Seltene Formen von Demenz: Ursachen, Symptome und Behandlung

Demenz ist ein Oberbegriff für etwa 50 verschiedene neurophysiologische Erkrankungen, von denen die Alzheimer-Krankheit lediglich eine ist, wenn auch die häufigste. Es ist ein Syndrom, keine Krankheit, und tritt zwar häufiger bei älteren Menschen auf, ist aber keine normale Alterserscheinung. Die Symptome können je nach Form der Demenz variieren. Mediziner:innen unterscheiden zwischen primären und sekundären Formen der Demenz. In etwa 90 Prozent der Fälle liegt eine primäre Demenz vor. Diese hat hirnorganische Ursachen und ist in der Regel irreversibel (nicht umkehrbar). Etwa zehn Prozent aller Demenzkranken leiden unter einer sekundären Demenz, deren Ursache nicht im Gehirn liegt. Stattdessen können sekundäre Demenzformen u. a. sog. u. v. ausgelöst werden.

Dieser Artikel beleuchtet seltene Demenzformen, ihre Ursachen, Symptome und Behandlungsansätze.

Überblick über Demenzformen

Innerhalb der primären Demenzen lassen sich Formen und Arten von Demenz nach dem Auslöser unterscheiden:

• Neurodegenerative Demenz: Ausgelöst durch das Absterben von Nervenzellen im Gehirn. Alzheimer betrifft mehr als 60 Prozent aller Demenzerkrankten und ist damit mit Abstand die häufigste Form von Demenz.
• Vaskuläre Demenz: Hier wurde das Hirngewebe durch Durchblutungsstörungen nachhaltig geschädigt.
• Sekundäre Demenzen: Werden indirekt durch äußere Einflussfaktoren wie Medikamente, Alkoholmissbrauch (Korsakow-Demenz) oder schädliche Umwelteinflüsse ausgelöst.

In der Theorie lassen sich die Demenzformen klar trennen, in der Praxis ist das jedoch nur selten der Fall. Die meisten Demenz-Patienten haben nämlich Mischformen von Demenz. Oft zum Beispiel eine neurodegenerative Form von Demenz und gleichzeitig eine vaskuläre Demenz.

Seltene Demenzformen im Detail

1. Lewy-Körperchen-Demenz

Die Lewy-Körperchen-Demenz ist eine Demenzform, die durch Ablagerung sogenannter Lewy-Körperchen in den Nervenzellen des Gehirns gekennzeichnet ist. Benannt ist die Krankheit nach ihrem Entdecker Friedrich H. Lewy, einem Mitarbeiter von Alois Alzheimer.

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• Häufigkeit: Etwa fünf Prozent aller Demenzkranken haben eine Lewy-Körperchen-Demenz. Ein Viertel der Betroffenen ist jünger als 65.
• Symptome: Die Lewy-Körperchen-Demenz ähnelt der Alzheimer-Krankheit sehr stark, wodurch sie schwer voneinander zu unterscheiden sind. Kennzeichnend sind starke Schwankungen der geistigen Leistungsfähigkeit und der Aufmerksamkeit, optische Halluzinationen, die oft sehr detailreich sind, und leichte Parkinsonsymptome (unwillkürliches Zittern der Hände, Steifigkeit der Bewegungen). Es müssen aber nicht alle Symptome auftreten! Außerdem kommt es häufig zu Stürzen oder kurzen Bewusstlosigkeiten.
• Ursachen: Proteinreste aus Alpha-Synclein werden in den Nervenzellen eingeschlossen, vorrangig im Bereich des Großhirns. In der Folge kommt es zum Absterben der Nervenzellen.
• Diagnostische Besonderheiten: Die Symptome ähneln denen anderer Demenzformen, die Bewegungsstörungen können etwa auf die Parkinson-Krankheit hindeuten.
• Behandlung: Besonders gut scheinen die Patienten auf die Behandlung mit modernen Antidementiva, Acetylcholinesterase-Hemmern, anzusprechen. Bei der Behandlung mit Neuroleptika ist dagegen besondere Vorsicht geboten, weil die Patientinnen und Patienten darauf überempfindlich reagieren.

2. Vaskuläre Demenz

Die Vaskuläre Demenz ist eine neurologische Erkrankung, die durch Durchblutungsstörungen im Gehirn verursacht wird und mit kognitiven Beeinträchtigungen einhergeht. Die Symptome ähneln denen der Alzheimer-Krankheit.

• Häufigkeit: Die vaskuläre Demenz ist die häufigste Demenzform nach Morbus Alzheimer und macht etwa 15 Prozent aller Demenzfälle aus.
• Ursachen: Bei vaskulären Demenzen kommt es in Folge von Durchblutungsstörungen des Gehirns zu einem Absterben von Nervenzellen. Vom Ausmaß der Durchblutungsstörung ist es abhängig, wie ausgeprägt die Demenz ist. Die häufigste Variante der vaskulären Demenz wird durch eine Wandverdickung in kleinen Blutgefäßen hervorgerufen, welche die tiefen Strukturen des Gehirns mit Blut versorgen. Bluthochdruck ist der wichtigste Risikofaktor. Die Gefäßerkrankung bewirkt kleine Infarkte (Lakunen) und eine Schädigung der Nervenfasern (Marklagerschäden). Eine seltenere Form der vaskulären Demenz ist die Multi-Infarkt-Demenz, bei der das Gehirn durch viele kleine Schlaganfälle geschädigt wird. Risikofaktoren sind u.a. Bluthochdruck, Herzerkrankungen, Diabetes mellitus (Zuckerkrankheit), ein hoher Cholesterinspiegel (Blutfettwerte), Übergewicht, Bewegungsmangel und Rauchen.
• Symptome: Der Beginn der vaskulären Demenz ist oft schleichend, das Fortschreiten allmählich - also schwer von der Alzheimer-Krankheit zu unterscheiden. Allerdings sind die Symptome anders. Im Vordergrund stehen nicht Gedächtnisstörungen, sondern Verlangsamung, Denkschwierigkeiten oder Stimmungslabilität. Die Multi-Infarkt-Demenz beginnt meist plötzlich und schreitet in der Regel stufenweise fort. Die Krankheitssymptome sind denen der Alzheimer-Krankheit sehr ähnlich, es können aber körperliche Störungen wie Taubheitsgefühle oder Lähmungserscheinungen hinzu kommen.
• Vorbeugung: Durch eine rechtzeitige Behandlung der Risikofaktoren ist eine prinzipielle Vorbeugung der vaskulären Demenz möglich.

3. Parkinson-Demenz

Unter Parkinson-Demenz versteht man kognitive Beeinträchtigungen, die bei Parkinson-Erkrankten auftreten können.

• Häufigkeit: Betrifft 30 bis 40 Prozent aller Parkinson-Patient:innen.
• Ursachen: Beim Morbus Parkinson kommt es zum Abbau von Nervenzellen in der „schwarzen Substanz“ des Gehirns (Substantia nigra; nach Samuel Thomas von Soemmerring auch „Soemmerring-Ganglion“). Im weiteren Verlauf können auch Nervenzellen absterben, die das Acetylcholin regulieren. Ein Parkinson-Syndrom kann jedoch auch durch andere Ursachen ausgelöst werden. Hierzu zählen z.B. Durchblutungsstörungen/Schlaganfälle in der Tiefe des Gehirns oder aber Nebenwirkungen bestimmter Medikamente (insbesondere Neuroleptika). Im letztgenannten Fall kann ein Absetzen des Medikaments zu einer Rückbildung der Symptome führen.
• Symptome: Das Hauptsymptom der Parkinson-Krankheit besteht in einer chronischen Verlangsamung aller Bewegungsabläufe, einer Unfähigkeit neue Bewegungen zu initiieren und einer Störung der Feinmotorik (sogenannte Hypokinese). Obwohl bei den Patienten keine wirklichen Lähmungen vorliegen, kann die Bewegungsstörung so schwere Ausmaße annehmen, dass die Betroffenen völlig bewegungslos und starr erscheinen (sogenannte Akinese). Der Gang ist vornübergebeugt und kleinschrittig, die Mimik wirkt starr und ausdruckslos. Bei vielen Kranken tritt darüber hinaus in Ruhe ein charakteristisches Zittern (sogenannter „Pillendreher“-Tremor) und bei der neurologischen Untersuchung eine typische Steifigkeit der Arme und Beine (sogenannter Rigor) in Erscheinung. Das gleichzeitige Auftreten der Symptome Hypo-/Akinese, Tremor und Rigor wird als Parkinson-Syndrom bezeichnet.
• Verlauf: Der Morbus Parkinson verläuft langsam schleichend über viele Jahre. In den Anfangsstadien sind die meisten Patienten geistig klar und voll orientiert. Aufgrund der motorischen Einschränkungen (starre Mimik) und der allgemeinen Verlangsamung wirken manche Patienten bei oberflächlicher Betrachtung geistig eingeschränkt, was jedoch vielfach in deutlichem Gegensatz zu einem wachen und aufmerksamen Verstand stehen kann. Gleichwohl kann sich bei ca. einem Drittel der Betroffenen im späten Stadium zusätzlich eine Demenz herausbilden.
• Behandlung: Die Behandlung des Morbus Parkinson erfolgt symptomatisch mit Medikamenten, die spezifisch gegen die Akinese und den Tremor wirken. In ausgewählten Fällen kann eine elektrische Hirnstimulation Erleichterung bringen. Begleitende Krankengymnastik ist unverzichtbar. Treten Demenzsymptome hinzu, sprechen diese nach neueren Untersuchungen auf die Behandlung mit einem Antidementivum (Rivastigmin) an.

4. Creutzfeldt-Jakob-Krankheit

Die Creutzfeldt-Jakob Krankheit tritt als sehr rasch (6-12 Monate) fortschreitende Demenz in Erscheinung, die typischerweise von motorischen Störungen in Form von Myoklonien (= ausgeprägte unwillkürliche Muskelzuckungen) und Ataxie (= ausgeprägte Gleichgewichts- und Koordinationsstörungen) begleitet ist. Charakteristische Veränderungen im Elektro-Enzephalogramm (EEG) helfen, die Diagnose zu sichern.

• Ursachen: Die Creutzfeldt-Jakob Krankheit gilt als menschliche Variante des sogenannten „Rinderwahnsinns“ (BSE) und kommt beim Menschen sowohl als „sporadische“ Form (ohne eindeutige Verursachung), als erbliche aber auch als durch Infektion erworbene Form vor. Entsprechend gelten Gewebe und Körperflüssigkeiten von erkrankten Lebewesen als potenziell infektiös. Im Gegensatz zur früheren Vermutung, es handele sich um eine schleichende Viruserkrankung („Slow virus“-Theorie), wird die Creutzfeldt-Jakob Krankheit jedoch durch die Ablagerung atypischer Eiweißbruchstücke - den sogenannten Prionen - verursacht. Diese führen zu einer schwammartigen Zerstörung des Hirngewebes (sogenannte spongiforme Enzephalopathie).
• Häufigkeit: Die Krankheit ist sehr selten (in Deutschland ca. 80 Fälle pro Jahr) und eine Übertragung vom Tier auf den Menschen bislang nur in Einzelfällen nachgewiesen.
• Behandlung: Eine Therapie ist nicht bekannt, allenfalls kann eine symptomatische Behandlung der neuropsychiatrischen Begleitsymptome leichte Linderung bringen. Im Vergleich zu vielen anderen Demenzerkrankungen ist der Verlauf deutlich schneller und die meisten Betroffenen versterben innerhalb eines Jahres.

5. Korsakow-Syndrom

Das Korsakow-Syndrom (auch: amnestisches Syndrom) tritt insbesondere als ausgeprägte Merkfähigkeitsstörung in Erscheinung.

• Symptome: Die Betroffenen haben die Fähigkeit verloren, neue Informationen zu speichern (sogenannte anterograde Amnesie) und entwickeln gleichzeitig die Tendenz, die entstehenden Gedächtnislücken und Orientierungsstörungen mit bisweilen frei erfundenen Geschichten zu füllen (sogenannte Konfabulation). Vielen Patienten ist dies jedoch nicht bewusst, so dass es sich bei den Konfabulationen nicht um bewusstes Täuschen oder gar Lügen handelt. Vielmehr ist das Korsakow-Syndrom Ausdruck einer schweren, chronischen Schädigung des Gehirns, die vor allem Hirnregionen betrifft, die für die Gedächtnisbildung und die Regulierung der Emotionen zuständig sind. Entsprechend sind viele Betroffene auch in ihrer Emotionalität verändert. Sie können distanzlos oder unangemessen heiter wirken.
• Ursachen: Die häufigste Ursache des Korsakow-Syndroms ist ein jahrelanger übermäßiger Alkoholkonsum. Es wird jedoch auch als Defektzustand nach Infektionen (Enzephalitis) und Traumen (schwere Kopfverletzungen) beobachtet.
• Verlauf: Bei vielen Betroffenen bestehen ausgeprägte Beeinträchtigungen der Alltags- und Sozialkompetenz, so dass eine selbstständige Lebensführung nicht mehr möglich ist.
• Behandlung: Bei dauerhafter Alkoholabstinenz und dem Ersatz bestimmter Vitamine (insbesondere Vitamin B1, Thiamin) kommt es in manchen Fällen zu leichten Besserungen.

6. Chronische Traumatische Enzephalopathie (CTE)

Die Chronische Traumatische Enzephalopathie (CTE) ist eine seltene fortschreitende degenerative Erkrankung des Gehirns.

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• Ursachen: Betroffen sind Menschen - häufig Sportler -, die wiederholten leichtgradigen Schädeltraumen ausgesetzt waren (vor allem Schlägen und Stößen gegen den Kopf), auch wenn deren Auswirkungen unterhalb der Schwelle zur Gehirnerschütterung geblieben sind. Die wiederholten Schädeltraumen führen zu einer zunehmenden Zerstörung von Nervenzellen und zu einer abnormen Anhäufung des Tau-Proteins, wie sie auch bei der Alzheimer-Krankheit und anderen neurodegenerativen Krankheiten vorkommt.
• Häufigkeit: Schätzungen zufolge wurde bei rund 15 Prozent aller Sportler, die im Laufe ihres Lebens Kontaktsportarten ausgeübt haben, eine CTE festgestellt.
• Diagnose: Gegenwärtig kann die CTE nur durch eine Untersuchung des Gehirns nach dem Tod eindeutig festgestellt werden. In den Studien zur Diagnose der CTE bei Lebenden werden bildgebende Verfahren (Positronen-Emissionstomografie, Kernspintomografie) sowie Analysen bestimmter Eiweißstoffe in der Hirnrückenmarksflüssigkeit eingesetzt.
• Symptome: Es gibt zwei klinische Hauptformen der CTE:
  • Veränderungen kognitiver Fähigkeiten: Sie betreffen das episodische Gedächtnis (Erinnern von Ereignissen) und exekutive Funktionen (Planen, Organisieren, Problemlösen, Selbstkontrolle). Diese Form der CTE tritt meist um das 50. Lebensjahr auf.
  • Auffälligkeiten des Verhaltens (Gefühlsausbrüche, Impulsivität, Gewalttätigkeit) und der Stimmung (Depressivität, Gefühle der Hoffnungslosigkeit). Diese Form entsteht durchschnittlich um das 70. Lebensjahr.
• Behandlung: Spezifische Behandlungsmöglichkeiten für eine vermutete CTE gibt es gegenwärtig nicht. Zur Milderung der Symptome eignen sich verschiedene Methoden: ausreichender Schlaf, körperliches Training, Verhaltenstherapie, psychoedukative Verfahren.

7. Frontotemporale Demenz (FTD)

Die frontotemporale Demenz (FTD) ist eine seltene Form einer schnell fortschreitenden Demenz. Sie macht Schätzungen zufolge zusammen mit der Alzheimer-Demenz die Mehrzahl aller Demenzerkrankungen unter 65 Jahren aus. Früher wurde die FTD auch als Morbus Pick bezeichnet.

• Ursachen: Kennzeichnend bei der FTD ist, dass Nervenzellen speziell im Stirnhirn (Frontallappen) und im Schläfenlappen (Temporallappen) untergehen. In diesen Gehirnbereichen werden wichtige Funktionen gesteuert: Zu den Aufgaben der Frontallappen gehören unter anderem das Sozialverhalten und die Verhaltenskontrolle, die Temporallappen sind unter anderem für das Sprachverständnis von Bedeutung. Bislang ist nicht im Detail geklärt, wie es zum Untergang der Nervenzellen kommt. Ein Teil der frontotemporalen Demenzen ist erblich bedingt und Fälle treten familiär gehäuft auf (familiäre FTD). Auch ein Teil der ohne familiäre Häufung auftretenden frontotemporalen Demenzen kann im Zusammenhang mit genetischen Veränderungen stehen. Insgesamt sind etwa 10-15% aller frontotemporalen Demenzen genetisch bedingt, v. a. die Verhaltensvariante.
• Häufigkeit und Alter: Im Vergleich zur Alzheimer-Demenz bricht die FTD früher aus: meist zwischen dem 45. und 65. Lebensjahr. Die Altersspanne bei der frontotemporalen Demenz ist jedoch breit: Die Erkrankung kann auch deutlich früher oder später auftreten - zwischen dem 20. und 85. Lebensjahr. Da die FTD häufig vor dem 65. Lebensjahr ausbricht, gehört sie zu den frühbeginnenden Demenzen.
• Symptome: Die Symptome sind von Patient zu Patient zum Teil sehr unterschiedlich - abhängig davon, in welchem Gehirnbereich Nervenzellen absterben. Bei der verhaltensbetonten Variante der frontotemporalen Demenz zeigen sich zuerst Veränderungen im Verhalten und der Persönlichkeit: Anfangs wirken die Betroffenen oft unkonzentriert, desinteressiert und achtlos. Sie kommen Aufgaben nur noch eingeschränkt und ohne Sorgfalt nach. Viele ziehen sich zurück, vernachlässigen Familie und Freizeitinteressen, werden träge und gleichgültig. Im Sozialverhalten fallen viele durch Takt- und Empathielosigkeit auf. Gefühlsregungen können von den Betroffenen nicht mehr kontrolliert werden: sie sind enthemmt und distanzlos. Manche Patienten entwickeln ein auffälliges Essverhalten, viele lassen ihre Körperhygiene schleifen. Im weiteren Verlauf kann es zu sprachlichen Beeinträchtigungen wie Wortfindungs- und Grammatikstörungen oder Problemen beim Sprachverständnis kommen. Schließlich kommen Gedächtnisstörungen zum Krankheitsbild hinzu. Diese sind jedoch lange Zeit nicht so ausgeprägt wie bei der Alzheimer-Demenz. Bei den sprachbetonten Varianten der frontotemporalen Demenz stehen Sprachstörungen im Vordergrund. Veränderungen der Persönlichkeit und des Verhaltens können sich dazugesellen.
  • Verhaltensvariante (bvFTD): Veränderungen in Persönlichkeit und Verhalten stehen im Vordergrund, wie Enthemmung, Apathie oder Verlust von Einfühlungsvermögen. Viele erkennen ihr eigenes Verhalten nicht als problematisch und haben keine Krankheitseinsicht.
  • Sprachliche Variante (PPA): Schwierigkeiten beim Sprechen, Verstehen, Lesen oder Schreiben stehen im Vordergrund.
• Diagnose: Die Frontotemporale Demenz wird häufig nicht sofort erkannt. Besonders bei der Verhaltensvariante ähneln die Symptome oft einer psychischen Erkrankung, etwa einer Depression, Manie oder Schizophrenie. Da es derzeit kein einzelnes Verfahren gibt, das FTD eindeutig nachweisen kann, erfolgt die Diagnose in mehreren Schritten. Dabei ist es wichtig, andere mögliche Ursachen für die Sympome auszuschließen:
  • Anamnese: Die Ärztin oder der Arzt erhebt die Krankengeschichte und prüft grundlegende kognitive Fähigkeiten, zum Beispiel das Gedächtnis.
  • Befragung der Angehörigen: Besonders bei der Verhaltensvariante sind Einschätzungen aus dem Umfeld entscheidend. Denn Erkrankte zeigen oft keine Einsicht in ihre Verhaltensänderungen.
  • Bildgebende Verfahren: Mithilfe von MRT, CT oder FDG-PET können Veränderungen in den Stirn- und Schläfenlappen sichtbar gemacht werden. Die FDG-PET wird jedoch nicht immer von den Krankenkassen übernommen.
  • Neuropsychologische Tests: Diese erfassen spezifische Beeinträchtigungen in Planung, Urteilsvermögen, Sprache oder sozialem Verhalten, die für FTD typisch sind.
  • Genetische Untersuchtungen: Liegen in der Familie weitere Fälle von FTD vor, kann ein Gentest helfen, eine vererbbare Form festzustellen.
• Behandlung: Die Frontotemporale Demenz ist bisher nicht heilbar. Auch Medikamente, die den Krankheitsverlauf aufhalten oder verlangsamen gibt es leider nicht. Weltweit wird dazu jedoch intensiv geforscht. Manche Symptome - etwa starke Unruhe, Aggression oder zwanghaftes Verhalten - lassen sich mit bestimmten Medikamenten lindern. Durch nicht-medikamentöse Therapieformen, wie sie auch bei Menschen mit Alzheimer-Demenz angewandt werden können einige Symptome der Patienten und Patientinnen gemildert werden.

Allgemeine Aspekte der Demenzbehandlung und -pflege

Unabhängig von der spezifischen Demenzform gibt es eine Reihe von allgemeinen Behandlungs- und Pflegeansätzen, die darauf abzielen, die Lebensqualität der Betroffenen zu verbessern und ihre Selbstständigkeit so lange wie möglich zu erhalten:

• Medikamentöse Therapie: Obwohl die meisten Demenzformen nicht heilbar sind, können Medikamente eingesetzt werden, um bestimmte Symptome wie Gedächtnisprobleme, Depressionen oder Schlafstörungen zu lindern.
• Nicht-medikamentöse Therapie: Hierzu gehören beispielsweise Gedächtnistraining, Ergotherapie, Physiotherapie, Musiktherapie und Kunsttherapie. Diese Ansätze können helfen, kognitive und körperliche Fähigkeiten zu erhalten und die soziale Interaktion zu fördern.
• Psychosoziale Unterstützung: Die Diagnose Demenz kann für Betroffene und ihre Angehörigen sehr belastend sein. Psychologische Beratung und Unterstützung können helfen, mit der Erkrankung umzugehen und Strategien für den Alltag zu entwickeln.
• Anpassung des Wohnumfelds: Eine demenzgerechte Gestaltung des Wohnumfelds kann die Orientierung erleichtern und die Sicherheit erhöhen.
• Entlastung der Angehörigen: Die Pflege eines Menschen mit Demenz ist oft sehr anstrengend. Angehörige sollten daher frühzeitig Unterstützung suchen, beispielsweise durch professionelle Pflegedienste, Selbsthilfegruppen oder Entlastungsangebote.

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