Die Sehnerventzündung, auch bekannt als Optikusneuritis, ist eine Entzündung des Sehnervs, der Informationen vom Auge zum Gehirn überträgt. Diese Entzündung kann zu einer Vielzahl von Symptomen führen, darunter Sehverlust, Augenschmerzen und Schwierigkeiten bei der Farbwahrnehmung. In einigen Fällen kann eine Sehnerventzündung auch mit geschwollenen Lymphknoten einhergehen, was auf eine zugrunde liegende systemische Erkrankung hindeuten kann.
Ursachen der Sehnerventzündung
Die Ursachen einer Sehnerventzündung sind vielfältig und reichen von Infektionen bis hin zu Autoimmunerkrankungen. In vielen Fällen bleibt die genaue Ursache jedoch unbekannt. Zu den häufigsten Ursachen gehören:
Multiple Sklerose (MS): MS ist eine chronisch-entzündliche Erkrankung des zentralen Nervensystems, die häufig mit einer Sehnerventzündung einhergeht. Tatsächlich ist die Sehnerventzündung oft eines der ersten Symptome von MS.
Infektionen: Verschiedene Infektionen, sowohl viral als auch bakteriell, können eine Sehnerventzündung auslösen. Dazu gehören beispielsweise Herpesviren, Borreliose und Tuberkulose.
Autoimmunerkrankungen: Autoimmunerkrankungen wie systemischer Lupus erythematodes (SLE), Sarkoidose und Morbus Behçet können ebenfalls zu einer Sehnerventzündung führen. Bei diesen Erkrankungen greift das Immunsystem fälschlicherweise körpereigenes Gewebe an, was zu Entzündungen und Schäden führen kann.
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Vaskulitis: Eine Vaskulitis, also eine Entzündung der Blutgefäße, kann die Blutversorgung des Sehnervs beeinträchtigen und eine Sehnerventzündung verursachen. Verschiedene Formen der Vaskulitis, wie die Riesenzellarteriitis oder die Granulomatose mit Polyangiitis (GPA), können betroffen sein.
Medikamente und Toxine: In seltenen Fällen können bestimmte Medikamente oder Toxine eine Sehnerventzündung auslösen.
Zusammenhang mit Lymphknoten
Geschwollene Lymphknoten, insbesondere im Bereich des Halses oder des Ohrs, können in einigen Fällen mit einer Sehnerventzündung einhergehen. Dies deutet in der Regel auf eine systemische Entzündung oder Infektion hin, die sowohl den Sehnerv als auch die Lymphknoten betrifft. Einige der Erkrankungen, die sowohl eine Sehnerventzündung als auch geschwollene Lymphknoten verursachen können, sind:
Infektionen: Virale oder bakterielle Infektionen wie die "Augengrippe" (Keratokonjunktivitis epidemica) können sowohl eine Bindehautentzündung als auch eine Schwellung der Lymphknoten im Bereich des Ohrs verursachen. Auch andere Infektionen, die den Körper betreffen, können sich auf die Augen auswirken.
Sarkoidose: Diese systemische Erkrankung kann zu Entzündungen in verschiedenen Organen führen, einschließlich der Augen und der Lymphknoten. Eine okuläre Beteiligung kann auch ohne eine systemische pulmonale Sarkoidose vorliegen. Die Kriterien des International Workshop on Ocular Sarcoidosis (IWOS) ermöglichen die Diagnosestellung durch eine Kombination von klinischen Befunden, Labordiagnostik sowie Bildgebung bihilärer Lymphadenopathie im Röntgen Thorax.
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Autoimmunerkrankungen: Einige Autoimmunerkrankungen, wie SLE oder Morbus Behçet, können sowohl eine Sehnerventzündung als auch eine Lymphknotenschwellung verursachen.
Flussblindheit (Onchozerkose): Diese durch Parasiten verursachte Infektionskrankheit kann neben Augenproblemen auch zu einer schmerzlosen Vergrößerung der Lymphknoten führen, insbesondere in der Leistenregion.
Symptome der Sehnerventzündung
Die Symptome einer Sehnerventzündung können je nach Ursache und Schweregrad variieren. Zu den häufigsten Symptomen gehören:
Sehverlust: Der Sehverlust kann plötzlich oder allmählich auftreten und betrifft in der Regel ein Auge. In einigen Fällen kann es zu einem vollständigen Sehverlust kommen, während in anderen Fällen nur ein Teil des Gesichtsfeldes betroffen ist. Die Niedrigkontrast-Sehschärfe ist in der akuten Phase stark beeinträchtigt und erholt sich langsamer als der Visus und das Gesichtsfeld.
Augenschmerzen: Viele Menschen mit Sehnerventzündung berichten über Schmerzen, die sich bei Augenbewegungen verschlimmern.
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Schwierigkeiten bei der Farbwahrnehmung: Die Farbwahrnehmung, insbesondere für Rot, kann beeinträchtigt sein.
Lichtblitze: Einige Patienten nehmen Lichtblitze wahr.
Pupillenreaktionsstörung: Ein relativer afferenter Pupillendefekt (RAPD) kann vorliegen, was bedeutet, dass die Pupillen weniger stark reagieren, wenn Licht in das betroffene Auge scheint.
Eingeschränktes Gesichtsfeld: Es kann zu einer Einschränkung des Gesichtsfeldes im zentralen Bereich kommen (Zentralskotom).
Diagnose der Sehnerventzündung
Die Diagnose einer Sehnerventzündung umfasst in der Regel eine umfassende Augenuntersuchung sowie weitere diagnostische Tests. Zu den wichtigsten diagnostischen Maßnahmen gehören:
Anamnese: Der Arzt wird ausführlich nach der Krankheitsgeschichte fragen, einschließlich des Beginns der Symptome, Begleiterkrankungen und familiärer Vorbelastung.
Bestimmung der Sehschärfe: Die Sehschärfe wird mit einer Tafel gemessen.
Untersuchung der Pupillenreaktion: Die Reaktion der Pupillen auf Licht wird überprüft.
Prüfung der Augenbeweglichkeit: Die Augenbeweglichkeit wird getestet, um Schmerzen oder Doppelbilder zu erkennen.
Bestimmung des Gesichtsfeldes: Das Gesichtsfeld wird untersucht, um Einschränkungen festzustellen.
Untersuchung des Augenhintergrundes (Funduskopie): Der Augenhintergrund wird mit einem Ophthalmoskop untersucht, um Veränderungen der Papille oder der Blutgefäße zu erkennen. Bei einer Retrobulbärneuritis ist die Funduskopie normalerweise unauffällig. Nur in etwa 30 Prozent der Fälle ist die Papille verändert. Dagegen ist bei einer Papillitis die Papille typischerweise gerötet und geschwollen.
Prüfung der Farbwahrnehmung: Die Farbwahrnehmung wird getestet, insbesondere für Rot.
Visuell evozierte Potentiale (VEP): Diese Messung überprüft die Leitungsgeschwindigkeit des Sehnervs.
Magnetresonanztomografie (MRT): Eine MRT des Gehirns und der Wirbelsäule kann durchgeführt werden, um nach Anzeichen von MS oder anderen Erkrankungen zu suchen.
Liquorpunktion: Eine Liquorpunktion kann erforderlich sein, um die Gehirn-Rückenmarksflüssigkeit auf Entzündungszeichen zu untersuchen, die für MS sprechen könnten.
Blutuntersuchungen: Blutuntersuchungen können durchgeführt werden, um nach Infektionen, Autoantikörpern oder anderen Hinweisen auf eine zugrunde liegende Erkrankung zu suchen.
Differenzialdiagnose
Es ist wichtig, andere Erkrankungen auszuschließen, die ähnliche Symptome wie eine Sehnerventzündung verursachen können. Zu diesen gehören unter anderem:
- Stauungspapille: Erhöhter Hirndruck, der zu einer Schwellung der Papille führt.
- Vergiftungen: Bestimmte Vergiftungen, z. B. mit Alkohol, können ähnliche Symptome verursachen.
- Andere Augenerkrankungen: Verschiedene andere Augenerkrankungen können ähnliche Symptome verursachen.
Behandlung der Sehnerventzündung
Die Behandlung der Sehnerventzündung hängt von der Ursache und dem Schweregrad der Erkrankung ab. Zu den gängigen Behandlungsoptionen gehören:
Kortikosteroide: Kortikosteroide, wie z. B. Prednisolon, werden häufig eingesetzt, um die Entzündung im Sehnerv zu reduzieren. Sie können intravenös oder oral verabreicht werden.
Immunsuppressiva: Bei Autoimmunerkrankungen oder Vaskulitiden können Immunsuppressiva eingesetzt werden, um das Immunsystem zu unterdrücken und die Entzündung zu kontrollieren. Hierzu gehören Medikamente wie Methotrexat, Azathioprin oder Biologika wie TNF-alpha-Inhibitoren.
Antivirale oder antibiotische Therapie: Wenn eine Infektion die Ursache der Sehnerventzündung ist, werden antivirale oder antibiotische Medikamente eingesetzt, um die Infektion zu behandeln.
Behandlung der Grunderkrankung: Wenn die Sehnerventzündung durch eine andere Erkrankung wie MS oder Sarkoidose verursacht wird, ist es wichtig, diese Grunderkrankung zu behandeln.
Symptomatische Behandlung: Schmerzmittel können zur Linderung von Augenschmerzen eingesetzt werden.
Uveitis Intermedia
Die Uveitis intermedia ist eine Entzündung, die in erster Linie den Glaskörper betrifft, häufig mit assoziierter retinaler Vaskulitis. Sie tritt tendenziell bei jüngeren Patienten auf, kommt aber bis ins hohe Alter vor. Etwa 20 % der Uveitisfälle in Tertiärzentren sind intermediäre Uveitiden. Die häufigsten assoziierten Erkrankungen sind multiple Sklerose (11 %) und Sarkoidose (8 %). In 60 % der Fälle ist die Entzündung idiopathisch, und nur 1 % sind infektiös. Die Behandlung besteht aus Steroiden (systemisch, parabulbär, intravitreal) als Ersttherapie, aber wegen der häufig hartnäckigen Entzündung sind oft steroidsparende Medikamente im Sinne einer Immunsuppression nötig.
Diagnostik der Uveitis Intermedia
Bei Erstvorstellung einer Uveitis intermedia ist eine vollständige Spaltlampenuntersuchung beider Augen in Miosis und Mydriasis sowie Augendruckmessung unerlässlich. Entsprechend dem Standardisation-of-Uveitis-Nomenclature(SUN)-Konsensus sollte für eine Klassifikation als Uveitis intermedia der Fokus der Entzündung im Glaskörperraum liegen, was aber Veränderungen des vorderen Augenabschnitts und der Netzhaut nicht ausschließt [14]. Bei der Untersuchung des vorderen Augenabschnitts ist besonders auf Beschläge der Hornhauthinterwand, Vorderkammerzellen, „flare“ und Veränderungen der Iris (Synechien, Knötchen, Transilluminationen) zu achten. Die Dokumentation des Vorderkammerreizzustands erfolgt entsprechend der SUN-Klassifikation zum Zweck möglichst vergleichbarer Ergebnisse bei wiederholter Untersuchung und verschiedenen Untersuchern [14]. Für eine ausreichend genaue Untersuchung des Glaskörpers ist die Biomikroskopie in Mydriasis unumgänglich. Primär sollte auf Zellen im Glaskörperraum geachtet und die Glaskörpertrübung („vitreous haze“) dokumentiert werden. Dazu wurden im Laufe der Jahre mehrere Klassifikationen publiziert, eine gängige stellen weiterhin die Standardfotografien des National Eye Institute mit zunehmenden Trübungsstufen von 0-4+ dar, wobei die Bezeichnung Trace laut SUN-Konsensus durch 0,5+ ersetzt wurde. 0 Haze ist ein klarer Einblick auf die Netzhaut, 4+ Haze macht eine Sicht auf Papille und Netzhaut unmöglich. 0,5+ Haze zeigt eine gute Sicht auf die Netzhaut mit Fehlen des Glitzerns der Nervenfasern und einem etwas verschwommenen Sehnervenkopf. Bei 3+ Haze sieht man den Sehnervenkopf schemenhaft. Bei 2+ Haze ist die Visualisierung der Netzhautgefäße schon besser möglich als bei 3+. In der Fundoskopie ist auf häufige Komplikationen wie epiretinale Membranen, ein zystoides Makulaödem, Papillenschwellung oder Zeichen einer retinalen Vaskulitis wie Gefäßeinscheidungen, Gefäßabbrüche und Blutungen zu achten. Moderne apparative Diagnostik erleichtern das Erkennen und die Verlaufsbeurteilung gerade dieser Befunde.
Therapie der Uveitis Intermedia
Das Therapieziel bei einer Uveitis intermedia ist, eventuell vorhandene visuelle Einschränkungen zu verbessern und strukturelle Schäden zu vermeiden. Ist das Sehen uneingeschränkt und die Aktivität in der Angiographie nur peripher und gering, wird auch bei einer signifikanten Anzahl an Glaskörperzellen meist von einer initialen Therapie abgesehen und der Patient observiert. In Grenzfällen ist ein offenes Miteinbeziehen des Patienten hilfreich. Die Leitlinie Nr. 24a Uveitis intermedia der Deutschen Ophthalmologischen Gesellschaft (DOG) bietet ein Stufenschema, falls eine Behandlung initiiert wird ([21]; Abb. Adaptierte Flowchart zur Behandlung einer Uveitis intermedia nach der Deutschen Ophthalmologischen Gesellschaft [21]. Eine Remission wird meist mit oraler Gabe von 1 mg/kg Körpergewicht Prednisolon erzielt. Bei sehr schweren Fällen kann ggf. auch eine intravenöse Therapie Methylprednisolon indiziert sein. Nach der Remissionsinduktion folgt eine 6‑ bis 12-wöchige Phase der langsamen Reduktion bis zum Absetzen bzw. unter die Cushing-Schwelle von 7,5 mg. Aufgrund des in über 90 % chronischen Verlaufs ist bei der Pars planitis im Zuge der Reduktion meist mit einem Rezidiv zu rechnen.
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