Seltene neurologische Erkrankungen: Hemiparese und Fazialisparese im Fokus

Neurologische Erkrankungen, insbesondere seltene, stellen oft eine Herausforderung für Patienten, Angehörige und Ärzte dar. Dieser Artikel beleuchtet die Themen Hemiparese und Fazialisparese im Kontext seltener neurologischer Erkrankungen, wobei ein besonderes Augenmerk auf die Diagnostik und Therapie gelegt wird.

Einführung

Hemiparese und Fazialisparese sind neurologische Symptome, die auf eine Schädigung des Gehirns oder der Nerven hindeuten können. Während die Ursachen vielfältig sind, können sie auch im Zusammenhang mit seltenen neurologischen Erkrankungen auftreten. Das frühzeitige Erkennen und die korrekte Diagnose sind entscheidend für eine adäquate Behandlung und die Minimierung von Langzeitfolgen.

Fallbeispiel: Kindlicher Schlaganfall mit Fazialisparese und Hemiparese

Ein konkretes Beispiel verdeutlicht die Komplexität seltener neurologischer Erkrankungen. Ein 10-jähriger Junge wurde nachts mit Dysarthrie, Aphasie, Hemiplegie rechts und zentraler Fazialisparese rechts in die Notaufnahme eines Universitätsklinikums eingeliefert. Er wurde zuvor zu Hause liegend aufgefunden. Die Familienanamnese war unauffällig bezüglich kardiovaskulärer, neurologischer oder rheumatologischer Erkrankungen.

Bei der Aufnahme war der Patient wach und kooperativ, jedoch aufgrund der Dysarthrie und Aphasie war eine geordnete Konversation nicht möglich. Klinisch zeigten sich eine zentrale Fazialisparese rechts sowie eine schlaffe Hemiparese der rechten oberen und unteren Extremität (Kraftgrad 2/5). Der Babinski-Reflex war rechts positiv. Laboruntersuchungen ergaben normale Werte, lediglich das von-Willebrand-Antigen war erhöht. SARS-CoV-2 konnte ausgeschlossen werden. Die Liquoruntersuchung war unauffällig.

Die kraniale MRT (cMRT) zeigte eine nicht demarkierte Diffusionsstörung im Mediastromgebiet links, insbesondere im Bereich der Basalganglien links mit Beteiligung der Inselrinde, ohne Nachweis eines Gefäßverschlusses oder einer -dissektion. Eine MR-Angiographie offenbarte Wandunregelmäßigkeiten und eine Stenose der distalen ACI.

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Die Diagnose lautete kindlicher Schlaganfall. Differenzialdiagnosen wurden in Betracht gezogen. Die Diffusionsrestriktion im Mediaversorgungsgebiet links bestätigte die Diagnose. Es erfolgte eine systemische Lysetherapie mit Alteplase innerhalb von 2:55 Stunden nach Symptombeginn. Nach Stabilisierung wurde der Patient mit schlaffer Hemiparese und zentraler Fazialisparese rechts unter laufender Heparintherapie auf die Normalstation verlegt.

Eine Kontroll-cMRT am 7. Tag zeigte Kaliberirregularitäten mit Stenosierungen im Bereich der distalen Arteria carotis interna, im A1-Segment der A. cerebri anterior sowie im M1-Segment der A. cerebri media links. Aufgrund der klinischen Präsentation, des erhöhten von-Willebrand-Antigens, der unilateralen Gefäßmanifestation und der Morphologie der Bildgebung wurde die Diagnose einer primären ZNS-Vaskulitis des Kindesalters (cPACNS) gestellt, genauer der Subtyp einer idiopathischen Angiographie-positiven nichtprogredienten Großgefäßvaskulitis.

Die Therapie umfasste eine Methylprednisolon-Stoßtherapie, gefolgt von oraler Prednisolon-Therapie, Thrombozytenaggregationshemmung mit Acetylsalicylsäure sowie Antikoagulation mit Enoxaparin. Der Patient wurde zur Rehabilitation in ein pädiatrisches Reha-Zentrum verlegt.

Differenzialdiagnosen bei akuter Hemiparese im Kindesalter

Eine akute Hemiparese im Kindes- oder Jugendalter ist primär als kindlicher Schlaganfall zu interpretieren und erfordert eine rasche Abklärung mittels Bildgebung. Tabelle 1 (siehe Originaltext) listet gängige Differenzialdiagnosen auf, darunter:

• Intrakranielle Blutung
• Ischämischer Insult
• Meningitis bzw. Enzephalitis
• ADEM (Akute disseminierte Enzephalomyelitis)
• ZNS-Neubildung
• Metabolische Ursachen
• Migräne bzw. Vasospasmus (Hemiplegische Migräne)
• Konvulsive Ursachen

Fazialisparese: Ursachen, Symptome und Therapie

Die Fazialisparese, auch Gesichtslähmung genannt, äußert sich durch den teilweisen oder vollständigen Verlust der Kontrolle über die Gesichtsmuskulatur. Betroffene sind plötzlich nicht mehr in der Lage, ihre Mimik zu steuern.

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Formen der Fazialisparese

Man unterscheidet zwischen peripherer und zentraler Fazialisparese:

• Periphere Fazialisparese: Hier ist der Nervus facialis in seinem Verlauf vom Hirnstamm zum Gesicht geschädigt, was zu einer Lähmung einer gesamten Gesichtshälfte führt. Die Lähmungen erfassen dann meist alle Äste bis in die Stirn. Stirnrunzeln, Grimassieren und Blinzeln bereiten Probleme, in schweren Fällen ist das Auge weitgestellt und lässt nicht mehr schließen, was Schutzmaßnahmen erfordert. Geschmacks- und Hörstörungen, Schmerzen im Ohrbereich und andere Symptome wie ein gestörter Tränenfluss kommen oft dazu.
• Zentrale Fazialisparese: Hier ist die Verschaltung des Nervus facialis im Gehirn gestört. Das Gesicht ist vom Auge bis zum Kinn einseitig gelähmt, während die Mimik im Bereich der Stirn erhalten bleibt. Bei zentralen Schädigungen treten meist noch andere Lähmungen an Arm, Bein oder einer ganzen Körperseite auf.

Symptome der Fazialisparese

Die Symptome einer Fazialisparese treten in der Regel plötzlich auf und können folgende sein:

• Erschlaffung der Gesichtsmuskeln
• Herabhängen der Augenbrauen
• Kribbeln oder Taubheitsgefühl im Gesicht
• Schmerzen im Ohr
• Gestörter Geschmackssinn
• Unfähigkeit, das Augenlid zu schließen oder den Mundwinkel zu bewegen
• Trockene Augen und Mund
• Erhöhte Geräuschempfindlichkeit
• Beeinträchtigung des Sprechens und der Mimik

Ursachen der Fazialisparese

Die Ursachen einer Fazialisparese sind vielfältig:

• Idiopathische Fazialisparese (Bell-Lähmung): In den meisten Fällen lässt sich keine Ursache für die Gesichtslähmung finden.
• Infektionen: Virusinfektionen (z.B. Gürtelrose, Herpes simplex), bakterielle Infektionen (z.B. Borreliose, Mittelohrentzündung) können eine Fazialisparese auslösen.
• Entzündungen: Entzündungen des Gesichtsnervs oder umliegender Strukturen können zu einer Lähmung führen.
• Verletzungen: Knochenbrüche oder Wunden im Gesicht, Schädelbasisbruch können den Gesichtsnerv schädigen.
• Tumore: Tumore im Bereich des Gesichtsnervs können diesen komprimieren und zu einer Lähmung führen.
• Autoimmunerkrankungen: Autoimmunerkrankungen wie Sarkoidose oder das Guillain-Barré-Syndrom können eine Fazialisparese verursachen.
• Stoffwechselerkrankungen: Diabetes mellitus kann Nervenschädigungen verursachen, die auch den Gesichtsnerv betreffen können.
• Schlaganfall: Eine zentrale Fazialisparese entsteht häufig als Folge eines Schlaganfalls.

Diagnose der Fazialisparese

Die Diagnose der Fazialisparese umfasst eine neurologische Untersuchung, um die Funktion der Gesichtsmuskulatur zu beurteilen. Ergänzend können folgende Untersuchungen durchgeführt werden:

• Blutuntersuchungen: Zum Nachweis von Infektionen (z.B. Borreliose, Herpes zoster) oder Autoimmunerkrankungen.
• Elektrophysiologische Untersuchungen (z.B. Fazialisneurographie): Zur Beurteilung der Nervenfunktion.
• Bildgebende Verfahren (CT, MRT): Zum Ausschluss von Tumoren, Entzündungen oder anderen strukturellen Veränderungen.
• Lumbalpunktion: In bestimmten Fällen zur Untersuchung des Nervenwassers.

Therapie der Fazialisparese

Die Therapie der Fazialisparese richtet sich nach der Ursache der Lähmung:

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• Idiopathische Fazialisparese: Kortikosteroide (z.B. Kortison) können den Krankheitsverlauf verkürzen und die Wahrscheinlichkeit einer vollständigen Remission erhöhen.
• Infektionen: Virustatika (bei Virusinfektionen) oder Antibiotika (bei bakteriellen Infektionen) zur Bekämpfung der Erreger.
• Symptomatische Therapie:
  • Augenpflege: Tränenersatzmittel, Augensalben und Uhrglasverbände zum Schutz der Hornhaut bei unvollständigem Lidschluss.
  • Physiotherapie: Gezielte Übungen zur Stärkung der Gesichtsmuskulatur.
  • Schmerztherapie: Bei Bedarf Schmerzmittel.
• Chirurgische Maßnahmen: In seltenen Fällen, z.B. bei Tumoren oder Verletzungen, kann eine Operation erforderlich sein.

Prognose der Fazialisparese

Die Prognose der Fazialisparese ist in den meisten Fällen gut. Viele Patienten erholen sich innerhalb von Wochen oder Monaten vollständig. Bei einigen Patienten können jedochRestbeschwerden wieSynkinesien (unwillkürliche Mitbewegungen der Gesichtsmuskulatur) oder Krokodilstränen (Tränenfluss beim Essen) auftreten.

Negative prognostische Faktoren sind:

• Vollständige Lähmung des Nervus facialis
• Keine Besserung nach 3 Wochen
• Alter über 60 Jahre
• Starke Schmerzen
• Begleiterkrankungen (z.B. Diabetes, Bluthochdruck)
• Gürtelrose im Gesicht als Ursache
• Verletzung als Ursache
• Schwangerschaft
• Hyperakusis (Geräuschüberempfindlichkeit)
• Ausgeprägte Schädigung des Nervus facialis in elektrophysiologischen Untersuchungen

Seltene Ursachen für Fazialisparese

Neben den häufigeren Ursachen gibt es auch seltene Erkrankungen, die mit einer Fazialisparese einhergehen können:

• Melkersson-Rosenthal-Syndrom: Seltene Erkrankung unklarer Ursache mit Gefäßentzündungen, ein- oder oft beidseitige Gesichtslähmung, Zungenentzündungen, entzündete Lippen und wiederholte Schwellungen im Gesicht.
• Guillain-Barré-Syndrom (GBS): Entzündliche Erkrankung der peripheren Nerven, die zu Muskelschwäche und Lähmungen führen kann, einschließlich der Gesichtsmuskulatur.
• Sarkoidose (Morbus Boeck): Entzündliche Systemerkrankung, die verschiedene Organe, einschließlich des Nervensystems, befallen kann. Beim Heerfordt-Syndrom, einer Sonderform der Sarkoidose, kommt es zu Fieber, geschwollenen Ohrspeicheldrüsen, beidseitiger Fazialislähmung und Augenentzündungen.
• Lyme-Borreliose: Infektionskrankheit, die durch Zecken übertragen wird und zu neurologischen Symptomen wie Fazialisparese führen kann.
• Tumore im Bereich des Gesichtsnervs: Seltene Tumore wie Akustikusneurinome, Vestibularisschwannome oder Fazialisneurinome können den Gesichtsnerv komprimieren und zu einer Lähmung führen.

Fazialis-Nerv-Zentrum Jena

Das Fazialis-Nerv-Zentrum Jena ist eine Arbeitsgemeinschaft verschiedener Kliniken und Einrichtungen des Universitätsklinikums Jena und der Friedrich-Schiller-Universität Jena. Es dient der interdisziplinären Behandlung von Erkrankungen des Gesichtsnervs. Seit 2020 ist das Zentrum Teil des Zentrums für seltene periphere Nervenerkrankungen.

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