Systemische Sklerose: Ursachen, Behandlung und Linderung von Juckreiz

Die systemische Sklerose (SSc), auch Sklerodermie genannt, ist eine seltene Autoimmunerkrankung, die durch eine Verhärtung des Bindegewebes und eine Erkrankung der Blutgefäße gekennzeichnet ist. Der Begriff Sklerodermie stammt aus dem Griechischen und bedeutet übersetzt „harte Haut“. Obwohl die systemische Sklerose derzeit nicht heilbar ist, gibt es Behandlungsoptionen, die den Krankheitsverlauf verlangsamen und teilweise sogar stoppen können. Ein besonderes Problem vieler Betroffener ist der Juckreiz (Pruritus), der die Lebensqualität erheblich beeinträchtigen kann.

Was ist systemische Sklerose?

Die systemische Sklerose ist eine Autoimmunerkrankung, bei der das Immunsystem fälschlicherweise körpereigene Zellen des Bindegewebes angreift. Dies führt zu Entzündungsreaktionen und einer übermäßigen Produktion von Bindegewebszellen (Fibroblasten), was wiederum zu einer krankhaften Ansammlung von Bindegewebe (Fibrose) und einer Verhärtung (Sklerose) der Haut und inneren Organe führt. Die Kollagenanhäufung führt zur Sklerose (Verhärtung) der Haut und zur Verengung von Blutgefäßen, was wiederum die Fibrosierung begünstigt.

Formen der systemischen Sklerose

Es gibt verschiedene Formen der systemischen Sklerose, die sich hinsichtlich der Symptomatik und des Verlaufs unterscheiden:

• Limitierte systemische Sklerose (lSSc): Hierbei sind vor allem die Haut an Fingern, Zehen, Nase, Wangen, Kinn und Ohrmuscheln betroffen. In manchen Fällen tritt die limitierte systemische Sklerose in einer besonderen Form auf, dem CREST-Syndrom.
• Diffuse systemische Sklerose (dSSc): Bei dieser Form breitet sich die Sklerose über den ganzen Körper aus und schreitet in der Regel schneller voran als die limitierte Form. Häufig sind auch die inneren Organe von der Verhärtung des Gewebes (Fibrose) betroffen.
• Lokalisierte systemische Sklerose: Diese Form ist auf die Haut und das angrenzende Gewebe beschränkt. Innere Organe sind im Gegensatz zur systemischen Sklerose nicht betroffen.
• Sine Sklerodermie: Bei dieser Form sind die inneren Organe betroffen, ohne dass die typischen äußeren Merkmale vorhanden sind.
• Sharp-Syndrom: Auch als Mischkollagenose oder Überlappungssyndrom bezeichnet, bei dem Symptome verschiedener entzündlicher Bindegewebserkrankungen gleichzeitig auftreten können.

Ursachen und Risikofaktoren

Die genaue Ursache der systemischen Sklerose ist unbekannt. Es wird angenommen, dass eine Kombination aus genetischer Veranlagung, hormonellen Einflüssen und Umweltfaktoren eine Rolle spielt. Mögliche Auslöser für die Autoimmunerkrankung sind:

• Genetische Veranlagung
• Hormone (Frauen erkranken häufiger als Männer)
• Umweltfaktoren wie Infekte mit Viren und Bakterien

Symptome der systemischen Sklerose

Die Symptome der systemischen Sklerose können vielfältig sein und hängen davon ab, welche Organe betroffen sind. Zu den häufigsten Symptomen gehören:

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• Hautveränderungen: Verdickung und Verhärtung der Haut, insbesondere an Fingern, Händen und im Gesicht. Die Finger sind zunächst geschwollen und gerötet („puffy fingers“). Im weiteren Verlauf werden sie immer schmaler und zur Spitze hin dünner.
• Raynaud-Syndrom: Phasenweises Erblassen der Finger oder Zehen bei Kälte oder Stress, gefolgt von einer bläulichen Verfärbung und schließlich einer Rötung.
• Gefäßveränderungen: Erweiterte Blutgefäße (Teleangiektasien) auf der Haut, insbesondere im Gesicht und am Dekolleté.
• Gelenk- und Muskelschmerzen: Arthralgien (Gelenkschmerzen) und Myalgien (Muskelschmerzen) - auf Grund der gestrafften Haut.
• Verdauungsbeschwerden: Schluckbeschwerden, Sodbrennen, Blähungen, Durchfall oder Verstopfung.
• Lungenbeteiligung: Kurzatmigkeit, Husten und Lungenfibrose.
• Herzprobleme: Herzmuskelschwäche, Herzrhythmusstörungen und pulmonale Hypertonie (Lungenhochdruck).
• Nierenbeteiligung: Nierenschwäche bis hin zur renalen Krise (akute Verschlechterung der Nierenfunktion).
• Chronischer Juckreiz: Kann quälend sein und die Lebensqualität erheblich beeinträchtigen.

Juckreiz bei systemischer Sklerose

Chronischer Juckreiz bedeutet einen hohen Leidensdruck für die Betroffenen. Denn das Jucken ist oft kaum auszuhalten, und Kratzattacken führen statt zu einer Besserung in einen Teufelskreis. Juckreiz kann quälend sein - doch wie alle körperlichen Reaktionen hat auch der Juckreiz durchaus sinnvolle biologische Funktionen. Als Alarmsignal macht er auf mögliche Gefahren aufmerksam. Diese reichen von blutsaugenden Mücken über Kontakt zu giftigen Pflanzen bis hin zu trockener Haut. Juckreiz löst Kratzen aus und führt dazu, Insekten und Parasiten von der Haut zu entfernen. Durch komplexe Mechanismen kann sich ein chronischer Juckreiz entwickeln, der den Betroffenen das Leben schwer macht. So hat sich gezeigt, dass Menschen mit chronischem Juckreiz stärker verzweigte Nerven in der Haut haben als gesunde. Das liegt vermutlich daran, dass die Nerven permanent von Botenstoffen und Entzündungszellen aktiviert werden. Auch viele Erkrankungen werden von Juckreiz begleitet. Entzündliche Hauterkrankungen wie Schuppenflechte und Neurodermitis, Stoffwechselstörungen und Lebererkrankungen können ihn ebenso auslösen wie Rheuma oder bestimmte Krebsformen. Und selbst neurologische Krankheiten können Juckreiz auslösen: Dazu gehören neben Multipler Sklerose insbesondere Erkrankungen der Körpernerven (Neuropathien) wie beispielsweise die Gürtelrose, eine diabetische Neuropathie oder Polyneuropathien. In seltenen Fällen entsteht Juckreiz auch im Rahmen psychischer Erkrankungen. Dies ist z.B. bekannt bei Depressionen, Angst- und Zwangsstörungen oder dem Dermatozoenwahn. Bei letzterem glauben die Betroffenen, dass Insekten in ihrer Haut leben. Schlussendlich haben auch Medikamente das Potenzial, chronischen Juckreiz auszulösen. Hinweis: Obwohl es so viele verschiedene Auslöser gibt, lässt sich beim chronischen Juckreiz oft keine Ursache finden. Ein chronischer Juckreiz (medizinisch Pruritus) liegt vor, wenn die Beschwerden länger als sechs Wochen anhalten. Das ist relativ häufig: Bis zu 22% der Deutschen sollen im Laufe ihres Lebens davon betroffen sein. Im Alter steigt das Risiko, einen chronischen Juckreiz zu entwickeln. Oft wird er durch verschiedene Auslöser getriggert. Dazu zählen Jahreszeiten wie der Winteroder Tageszeiten wie die Nacht. Der Juckreiz kann in vielen Formen auftreten. Oft ist er auf einzelne Körperbereiche wie z.B. die Handgelenke beschränkt, bei anderen juckt der gesamte Körper. Das Ausmaß variiert ebenfalls und reicht von leicht bis unerträglich. Die Betroffenen leiden meist schwer darunter. Das ständige Jucken zwingt sie zum Kratzen und es entwickeln sich Hautveränderungen. Zunächst wird die Haut rot, dann aufgekratzt. Es kommt zu Blutungen, Geschwüren und Krusten. Langfristige Folgen sind Hautverdickungen, Narben und Knoten sowie helle und dunkle Verfärbungen. Das Aufkratzen der Haut birgt weitere Gefahren: Es drohen bakterielle Infektionen, die nicht nur das Abheilen der Läsionen gefährden. Doch der chronische Juckreiz hat nicht körperliche, sondern auch psychische Folgen. Wenn er vor allem nachts auftritt, leiden die Betroffenen unter erheblichen Schlafstörungen. Durch die Tagesmüdigkeit sind Konzentration und Antrieb gemindert, zusätzlich können sich Depressionen und Ängste entwickeln. Viele Patientinnen schämen sich aufgrund ihrer aufgekratzten Arme und Beine und tragen auch im Sommer lange Ärmel und lange Hosen. Sie trauen sich nicht ins Schwimmbad oder in die Sonne und meiden sportliche Aktivitäten. Expertinnen schätzen, dass chronischer Juckreiz die Lebensqualität insgesamt so stark einschränkt wie chronische Schmerzen. Hinweis: Kratzen löst beim Juckreiz einen Teufelskreis aus: Zuerst empfindet das Gehirn den Kratzschmerz als angenehm, weil es dadurch den Juckreiz „vergisst“.

Ursachen für Juckreiz bei systemischer Sklerose

Die Ursachen für Juckreiz bei systemischer Sklerose sind vielfältig und können folgende Faktoren umfassen:

• Trockene Haut: Die Verhärtung der Haut kann zu Trockenheit und damit zu Juckreiz führen.
• Entzündungsreaktionen: Entzündliche Prozesse im Körper können Juckreiz auslösen.
• Nervenschädigungen: In einigen Fällen kann der Juckreiz durch Schädigungen der Nerven verursacht werden.
• Medikamente: Einige Medikamente, die zur Behandlung der systemischen Sklerose eingesetzt werden, können als Nebenwirkung Juckreiz verursachen.

Behandlung von Juckreiz bei systemischer Sklerose

Die Behandlung von Juckreiz bei systemischer Sklerose zielt darauf ab, die Ursachen zu bekämpfen und die Symptome zu lindern. Folgende Maßnahmen können helfen:

• Hautpflege:
  • Rückfettende und feuchtigkeitsspendende Hautpflege: Juckreiz ist in vielen Fällen auf trockene Haut zurückzuführen. Sowohl zum Waschen als auch zur Pflege sollten spezielle rückfettende Präparate mit Glycerin, Harnstoff oder Milchsäure verwendet werden. Für Badewasser gibt es spezielle Zusätze, außerdem darf das Wasser nicht zu heiß sein.
  • Luftige Kleidung: Eng anliegende Kleidung verstärkt den Juckreiz, oft werden auch bestimmte Fasern nicht vertragen. Viele Betroffene tragen auf der Haut am liebsten reine Baumwolle oder Seide.
• Lokale Therapie:
  • Kortisonhaltige Cremes: Wirken entzündungshemmend und können den Juckreiz lindern.
  • Calcineurin-Inhibitoren: Können ebenfalls entzündungshemmend wirken und den Juckreiz reduzieren.
  • Kühlende Cremes: Mit Campher oder Menthol können den Juckreiz lindern.
  • Capsaicin: Bei neuropathischem Juckreiz kann Capsaicin als Creme oder Pflaster helfen, wobei es anfänglich zu einem Brennen kommen kann.
• Systemische Therapie:
  • Antihistaminika: Können den Juckreiz lindern, insbesondere wenn er durch eine allergische Reaktion verursacht wird.
  • Immunsuppressiva: Bei schweren Fällen von Juckreiz, der durch Entzündungen verursacht wird, können Immunsuppressiva wie Methotrexat oder Cyclosporin eingesetzt werden.
  • Antidepressiva: Können bei neuropathischem Juckreiz helfen.
  • Kappa-Opioid-Rezeptor-Agonisten: Zugelassen gegen schweren Juckreiz bei Dialysepatient*innen ist Difelikefalin, es wird intravenös verabreicht.
• Weitere Maßnahmen:
  • Kratzklötzchen: Ein Kratzklötzchen dient dazu, das Gehirn auszutricksen: Bei Juckreiz kratzt man das Klötzchen statt sich selbst. Oft erkennt das Gehirn das Kratzmuster und das Gefühl des Juckreizes lässt nach.
  • Kühlung oder kaltes Wasser: Kälte hemmt den Juckreiz. Entweder man lässt kaltes Wasser über die Haut fließen oder man legt ein in ein Tuch eingepacktes Coolpack auf.
  • Entspannungstechniken: Sowohl autogenes Training als auch die progressive Muskelentspannung können gegen Juckreizattacken helfen.
  • Psychotherapie: Bei starkem chronischem Juckreiz sind psychotherapeutische Verfahren und standardisierte Schulungsprogramme eine gute Option.
• Beschwerdetagebuch: Hilfreich beim Einkreisen von Juckreizursachen ist das Beschwerdetagebuch. Darin notieren die Betroffenen, wie stark der Juckreiz auf einer Skala von 0 bis 10 ist und in welchen Situationen er erscheint. Auf diese Weise kommt man nicht nur eventuellen Auslösern auf die Spur.

Diagnose der systemischen Sklerose

Die Diagnose der systemischen Sklerose basiert auf einer Kombination aus klinischen Symptomen, körperlicher Untersuchung und verschiedenen Tests. Zu den wichtigsten diagnostischen Maßnahmen gehören:

• Anamnese: Erhebung der Krankengeschichte und der aktuellen Beschwerden.
• Körperliche Untersuchung: Beurteilung der Hautveränderungen, des Raynaud-Syndroms und anderer Symptome.
• Blutuntersuchung: Nachweis von Autoantikörpern, die typisch für die systemische Sklerose sind.
• Untersuchung der kleinen Nagefalzgefäße: Erweiterte Blutgefäße im Nagelfalz - der kleinen Spalte zwischen Nagelwall und Nagelbett - sind ein weiterer Hinweis auf Sklerodermie. Der Arzt überprüft dafür mit einem Mikroskop oder einer kleinen Kamera (Dermatoskop) den Zustand der kleinen Blutgefäße an den Fingernägeln.
• Bildgebende Verfahren: Röntgen, Computertomografie (CT) oder Magnetresonanztomografie (MRT) zur Beurteilung der Organbeteiligung.
• Weitere Untersuchungen: Ultraschall, Elektrokardiogramm (EKG), Herzechokardiografie, Lungenfunktionsprüfung oder eine Speiseröhren-, Magen- und Darmspiegelung.

Behandlung der systemischen Sklerose

Die Behandlung der systemischen Sklerose zielt darauf ab, das Fortschreiten der Erkrankung zu verlangsamen, die Symptome zu lindern und die Lebensqualität zu erhalten. Da die systemische Sklerose verschiedene Organe betreffen kann, ist ein interdisziplinärer Behandlungsansatz erforderlich. Die Therapie wird individuell auf die Bedürfnisse des Patienten abgestimmt und kann folgende Elemente umfassen:

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• Medikamentöse Therapie:
  • Immunsuppressiva: Zur Unterdrückung der Autoimmunreaktion und zur Verlangsamung des Krankheitsverlaufs.
  • Gefäßerweiternde Medikamente: Zur Behandlung des Raynaud-Syndroms und zur Verbesserung der Durchblutung.
  • Antifibrotische Medikamente: Zur Verlangsamung der Fibrose in der Lunge.
  • Blutdrucksenkende Medikamente: Zur Behandlung von Bluthochdruck, insbesondere bei Nierenbeteiligung.
• Physiotherapie und Ergotherapie: Zur Erhaltung der Beweglichkeit und Funktion der Gelenke.
• Logopädie: Hilft, die Mundöffnung und Zungenbeweglichkeit zu erhalten.
• Psychologische Unterstützung: Zur Bewältigung der psychischen Belastung durch die Erkrankung.
• Selbsthilfegruppen: Bieten eine Möglichkeit zum Austausch mit anderen Betroffenen.
• Operative Eingriffe: In Einzelfällen, zum Beispiel bei Kontrakturen oder Kalkablagerungen in der Haut.
• Stammzelltransplantation: Bei schwerer diffuser SSc kann eine autologe Stammzelltransplantation in Erwägung gezogen werden.

Selbsthilfemaßnahmen

Neben der ärztlichen Behandlung können Betroffene selbst einiges tun, um die Symptome der systemischen Sklerose zu lindern und die Lebensqualität zu verbessern:

• Regelmäßige Hautpflege: Um Narbenbildung zu vermeiden.
• Verzicht auf Nikotin und Alkohol.
• Ausreichend Bewegung: Regelmäßige Bewegung hält Sie fit und trägt zum Wohlbefinden bei.
• Gesunde Ernährung: Bevorzugen Sie ballaststoffreiche Lebensmittel und eine mediterrane Kost mit viel Obst, Gemüse, Vollkornprodukten, Olivenöl und Fisch. So helfen Sie Ihrem Körper, Entzündungen zu minimieren.
• Kälteschutz: Bei Raynaud-Syndrom die Hände und Füße vor Kälte schützen.
• Stress vermeiden: Stress kann die Symptome der systemischen Sklerose verstärken.
• Unterstützung suchen: Nehmen Sie an Selbsthilfegruppen teil oder suchen Sie psychologische Unterstützung.

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