Symptomatische Spastik in der Pneumologie: Ursachen und Therapie

Spastik ist ein Zustand erhöhter Muskelspannung, der oft als Folge einer Schädigung des zentralen Nervensystems auftritt. Obwohl Spastik häufig mit neurologischen Erkrankungen wie Schlaganfall oder Multipler Sklerose in Verbindung gebracht wird, kann sie auch im Kontext pneumologischer Erkrankungen auftreten oder deren Behandlung erschweren. Dieser Artikel beleuchtet die Ursachen, Diagnostik und Therapie der symptomatischen Spastik im pneumologischen Bereich.

Ursachen von Spastik

Spastizität entwickelt sich als Folge einer Läsion des oberen Motoneurons. Die Ursachen von Spastizität sind vielfältig und schließen vaskuläre, traumatische, entzündliche, hypoxische und degenerative Ursachen ein - wobei für die Ausbildung der Spastik weniger die Ursache selbst, sondern vielmehr die Lokalisation der Schädigung innerhalb des zentralen Nervensystems entscheidend ist. Im Erwachsenenalter ist die häufigste Ursache von Spastik der ischämische Schlaganfall.

Neuromyelitis optica Spektrum-Erkrankungen (NMOSD)

NMOSD sind seltener als MS und unterscheiden sich von dieser u. a. klinisch und immunologisch (Abb.). Frauen erkranken 9 × so häufig wie Männer. Charakteristisch sind ein- oder beidseitige Optikusneuritiden mit schwerem bis vollständigem Visusverlust, langstreckige transverse Myelitiden (LETM), Zwischenhirnsyndrome mit Bewusstseinsstörungen, Hirnstammsymptome (unstillbares Erbrechen, Schluckauf) und unzureichendes Ansprechen auf hoch dosierte Glukokortikoide (GC). Oft bestehen neuropathische Schmerzen.

Lungenerkrankungen und Atemwegsprobleme

Obwohl Spastik primär eine neurologische Manifestation ist, können bestimmte Lungenerkrankungen und Atemwegsprobleme indirekt zu spastischen Zuständen führen oder diese verschlimmern.

• Chronisch obstruktive Lungenerkrankung (COPD): Die erhöhte Atemarbeit und die chronische Entzündung bei COPD können zu einer erhöhten Muskelspannung im Bereich des Brustkorbs und des Halses führen, was sich als Spastik äußern kann.

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• Asthma: Schwere Asthmaanfälle können zu einer ähnlichen Erhöhung der Muskelspannung führen, insbesondere wenn Atemhilfsmuskeln eingesetzt werden müssen.

• Pneumonie: Entzündungen und Schmerzen im Zusammenhang mit einer Pneumonie können ebenfalls zu einer erhöhten Muskelspannung und Spastik führen.

• Husten: Starker und anhaltender Husten, unabhängig von der Ursache, kann die Muskulatur des Brustkorbs und des Abdomens überlasten und zu spastischen Zuständen führen.

Symptome der Spastik

Die Symptome der Spastik können je nach Schweregrad und betroffenen Muskelgruppen variieren. Zu den häufigsten Symptomen gehören:

• Erhöhte Muskelspannung: Die Muskeln fühlen sich steif und angespannt an.
• Muskelkrämpfe: Unwillkürliche und schmerzhafte Muskelkontraktionen.
• Eingeschränkte Beweglichkeit: Schwierigkeiten bei der Durchführung normaler Bewegungen.
• Schmerzen: Chronische Schmerzen in den betroffenen Muskeln.
• Reflexübererregbarkeit: Übersteigerte Reflexe.
• Kloni: Rhythmische, unwillkürliche Muskelzuckungen.

Diagnostik

Die Diagnose der Spastik basiert in erster Linie auf einer klinischen Untersuchung. Der Arzt wird die Muskelspannung, die Reflexe und die Beweglichkeit des Patienten beurteilen. Zusätzliche diagnostische Maßnahmen können umfassen:

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• Anamnese: Erhebung der Krankengeschichte, um mögliche Ursachen der Spastik zu identifizieren. Im Rahmen der Dystonie-Anamnese sollten insbesondere folgende Themen besprochen werden:Lebensalter bei Symptombeginn, Geburtsverlauf, frühkindliche motorischen Entwicklung, vorangegangene Hirntraumata oder -entzündungen, familiären Häufung von Bewegungsstörungen, Einnahme von Medikamenten.
• Neurologische Untersuchung: Um andere neurologische Ursachen auszuschließen.Folgende neurologische Symptome schließen eine idiopathische Dystonie aus:Paresen, Pyramidenbahnzeichen, Ataxie, kognitive Leistungseinbußen.
• Bildgebende Verfahren: MRT oder CT des Gehirns oder Rückenmarks, um Schädigungen des Nervensystems zu identifizieren. Welche weiterführenden Untersuchungen im Einzelfall sinnvoll sind, hängt von der Form der Dystonie und vom Lebensalter bei Krankheitsbeginn ab.
• Elektromyographie (EMG): Um die elektrische Aktivität der Muskeln zu messen und die Spastik zu bestätigen.Die S1-Leitlinien von 2021 empfehlen bei isolierter Dystonie im Kindesalter folgende Untersuchungen:Kraniale Kernspintomographie, Augenärztliche Spaltlampenuntersuchung, Blut: BB, BSG, Leber-, Nierenwerte, Gerinnung, Coeruloplasmin, Kupfer, Antinukleäre Antikörper (AK), Schilddrüsenhormone und -AK, Liquor: Biogene Amine und Katecholamine bei Dopa-responsiver Dystonie. Glucose und Laktat bei GLUT1-Defizienz Syndrom, Urin: Kupferausscheidung, Genetische Untersuchungen, L-Dopa-Test. Empfohlene Untersuchungen bei isolierter Dystonie im Erwachsenenalter: Kraniale Kernspintomographie sind bei nicht progredienten fokalen Dystonien des höheren Alters, z. B. Blepharospasmus, zervikale Dystonie, selten indiziert)Augenärztliche Spaltlampenuntersuchung bei Erwachsenen unter 50 Jahren (Screening auf Morbus Wilson)Blut: BB, BSG, Leber-, Nierenwerte, Gerinnung; bei Verdacht auf Morbus Wilson Coeruloplasmin, Kupfer; bei Verdacht auf Syphilis Lues-Serologie; bei Verdacht auf Autoimmunerkrankungen Antinukleäre Antikörper (AK)Urin: Kupferausscheidung bei Erwachsenen unter 50 Jahren (Screening auf Morbus Wilson)Genetische Untersuchungen im EinzelfallL-Dopa-Test im Einzelfall. Empfohlene Untersuchungen bei kombinierten, komplexen Dystonien: Kraniale Kernspintomographie, EEG, Augenärztliche Spaltlampenuntersuchung, Blut: BB, BSG, Leber-, Nierenwerte, Gerinnung, Coeruloplasmin, Kupfer, Antinukleäre Antikörper (AK), Schilddrüsenhormone und -AK, Immunelektrophorese, Aminosäuren, Lysosomale Enzyme, langkettige Fettsäuren, Alpha-Fetoprotein, Blutausstrich (Akanthozyten), Liquor: Biogene Amine und Katecholamine bei Dopa-responsiver Dystonie.

Therapie

Die Therapie der Spastik zielt darauf ab, die Muskelspannung zu reduzieren, Schmerzen zu lindern und die Beweglichkeit zu verbessern. Es gibt verschiedene Therapieansätze, die je nach Ursache und Schweregrad der Spastik eingesetzt werden können. Die meisten Dystonien werden symptomatisch behandelt. Im Falle einer Dopa-responsiven Dystonie (DYT/PARK-GCH1, Segawa-Syndrom) gilt die Behandlung mit L-Dopa als ursächlicher Therapieansatz.. Patienten mit dem Segawa- Syndrom sprechen häufig auf niedrige Dosierungen von L-Dopa an (< 3 x 100 mg täglich). Die lebenslange Substitution von L-Dopa mit einem DOPA-Decarboxylase-Inhibitor (DDCI) kann zur Symptomfreiheit führen. Viele Patienten zeigen jedoch auch unter Behandlung dystone und Parkinson-Zeichen. Da sich auch manche sekundäre Dystonie (z. B. die Myoklonus-Dystonie oder symptomatische Dystonien) unter L-Dopa leicht bessert, rät die Leitlinie dazu, bei allen im Kindes- und Jugendalter beginnenden Dystonien zu einem Therapieversuch mit L-Dopa.L-Dopa wird dabei einschleichend bis zu einer maximalen Tagesdosis von 3 x 200 mg (bei Kindern 10 mg/kg Körpergewicht täglich auf drei Einzeldosen verteilt) dosiert. Der Therapieversuch sollte 8 Wochen dauern. Fokale Dystonie im Erwachsenenalter: Bei einem Verdacht auf ein Parkinson-Dystonie-Syndrom wird ein 8-wöchiger Therapieversuch wird ein L-Dopa-Therapieversuch im Anfangsstadium empfohlen. Symptomatische Behandlung Die symptomatische Behandlung orientiert sich vor allem am Verteilungsmuster der Dystonie. Zu den Optionen gehören Injektionen mit Botulinum-Neurotoxin (BoNT), tiefe Hirnstimulation, orale antidystonische Medikamente, adjuvante Therapeutika und rehabilitative Maßnahmen. Zu den rehabilitativen Maßnahmen zählen Physiotherapie, Ergotherapie, Beschäftigungstherapie, Wiederherstellungs-Trainings, Sprachtherapie, Psychotherapie und soziale Begleitung. In einigen Fällen können Hilfsmittel oder antagonistische Gesten dem Patienten helfen. Eventuell kommen auch operative Verfahren in Frage.

Medikamentöse Therapie

• Orale Antispastika: Baclofen und Tizanidin sind Medikamente, die die Muskelspannung reduzieren können. Bei funktionell beeinträchtigender Spastizität soll unterstützend eine medikamentöse Therapie mit oralen bzw. oromukosalen (‚add-on‘) Antispastika unter vorsichtiger Eindosierung (cave: Stützfunktion der Spastizität, Fatigue) angeboten werden, vorzugsweise in Absprache mit dem behandelnden Physiotherapeuten. Dabei soll mit Baclofen bzw. Tizanidin begonnen und ggf. kombiniert werden.
• Botulinumtoxin: Injektionen von Botulinumtoxin in die betroffenen Muskeln können die Muskelspannung lokal reduzieren. Der Schwerpunkt liegt hierbei vor allem auf der Behandlung von fokaler Spastizität mittels lokalen Botulinumtoxin-Injektionen. Zur Optimierung des Therapieerfolges der Botulinumtoxin-Injektionen werden routinemäßig Sonographie-gestützte Injektionstechniken angewandt.
• Cannabinoide: Sativex® ist ein Cannabinoid-Spray, das in einigen Ländern zur Behandlung der Spastik bei Multipler Sklerose zugelassen ist. Darüber hinaus weist die Leitlinie auf die verbesserte Evidenzlage zu den Cannabinoiden und dabei besonders auf das in Österreich seit 2014 als Spray zur Add-on-Therapie der mittelschweren bis schweren Spastizität zugelassene Sativex® hin. Synthetisches THC wie Dronabinol oder Nabilon ist, ebenso wie Cannabisblüten, nicht zugelassen.

Nicht-medikamentöse Therapie

• Physiotherapie: Regelmäßige Physiotherapie ist wichtig, um die Beweglichkeit zu verbessern, die Muskeln zu dehnen und die Funktion zu erhalten. Neben der Vermeidung spastikauslösender Ursachen soll regelmäßige Physiotherapie (je nach individueller Situation 2-3x pro Woche, ggf.
• Ergotherapie: Ergotherapie kann helfen, Alltagsaktivitäten trotz der Spastik besser zu bewältigen.
• Hilfsmittel: Orthesen oder andere Hilfsmittel können die Funktion verbessern und die Muskeln unterstützen.
• Logopädie: Logopädische Diagnostik (u. a. Imbalancen des Kehlkopfs, der Stimmfunktion, des Schluckvorgangs).

Invasive Therapien

• Intrathekale Baclofen-Therapie: Hierbei wird Baclofen direkt in das Rückenmark injiziert, was eine effektive Reduktion der Spastik ermöglichen kann.
• Selektive dorsale Rhizotomie: Ein chirurgischer Eingriff, bei dem selektiv Nervenfasern durchtrennt werden, um die Spastik zu reduzieren.
• Tiefe Hirnstimulation (THS): Bei schweren, medikamentös therapierefraktären Dystonien sollte die Indikation zur tiefen Hirnstimulation (THS) in einem Zentrum mit Erfahrung in der interventionellen Therapie von Bewegungsstörungen geprüft werden. Die Effektivität der tiefen Hirnstimulation gilt als gesichert bei primären segmentalen und generalisierten Dystonien sowie zervikalen Dystonien, die unzureichend auf BoNT ansprechen.

Spezifische Therapieansätze bei pneumologischen Erkrankungen

Bei Spastik im Zusammenhang mit pneumologischen Erkrankungen ist es wichtig, die Grunderkrankung adäquat zu behandeln. Dies kann die Gabe von Bronchodilatatoren bei COPD oder Asthma, die Behandlung von Infektionen bei Pneumonie oder die Optimierung der Beatmung bei Ateminsuffizienz umfassen.

• Atemtherapie: Spezielle Atemübungen und Techniken können helfen, die Atemmuskulatur zu stärken und die Atemeffizienz zu verbessern.
• Sekretmanagement: Bei Patienten mit vermehrter Schleimproduktion kann die Anwendung von Mukolytika oder die Unterstützung durch Hustenassistenten hilfreich sein.
  • Sialorrhoe: Medikamente, die die Speichelproduktion hemmen, stehen zur Verfügung. In der Regel erfolgt die Behandlung mit Amitriptylin (z.B. Saroten®), da es bei diesem Antidepressivum zu einer ausgesprochenen Mundtrockenheit als Nebenwirkung kommt (anti-cholinerger Effekt). Alternativ oder in Kombination erfolgt die Behandlung mit einem Scopolamin-Pflaster (z.B. Scopoderm TTS®) oder Atropin (z.B. Tropfen, Atropin sulfuricum AWD Tabletten®). Bei unzureichender Wirkung kann als Alternative oder als Ergänzung der oralen Medikation eine lokale Applikation von Botulinumtoxin Typ A (BoNT-A: Dysport®, Botox® oder Xeomin®) in die Speicheldrüsen gegeben werden.
• Hustenunterstützung: Bei deutlicher Einschränkung des Abhustens sollte die Indikation zur Versorgung mit einem Husten-Unterstützer (z.B. Cough-Assist® der Fa Heinen und Löwenstein) gestellt werden. Zusätzlich kann eine „Schüttelmassage“ des Brustkorbes z.B.

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