Organsklerose: Ursachen, Behandlung und umfassende Informationen

Die systemische Sklerose (SSc), auch Sklerodermie genannt, ist eine seltene chronische Autoimmunerkrankung, die durch eine übermäßige Produktion und Ansammlung von Kollagen im Körper gekennzeichnet ist. Dies führt zu einer Verhärtung der Haut und des Bindegewebes und kann verschiedene Organe betreffen. Die Erkrankung ist nicht heilbar, aber es gibt verschiedene Behandlungsoptionen, um die Symptome zu lindern, das Fortschreiten der Krankheit zu verlangsamen und die Lebensqualität der Betroffenen zu verbessern.

Was ist systemische Sklerose?

Die systemische Sklerose ist eine seltene Erkrankung, die zu den klassischen immunologischen Bindegewebserkrankungen (Kollagenosen) zählt. Der Name Sklerodermie kommt aus dem Griechischen und bedeutet "harte Haut" (skleros = hart, derma = Haut). Im Vordergrund steht die Verdickung und Verhärtung der Haut mit Vermehrung des Bindegewebes und eine Gefäßentzündung, von der weitere Organe wie die Lungen, der Verdauungstrakt und die Nieren betroffen sein können.

Die systemische Sklerose gehört zu den seltenen Erkrankungen, das heißt weniger als 50 Menschen sind auf 100.000 Einwohner erkrankt. Frauen erkranken viermal häufiger als Männer, meist im mittleren Lebensalter.

Ursachen und Risikofaktoren

Die genauen Ursachen der systemischen Sklerose sind noch unbekannt. Es wird vermutet, dass eine Kombination aus genetischer Veranlagung, Umweltfaktoren und einer Fehlfunktion des Immunsystems eine Rolle spielt. Bei Menschen mit systemischer Sklerose greift das Immunsystem fälschlicherweise das körpereigene Gewebe an, was zu Entzündungen und einer übermäßigen Kollagenproduktion führt.

Mögliche Auslöser für die Autoimmunerkrankung sind:

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• Genetische Veranlagung: Auch wenn sich in betroffenen Familien nur selten mehrere Fälle von Sklerodermie finden.
• Hormone: Frauen erkranken häufiger als Männer.
• Umweltfaktoren: Infekte mit Viren und Bakterien.

Formen der systemischen Sklerose

Es gibt verschiedene Formen der Sklerodermie, die sich in ihrem Verlauf und den betroffenen Organen unterscheiden. Die beiden wichtigsten Unterformen sind:

• Limitierte systemische Sklerose (lSSc): Bei dieser Form sind die Hautveränderungen auf die Hände, Unterarme, Füße und das Gesicht beschränkt. Innere Organe können ebenfalls betroffen sein, jedoch oft erst später im Krankheitsverlauf. Zur limitierten Form gehört auch das CREST-Syndrom, das durch das Auftreten von Kalzinose, Raynaud-Syndrom, Ösophagusmotilitätsstörung, Sklerodaktylie und Teleangiektasien gekennzeichnet ist.
• Diffuse systemische Sklerose (dSSc): Diese Form ist durch eine rasche Ausbreitung der Hautverhärtung auf den gesamten Körper gekennzeichnet, einschließlich des Rumpfes. Innere Organe sind häufig frühzeitig betroffen, was zu schwerwiegenden Komplikationen führen kann.
• Systemische Sklerose sine scleroderma: Hier sind die inneren Organe betroffen, ohne dass Hautveränderungen auftreten.
• Lokalisierte systemische Sklerose: Lokalisierte Formen der systemischen Sklerose sind auf die Haut und das angrenzende Gewebe beschränkt - in einigen Fällen auch auf den Muskel. Innere Organe sind im Gegensatz zur systemischen Sklerose nicht betroffen.
• Overlap-Syndrom: Hier treten Symptome der Sklerodermie in Kombination mit anderen rheumatischen Erkrankungen auf, wie z. B. Lupus erythematodes, Polymyositis und rheumatoider Arthritis.

Symptome

Die Symptome der systemischen Sklerose können sehr vielfältig sein und hängen davon ab, welche Organe betroffen sind. Zu den häufigsten Symptomen gehören:

• Hautveränderungen: Verdickung, Verhärtung und Spannungsgefühl der Haut, insbesondere an den Fingern, Händen und im Gesicht. Die Haut kann glänzend und unelastisch erscheinen.
• Raynaud-Syndrom: Durchblutungsstörungen der Finger und Zehen, die sich durch Blässe, Blaufärbung und Schmerzen bei Kälte oder Stress äußern.
• Gelenkbeschwerden: Schmerzen, Schwellungen und Steifigkeit der Gelenke, ähnlich wie bei Arthritis.
• Muskelschwäche: Muskelschmerzen und -schwäche, insbesondere in den Armen und Beinen.
• Verdauungsbeschwerden: Sodbrennen, Schluckbeschwerden, Blähungen, Verstopfung oder Durchfall aufgrund von Beeinträchtigungen der Speiseröhre, des Magens und des Darms.
• Lungenbeschwerden: Atemnot, Husten und eingeschränkte Lungenfunktion aufgrund von Lungenfibrose oder pulmonaler Hypertonie.
• Herzprobleme: Herzrhythmusstörungen, Herzinsuffizienz oder Herzbeutelentzündung.
• Nierenprobleme: Erhöhter Blutdruck, Nierenfunktionsstörungen oder renale Krise.

Diagnose

Die Diagnose der systemischen Sklerose basiert auf einer Kombination aus klinischen Symptomen, körperlicher Untersuchung und verschiedenen Tests. Dazu gehören:

• Blutuntersuchungen: Zum Nachweis von Autoantikörpern, die bei systemischer Sklerose häufig vorkommen, wie z. B. antinukleäre Antikörper (ANA), Anti-Scl-70-Antikörper und Anti-Zentromer-Antikörper.
• Untersuchung der kleinen Nagefalzgefäße: Erweiterte Blutgefäße im Nagelfalz - der kleinen Spalte zwischen Nagelwall und Nagelbett - sind ein weiterer Hinweis auf Sklerodermie. Der Arzt überprüft dafür mit einem Mikroskop oder einer kleinen Kamera (Dermatoskop) den Zustand der kleinen Blutgefäße an den Fingernägeln.
• Hautbiopsie: Entnahme einer Gewebeprobe zur mikroskopischen Untersuchung, um die Diagnose zu bestätigen und andere Erkrankungen auszuschließen.
• Lungenfunktionstests: Zur Beurteilung der Lungenfunktion und zum Nachweis von Lungenfibrose oder pulmonaler Hypertonie.
• Bildgebende Verfahren: Röntgenaufnahmen, Computertomographie (CT) oder Magnetresonanztomographie (MRT) zur Beurteilung der Organbeteiligung.
• Weitere Untersuchungen: Je nach den betroffenen Organen können weitere Untersuchungen erforderlich sein, wie z. B. Elektrokardiogramm (EKG), Echokardiographie, Ösophagogastroduodenoskopie oder Koloskopie.

Behandlung

Die Behandlung der systemischen Sklerose zielt darauf ab, die Symptome zu lindern, das Fortschreiten der Erkrankung zu verlangsamen und die Lebensqualität der Betroffenen zu verbessern. Da die Erkrankung sehr unterschiedlich verlaufen kann, ist die Behandlung individuell auf die Bedürfnisse jedes Patienten zugeschnitten. Zu den wichtigsten Behandlungsansätzen gehören:

• Medikamentöse Therapie:
  • Immunsuppressiva: Medikamente, die das Immunsystem unterdrücken, wie z. B. Methotrexat, Cyclophosphamid oder Mycophenolat-Mofetil, können eingesetzt werden, um die Entzündung zu reduzieren und das Fortschreiten der Erkrankung zu verlangsamen.
  • Kortikosteroide: Kortisonpräparate können bei akuten Entzündungsschüben oder bei Beteiligung innerer Organe eingesetzt werden, sollten aber aufgrund möglicher Nebenwirkungen nur kurzzeitig und in niedriger Dosis verabreicht werden. Ausnahme hierbei ist die Renale Krise, bei der der Einsatz von Kortison kontraindiziert ist.
  • Gefäßerweiternde Medikamente: Kalziumkanalblocker, Phosphodiesterase-5-Inhibitoren (PDE-5-Inhibitoren) oder Prostaglandine können eingesetzt werden, um die Durchblutung zu verbessern und das Raynaud-Syndrom sowie digitale Ulzerationen zu behandeln. Mittel der ersten Wahl bei Raynaud-Syndrom ist ein Medikament gegen Bluthochdruck (Antihypertensivum), genauer gesagt: der Kalzium-Antagonist vom Dihydropyridin-Typ Nifedipin.
  • Antifibrotische Medikamente: Nintedanib ist ein Antifibrotikum, das bei Lungenfibrose eingesetzt werden kann, um das Fortschreiten der Erkrankung zu verlangsamen.
  • ACE-Hemmer: Bei einer renalen Krise sind ACE-Hemmer die Mittel der ersten Wahl, um den Blutdruck zu senken und die Nierenfunktion zu schützen.
  • Protonenpumpenhemmer (PPI): Bei Sodbrennen und anderen Verdauungsbeschwerden können PPI eingesetzt werden, um die Magensäureproduktion zu reduzieren.
• Weitere Therapien:
  • Physiotherapie und Ergotherapie: Diese Therapien können helfen, die Beweglichkeit der Gelenke zu erhalten, die Muskelkraft zu stärken und dieFunktionsfähigkeit im Alltag zu verbessern.
  • Lymphdrainage: Kann bei Ödemen und Schwellungen helfen.
  • Lichttherapie: Bei Hautveränderungen und beginnender Verhärtung der Haut kann eine Lichttherapie mit PUVA (Psoralen und UV-A-Licht) eingesetzt werden.
  • Stammzelltransplantation: In schweren Fällen von systemischer Sklerose, die auf andere Behandlungen nicht ansprechen, kann eine autologe Stammzelltransplantation in Erwägung gezogen werden.
  • Psychologische Unterstützung: Eine psychosomatische oder psychotherapeutische Mitbetreuung kann helfen, mit den emotionalen Belastungen der Erkrankung umzugehen.
• Allgemeine Maßnahmen:
  • Regelmäßige Kontrollen beim Arzt: Zur Beurteilung der Krankheitsaktivität, Therapieüberwachung und Optimierung der kardiovaskulären Risikofaktoren.
  • Regelmäßige professionelle Zahnreinigung: Um Zahnfleischentzündungen und Karies vorzubeugen.
  • Vermeidung von Übergewicht: Adipositas sollte vermieden werden, um das Risiko von Begleiterkrankungen zu reduzieren.
  • Ausgewogene Ernährung: Eine mediterrane Kost mit viel Obst, Gemüse, Vollkornprodukten und Olivenöl kann helfen, Entzündungen zu reduzieren.
  • Ausreichende Kalzium- und Vitamin D-Zufuhr: Zur Osteoporoseprophylaxe, insbesondere beiPatienten, die Kortikosteroide einnehmen.
  • Alkohol nur in Maßen: Übermäßiger Alkoholkonsum sollte vermieden werden.
  • Verzicht auf Nikotin: Rauchen kann die Durchblutung verschlechtern und das Fortschreiten der Erkrankung beschleunigen.
  • Intensive Pflege der Haut: Schutz vor Kälte, Nässe und Verletzungen; Verwendung fettiger Cremes.
  • Ausreichender Sonnenschutz: Entsprechende Bekleidung und Sonnenschutzcreme mit mindestens Lichtschutzfaktor 30.
  • Regelmäßiger, aerober Ausdauersport: Entsprechend den Empfehlungen der Sportmediziner.
  • Impfungen: Entsprechend den Empfehlungen der Ständigen Impfkommission (STIKO) sind Impfungen vor allem bei Patienten mit entzündlich-rheumatischen Systemerkrankungen, wie der SSc, von hoher Wichtigkeit, um das krankheitsassoziierte Infektionsrisiko zu senken.

Leben mit systemischer Sklerose

Die systemische Sklerose ist eine chronische Erkrankung, die das Leben der Betroffenen stark beeinträchtigen kann. Es ist wichtig, sich umfassend über die Erkrankung zu informieren, sich von einem erfahrenen Ärzteteam behandeln zu lassen und sich aktiv an der Therapie zu beteiligen. Der Austausch mit anderen Betroffenen in Selbsthilfegruppen kann ebenfalls sehr hilfreich sein.

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