Die symptomatische Epilepsie in Verbindung mit Tetraparese stellt eine komplexe neurologische Herausforderung dar, die oft auf eine frühkindliche Hirnschädigung zurückzuführen ist. Dieser Artikel beleuchtet die Ursachen, Symptome, Diagnoseverfahren und Behandlungsansätze dieser Erkrankung, wobei ein besonderer Fokus auf der infantilen Zerebralparese liegt.
Einführung in die Infantile Zerebralparese
Die infantile Zerebralparese (ICP) ist eine dauerhafte Schädigung des sich entwickelnden Gehirns im frühen Kindesalter. Sie manifestiert sich hauptsächlich durch eine Störung der Motorik, insbesondere spastische Lähmungen, und kann von weiteren neurologischen Symptomen wie Epilepsie begleitet sein. Die ICP ist nicht fortschreitend, was bedeutet, dass die Hirnschädigung selbst nicht weiter fortschreitet, obwohl sich die Symptome im Laufe des Lebens verändern können.
Definition und Ursachen der Infantilen Zerebralparese
Die infantile Zerebralparese wird als eine frühkindliche Hirnschädigung definiert, die meist zu einer spastischen Bewegungsstörung führt. Die Schädigung ist dauerhaft und schreitet in der Regel nicht voran. In etwa 30 % der Fälle kann die Ursache nicht identifiziert werden. In mehr als der Hälfte der Fälle entsteht die Schädigung während der Schwangerschaft. Mögliche Ursachen während der Schwangerschaft sind beispielsweise ein Schlaganfall des Kindes oder eine Infektion. Komplizierte Geburten mit Sauerstoffmangel oder Hirnblutungen können ebenfalls ursächlich sein. Seltener sind Ursachen, die längere Zeit nach der Geburt auftreten, wie beispielsweise eine Hirnhautentzündung (Meningitis) oder eine schwere Gelbsucht (Kernikterus). In jüngster Zeit wurden vermehrt genetische Ursachen identifiziert, die das Erkrankungsrisiko von Geschwistern erhöhen.
Weitere Risikofaktoren für die Entwicklung einer Zerebralparese sind:
- Frühgeburt
- Geburtskomplikationen
- Zu hohes oder zu niedriges Geburtsgewicht
- Mehrlingsschwangerschaft
- Schwere Gelbsucht des Neugeborenen
- Übergewicht der Mutter während der Schwangerschaft
- Infektionserkrankungen während der Schwangerschaft (z. B. Röteln, Zytomegalie, Toxoplasmose, Herpes simplex)
- Genetische Veranlagung
Eine beeinträchtigte Durchblutung des Gehirns kann zu Sauerstoffmangel und Schädigung der Nervenbahnen führen. Schlaganfälle können Lähmungen auslösen, die oft eine Körperhälfte betreffen (Hemiparese). Geschädigte Nervenbahnen, die die Motorik steuern, können zu einem Ungleichgewicht der Signale an die Muskeln führen, was sich in einer Spastik äußert.
Lesen Sie auch: Diagnosemethoden bei symptomatischer Epilepsie
Symptome der Infantilen Zerebralparese
Die infantile Zerebralparese äußert sich vor allem durch Störungen der Körperbewegungen (Motorik). Häufig treten Spastiken auf, bei denen sich Muskeln dauerhaft und unkontrolliert anspannen. Dies betrifft oft Arme und Beine, was zu einer bestimmten Körperhaltung führt. Das Ungleichgewicht der Muskelaktivität kann zu Verkürzungen und Versteifungen (Kontrakturen) führen, die sich beispielsweise als Spitzfußstellung äußern können.
Weitere motorische Symptome sind:
- Unwillkürliche Bewegungen (Dyskinesie)
- Koordinationsstörungen (Ataxie)
- Gangstörungen
- Gleichgewichtsstörungen
Die Beschwerden können so schwerwiegend sein, dass die betroffene Person einen Rollstuhl benötigt. Häufig treten auch weitere Symptome auf, wie Schmerzen (z. B. Hüftschmerzen), Intelligenzminderung, Epilepsie, Verhaltensstörungen, Sprech- und Sprachstörungen, Harninkontinenz, Hörminderung und Sehstörungen.
Die Symptome können je nach betroffenem Körperbereich variieren. Bei einer Hemiparese ist die linke oder rechte Körperhälfte gelähmt, während bei einer Tetraparese alle vier Gliedmaßen betroffen sind.
Symptomatische Epilepsie bei Infantiler Zerebralparese
Epilepsie tritt bei etwa einem Viertel der Patient*innen mit infantiler Zerebralparese auf. Sie ist oft eine Folge der Hirnschädigung, die der Zerebralparese zugrunde liegt. Die Anfälle können unterschiedliche Formen annehmen, von fokalen Anfällen bis hin zu generalisierten Anfällen. Therapierefraktäre Epilepsien stellen eine besondere Herausforderung dar und sind mit erheblichen psychosozialen Belastungen für die Betroffenen und ihre Familien verbunden.
Lesen Sie auch: Leitlinien zur MS-Symptomtherapie
Diagnose der Infantilen Zerebralparese
Die Diagnose der infantilen Zerebralparese basiert auf einer umfassenden Untersuchung des Kindes, wobei der Fokus auf Bewegungsstörungen, Muskelkraft und Gelenke liegt. Bei Verdacht auf eine Erkrankung erfolgt eine Überweisung an Spezialist*innen für Pädiatrie bzw. Neuropädiatrie.
Spezielle Untersuchungen umfassen:
- Ultraschall des Gehirns
- MRT (Magnetresonanztomographie)
- Messung der elektrischen Hirnströme (EEG)
- Blutentnahme
- Gendiagnostik
- Seh- und Hörprüfung
Die Erkrankung wird in vier Schweregrade eingeteilt, die von kaum beeinträchtigt (Grad I) bis hin zu nicht selbstständiger Fortbewegung und stark eingeschränkter Handfunktion (Grad IV) reichen.
Behandlungsmöglichkeiten der Infantilen Zerebralparese
Die Behandlung der infantilen Zerebralparese zielt darauf ab, die Symptome zu lindern, die Lebensqualität zu verbessern und Komplikationen zu vermeiden. Da die Hirnschädigung selbst nicht heilbar ist, konzentriert sich die Therapie auf die Förderung der Motorik, die Verbesserung der Selbstständigkeit und die Behandlung von Begleitsymptomen.
Die wichtigsten Behandlungsansätze sind:
Lesen Sie auch: Epilepsie im Alter: Ein umfassender Überblick
- Medikamente: Gegen Spastiken werden Medikamente wie Baclofen und Tizanidin eingesetzt. Baclofen kann auch mittels einer Pumpe dauerhaft in den Rückenmarkskanal verabreicht werden. Botulinumtoxin (Botox) wird in Form von Spritzen verabreicht, um die Muskeln zu entspannen.
- Operation: Bei Spastiken kann eine Operation sinnvoll sein, wenn andere Behandlungsmöglichkeiten nicht ausreichend helfen. Es handelt sich um neurochirurgische Eingriffe, bei denen beispielsweise Nervenwurzeln durchtrennt werden (Rhizotomie). Auch bei einem schmerzhaften Spitzfuß oder Fehlstellungen kann eine Operation in Erwägung gezogen werden.
- Physiotherapie: Physiotherapeutische Übungen fördern die Motorik und sollen Fehlstellungen verhindern. Dazu gehören Gangtraining, Laufbandtraining und passive Übungen, bei denen die Arme und Beine von dem Physiotherapeuten bewegt werden. Insbesondere das Bobath-Konzept hat sich bewährt.
- Ergotherapie: Die Ergotherapie konzentriert sich auf die Verbesserung der Handfunktion und die Förderung der Selbstständigkeit im Alltag.
- Logopädie: Bei Sprach-, Sprech- und Schluckstörungen kommt die Logopädie zum Einsatz.
- Hilfsmittel: Je nach Mobilität des Kindes können Gehhilfen, Rollstühle oder Schienen eingesetzt werden, um Fehlstellungen zu korrigieren und Kontrakturen zu verhindern.
- Elektrostimulation: Durch Elektroden auf der Haut wird ein schwacher elektrischer Strom abgegeben, der spastische Muskeln entspannen kann.
- Sozialpädiatrische Zentren: In sozialpädiatrischen Zentren arbeiten Ärztinnen, Psychologinnen, Physiotherapeutinnen, Ergotherapeutinnen und weitere Disziplinen gemeinsam, um eine umfassende Betreuung zu gewährleisten.
Spezifische Therapieansätze bei Epilepsie
Die Behandlung der Epilepsie bei infantiler Zerebralparese erfolgt in der Regel mit Antiepileptika. Die Wahl des Medikaments richtet sich nach der Art der Anfälle und dem individuellen Profil des Patienten. In einigen Fällen kann eine Operation zur Behandlung der Epilepsie in Betracht gezogen werden, insbesondere wenn die Anfälle auf eine bestimmte Hirnregion zurückzuführen sind. Neuere Orphan Drugs, wie die Therapieoption mit Cannabidiol (CBD), zeigen vielversprechende Ergebnisse bei therapierefraktären Epilepsien.
Verlauf und Prognose der Infantilen Zerebralparese
Der Verlauf und die Prognose der infantilen Zerebralparese sind sehr unterschiedlich und hängen vom Schweregrad der Hirnschädigung und den Begleitsymptomen ab. Etwa 40 % der betroffenen Kinder können nicht unabhängig laufen, und 30-50 % haben eine Intelligenzminderung. Jedes dritte betroffene Kind hat eine Epilepsie, und bis zu einem Drittel hat keine Sprachfähigkeit.
Mögliche Komplikationen sind Muskelverkürzungen mit Bewegungseinschränkung, Ausrenkung der Hüfte (Hüftluxation), Druckgeschwüre (Dekubitus) und schwer zu behandelnde Epilepsie.
Obwohl die frühkindliche Hirnschädigung nicht rückgängig gemacht werden kann, können sich die Symptome verändern. Einige betroffene Kinder verbessern ihre Motorik bis zum 7. Lebensjahr. Viele Patient*innen haben eine annähernd normale Lebenserwartung.
Prävention der Infantilen Zerebralparese
Einige Risikofaktoren für die Entwicklung einer Zerebralparese lassen sich vermeiden. Dazu gehören der Verzicht auf Alkohol, Rauchen und Drogen während der Schwangerschaft. Ein vollständiger Impfschutz der Mutter, insbesondere gegen Röteln, kann ebenfalls dazu beitragen, das Risiko einer Hirnschädigung beim ungeborenen Kind zu verringern. Bei Frühgeburtsrisiko kann die Gabe von Magnesiumsulfat an die schwangere Frau das Risiko einer Zerebralparese beim Kind senken.
Neurometabolische Erkrankungen als Ursache
Neben den genannten Ursachen können auch neurometabolische Erkrankungen eine Rolle bei der Entstehung von symptomatische Epilepsie und Tetraparese spielen. Diese genetisch bedingten Stoffwechselstörungen können zu einer Störung der Entwicklung oder Funktion des Nervensystems führen. Beispiele hierfür sind Leukodystrophien wie die metachromatische Leukodystrophie (MLD), der Morbus Krabbe und die X-chromosomale Adrenoleukodystrophie (X-ALD). Auch das Glukosetransporter-Typ-1-Mangel-Syndrom (Glut1-DS) und die nichtketotische Hyperglycinämie (NKH) können mit Epilepsie und motorischen Störungen einhergehen.
Orthopädische Aspekte und Behandlung
Veränderungen des Muskeltonus und der Muskelkraft führen bei Kindern mit ICP häufig zu Muskelverkürzungen (Kontrakturen) und Fehlstellungen. Orthopädische Probleme können vielfältig sein und neuromuskuläre Skoliosen, dezentrierte Hüftgelenke, Achs- und Drehfehler der langen Röhrenknochen, Beinlängenunterschiede und neurogene Fußfehlstellungen umfassen. Eine frühzeitige kinder- und neuroorthopädische Behandlung ist daher sinnvoll.
Die orthopädische Behandlung kann tonusregulierende Maßnahmen (Physiotherapie, Ergotherapie, Orthesen, Medikamente) und operative Eingriffe umfassen. Knöcherne Operationsverfahren dienen der Korrektur von Deformitäten, Kontrakturen und Fehlstellungen der Extremitäten. Die lokale Behandlung einzelner Muskelgruppen mit Botulinumtoxin A hat sich ebenfalls als wichtiger Therapiepfeiler etabliert.
tags: #symptomatische #epilepsie #tetraparese