Systemische Sklerose: Ursachen, Symptome, Diagnose und Therapie

Die systemische Sklerose ist eine seltene Autoimmunerkrankung, die durch eine Verhärtung des Bindegewebes gekennzeichnet ist und zu verschiedenen Begleiterkrankungen führen kann. Der Begriff Sklerose beschreibt den Prozess der Verhärtung und Verdickung von Haut- oder Organgewebe. Manchmal werden die Begriffe „Fibrose“ und „Sklerose“ synonym verwendet, obwohl sie unterschiedliche Veränderungen des Bindegewebes beschreiben. Die Fibrose kennzeichnet eine Zunahme der Bindegewebszellen und die Vermehrung von Kollagenfasern, während die Sklerose mit einer Abnahme der Bindegewebszellen und einer Verdichtung der Kollagenfasern einhergeht.

Ursachen und Risikofaktoren

Die genauen Ursachen der systemischen Sklerose sind noch immer unklar, aber es wird angenommen, dass eine Kombination aus genetischer Veranlagung, Umwelteinflüssen und einer Fehlregulation des Immunsystems eine Rolle spielt. Die systemische Sklerose ist eine sogenannte Autoimmunerkrankung. Ausgelöst wird sie vermutlich von einer Fehlreaktion des Immunsystems. Körpereigene Zellen des Bindegewebes werden vom Immunsystem als fremd oder fehlerhaft erkannt. Die Folge: Das Immunsystem wird aktiv, und es kommt zu Entzündungsreaktionen. Dabei vermehren sich die Bindegewebszellen (Fibroblasten) übermäßig bis hin zu einer krankhaften Bindegewebszellenanhäufung (Fibrose) mit einer hohen Produktion an Kollagen. Die Kollagenanhäufung führt zur Sklerose (Verhärtung) der Haut und zur Verengung von Blutgefäßen, was wiederum die Fibrosierung begünstigt. Patient:innen mit systemischer Sklerose sollten wegen der Gefäßverengung durch die Erkrankung sofort mit dem Rauchen aufhören, da auch das Rauchen zu Gefäßverengungen führen kann. Erhöhte Endothelin-Konzentration spielt eine entscheidende Rolle bei der Entstehung von Gefäßschäden: Es verursacht Gefäßverengungen und trägt außerdem zur Entstehung von Fibrosen und Entzündungen bei.

Formen der systemischen Sklerose

Es gibt verschiedene Formen der systemischen Sklerose, die sich in ihrem Verlauf und den betroffenen Organen unterscheiden. Die beiden wichtigsten Unterformen der systemischen Sklerose sind die limitierte systemische Sklerose (lSSc) und die diffuse systemische Sklerose (dSSc). Sie unterscheiden sich vor allem durch die Hauptsymptomatik.

Limitierte systemische Sklerose (lSSc)

Bei der limitierten systemischen Sklerose sind vor allem die Haut an Fingern, Zehen, Nase, Wangen, Kinn und Ohrmuscheln betroffen. In manchen Fällen tritt die limitierte systemische Sklerose in einer besonderen Form auf. CREST-Syndrom kommt es zu einer Hautverkalkung (lat. Calcinosis cutis), einem Raynaud-Syndrom (Durchblutungsstörungen der Finger und Zehen), einer Ösophagusmotilitätsstörung (von lat. oesophagus = Speiseröhre), einer Sklerodaktylie (Verhärtung der Finger) und Teleangiektasie (die oberflächigen Hautgefäße sind erweitert).

Diffuse systemische Sklerose (dSSc)

Breitet sich die Sklerose über den ganzen Körper aus, ist von einer diffusen systemischen Sklerose die Rede. Sie schreitet in der Regel schneller voran als die limitierte systemische Sklerose und führt innerhalb von kurzer Zeit zu Verletzungen der Haut, sogenannten Hautläsionen. Von einer Verhärtung des Gewebes (Fibrose) sind sehr häufig auch die inneren Organe betroffen. So tritt zum Beispiel bei mehr als 50 % der Patient:innen eine Lungenfibrose auf.

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Lokalisierte systemische Sklerose

Lokalisierte Formen der systemischen Sklerose sind auf die Haut und das angrenzende Gewebe beschränkt - in einigen Fällen auch auf den Muskel. Innere Organe sind im Gegensatz zur systemischen Sklerose nicht betroffen. In den meisten Fällen beginnt die lokalisierte systemische Sklerose bereits im Kindesalter und bleibt lange unerkannt. Oft verbessert sich die lokalisierte systemische Sklerose oder verschwindet sogar mit der Zeit - allerdings kann sie kosmetische Hautschäden hinterlassen, die jedoch nach einiger Zeit wieder weich werden und nicht mehr auffallen.

Morphea (zirkumskripte Sklerodermie)

Die Morphea - auch lokalisierte zirkumskripte (von lat. circumscript = umschrieben) Sklerodermie genannt - ist eine Unterform der lokalisierten systemischen Sklerose. Sie tritt in bestimmten Körperarealen auf. Zu Beginn der Erkrankung werden Hautstellen an Händen, Armen, Beinen und im Gesicht trocken und hart. In der Folge entstehen sogenannte Plaques - runde oder ovale weißliche Flecken mit rotem Rand. Für die Betroffenen ist das sehr unangenehm, vor allem dann, wenn die Haut im Bereich der Gelenke betroffen ist und die Bewegung dadurch beeinträchtigt wird. Die Morphea ist in der Regel jedoch nicht lebensbedrohlich. Meist verliert diese Krankheit im Laufe einiger Monate oder Jahre ihre Aktivität; man sagt dann: „sie brennt aus“. Die Morphea breitet sich oft an Stellen aus, an denen viel Druck auf die Haut ausgeübt wird, zum Beispiel durch einen BH-Träger, am Rücken durch einen schweren Rucksack oder durch enge Hosen im Leistenbereich. systemischen Sklerose. charakterisiert. bei einigen Personen jedoch auch an der Stirn. „coup de sabre“ genannt - „Schwertstreich“.

Weitere Formen

Sine Sklerodermie

Die „sine Sklerodermie“ (lat. systemischen Sklerose. und die typischen äußeren Merkmale fehlen.

Sharp-Syndrom

Das Sharp-Syndrom wird auch als Mischkollagenose (Mixed Connective Tissue Disease, MCTD) oder als Überlappungssyndrom (Overlap-Syndrom) bezeichnet. Dabei können Symptome verschiedener entzündlicher Bindegewebserkrankungen, wie beispielsweise Lupus erythematodes, systemische Sklerose, Polymyositis und rheumatoider Arthritis, gleichzeitig auftreten. Zu Beginn der Erkrankung haben die Patientinnen und Patienten bei Kälte oft ein Raynaud-Syndrom. Im späteren Verlauf können Symptome der systemischen Sklerose auftreten - aber auch Symptome anderer rheumatischer Erkrankungen.

Symptome

Die Symptome der systemischen Sklerose sind vielfältig und hängen davon ab, welche Organe betroffen sind. Zu den häufigsten Symptomen gehören:

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• Raynaud-Syndrom (Durchblutungsstörungen der Finger und Zehen)
• Gelenkschmerzen
• Schluckstörungen
• Sodbrennen
• Ödembildung
• Hautverdickung
• Kontrakturen der Finger

Im Verlauf der Erkrankung können sich auch innere Organe wie Lunge, Herz, Nieren und Verdauungstrakt beteiligen, was zu weiteren Symptomen führen kann.

Hautveränderungen

Die Sklerose lässt die Haut straffer und glänzender aussehen. schmaler. elastisch ist. Brustbereich zu sogenannten Teleangiektasien. sichtbare erweiterte Kapillargefäße in der Haut.

Mund

Durch die Verhärtung der Haut entstehen um den Mund senkrechte Falten. Außerdem treten die Lippen mit der Zeit immer mehr zurück. Verdickung der Haut. Gesicht. und Rumpf betroffen.

Lunge

Wenn die Lungengefäße durch die Sklerose feuchtkalt. Diese werden dann immer enger. mehr leisten und gegen den Widerstand der Lungengefäße anpumpen. Gefäße gepumpt werden. Es entsteht Lungenhochdruck (PAH). Blutgefäßen, die von der rechten Herzhälfte zur Lunge führen. pumpen. Mit der Zeit verändern sich die Lungengefäße dauerhaft. Wände werden härter und dicker, der Innenraum der Gefäße kleiner. Lunge kann das Blut immer schlechter mit Sauerstoff anreichern. transportieren, und wird so immer stärker belastet. schnell zu bemerken und eine entsprechende Therapie einzuleiten. Die Lungenfibrose ist bei Patient:innen mit systemischer Sklerose keine Seltenheit - 21 Prozent von ihnen mit einer limitiert kutanen systemischen Sklerose und 56 Prozent mit einer diffusen systemischen Sklerose sind davon betroffen. Bei der Lungenfibrose kommt es zu einer vermehrten Bindegewebsablagerung in den sonst sehr feinen Wänden der Lungenbläschen. Außerdem lagert sich Bindegewebe um die Lungenbläschen und um die kleinen Luftwege herum ab und führt so zu Kurzatmigkeit und Atemnot.

Herz

Bei 10 bis 25 Prozent der Menschen mit systemischer Sklerose ist auch das Herz betroffen: Entweder ist die Muskulatur durch die Sklerosierung geschwächt oder der Herzbeutel ist verhärtet und somit die Pumpleistung des Herzens vermindert. Auch die Herzklappen oder die Herzreizleitung können gestört sein - letzteres kann sogar zu Herzrhythmusstörungen führen.

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Verdauungstrakt

Nahezu alle Betroffenen mit systemischer Sklerose leiden auch an Symptomen des Verdauungstrakts. Unter anderem können Mundtrockenheit, Schluckbeschwerden, Blähungen, Sodbrennen und Durchfall oder reduzierte Nährstoffaufnahme im Darm auftreten: Wenn die Speicheldrüsen von der systemischen Sklerose betroffen sind, kann es zu Trockenheit im Mund (und auch in den Augen) kommen. Mitunter fällt es dann schwer, trockene Speisen wie Brot zu schlucken. Ein verhärtetes Zungenbändchen kann das Schlucken zusätzlich erschweren. Oft bleibt auch die Speiseröhre nicht von einer Verhärtung verschont. Sie kann dann die Nahrung nicht mehr richtig transportieren (Ösophagusmotilitätsstörung). Außerdem kann der Pylorus genannte Mageneingang (griech. pyloros = Magenpförtner) von der systemischen Sklerose betroffen sein und nicht mehr richtig schließen. So läuft Magensäure in die Speiseröhre zurück, und es entsteht Sodbrennen. Die Folgen sind Schluckbeschwerden und eventuell eine Speiseröhrenentzündung durch den Rücklauf des Magensaftes. In der Regel ist auch der Darm beteiligt, und es kommt zu Durchfall oder Verstopfung. Ebenso kann die Nährstoffaufnahme über den Darm beeinträchtigt sein. Aufgrund der Störungen im Magen-Darm-Bereich verlieren Betroffene häufig an Körpergewicht und -masse.

Niere

Etwa die Hälfte der Patient:innen mit systemischer Sklerose leidet an einer Begleiterkrankung der Niere. Wenn die Niere ihre Filterfunktion nicht mehr vollständig ausüben kann, kommt es zu einer Nierenschwäche (= Niereninsuffizienz). Bei einigen wenigen Betroffenen kann das zu einer renalen Krise führen, also zu einer akuten Verschlechterung, die zu einem steilen Anstieg des Blutdrucks, einem möglichen Verlust der Niere und Folgeschäden in anderen Organen (zum Beispiel dem Herzen) führen kann. Die Symptome einer chronischen Niereninsuffizienz sind vielfältig. Der Verlust des funktionstüchtigen Nierengewebes führt zu einer verminderten Ausscheidung sogenannter harnpflichtiger (über den Harn ausgeschiedener) Substanzen. Die Betroffenen leiden an Beschwerden wie Übelkeit, Erbrechen und Durchfall. Auch Sensibilitätsstörungen, Konzentrationsschwäche und Verwirrtheit können auftreten. Bestimmte Hormone können nicht mehr vollständig ausgeschüttet werden. Es werden zu wenige rote Blutkörperchen gebildet, und es entsteht eine Blutarmut (Anämie). Dies macht sich durch rasche Ermüdbarkeit, Blässe und Schlappheit bemerkbar. Veränderungen im Knochenstoffwechsel führen außerdem zu Knochenschmerzen. Frauen klagen in einigen Fällen über Zyklusstörungen oder das Ausbleiben der Menstruation; Männer hingegen leiden vermehrt unter Impotenz. Manchmal neigen die Betroffenen verstärkt zu blauen Flecken.

Weitere Symptome

Neben den genannten Symptomen können auch Muskel- und Gelenkschmerzen, Müdigkeit und Abgeschlagenheit auftreten. Die Gelenkbeweglichkeit ist oft eingeschränkt. zusätzlich. auf. Muskelschwäche oder ‑rückbildung - treten dagegen relativ selten auf. Finger sind zunächst geschwollen und gerötet („puffy fingers“). Im weiteren Verlauf werden sie immer schmaler und zur Spitze hin dünner. Häufig spricht man von „Madonnenfingern“ - dünnen, spindelförmigen Fingern mit fest an der Unterlage haftender Haut. Auch das Nagelwachstum ist gestört: Das Nagelhäutchen ist häufig verdickt und schmerzempfindlich, mitunter treten Einblutungen auf. Diese charakteristischen Nagelhautveränderungen können erfahrenen Ärzt:innen die Diagnose erleichtern. Bei der Diagnose kommt als Hilfsmittel vor allem die Kapillarmikroskopie zum Einsatz. Über 90 Prozent der Betroffenen leiden am sekundären Raynaud-Syndrom, das oft viele Jahre vor der Sklerose auftreten kann. Neben der systemischen Sklerose gibt es jedoch auch andere Ursachen für ein Raynaud-Syndrom. Bis zu 70 Prozent der Patient:innen leiden mindestens einmal im Krankheitsverlauf an digitalen Ulzerationen, schwer heilende, schmerzhafte Geschwüre an den Fingern. Die Ursache für die Entwicklung dieser Fingergeschwüre ist eine mangelnde Durchblutung (Ischämie) der Fingerarterien aufgrund einer krankhaften Veränderung und Fehlfunktion der Blutgefäße (Vaskulopathie). Dadurch entzündet sich das umliegende Gewebe und aktiviert das Immunsystem, bis sogenannte Fresszellen die sterbenden Gewebezellen abbauen (Nekrose).

Diagnose

Die Diagnose der systemischen Sklerose kann schwierig sein, da die Symptome vielfältig und unspezifisch sein können. In der Regel erfolgt die Diagnose anhand einer Kombination aus körperlicher Untersuchung, Anamnese und verschiedenen Tests. Zu den wichtigsten diagnostischen Maßnahmen gehören:

• Körperliche Untersuchung: Beurteilung der Hautveränderungen, Gelenkbeweglichkeit und anderer körperlicher Symptome.
• Anamnese: Erhebung der Krankheitsgeschichte und aktueller Beschwerden.
• Blutuntersuchungen: Bestimmung von Autoantikörpern, Entzündungswerten und anderen Parametern.
• Kapillarmikroskopie: Untersuchung der kleinen Blutgefäße in der Nagelhaut.
• Bildgebende Verfahren: Röntgenaufnahmen, CT-Scans oder MRT-Untersuchungen zur Beurteilung der inneren Organe.
• Lungenfunktionsprüfung: Untersuchung der Lungenfunktion zur Feststellung einer Lungenfibrose oder eines Lungenhochdrucks.
• Herzuntersuchungen: EKG, Echokardiographie oder Herzkatheteruntersuchung zur Beurteilung der Herzfunktion.

Therapie

Die systemische Sklerose ist heute zwar leider noch nicht heilbar, aber inzwischen stehen gute Behandlungsoptionen zur Verfügung, die den Krankheitsverlauf verlangsamen und teilweise sogar stoppen können. Die Therapie der systemischen Sklerose zielt darauf ab, die Symptome zu lindern, das Fortschreiten der Erkrankung zu verlangsamen und Komplikationen zu vermeiden. Die Behandlung ist individuell auf die Bedürfnisse des Patienten abgestimmt und kann folgende Maßnahmen umfassen:

• Medikamentöse Therapie:
  • Immunsuppressiva: Medikamente, die das Immunsystem unterdrücken und Entzündungen reduzieren.
  • Antifibrotische Medikamente: Medikamente, die die Bildung von Bindegewebe hemmen und die Lungenfunktion verbessern können.
  • Gefäßerweiternde Medikamente: Medikamente, die die Blutgefäße erweitern und die Durchblutung verbessern.
  • Schmerzmittel: Medikamente zur Linderung von Schmerzen.
• Physiotherapie: Übungen zur Verbesserung der Gelenkbeweglichkeit und Muskelkraft.
• Ergotherapie: Hilfsmittel und Anpassungen im Alltag zur Erleichterung von Aktivitäten.
• Hautpflege: Regelmäßige Hautpflege zur Vorbeugung von Hauttrockenheit und Rissen.
• Psychologische Unterstützung: Unterstützung bei der Krankheitsbewältigung und zur Verbesserung der Lebensqualität.

Patientenzusammenarbeit

Persönlich wichtig ist mir eine gute Zusammenarbeit mit meinen Patienten. Viele Therapieansätze konnten geschaffen werden, weil die Patienten aktiv mit mir, Ihrem betreuenden Arzt zusammengearbeitet haben. Nehmen Sie die verschriebenen Medikamente regelmäßig ein. Suchen Sie bei Nebenwirkungen das Gespräch mit Ihren BehandlerInnen. So können gute Alternativen gefunden werden. Informieren Sie ihre ÄrztInnen über Ihre Beschwerden und gehen Sie regelmäßig zu den empfohlenen Vorsorgeuntersuchungen. Eine gute Beziehung und Zusammenarbeit zwischen PatientInnen und BehandlerInnen ist wichtig für einen guten Verlauf.

Behandlungsmöglichkeiten bei Lungenfibrose

In dieser Schulung erfahren Sie über die Behandlungsmöglichkeiten bei Lungenfibrose. Es wird um viele Fragen gehen, die für Sie als PatientIn oder Angehörige/r von Bedeutung sein können. In dieser Schulung erfahren Sie, wie Sie als PatientIn mit Lungenfibrose Ihre Lebensqualität steigern können. In diesem Kurs erhalten Sie grundlegende Informationen zum Thema Lungenfibrose. Die Lungenfibrose ist eine Veränderung des Lungengewebes, die verschiedene Ursachen haben kann. Sich als PatientIn im Gesundheitssystem zu bewegen, kann manchmal ganz schön herausfordernd sein. Die ersten Symptome von Lungenhochdruck sind unspezifisch: Die PatientInnen sind müde, abgeschlagen und kommen schon bei normalen körperlichen Aktivitäten an ihre Leistungsgrenze. Heilen kann man Lungenhochdruck leider noch nicht, aber es gibt verschiedene Möglichkeiten, um die Erkrankung zu bremsen und die Lebensqualität zu verbessern.

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