Sensorische Neuropathie: Definition, Ursachen, Symptome und Behandlung

Die sensorische Neuropathie ist ein Zustand, der durch Schädigungen der sensorischen Nerven gekennzeichnet ist. Diese Nerven sind für die Übertragung von Empfindungen wie Berührung, Schmerz, Temperatur und Vibrationen vom Körper zum Gehirn verantwortlich. Wenn diese Nerven beschädigt sind, können verschiedene Symptome auftreten, die die Lebensqualität erheblich beeinträchtigen können. Dieser Artikel bietet einen umfassenden Überblick über die sensorische Neuropathie, einschließlich Definition, Ursachen, Symptome, Diagnose und Behandlungsmöglichkeiten.

Einführung

Die sensorische Neuropathie ist eine Form der peripheren Neuropathie, die spezifisch die sensorischen Nerven betrifft. Das periphere Nervensystem umfasst alle Nerven außerhalb des Gehirns und des Rückenmarks. Sensorische Neuropathien können durch eine Vielzahl von Faktoren verursacht werden, darunter genetische Erkrankungen, Stoffwechselstörungen, Infektionen, toxische Substanzen und Verletzungen. Die Symptome variieren je nach den betroffenen Nerven und dem Ausmaß der Schädigung.

Definition der sensorischen Neuropathie

Die sensorische Neuropathie ist eine Erkrankung, die durch eine Schädigung der peripheren sensorischen Nerven verursacht wird. Diese Nerven sind für die Übertragung sensorischer Informationen vom Körper zum Gehirn verantwortlich. Eine Schädigung dieser Nerven kann zu einer Vielzahl von Symptomen führen, darunter Taubheit, Kribbeln, Schmerzen und ein verändertes Empfinden von Berührung, Temperatur und Vibrationen.

Ursachen der sensorischen Neuropathie

Sensorische Neuropathien können vielfältige Ursachen haben. Einige der häufigsten Ursachen sind:

Hereditäre Neuropathien

Hereditäre Neuropathien, wie die hereditäre motorisch-sensorische Neuropathie (HMSN) oder Charcot-Marie-Tooth-Erkrankung (CMT), sind genetisch bedingte Erkrankungen, die die peripheren Nerven betreffen. Die HMSN ist die am häufigsten auftretende erbliche neurologische Erkrankung. Die verschiedenen genetischen Typen der CMT1 sind klinisch nicht voneinander zu unterscheiden. Bei der häufigsten, autosomal-dominanten Gruppe handelt es sich um eine demyelinisierende Polyneuropathie durch primär abnormes Myelin (CMT1). Die Expression der Krankheit ist außerordentlich variabel. Meist manifestiert sie sich in den ersten zwei Lebensjahrzehnten mit Fußfehlstellung und Fußheberschwäche, selten Schmerzen im Bereich der Waden. Die Progredienz ist gering, diese Patienten werden meist nicht gehunfähig. Nach vielen Jahren kann sich die Symptomatik auf die Hand- und Oberschenkelmuskulatur ausdehnen. Viele Fälle bleiben bis ins höhere Alter nahezu symptomlos und werden erst im Rahmen einer Familienuntersuchung entdeckt. Es sind aber in der gleichen Familie auch einzelne Patienten mit kongenitaler generalisierter Schwäche und schwerem Verlauf nachgewiesen worden. Arthrogrypose, ZNS-Störungen, manifeste Sinnesbehinderungen, Störungen der Okulomotorik und Bulbärparalyse gelten als Ausschlusskriterien.

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Die hereditären sensorisch-autonomen Neuropathien (HSAN) sind eine Gruppe von extrem seltenen hereditären Polyneuropathien, die klinisch in erster Linie durch distal betonte sensible Funktionsstörungen und evtl. autonome Symptome und nur durch allenfalls geringe motorische Störungen charakterisiert ist. Die weitere Unterteilung in 5 Typen richtet sich nach Genetik, Klinik und bioptischen Befunden. Die autosomal-dominant vererbten HSAN1-Erkrankungen (HSAN1A-F) beginnen frühestens im 2. Lebensjahrzehnt und sind zu Beginn durch Störungen des Schmerz- und Temperatursinns charakterisiert. Später treten der Ausfall anderer sensibler Qualitäten und spontane Schmerzen hinzu. Die HSAN-Typen 2-5 werden autosomal-rezessiv vererbt und manifestieren sich bereits im Säuglingsalter.

Charcot-Marie-Tooth-Erkrankung (CMT)

Die Charcot-Marie-Tooth-Erkrankung (CMT) ist eine der häufigsten erblichen neurologischen Erkrankungen, die durch eine Schädigung der peripheren Nerven gekennzeichnet ist. Typische Symptome der HMSN sind Muskelschwäche beziehungsweise Lähmungen (Paresen) in den Extremitäten und Muskelschwund (Atrophie), meist beginnend in Fuß und Unterschenkel. Die Unterschenkel verlieren aufgrund des Muskelabbaus an Masse und es kommt zu sogenannten Storchenbeinen. Auch die oberen Extremitäten können betroffen sein, insbesondere die kleinen Handmuskeln. Aufgrund zahlreicher beteiligter Nerven können Empfindungs- sowie Durchblutungsstörungen (sensorische, autonome, vegetative Störungen) auftreten.

Die HMSN sind die am häufigsten auftretenden erblichen neurologischen Erkrankungen, die in unterschiedlichen Ausprägungen bereits 1886 von Jean-Martin Charcot, Pierre Marie und Howard Tooth (daher auch Charcot-Marie-Tooth-Erkrankung) sowie 1893 von Déjérine und Sottas beschrieben wurden.

Es gibt verschiedene Typen der CMT, darunter:

• Typ 1 (HMSN1/CMT1): Die demyelinisierende und häufigste Form entwickelt sich bis zum 35. Lebensjahr und ist durch einen meist langsamen und gutartigen Verlauf gekennzeichnet, der zu teilweise deutlichen Einschränkungen führt, die jedoch nur selten einen Rollstuhl erforderlich machen.
• Typ 2 (HMSN2/CMT2): Die axonale Form ähnelt Typ 1, wobei das Erkrankungsalter höher liegt und sie durch einen noch langsameren Verlauf sowie mögliche Zusatzsymptome gekennzeichnet ist.
• Typ 3 (Déjérine-Sottas-Krankheit): Die demyelinisierende und seltene Form entwickelt sich bereits in den ersten zehn Lebensjahren und schreitet rasch voran. Sie ist oft mit einer verzögerten motorischen Entwicklung verbunden. Lähmungen der Extremitäten und ein allgemeiner Reflexverlust sowie ausgeprägte Empfindungsstörungen sind typisch, ebenso Pupillenstörungen und Skelettveränderungen. Häufig treten schmerzhafte Missempfindungen auf. Möglich sind wiederkehrende (rezidivierende) Verläufe.
• Hereditäre Neuropathie mit Neigung zu Druckläsionen (HNPP): Die seltene Form kann klinisch der HMSN1 nahezu gleichen und beginnt im frühen Erwachsenenalter, meist nach dem 20. Lebensjahr. Sie ist durch eine erhöhte wiederkehrende (rezidivierende) Empfindlichkeit der peripheren Nerven gegenüber minimalem Druck, beispielsweise durch längere knieende Haltung, gekennzeichnet.

Hereditäre sensorisch-autonome Neuropathien (HSAN)

Als hereditäre sensorisch-autonome Neuropathien (HSAN) wird eine Gruppe von extrem seltenen hereditären Polyneuropathien klassifiziert, die klinisch in erster Linie durch distal betonte sensible Funktionsstörungen und evtl. autonome Symptome und nur durch allenfalls geringe motorische Störungen charakterisiert ist. Die weitere Unterteilung in 5 Typen richtet sich nach Genetik, Klinik und bioptischen Befunden. Auch hier wurden in den vergangenen Jahren verantwortliche Gene und pathophysiologische Prinzipien identifiziert.

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Die autosomal-dominant vererbten HSAN1-Erkrankungen (HSAN1A-F) beginnen frühestens im 2. Lebensjahrzehnt und sind zu Beginn durch Störungen des Schmerz- und Temperatursinns charakterisiert. Später treten der Ausfall anderer sensibler Qualitäten und spontane Schmerzen hinzu. Die HSAN-Typen 2-5 werden autosomal-rezessiv vererbt und manifestieren sich bereits im Säuglingsalter.

Diabetes mellitus

Diabetes mellitus ist eine der häufigsten Ursachen für sensorische Neuropathie. Hohe Blutzuckerspiegel können die Nerven im ganzen Körper schädigen, insbesondere die Nerven in den Füßen und Beinen.

Alkoholmissbrauch

Übermäßiger Alkoholkonsum kann zu einer alkoholbedingten Neuropathie führen, die durch Schädigung der peripheren Nerven verursacht wird.

Entzündungen

Entzündliche Erkrankungen wie Borreliose und Lepra können ebenfalls zu sensorischen Neuropathien führen.

Medikamente und toxische Substanzen

Bestimmte Medikamente, insbesondere Chemotherapeutika, Antibiotika und Immun-Checkpoint-Inhibitoren, können eine toxische Neuropathie verursachen. Auch der missbräuchliche Konsum von Lösungsmitteldämpfen kann zu Neuropathien führen.

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Vitaminmangel

Ein Mangel an wichtigen Vitaminen wie Vitamin B1, B2, B6, B12 und Vitamin E kann ebenfalls zu sensorischen Neuropathien führen.

Nierenerkrankungen

Chronische Niereninsuffizienz kann zu metabolischen Störungen führen, die die Nerven schädigen und eine Neuropathie verursachen können.

Infektionen

Bestimmte Infektionen, wie HIV, können das Nervensystem beeinträchtigen und zu sensorischen Neuropathien führen.

Autoimmunerkrankungen

Autoimmunerkrankungen, bei denen das Immunsystem körpereigenes Gewebe angreift, können ebenfalls Nervenschäden verursachen.

Andere Ursachen

Tumorerkrankungen, Organtransplantationen und Langzeitbehandlungen auf Intensivstationen können ebenfalls mit sensorischen Neuropathien assoziiert sein.

Symptome der sensorischen Neuropathie

Die Symptome der sensorischen Neuropathie können je nach den betroffenen Nerven und dem Ausmaß der Schädigung variieren. Einige der häufigsten Symptome sind:

• Taubheit: Ein Verlust des Gefühls in den Füßen, Beinen, Händen oder Armen.
• Kribbeln: Ein prickelndes oder stechendes Gefühl, oft als "Ameisenlaufen" beschrieben.
• Schmerzen: Brennende, stechende oder bohrende Schmerzen, die sich nachts oft verschlimmern.
• Verändertes Temperaturempfinden: Schwierigkeiten, zwischen warm und kalt zu unterscheiden.
• Eingeschränktes Berührungsempfinden: Schwierigkeiten, leichte Berührungen zu spüren.
• Gangunsicherheit: Schwierigkeiten beim Gehen, insbesondere im Dunkeln.
• Muskelschwäche: Schwäche in den Füßen oder Beinen, die zu Schwierigkeiten beim Gehen oder Stehen führen kann.
• Muskelkrämpfe: Unkontrollierte Muskelzuckungen oder -krämpfe.
• Schmerzlose Wunden: Aufgrund des verminderten Schmerzempfindens können unbemerkte Verletzungen entstehen, die sich zu chronischen Wunden entwickeln können.
• Überempfindlichkeit: Schmerzen bei leichter Berührung.

Symptome bei HMSN (Charcot-Marie-Tooth-Erkrankung)

Typische Symptome der HMSN sind Muskelschwäche beziehungsweise Lähmungen (Paresen) in den Extremitäten und Muskelschwund (Atrophie), meist beginnend in Fuß und Unterschenkel. Die Unterschenkel verlieren aufgrund des Muskelabbaus an Masse und es kommt zu sogenannten Storchenbeinen. Auch die oberen Extremitäten können betroffen sein, insbesondere die kleinen Handmuskeln. Aufgrund zahlreicher beteiligter Nerven können Empfindungs- sowie Durchblutungsstörungen (sensorische, autonome, vegetative Störungen) auftreten.

Symptome bei HSAN (Hereditäre sensorisch-autonome Neuropathien)

Die autosomal-dominant vererbten HSAN1-Erkrankungen (HSAN1A-F) beginnen frühestens im 2. Lebensjahrzehnt und sind zu Beginn durch Störungen des Schmerz- und Temperatursinns charakterisiert. Später treten der Ausfall anderer sensibler Qualitäten und spontane Schmerzen hinzu. Die HSAN-Typen 2-5 werden autosomal-rezessiv vererbt und manifestieren sich bereits im Säuglingsalter. Beim Typ 2 führt die Einschränkung sämtlicher sensibler Qualitäten früh zu schmerzlosen Verletzungen, Akrodystrophie und Gelenkdegeneration. Der HSAN-Typ 3 ist auch als Riley-Day-Syndrom bekannt. Hier stehen autonome Regulationsstörungen und eine mentale Retardierung im Vordergrund, Sensibilitätsstörungen sind aber ebenfalls nachweisbar. Auf der Zunge fehlen die fungiformen Papillen. Die Diagnose kann durch einen negativen Histamintest erhärtet werden. Beim Typ 4 dominiert eine generalisierte Anhidrose mit unklaren Fieberschüben schon im Säuglingsalter, begleitet von Verlust der Schmerzempfindung und mentaler Retardierung. In der Suralisbiopsie fehlen die unbemarkten Nervenfasern. Der HSAN-Typ 5 ist ebenfalls durch einen Verlust der Schmerzempfindung und Anhidrose bei normaler Berührungs- und Lageempfindung charakterisiert.

Diagnose der sensorischen Neuropathie

Die Diagnose der sensorischen Neuropathie umfasst in der Regel eine umfassende Anamnese, eine neurologische Untersuchung und verschiedene diagnostische Tests.

Anamnese

Der Arzt wird Fragen zu den Symptomen, der Krankengeschichte, der Familienanamnese, dem Alkoholkonsum, der Medikamenteneinnahme und möglichen Expositionen gegenüber toxischen Substanzen stellen.

Neurologische Untersuchung

Bei der neurologischen Untersuchung werden Muskelkraft, Sensibilität, Reflexe und Koordination geprüft. Am häufigsten beginnen die Symptome und Ausfälle an den unteren Extremitäten, meist an den Füßen oder Fußspitzen. In einer klinischen Untersuchung stellt man häufig abgeschwächte oder ausgefallene Muskelreflexe (insbesondere Achillessehnenreflex) und schlaffe Lähmungen fest. An den Extremitäten können sich Sensibilitätsstörungen socken-, strumpf- oder handschuhförmig ausbreiten.

Elektrophysiologische Untersuchungen

• Elektroneurographie (ENG): Bei der ENG werden mit Stromimpulsen periphere Nerven stimuliert und Antworten von Muskeln oder sensiblen Fasern abgeleitet. Damit lässt sich die Art der Nervenschädigung feststellen.
• Elektromyographie (EMG): Die EMG untersucht Muskeln mit Nadeln und stellt so das Ausmaß der Schädigung fest.

Laboruntersuchungen

Blutuntersuchungen können durchgeführt werden, um Grunderkrankungen wie Diabetes mellitus, Vitaminmangel, Nierenerkrankungen, Entzündungen und Autoimmunerkrankungen zu identifizieren.

Nervenbiopsie

In seltenen Fällen kann eine Nervenbiopsie erforderlich sein, um die Ursache der Neuropathie zu bestimmen. Wenn in klinisch und elektrophysiologisch unklaren Fällen eine Nervenbiopsie indiziert erscheint, ist standardmäßig eine licht- und elektronenmikroskopische Aufarbeitung erforderlich, wobei meist auf eine Biopsie des rein sensiblen N. suralis zurückgegriffen wird.

Genetische Tests

Bei Verdacht auf eine hereditäre Neuropathie können genetische Tests durchgeführt werden, um spezifische Genmutationen zu identifizieren.

Behandlung der sensorischen Neuropathie

Die Behandlung der sensorischen Neuropathie zielt darauf ab, die Grunderkrankung zu behandeln, die Symptome zu lindern und die Lebensqualität zu verbessern.

Behandlung der Grunderkrankung

Entscheidend ist stets die Behandlung der Grunderkrankung, z. B. bei Diabetes mellitus eine Verbesserung der Blutzuckereinstellung, das strikte Vermeiden von Alkohol oder die Behandlung einer Tumorerkrankung. Bei autoimmunvermittelten, entzündlichen Polyneuropathien gibt es verschiedene gegen die Entzündung wirkende Medikamente (Immunglobuline, Kortikoide, Immunsuppressiva). Bei schweren Verläufen kann auch eine Blutwäsche durchgeführt werden.

Medikamentöse Therapie

• Schmerzmittel: Zur Linderung von neuropathischen Schmerzen können verschiedene Medikamente eingesetzt werden, darunter Antidepressiva, Antiepileptika und Opiate.
• Vitaminpräparate: Bei Vitaminmangelneuropathien können Vitaminpräparate verabreicht werden, um den Mangel auszugleichen.

Physiotherapie und Ergotherapie

• Physiotherapie: In der Physiotherapie lernen Patienten verschiedene Techniken und Übungen kennen, mit denen sie ihre Gefühlsstörung, Gleichgewichts- oder Bewegungsfunktionen wieder verbessern können.
• Ergotherapie: In der Ergotherapie werden gestalterische und handwerkliche Techniken angewendet, um die Feinmotorik und das Tastvermögen wieder zu stärken.

Hilfsmittel

Zur Verbesserung der Alltagsaktivitäten wird in Abhängigkeit vom Schweregrad die Versorgung mit Hilfsmitteln empfohlen, z. B. orthopädische Schuhe, Einlagen, Gehstützen oder Rollstühle. Bei stark betroffenen Händen können Schreib- und Esshilfen eingesetzt werden.

Selbsthilfemaßnahmen

• Regelmäßige Fußpflege: Patienten mit sensorischer Neuropathie sollten ihre Füße regelmäßig auf Druckstellen, Blasen und andere Verletzungen kontrollieren.
• Bequemes Schuhwerk: Das Tragen von bequemem Schuhwerk kann helfen, Druckstellen und Verletzungen zu vermeiden.
• Vermeidung von Druck: Aktivitäten, die Druck auf die Füße oder Beine ausüben, sollten vermieden werden.
• Regelmäßige körperliche Betätigung: Regelmäßige körperliche Betätigung kann helfen, die Durchblutung zu verbessern und die Muskelkraft zu erhalten.

Chirurgische Verfahren

Operative Verfahren können infrage kommen, um bestimmte Beschwerden zu behandeln oder Folgeerkrankungen zu vermeiden. So können bei Hammerzehen der Gefahr einer Geschwürbildung am Großzehenballen operativ vorgebeugt werden oder operative Korrekturen am Fuß vorgenommen werden, um Verrenkungen und Fehlhaltungen zu verhindern. In manchen Fällen können stark zerstörten Gelenken in sogenannten Versteifungsoperationen wieder Halt gegeben und dadurch Schmerzen behoben werden.

Prognose

Der Verlauf der sensorischen Neuropathie ist je nach Ursache und Schweregrad der Erkrankung unterschiedlich. Einige Formen der Neuropathie, insbesondere entzündliche Neuropathien, sind mit Medikamenten gut zu behandeln und können vollständig ausheilen. Bei anderen Formen, wie z. B. erblichen Neuropathien, gibt es bisher keine Heilung, aber die Symptome können durch verschiedene Therapien gelindert werden.

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