Nagelfalzkapillaroskopie bei systemischer Sklerose: Ein umfassender Überblick

Einführung

Die systemische Sklerose (SSc), auch progressive systemische Sklerose genannt, ist eine seltene, chronische Autoimmunerkrankung, die das Bindegewebe und die kleinen Blutgefäße (Kapillaren) betrifft. Die Erkrankung ist nicht heilbar und kann lebensbedrohlich sein, insbesondere wenn die Lunge betroffen ist. Die Nagelfalzkapillaroskopie ist eine nicht-invasive Methode zur Beurteilung der Mikrozirkulation und spielt eine wichtige Rolle bei der Diagnose und Überwachung der systemischen Sklerose.

Was ist Sklerodermie?

Sklerodermie ist eine Erkrankung des Bindegewebes sowie der kleinen und kleinsten Blutgefäße (Kapillaren). Sklerodermie gehört zu den rheumatischen Autoimmunerkrankungen und zählt zu den seltenen Erkrankungen (Orphan Diseases). Mediziner unterscheiden die zirkumskripte Sklerodermie mit Unterformen wie Morphea sowie die systemische Sklerodermie, die inzwischen meist als systemische Sklerose bezeichnet wird.

Symptome der systemischen Sklerose

Die systemische Sklerose kann verschiedene Organe betreffen und vielfältige Symptome verursachen. Zu den häufigsten Symptomen gehören:

• Raynaud-Syndrom: Ein frühes Anzeichen für systemische Sklerose kann das Raynaud-Syndrom sein. Typisch für das Raynaud-Syndrom sind bei Kälte oder Stress auftretende Farbveränderungen der Haut in einem oder mehreren Fingern (meist den drei mittleren). Die Haut kann sehr blass, aber auch stark gerötet oder blau verfärbt sein. Zusätzlich kommt es zu Missempfindungen wie Kribbeln, Brennen oder Schmerzen. Ursache ist eine Minderdurchblutung durch Verkrampfung der Blutgefäße.
• Hautveränderungen: Es kommt zu Schwellungen und Rötungen der Finger mit anschließender Verhärtung. Die Haut zieht sich straff zusammen. Die Finger werden schmaler („Madonnenfinger“) und sind in ihrer Beweglichkeit eingeschränkt. Die Gelenke können schmerzen. Weiterhin bilden sich mitunter Geschwüre und Nekrosen (Absterben des Gewebes) an den Fingerspitzen, die auch als Rattenbiss bezeichnet werden.
  • Gesicht: Die Hautverhärtungen und Muskelschrumpfungen schränken die Beweglichkeit von Haut und Muskulatur im Gesicht oft stark ein - und damit auch die Mimik. Dieses Symptom wird als Maskengesicht bezeichnet. Vernarbungen tragen häufig dazu bei, dass Menschen mit fortgeschrittener Sklerodermie die Augen oder den Mund nicht mehr vollständig öffnen können. Dünne Lippen und ein verengter Mund mit gefältelten Mundwinkeln werden als Tabaksbeutelmund bezeichnet.
• Organbeteiligung:
  • Verdauungstrakt: Sind Abschnitte des Verdauungstrakts befallen und dadurch in ihrer Beweglichkeit und Funktion eingeschränkt, kann es zu Schluckbeschwerden, Sodbrennen durch gastroösophagealen Reflux (Aufsteigen der Magensäure in die Speiseröhre), Verdauungsstörungen (Blähungen, Verstopfung, Durchfall) und gestörter Nährstoffaufnahme aus dem Darm kommen.
  • Herz: Sind der Herzmuskel bzw. der Herzbeutel von der Gewebeverhärtung betroffen, kann das Herz weniger Blut aufnehmen, was sich durch Verringerung der körperlichen Belastbarkeit bemerkbar macht. Auch Herzrhythmusstörungen können auftreten.
  • Nieren: Im Zuge einer systemischen Sklerose können sich Blutgefäße und Gewebe in den Nieren verhärten. Das führt zu einem mehr oder weniger ausgeprägten Funktionsverlust des Organs (Niereninsuffizienz).
  • Lunge: Eine Beteiligung der Lunge zählt zu den kritischsten Folgen der systemischen Sklerose. Die Verfestigung des Lungengewebes durch übermäßiges Wachstum von Bindegewebe (Lungenfibrose) behindert die Atmung: Es kommt zu Atemnot bei Belastung, später auch in Ruhe. Im weiteren Verlauf kann sich eine pulmonale Hypertonie (PAH) entwickeln.

Nagelfalzkapillaroskopie: Eine Schlüsseluntersuchung

Was ist Nagelfalzkapillaroskopie?

Die Nagelfalzkapillaroskopie ist eine nicht-invasive, einfach durchzuführende optische Untersuchungsmethode mit hoher Aussagekraft zur Beurteilung der Mikrozirkulation. Mithilfe von hochwertigen, preisgünstigen und mobilen Geräten ist es möglich, die Methode zunehmend in den klinischen Alltag zu integrieren. Die HDMI Kapillarmikroskopie ist eine hochauflösende schmerzfreie Untersuchung zur Beurteilung der Mikrozirkulation. Die Mikrozirkulation ist der kleinste Bereich im Körper, wo der Austausch der Nährstoffe des Blutes mit dem Gewebe stattfindet.

Durchführung der Untersuchung

Die Beurteilung der Nagelfalzkapillaren erfolgt in der ersten Gefäßreihe, da hier die Kapillaren parallel zur Oberfläche verlaufen und somit in der gesamten Länge beurteilbar sind. Um einen Überblick zu erlangen (Wide-Field Capillaroscopy) genügt eine circa 20-50-fache Vergrößerung. Zur Beurteilung von Details ist eine 100-200-fache Vergrößerung erforderlich. Untersucht werden jeweils die 2.-5. Finger beider Hände. Um die Kapillardichte beurteilen zu können, sollte als Bezugsmaßstab 1 mm angegeben und auf den Aufnahmen eingeblendet werden. Zur Sichtbarkeit der Kapillaren müssen vor Beginn der Untersuchung die äußeren Hautschichten mit Öl transparent gemacht werden. Eine Bilddokumentation sollte patientenbezogen mit 4 Aufnahmen/Finger (Mitte des Nagelfalzes), die jeweils 1 mm abdecken, erfolgen.

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Für eine orientierende Untersuchung genügen Ophthalmoskope oder Dermatoskope mit einer 10-15-fachen Vergrößerung sowie preisgünstige USB-Mikroskope, die jedoch in der Regel schlechtere Bildqualitäten und eine geringere Speicherkapazität aufweisen und im Fall der Dermatoskope bestimmte Details (Verzweigungen, Sludge-Phänomen) nicht erkennen lassen. Der „Goldstandard“ ist das Videokapillarmikroskop, das auch für klinische Studien genutzt wird. Die Geräte sollten eine einfache Bildspeicherung ermöglichen und eine geeignete Software zur Messung beinhalten.

Untersuchungsbedingungen: Der Patient muss sich ca. 15min in dem Untersuchungsraum aufhalten, der mit 20-22 °C temperiert ist. Die Fingernägel dürfen nicht lackiert sein. Die Fingernägel sollten 1 Woche vorher nicht gekürzt werden.

Befundung und Interpretation

Ein Normalbefund liegt vor bei normaler Kapillardichte (> 7/mm), einem Apexdurchmesser < 20 µm, normaler Kapillarmorphologie („Haarnadel“-Form, kreuzender oder gewundener Form, sofern der Scheitel der Kapillare konvex ist) und beim Fehlen von Blutungen. Alle anderen Formen werden als „abnormal“ definiert. Geringe unspezifische Veränderungen sind anzunehmen, wenn moderate Abweichungen einzelner Kapillaren oder geringe Abweichungen aller Kapillaren vorliegen. Ein pathologischer Befund zeichnet sich durch eine schwere Störung der Kapillararchitektur (Dichte, Durchmesser und Morphologie) aus.

Kapillarmikroskopische Muster bei systemischer Sklerose

Mikrovaskuläre Auffälligkeiten sind typisch für die systemische Sklerose (SSc) und können mit verschiedenen klinischen SSc-Merkmalen assoziiert werden, wie der pulmonal-arteriellen Hypertonie, dem RP, Teleangiektasien und Finger-/Zehenkuppenulzerationen. Cutolo teilte die SSc-typischen Befunde in 3 verschiedene Muster ein, „früh“, „aktiv“ und „spät“:

• Frühes Muster: Das frühe Muster ist durch das Vorhandensein von ektatischen Kapillaren, vereinzelten Hämorrhagien, noch erhaltener Kapillardichte und eventuell vereinzelt Megakapillaren charakterisiert.
• Aktives Muster: Bei dem aktiven Muster imponiert neben Megakapillaren und Mikroblutungen eine moderat reduzierte Kapillardichte.
• Spätes Muster: Beim späten Muster präsentiert sich häufig ein ausgeprägter Kapillarverlust mit großen avaskulären Bereichen. Megakapillaren sind selten. Die Architektur des Kapillarbettes ist stark gestört. Das späte Muster spiegelt fortgeschrittene vaskuläre Schäden wider, welche häufig mit dem Auftreten von Fingerkuppenulzera, Organmanifestationen oder einem schweren Verlauf der Erkrankung assoziiert sind. Der Kapillarverlust scheint hierbei der bedeutendste Prädiktor sowohl für einen schnellen Krankheitsprogress als auch für eine erhöhte Mortalität der SSc zu sein.

Differenzialdiagnose des Raynaud-Phänomens

Das Haupteinsatzgebiet der Kapillarmikroskopie ist die Differenzierung zwischen primärem und sekundärem Raynaud-Phänomen. Beim primären RP sind zwischen den Anfällen Abweichungen von der „normalen“ Kapillarmorphologie selten (< 20 % der Kapillaren) und die Kapillardichte ist normal (7-14 Kapillaren/mm). Wenn sich deutliche Veränderungen der Morphologie wie Megakapillaren zeigen und die Dichte der Kapillaren vermindert ist, so ist eine Kollagenose als Ursache eines sekundären RP wahrscheinlich.

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Weitere bildgebende Verfahren

Neben der Nagelfalzkapillaroskopie gibt es weitere bildgebende Verfahren, die bei der Diagnose und Beurteilung der systemischen Sklerose eingesetzt werden können:

• Arthrosonografie: Ultraschalluntersuchung der Gelenke zur Beurteilung der Knochenstruktur, Gelenkhaut, Gelenkflüssigkeit und des umliegenden Gewebes.
• Konventionelles Röntgen: Darstellung der knöchernen Strukturen, insbesondere zur Beurteilung von Veränderungen an Händen und Füßen.
• Magnetresonanztomografie (MRT): Detaillierte Darstellung von Weichteilen wie Muskeln, Sehnen und Gelenkhäuten sowie des Knocheninneren.
• Computertomografie (CT): Überlagerungsfreie Darstellung der Organe, insbesondere der Lunge, zur Beurteilung von Lungenfibrose und anderen Komplikationen.

Therapie der systemischen Sklerose

Sklerodermie jedweder Form ist aktuell nicht heilbar. Die Behandlung von Sklerodermie zielt darauf ab, die Symptome zu lindern (symptomatische Behandlung). Da die Symptomatik von Fall zu Fall sehr unterschiedlich und vielfältig sein kann, sind Patientinnen und Patienten in Sklerodermie-Zentren am besten aufgehoben. Dort begleiten Spezialisten unterschiedlicher medizinischer Fachrichtungen die komplexe, variantenreiche Erkrankung in allen ihren Erscheinungsformen diagnostisch und therapeutisch.

Die medikamentöse Therapie der Sklerodermie umfasst je nach Schwere der Symptome:

• Immunsuppressiva (Wirkstoffe wie Kortison zur Unterdrückung der gegen körpereigenes Gewebe gerichteten Immunreaktionen) zur lokalen und systemischen Behandlung (als Salben bzw. Tabletten oder Infusionen).
• Medikamente zur Hemmung der krankhaften Vermehrung des Bindegewebes.
• Medikamente zur Verbesserung der Durchblutung der kleinen und kleinsten Blutgefäße.

Bei durch systemische Sklerose verursachten Komplikationen wie Herzschwäche, Nierenschwäche, pulmonalem Bluthochdruck oder Verdauungsbeschwerden kommen weitere Medikamente zum Einsatz, die Symptome lindern und die betroffenen Organe in ihrer Funktion unterstützen.

Besonders wichtig ist die konsequente Therapie von erkrankungsbedingtem pulmonal arteriellem Bluthochdruck.

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Zentrale Rollen in der Behandlung von Sklerodermie spielen eine besonders gut angepasste Hautpflege und eine gesunde Lebensführung mit frischer und abwechslungsreicher Ernährung. Ergo- und Physiotherapie tragen erheblich dazu bei, die Beweglichkeit der Gelenke zu erhalten und die Muskulatur zu stärken. Spezielle Übungen helfen dabei, Handmotorik, Atmung und andere eventuell beeinträchtigte Fähigkeiten wieder aufzubauen oder zu erhalten.

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