Schubförmige Multiple Sklerose (RRMS): Verständnis, Diagnose und Behandlung

Die Multiple Sklerose (MS) ist eine chronisch-entzündliche Erkrankung des zentralen Nervensystems (ZNS), die durch Demyelinisierung (Abbau der Myelinscheiden, die Nervenfasern umhüllen) und axonale Schädigung gekennzeichnet ist. Diese Prozesse führen zu einer Vielzahl neurologischer Symptome und können im Laufe der Zeit zu Behinderungen führen. Bei jungen Erwachsenen ist die MS die häufigste neurologische Erkrankung, die zu Behinderungen und Frühberentungen führt.

Was ist schubförmige Multiple Sklerose (RRMS)?

Die schubförmig-remittierende Multiple Sklerose (RRMS) ist die häufigste Verlaufsform der MS, insbesondere zu Beginn der Erkrankung. Bei über 80 % der Patienten beginnt die MS mit einem schubförmigen Verlauf. RRMS ist durch klar definierte Schübe gekennzeichnet, bei denen neue Symptome auftreten oder sich bestehende Symptome verschlimmern. Diese Schübe dauern in der Regel mindestens 24 Stunden und sind von einer gewissen Erholung gefolgt, entweder vollständig oder unvollständig. Zwischen den Schüben können die Symptome ganz verschwinden (Remission) oder bestehen bleiben, aber stabil sein.

ICD-10-Code für schubförmige Multiple Sklerose

Der ICD-10-Code für Multiple Sklerose ist G35. Die Verlaufsform wird in der Regel nicht explizit im ICD-10-Code angegeben, sondern ergibt sich aus der klinischen Beschreibung.

Ursachen und Risikofaktoren

Die genauen Ursachen der MS sind noch nicht vollständig geklärt. Es wird angenommen, dass eine Kombination aus genetischer Veranlagung und Umweltfaktoren eine Rolle spielt. Zu den diskutierten Umweltfaktoren gehören:

• Infektionen: Bestimmte virale Infektionen, wie das Epstein-Barr-Virus (EBV), werden mit einem erhöhten MS-Risiko in Verbindung gebracht.
• Vitamin-D-Mangel: Studien deuten darauf hin, dass ein niedriger Vitamin-D-Spiegel das Risiko für MS erhöhen könnte.
• Rauchen: Rauchen ist ein etablierter Risikofaktor für MS und kann den Krankheitsverlauf negativ beeinflussen.
• Geografische Lage: MS tritt häufiger in Regionen auf, die weiter vom Äquator entfernt sind.
• Adipositas: Übergewicht, insbesondere in der Kindheit und Jugend, kann das Risiko für MS erhöhen.
• Kontakt mit organischen Lösungsmitteln: Wer regelmäßig in Kontakt mit organischen Lösungsmitteln kommt, hat ein höheres Risiko, an Multipler Sklerose zu erkranken.

Symptome der schubförmigen MS

Die Symptome der MS sind vielfältig und hängen von der Lokalisation der Entzündungsherde im ZNS ab. Da die Läsionen ubiquitär im ZNS lokalisiert sein können, kann so gut wie jedes neurologische Symptom in unterschiedlicher Ausprägung auftreten. Einige häufige Symptome sind:

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• Sehstörungen: Optikusneuritis (Entzündung des Sehnervs) mit Symptomen wie verschwommenem Sehen, Doppeltsehen, Augenschmerzen und Farbsehstörungen.
• Sensibilitätsstörungen: Kribbeln, Taubheitsgefühl, Schmerzen oder Brennen in verschiedenen Körperteilen.
• Motorische Störungen: Muskelschwäche, Spastik (Muskelsteifheit), Koordinationsprobleme, Gleichgewichtsstörungen, Tremor (Zittern).
• Fatigue: Extreme Müdigkeit und Erschöpfung, die nicht durch Ruhe gelindert wird.
• Kognitive Beeinträchtigungen: Gedächtnisprobleme, Konzentrationsschwierigkeiten, Schwierigkeiten bei der Informationsverarbeitung.
• Blasen- und Darmfunktionsstörungen: Häufiges Wasserlassen, Harndrang, Inkontinenz, Verstopfung.
• Sexuelle Funktionsstörungen: Erektile Dysfunktion, verminderte Libido, Schwierigkeiten beim Erreichen eines Orgasmus.
• Schmerzen: Verschiedene Arten von Schmerzen, einschließlich neuropathischer Schmerzen, Kopfschmerzen und muskuloskelettaler Schmerzen.
• Sprachstörungen: undeutliche, verwaschene Sprache

Diagnose der schubförmigen MS

Die Diagnose der MS basiert auf einer Kombination aus klinischen Befunden, bildgebenden Verfahren und Laboruntersuchungen. Die McDonald-Kriterien werden international verwendet, um die Diagnose zu stellen. Die Diagnosekriterien umfassen den Nachweis einer räumlichen und zeitlichen Dissemination der Läsionen im ZNS.

Anamnese und neurologische Untersuchung

Der Arzt wird eine detaillierte Anamnese erheben, um die Symptome, den Verlauf und mögliche Risikofaktoren zu erfassen. Eine neurologische Untersuchung wird durchgeführt, um neurologische Defizite zu identifizieren. Häufige Befunde bei der klinischen Untersuchung sind:

• Marburg-Trias: temporale Abblassung der Sehnervenpapillen, Paraspastik und das Fehlen von Bauchhautreflexen
• Lhermitt’sches Zeichen (positives Nackenbeugezeichen): elektrisierende Missempfindungen bei Vornüberbeugen des Kopfes entlang der Wirbelsäule von kranial nach kaudal
• Sensibilitätsausfälle
• dysmetrische Zeigeversuche
• positives Babinski-Zeichen und gesteigerte Muskeleigenreflexe als Hinweise einer Schädigung des 1. Motoneurons

Magnetresonanztomographie (MRT)

Die MRT ist das wichtigste bildgebende Verfahren zur Diagnose der MS. Sie ermöglicht den Nachweis von Entzündungsherden (Läsionen) im Gehirn und Rückenmark. Die MRT kann auch verwendet werden, um Veränderungen im Laufe der Zeit zu verfolgen.

Liquordiagnostik

Die Untersuchung des Nervenwassers (Liquor) kann helfen, andere Erkrankungen auszuschließen und spezifische Marker für MS zu identifizieren. Ein typischer Befund bei MS ist das Vorhandensein von oligoklonalen Banden, die auf eine chronische Entzündung im ZNS hinweisen.

Evoked Potentials (EP)

Evoked Potentials messen die elektrische Aktivität des Gehirns als Reaktion auf spezifische Reize. Sie können helfen, Schäden an Nervenbahnen zu erkennen, auch wenn diese in der MRT nicht sichtbar sind.

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Therapie der schubförmigen MS

MS ist bis heute nicht heilbar, aber es gibt verschiedene Behandlungen, die den Krankheitsverlauf beeinflussen, Schübe reduzieren und Symptome lindern können. Die Therapie zielt darauf ab, die Häufigkeit und Schwere der Schübe langfristig zu reduzieren und damit auch der Behinderungsprogression entgegenzuwirken. Sie sollte so früh wie möglich im Krankheitsverlauf begonnen und i.d.R. lebenslang fortgeführt werden.

Schubtherapie

Akute Schübe werden in der Regel mit hochdosierten Kortikosteroiden (z. B. Methylprednisolon) behandelt, um die Entzündung zu reduzieren und die Symptome zu lindern. Die Standardtherapie ist nach wie vor die Gabe von hochdosierten Glukokortikosteoriden (500-1.000 mg/d Methylprednisolon), die in der Regel intravenös als Kurzinfusion über 3-5 Tage appliziert werden. Bei persistierender Symptomatik kann die Hochdosistherapie auf maximal 10 Tage ausgeweitet werden. Bleiben auch zwei Wochen nach Beendigung dieser Therapie noch funktionell beeinträchtigende Symptome bestehen, sollte eine Ultra-Hochdosistherapie (z.B. 2.000 mg Methylprednisolon) erfolgen. Führt auch dies nicht zum Erfolg, kann eine Plasmapherese bzw. Immunadsorption in Erwägung gezogen werden.

Krankheitsmodifizierende Therapie (DMT)

Krankheitsmodifizierende Therapien (DMTs) zielen darauf ab, den Krankheitsverlauf langfristig zu beeinflussen, indem sie das Immunsystem modulieren. Es gibt verschiedene DMTs, die sich in ihrer Wirkungsweise, Wirksamkeit und Nebenwirkungen unterscheiden. Zu den gängigen DMTs gehören:

• Interferon-beta: Interferone sind natürlich vorkommende Proteine, die das Immunsystem modulieren. Sie werden in verschiedenen Formulierungen und Verabreichungswegen (intramuskulär oder subkutan) eingesetzt.
  • Interferon-β 1a (i.m.)
  • Interferon-β 1a (s.c.)
  • Interferon-β 1b (s.c.)
  • PEG Interferon-β 1a (s.c.)
• Glatirameracetat: Glatirameracetat ist ein synthetisches Peptid, das die Myelinscheiden schützen soll. Es wird subkutan verabreicht.
• Dimethylfumarat: Dimethylfumarat ist ein orales Medikament, das entzündungshemmende und neuroprotektive Eigenschaften hat.
• Teriflunomid: Teriflunomid ist ein orales Medikament, das das Immunsystem unterdrückt.
• Sphingosin-1-Phosphat (S1P)-Rezeptor-Modulatoren: Diese Medikamente (z. B. Fingolimod, Ozanimod, Siponimod) binden an S1P-Rezeptoren auf Lymphozyten und verhindern, dass diese in das ZNS gelangen.
• Natalizumab: Natalizumab ist ein monoklonaler Antikörper, der die Migration von Immunzellen in das Gehirn blockiert. Es wird intravenös verabreicht.
• Alemtuzumab: Alemtuzumab ist ein monoklonaler Antikörper, der bestimmte Immunzellen (B- und T-Zellen) depletiert. Es wird intravenös verabreicht.
• Ocrelizumab: Ocrelizumab ist ein monoklonaler Antikörper, der B-Zellen depletiert. Es wird intravenös verabreicht und ist auch für die primär progrediente MS zugelassen.
• Cladribin: Cladribin ist ein orales Medikament, das sowohl B- als auch T-Zellen beeinflusst.

Die Wahl der DMT hängt von verschiedenen Faktoren ab, darunter die Krankheitsaktivität, die Verträglichkeit, die Lebensumstände des Patienten und die Präferenzen des Arztes.

Symptomatische Therapie

Neben der Schubtherapie und der DMT ist die symptomatische Therapie ein wichtiger Bestandteil der MS-Behandlung. Sie zielt darauf ab, die verschiedenen Symptome der MS zu lindern und die Lebensqualität der Patienten zu verbessern. Dazu gehören:

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• Physiotherapie: Zur Verbesserung der Muskelkraft, Koordination, Gleichgewicht und Beweglichkeit.
• Ergotherapie: Zur Verbesserung der Alltagsfähigkeiten und zur Anpassung der Umgebung an die Bedürfnisse des Patienten.
• Logopädie: Zur Behandlung von Sprach- und Schluckstörungen.
• Psychologische Therapie: Zur Behandlung von Depressionen, Angstzuständen, Fatigue und anderen psychischen Problemen.
• Medikamente: Zur Behandlung von Spastik, Schmerzen, Blasenfunktionsstörungen, Fatigue und anderen Symptomen.
  • Therapie der Spastik (z.B. Physiotherapie, orale Antispastika, THC oder Cannabidiol, Botulinumtoxin A, intrathekales Baclofen
  • Therapie von Ataxie und Tremor (z.B. physikalische Therapie, Physio- und Ergotherapie, erste positive Daten für Topiramat und Tiefenhirnstimulation)
  • Therapie der Fatigue (vor allem aerobes Ausdauertraning, in Einzelfällen evtl Amantadin oder Modonfinil)
  • Therapie von kognitiver Störungen (störungsspezifisches kognitives Training)
  • Therapie von Blasenstörungen (Verhaltens- und Miktionstraining, Anticholinergika bei überaktiver Blase, ggf. Botulinumtoxin A)

Alternative und komplementäre Therapien

Viele MS-Patienten nutzen alternative und komplementäre Therapien, wie z. B. Akupunktur, Yoga, Meditation und Nahrungsergänzungsmittel. Es ist wichtig, diese Therapien mit dem Arzt zu besprechen, da einige von ihnen Wechselwirkungen mit anderen Medikamenten haben oder unerwünschte Nebenwirkungen verursachen können. Hoch dosiertes Vitamin D gegen Multiple Sklerose? Manche MS-Kranke schwören drauf und schlucken täglich 100.000 Einheiten.

Leben mit schubförmiger MS

Das Leben mit MS kann eine Herausforderung sein, aber mit der richtigen Behandlung und Unterstützung können viele Menschen ein erfülltes Leben führen. Es ist wichtig, sich über die Erkrankung zu informieren, eine gute Beziehung zum behandelnden Arzt aufzubauen und sich mit anderen MS-Betroffenen auszutauschen.

Krankheitsverlauf und Prognose

Der Krankheitsverlauf der MS ist sehr variabel und individuell. Bei einigen Patienten verläuft die RRMS mild mit wenigen Schüben und geringen Beeinträchtigungen, während bei anderen Patienten häufige Schübe und eine rasche Zunahme der Behinderung auftreten. Mit fortschreitendem Alter steigt das Risiko, dass eine Multiple Sklerose einen chronisch progredienten Verlauf nimmt.

Ein früher Therapiebeginn mit einer DMT kann den Krankheitsverlauf positiv beeinflussen und das Risiko einer Behinderung reduzieren.

Umstellung auf sekundär progrediente MS (SPMS)

Bei vielen Patienten mit RRMS geht die Erkrankung nach Jahren in eine sekundär progrediente MS (SPMS) über. Bei der SPMS kommt es zu einer kontinuierlichen Verschlechterung der Symptome und der neurologischen Funktion, unabhängig von Schüben. Die RRMS aufhalten, den sekundär progredienten Verlauf verhindern: Daran arbeiten die MS-Forscher nach wie vor.

Unterstützung und Ressourcen

Es gibt viele Organisationen und Ressourcen, die MS-Patienten und ihre Familien unterstützen. Dazu gehören:

• Deutsche Multiple Sklerose Gesellschaft (DMSG): Die DMSG bietet Informationen, Beratung und Unterstützung für MS-Betroffene und ihre Angehörigen.
• Kompetenznetz Multiple Sklerose: Das Kompetenznetz Multiple Sklerose ist ein Netzwerk von Ärzten und Forschern, die sich mit der Erforschung und Behandlung der MS beschäftigen.
• Selbsthilfegruppen: Selbsthilfegruppen bieten eine Möglichkeit, sich mit anderen MS-Betroffenen auszutauschen und von ihren Erfahrungen zu lernen.

Forschung und zukünftige Entwicklungen

Die Forschung im Bereich der MS schreitet stetig voran. Es werden neue Medikamente und Therapien entwickelt, die den Krankheitsverlauf beeinflussen und die Lebensqualität der Patienten verbessern sollen. Die Neuroinflammation stoppen und die Neuroprotektion fördern: Damit könnte es gelingen, die progressive MS aufzuhalten. Für die sekundär progrediente Multiple Sklerose ohne Schübe geht die Suche nach krankheitsmodifizierenden Therapien weiter. Auch Negativstudien führen therapeutisch weiter. Für die Behandlung der Multiplen Sklerose wurde bereits der vierte Sphingosin-1-Phosphat-Rezeptor-Modulator zugelassen.

Einige vielversprechende Forschungsbereiche sind:

• Neuroprotektion: Entwicklung von Therapien, die die Nervenzellen vor Schäden schützen.
• Remyelinisierung: Entwicklung von Therapien, die die Reparatur der Myelinscheiden fördern.
• Personalisierte Medizin: Entwicklung von Therapien, die auf die individuellen Bedürfnisse und Merkmale des Patienten zugeschnitten sind.
• Blutmarker: Ein Blutmarker, der neuro-axonale Schäden besser anzeigt als das MRT.

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