Kleinhirnschädigung und ihre Auswirkungen auf die Sprachentwicklung: Ursachen und Erscheinungsformen

Das Kleinhirn spielt eine entscheidende Rolle bei der Koordination von Bewegungen und auch bei kognitiven Funktionen, einschließlich der Sprache. Eine Schädigung des Kleinhirns kann daher vielfältige Auswirkungen haben, insbesondere auf die Sprachentwicklung bei Kindern. Dieser Artikel beleuchtet die Ursachen von Kleinhirnschädigungen und die spezifischen Auswirkungen auf die Sprachentwicklung.

Einführung

Das Kleinhirn ist ein wichtiger Teil des Gehirns, der für die Koordination von Bewegungen, das Gleichgewicht und die Feinabstimmung motorischer Fähigkeiten verantwortlich ist. Es spielt auch eine Rolle bei kognitiven Prozessen wie Sprache und Lernen. Eine Schädigung des Kleinhirns kann daher eine Vielzahl von Problemen verursachen, insbesondere bei Kindern, deren Gehirn sich noch entwickelt.

Ursachen von Kleinhirnschädigungen

Kleinhirnschädigungen können verschiedene Ursachen haben, die in angeborene und erworbene Ursachen unterteilt werden können.

Angeborene Ursachen

Kongenitale Anlage- und Entwicklungsstörungen sind mit einer erhöhten prä- und postnatalen Mortalität und Morbidität assoziiert. Sie können isoliert oder im Rahmen genetischer Syndrome auftreten. Zu den angeborenen Ursachen zählen:

• Genetische Faktoren: Mutationen in einzelnen oder mehreren Genen können zu Fehlbildungen des Kleinhirns führen. Ein Beispiel hierfür ist die Ataxia teleangiectasia (AT), auch Louis-Bar-Syndrom oder Boder-Sedgwick-Syndrom genannt, eine sehr seltene, erbliche Erkrankung, die im frühkindlichen Alter zum ersten Mal in Erscheinung tritt. Ursache ist eine vererbte Mutation eines bestimmten Gens (ATM-Gen). Dadurch kommt es zu einer gestörten Erkennung und Reparatur von DNA-Schäden.
• Fehlbildungen: Während der Embryonalentwicklung können Anomalien auftreten, die die Entwicklung des Kleinhirns beeinträchtigen. Dazu gehören Kleinhirnhypoplasien oder -aplasien, bei denen das Kleinhirn unterentwickelt ist oder ganz fehlt. Auch die Dandy-Walker-Malformation, eine Zyste im Bereich des Kleinhirns, gehört dazu.
• Störungen der ZNS-Entwicklung: Anomalien des Zentralnervensystems (ZNS) stellen mit einer Prävalenz von 1 % die größte Gruppe der Anlage- und Entwicklungsstörungen dar. Die Entwicklung des Nervensystems ist phylogenetisch hoch konserviert. Die Entwicklung des Nervensystems beginnt in der 3. Schwangerschaftswoche (SSW). Störungen beim Verschluss des Neuralrohrs führen zu Neuralrohrdefekten wie der Spina bifida.

Erworbene Ursachen

• Schädel-Hirn-Trauma (SHT): Unfälle oder Stürze können zu Verletzungen des Kleinhirns führen. Besonders schwerwiegende Koordinationsstörungen treten im Rahmen neurologischer Erkrankungen und als Folge von Schädel-Hirn-Traumen auf.
• Hirntumore: Tumore im Bereich des Kleinhirns können Druck auf das umliegende Gewebe ausüben und dessen Funktion beeinträchtigen.
• Entzündliche Hirnprozesse: Entzündungen des Gehirns, wie z.B. eine Enzephalitis, können das Kleinhirn schädigen.
• Schlaganfall: Eine Unterbrechung der Blutversorgung des Kleinhirns kann zu einem Schlaganfall führen und das Gewebe schädigen.
• Toxische Einflüsse: Bestimmte Medikamente, Drogen oder Umweltgifte können das Kleinhirn schädigen. Eine hohe Gefährdung für die Entstehung von Anomalien im sich entwickelnden Nervensystem besteht zu Zeitpunkten besonders starker Zellproliferation und -migration im 1. Trimenon. Teratogen wirksam sind bestimmte Medikamente, Virusinfektionen, Stoffwechselkrankheiten und radioaktive Strahlung. Zu den wichtigsten teratogenen Medikamenten bzw. Noxen in der Schwangerschaft zählen Phenytoin, Valproinsäure, Carbamazepin, Primidon, Trimetoprim, Benzodiapine, Retinoide sowie Alkohol und Kokain. Fruchtschädigende Virusinfektionen umfassen Zytomegalie, Röteln, Windpocken, Herpes simplex und Toxoplasmose.

Auswirkungen auf die Sprachentwicklung

Eine Schädigung des Kleinhirns kann sich auf verschiedene Aspekte der Sprachentwicklung auswirken. Die spezifischen Auswirkungen hängen von der Lokalisation und dem Ausmaß der Schädigung ab.

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• Artikulationsstörungen: Einzelne oder mehrere Laute werden nicht korrekt gebildet. (Schuh wird Suh), Weglassen (Rabe wird Abe) oder Fehlbilden kommen (z.B. Lispeln). Die Aussprache des Kindes ist gekennzeichnet durch falsch gebildete Laute und Lautersetzungen.
• Dysarthrie: Dysarthrien sind Störungen in der Ausführung von Sprechbewegungen und/oder der Koordination von Atmung, Stimme und Artikulation aufgrund angeborener oder erworbener Hirnstörungen. Leitsymptome bei Dysarthrie sind vermehrter oder verminderter Speichelfluss, gestörte Atemkontrolle, verminderte Atemkapazität, verlangsamte/eingeschränkte Beweglichkeit von Lippen, Zunge, Gaumen und Kiefer, veränderte Lautbildung/Artikulation, undeutliche Aussprache, Näseln, veränderter Stimmklang, eingeschränkte Prosodie (Sprechmelodie), veränderte Lautstärke, veränderter Sprechrhythmus.
• Verbale Entwicklungsdyspraxie: Verbale Entwicklungsdyspraxien sind zentrale Störungen der Planung der Sprechmotorik, die nicht durch eine Funktionseinschränkung der am Sprechakt beteiligten Organe zu erklären sind. Leitsymptome bei verbaler Entwicklungsdyspraxie sind Auffälligkeit in der Lautbildung mit hoher Variabilität der Fehler, artikulatorische Suchbewegungen, Sprechanstrengung.
• Störung der Sprechmelodie (Prosodie): Die Sprechmelodie ist u.a. gestört.
• Agrammatismus: Bei dieser Störung handelt es sich um ein Fehlen grammatischer Funktionswörter.
• Wortfindungsstörungen: Betroffene suchen oft beim Sprechen nach den passenden Begriffen. Der Redefluss wirkt dadurch häufig stockend. Begriffe werden fehlerhaft verwendet, wodurch das Gesprochene für andere unverständlich werden kann. Amnestische Aphasiker können das in der Regel durch Redefloskeln oder Umschreibungen kaschieren.
• Sprachverständnisstörungen: Das Sprachverständnis ist dagegen in der Regel weitgehend ungestört. Die Betroffenen verstehen häufig auch einfache Wörter nicht. Das bedeutet, sie können zwar flüssig sprechen, das Gesprochene aber nicht mit Inhalt füllen.
• Allgemeine Sprachentwicklungsstörungen: Unter Sprachentwicklungsstörungen versteht man zeitliche + strukturelle Abweichungen von der normalen Sprachentwicklung.

Diagnostik

Eine frühzeitige Diagnose ist entscheidend, um betroffenen Kindern die bestmögliche Unterstützung zu bieten. Die Diagnostik umfasst in der Regel:

• Neurologische Untersuchung: Umfasst die Beurteilung der motorischen Fähigkeiten, der Koordination und des Gleichgewichts.
• Sprachtherapeutische Untersuchung: Umfasst die Beurteilung der sprachlichen Fähigkeiten, einschließlich Artikulation, Sprachverständnis, Wortschatz und Grammatik. Im Rahmen der neurolinguistischen/logopädischen und neuropsychologischen Diagnostik werden die folgenden Bereiche der Sprachfunktion untersucht: Lautstruktur (Phonologie), Wortgestalt (Morphologie), Satzbau (Syntax), Wort- und Satzbedeutung (Semantik), Sprachverständnis, Störungen des Lesens (Dyslexie), Störungen des Schreibens (Dysgraphie), Störungen von Sprechbewegungen (Sprechapraxien), Störungen der Artikulation, der Stimmgebung und der Sprechatmung (Dysarthrophonie). Zudem werden mögliche zusätzliche Einschränkungen folgender Bereiche erfasst: Konzentration und Aufmerksamkeit, Orientierung, Gedächtnis, Auditive und visuelle Wahrnehmung, Räumlich-konstruktive Störungen, Handlungsplanung, Rechenfähigkeit, Antrieb und psychomotorisches Tempo, Stimmung und Affektivität.
• Bildgebende Verfahren: MRT-Aufnahmen (Magnetresonanztomographie) können helfen, die Lokalisation und das Ausmaß der Kleinhirnschädigung zu visualisieren. Ein MRT sollte dem Röntgen vorgezogen werden, da Röntgenstrahlung viel schädlicher für AT-Betroffene ist.
• Audiologische Untersuchung: Umfasst die Beurteilung des Hörvermögens, um eine Hörstörung als Ursache für die Sprachentwicklungsverzögerung auszuschließen.

Therapie

Die Therapie von Sprachstörungen aufgrund von Kleinhirnschädigungen ist vielfältig und multidisziplinär. Sie umfasst in der Regel:

• Sprachtherapie (Logopädie): Ziel der Behandlung ist die optimale Förderung der Kommunikationsfähigkeit des Kindes. Dabei wird die sprachliche Entwicklung soweit gefördert, wie es seine individuellen Möglichkeiten zulassen. Die Therapie soll die eigene Entwicklung des Kindes in Gang setzen/unterstützen, seine Entwicklungsbedingungen verbessern und Sekundärschäden vermeiden. Vor jeder Behandlung wird eine Diagnostik durchgeführt. Danach wird die Behandlung meist in Einzeltherapie begonnen und parallel Elternberatung durchgeführt. Die Mitarbeit der Eltern ist von entscheidender Bedeutung, da viele Übungen mit dem Kind täglich durchgeführt werden müssen bzw. ein spezielles Sprachvorbild durch die Eltern erforderlich ist. Teilweise gibt es Angebote für Gruppentherapien. Bei Transport- oder Gehunfähigkeit kann die Behandlung im häuslichen Bereich erfolgen. Zielbereiche sind Wahrnehmung, Sprachverständnis, Sprachproduktion (Wortschatz, Lautinventar, Grammatik), Lesen/Schreiben, Störungsspezifische kognitive Fähigkeiten, Störungsspezifische Krankheitsverarbeitung und Kommunikationsfähigkeit.
• Physiotherapie: Umfasst Übungen zur Verbesserung der Koordination, des Gleichgewichts und der motorischen Fähigkeiten. Mit Betroffenen sollte das Gehen so lange wie möglich trainiert werden. Die Atmung kann durch physiotherapeutische Übungen des Brustkorbes verbessert werden.
• Ergotherapie: Umfasst Übungen zur Verbesserung der Feinmotorik und der Alltagsfähigkeiten.
• Unterstützende Kommunikation: Bei schweren Sprachstörungen können unterstützende Kommunikationsmittel wie Bilder, Gebärden oder elektronische Kommunikationshilfen eingesetzt werden. Dazu gehört auch der Einsatz unterstützender Kommunikationsmittel (z. B. elektronische Kommunikationshilfe) bei behinderten Kindern.
• Elternberatung: Die Eltern spielen eine wichtige Rolle bei der Förderung der Sprachentwicklung ihres Kindes. Sie erhalten Beratung und Unterstützung, um ihr Kind bestmöglich zu unterstützen. Sehr wichtig ist auch ein aufklärendes Gespräch mit den Eltern.

Prognose

Die Prognose für Kinder mit Sprachstörungen aufgrund von Kleinhirnschädigungen ist unterschiedlich und hängt von verschiedenen Faktoren ab, wie z.B. dem Ausmaß der Schädigung, dem Alter des Kindes bei Eintritt der Schädigung und der Verfügbarkeit von Therapiemöglichkeiten. Eine frühzeitige und intensive Therapie kann jedoch die sprachliche Entwicklung positiv beeinflussen und die Kommunikationsfähigkeit verbessern.

Ataxie Teleangiectasia (AT)

Die Ataxie Teleangiectasia (AT), auch Louis-Bar-Syndrom genannt, ist eine seltene, autosomal-rezessiv vererbte Krankheit, die durch eine Mutation des ATM-Gens verursacht wird. Beide Eltern müssen Träger (sie sind selber gesund, können das mutierte Gen jedoch weitergeben) eines veränderten ATM Genes sein, damit es zu einer Erkrankung des Kindes kommt. Der Erbgang der Ataxia teleangiectasia ist somit autosomal rezessiv. Sind beide Eltern Träger, beträgt das Risiko ein Kind AT zu bekommen, jedoch trotzdem nur 25%.

Kennzeichen

Die Ataxie Teleangiectasia zeichnet sich durch verschiedene Symptome aus und wird deshalb auch als Syndrom bezeichnet. Charakteristisch für die AT sind:

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• Störung der Bewegungskoordination (Ataxie): Ursache dafür ist ein Zelluntergang von Nervenzellen des Kleinhirnes. Das Kleinhirn ist unter anderem für die Bewegungskoordination verantwortlich. Anfänglich zeigen sich noch keine groben Bewegungskoordinationsstörungen. Erst wenn das Kind zum Gehen beginnt fallen Gehschwierigkeiten auf. Diese werden durch den fortschreitenden Verlauf der AT immer schlimmer. Letztendlich ist das Kind nach ein paar Jahren auf einen Rollstuhl angewiesen.
• Erweiterung kleiner Blutgefäße (Teleangiektasien): Die später hinzutretenden Erweiterungen kleiner Blutgefäße (Teleangiektasien) sind an der Haut und in den Augen gut zu beobachten. Sie sind ein eher harmloses Symptom- selten kann es zu Komplikationen im Auge kommen.
• Immunschwäche: Sehr viele betroffene Patienten und Patientinnen zeigen eine Immunschwäche, vor allem bei Atmungsorganen. Es kann zu schweren Lungeninfektionen kommen. Die ständige Belastung der Lunge durch Erreger, führt zu Schäden des Lungengewebes. Die zunehmende Beschädigung des Lungengewebes ist die häufigste Todesursache für Betroffene.
• Erhöhte Neigung zu Krebserkrankungen: An AT erkrankte Patienten und Patientinnen haben eine 200 -1000-mal höhere Chance einen Tumor zu bekommen. Das hängt mit der gestörten DANN Reparatur zusammen. Am meisten kommen Tumoren des Blutes und des Lymphgewebes vor.
• Allgemeine Entwicklungsstörungen: AT Betroffene sind oft sehr zart gebaut. In der Pubertät verschlimmern sich die Entwicklungsstörungen. Es kann zu Störungen der Sexualität und des Wachstums kommen. Ob sich die Intelligenz auch schlechter entwickelt, ist noch nicht geklärt.

Behandlung

Heute ist noch keine heilende Behandlung des Louis-Bar-Syndroms bekannt. Es können bloß die einzelnen Symptome behandelt werden. Kommt es zum Beispiel zu einer Lungeninfektion können Antibiotika helfen. Eine Physiotherapie kann bei Bewegungsabläufen helfen. Regelmäßige Ernährungskontrollen können bei Ernährungsschwierigkeiten helfen.

Die Lebenserwartung ist für die Mehrzahl der Patienten deutlich herabgesetzt. Viele versterben im 2.- 3. Lebensjahrzehnt.

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