• Weitere Therapieansätze: Unterschiedliche Rehabilitations- und Sportprogramme sowie tiergestützte Therapiemaßnahmen sind für Kinder und Jugendliche mit Zerebralparese ebenfalls sehr gut geeignet. In vielen Fällen ist es notwendig, auch eine psychologische Betreuung der Patienten und ihrer Familienangehörigen einzuleiten. Eine angepasste Schmerztherapie ist wichtig, da viele betroffene Kinder unter chronischen Schmerzen leiden. Bei Schluckproblemen ist eine spezialisierte Ernährungstherapie notwendig.

Rehabilitation

Bei der Behandlung der Zerebralparese gibt es sowohl ambulante als auch stationäre Rehabilitationen. Stationäre Aufnahmen erfolgen meist nach einer umfangreichen Operation und haben zum Ziel, Ihr Kind nach und nach wieder beweglicher zu machen. Häufig führen die Ärzte während der Maßnahme eine Gipsbehandlung durch. Auch eine Neuanpassung von Schienen und Orthesen ist Teil des Behandlungsplans sowie krankengymnastische Übungen. Ein weiterer Grund für eine Reha-Maßnahme ist das grundlegende Entwickeln eines Behandlungsplans. Die Erkrankung besteht ein Leben lang, entsprechend gilt es im Rahmen interdisziplinärer Untersuchungen die bestmöglichen Therapiemaßnahmen zu entwickeln. Die Therapeuten stellen Ihr Kind ein auf Förderung und Übungen, die sich dann in Folge auch nach der Reha weiterführen lassen. Die Dauer der Maßnahme orientiert sich am Befund Ihres Kindes. Als postoperative Maßnahme dauert sie meist etwa sechs Wochen. Auch dreiwöchige Aufenthalte sind möglich. Die Klinik bespricht in jedem Fall den voraussichtlichen zeitlichen Rahmen vorab mit Ihnen.

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Leben mit Zerebralparese

Das Leben mit einer infantilen Zerebralparese bringt besondere Herausforderungen mit sich, die sich vom Kindesalter bis ins Erwachsenenalter wandeln.

• Frühförderung und Schulzeit: Frühförderprogramme beginnen oft bereits im Säuglingsalter und umfassen verschiedene Therapieformen sowie die Beratung der Eltern. Bei der Beschulung stehen verschiedene Optionen zur Verfügung: von der integrativen Beschulung in Regelschulen bis hin zu spezialisierten Förderschulen.
• Hilfsmittelversorgung im Alltag: Moderne Hilfsmittel eröffnen neue Möglichkeiten für Selbstständigkeit. Rollstühle verschiedener Ausführungen ermöglichen Mobilität, Kommunikationshilfen wie Sprachcomputer helfen bei Sprachproblemen. Alltagshilfen wie spezielles Besteck oder Anziehilfen fördern die Selbstständigkeit.
• Familienunterstützung: Beratung und Schulung der Angehörigen sind wichtig, um den Umgang mit der Erkrankung zu erlernen.

Prävention

Während der Schwangerschaft sind regelmäßige Vorsorgeuntersuchungen wichtig, um Risikofaktoren frühzeitig zu erkennen. Ein vollständiger Impfschutz der Mutter gegen Infektionen wie Röteln oder Toxoplasmose kann schwerwiegende Hirnschädigungen beim ungeborenen Kind verhindern. Der Verzicht auf Alkohol, Drogen und Nikotin ist essentiell, da diese Substanzen die Gehirnentwicklung beeinträchtigen können. Während der Geburt können professionelle Geburtsbetreuung und kontinuierliches Monitoring Komplikationen frühzeitig erkennen. Bei Anzeichen von Sauerstoffmangel ermöglichen schnelle medizinische Interventionen oft die Vermeidung bleibender Schäden. Nach der Geburt sind Schutzmaßnahmen vor Infektionen wichtig, insbesondere vor Gehirnhautentzündungen. Die Vermeidung von Schädel-Hirn-Traumata durch entsprechende Sicherheitsmaßnahmen ist essentiell.

Prognose

Die Prognose bei infantiler Zerebralparese ist sehr individuell und hängt maßgeblich vom Schweregrad der Hirnschädigung, den betroffenen Hirnregionen und dem Vorhandensein von Begleiterkrankungen ab. Bei leichten Formen der infantilen Zerebralparese, wie der spastischen Hemiparese, ist die Lebenserwartung normal oder nur geringfügig reduziert. Viele Betroffene können ein weitgehend selbstständiges Leben führen, arbeiten und eine Familie gründen. Menschen mit mittelschweren Formen haben meist nur eine leicht eingeschränkte Lebenserwartung, vorausgesetzt Komplikationen werden rechtzeitig behandelt. Die moderne medizinische Versorgung hat jedoch die Prognose kontinuierlich verbessert. Viele Betroffene erreichen trotz ihrer Einschränkungen ein hohes Maß an Selbstständigkeit und können mit entsprechender Unterstützung alltägliche Aufgaben bewältigen. Berufliche Integration ist häufig möglich, von der Arbeit in spezialisierten Werkstätten bis hin zu qualifizierten Tätigkeiten auf dem ersten Arbeitsmarkt. Besonders wichtig für eine positive Prognose ist die Früherkennung und der rechtzeitige Therapiebeginn. Das sich entwickelnde Gehirn von Kindern zeigt eine bemerkenswerte Neuroplastizität und kann geschädigte Funktionen teilweise kompensieren. Die Lebensqualität hängt dabei nicht nur von den körperlichen Fähigkeiten ab, sondern auch von sozialer Unterstützung, Bildungsmöglichkeiten und gesellschaftlicher Teilhabe.

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