Die Myasthenia gravis, eine Autoimmunerkrankung, die zu belastungsabhängiger Muskelschwäche führt, kann durch eine operative Entfernung der Thymusdrüse, eine sogenannte Thymektomie, positiv beeinflusst werden. Dieser Artikel beleuchtet die verschiedenen Aspekte der Thoraxchirurgie im Zusammenhang mit Myasthenia gravis, von der Diagnostik bis zur modernen minimalinvasiven Behandlung.
Was ist Myasthenia Gravis?
Myasthenia gravis (MG), von griechisch mys "Muskel", -asthenie "Schwäche", lat. gravis "schwer", bedeutet schwere Muskelschwäche. Sie ist gekennzeichnet durch eine asymmetrische, schmerzlose und belastungsabhängige Schwäche der Skelettmuskulatur, die sich typischerweise in Ruhe bessert. Vor allem wiederholte Bewegungen führen zu einer raschen muskulären Ermüdbarkeit. Alle quergestreiften Muskeln des Körpers können betroffen sein.
Symptome
Typischerweise handelt es sich um eine belastungsabhängige Schwäche, so dass die Symptome gegen Abend oder nach außergewöhnlichen Belastungen zunehmen können. Häufig kommt es zu Beschwerden an den Augen, welche sich durch Doppelbilder oder ein herabhängendes Augenlid bemerkbar machen. Auch andere Muskeln können betroffen sein, im Kopfbereich können eine Schwäche beim Kauen, beim Schlucken oder ein undeutliches Sprechen auftreten. Eine Schwäche der Muskeln an Armen und Beinen macht sich z.B. beim Treppensteigen oder Arbeiten mit den Armen über Kopf bemerkbar. In schweren Fällen kann auch die Atemmuskulatur betroffen sein und eine Behandlung auf der Intensivstation notwendig machen.
Viele Patienten mit Myasthenia gravis, kurz Myasthenie, leiden unter sehr auffälligen Beschwerden: gegen Abend sehen die Betroffenen alles doppelt und herabhängende Augenlider wirken wie ein Vorhang von oben. Auch die Gliedmaßen können betroffen sein, so dass das Aufhängen der Wäsche oder das Aufstehen aus einem tiefen Sessel Probleme bereiten. Sind die Atemmuskulatur und die Muskeln, die fürs Schlucken und Sprechen zuständig sind, durch die Myasthenie geschwächt, kann es zu bedrohlichen Situationen mit Verschlucken oder gar einer Atemlähmung kommen.
Ursachen
Ausgelöst wird die Muskelschwäche durch Antikörper, die gegen die körpereigenen Muskeln gerichtet sind und verhindern, dass der Nervenimpuls auf den Muskel übergeleitet wird. Es handelt sich demnach um eine Autoimmunerkrankung. In einem Großteil der Fälle bildet der Körper Antikörper gegen bestimmte Rezeptoren, so dass die Erregungsübertragung zwischen Nerv und Muskel nicht mehr normal ablaufen kann. Diese Antikörper wie z.B. Acetylcholin-Rezeptor-, Anti-MUSK- oder LRP4-Antikörper können im Blut nachgewiesen werden. In einigen Fällen kann als Ursache der Antikörper-Bildung eine Vergrößerung der Thymusdrüse (Thymom) im vorderen Brustraum nachgewiesen werden.
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Es handelt sich um eine sogenannte Autoimmunerkrankung, deren Ursache in einer Fehlregulation des Immunsystems liegt. Im Rahmen dieser Fehlregulation kommt es u.a. zur Bildung von Antikörpern, die bestimmte Bindungsstellen an den Muskelfasern besetzen und beschädigen. Dies verursacht eine gestörte Signalübertragung von den Nerven auf die betroffenen Muskeln. Die krankheitsvermittelnden Antikörper lassen sich bei ca. 85 % aller Patienten nachweisen. Dabei ist der Acetylcholin-Rezeptor-Antikörper deutlich häufiger nachweisbar als der MuSK-Antikörper.
Diagnostik
Neben der klinisch-neurologischen Untersuchung sind Laboruntersuchungen, Messungen der elektrischen Übertragung zwischen Nerv und Muskel mittels elektrophysiologischer Tests als auch eine Bildgebung des Brustraums bei allen Patienten notwendig. Weitere Untersuchungen erfolgen in Abhängigkeit des Befundes. Bei einem Lambert-Eaton-Myasthenie-Syndrom muss neben den o.g. Untersuchungen immer auch die Suche nach einem Tumor erfolgen.
Sicherung der Verdachtsdiagnose Myasthenia gravis erfolgt mittels spezifischer Laboruntersuchungen (Antikörper-Testung) sowie elektrophysiologischer (Dekrement-Test, Einzelfaser-EMG) und pharmakologischer Tests (Tensilon-Test). Differentialdiagnostische Zuordnung und Therapie anderer neuromuskulärer Erkrankungen, z.B. Lambert-Eaton Myasthenes Syndrom (LEMS) und Congenitale Myasthene Syndrome (CMS) sind ebenfalls wichtig. Abklärung einer möglichen Thymuspathologie erfolgt mittels bildgebender Verfahren (CT Thorax mit Kontrastmittel oder MRT Thorax).
Therapie
Therapeutisch stehen sowohl eine Behandlung der Symptome mit dem Wirkstoff Pyridostigmin (Mestinon® oder Kalymin®) als auch eine Immunsuppression zur Verfügung. Die Einnahme von Pyridostigmin führt meist zu einer raschen Besserung der Beschwerden, der Effekt einer Immunsuppression mit z.B. Corticosteroiden oder auch langfristig einnehmbaren Medikamenten braucht in der Regel etwas länger.
Die medikamentöse Behandlung der Myasthenie wird durch die Klinik und Poliklinik für Neurologie und den niedergelassenen Neurologen begleitet, Laborkontrollen erfolgen in der Regel durch den Hausarzt/niedergelassenen Neurologen. Auch eine stationäre Behandlung im Falle schwerer Symptome oder im Rahmen der Diagnosestellung erfolgt in der Klinik und Poliklinik für Neurologie.
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Die Rolle der Thymusdrüse und die Thymektomie
In vielen Fällen kann eine operative Entfernung des Thymus und des umgebenen Fettgewebes, einen positiven Effekt auf die Erkrankung haben, insbesondere kann sie zu einer Dosisreduktion der Corticosteroiden führen oder die Erkrankung sogar ausheilen. Vielen Patienten kann durch eine Operation zur Entfernung der Thymusdrüse geholfen werden. Dies gilt für alle Patienten mit einer Vergrößerung der Drüse (Thymom) aber auch für viele Patienten die unter einer MG ohne Vergrößerung der Drüse leiden.
Die Thymusdrüse ist hinter dem Brustbein lokalisiert und übernimmt Aufgaben des Immunsystems. Bei der Entstehung dieser Autoimmunerkrankung spielt die Thymusdrüse eine wichtige Rolle und stellt einen entscheidenden Therapiebaustein dar. Die Charité gehört zu den zertifizierten Myasthenie Zentren in Deutschland. Es werden erfolgreich zahlreiche Totalentfernungen der Thymusdrüse durchgeführt.
Bei Patienten mit Myasthenie wird während des operativen Eingriffs immer auch das Fett- und Bindegewebe, das die Thymusdrüse umgibt, komplett mit entfernt, um nicht eventuell darin enthaltene versprengte kleine Thymusanteile zurück zu lassen.
Indikation zur Thymektomie
In frühen Stadien der generalisierten Myasthenie mit AChR Antikörpern wird die Entfernung der Thymusdrüse einschließlich des umgebenden Fettgewebes empfohlen. Ein Thymom ist ein in der Regel gutartiger Tumor der Thymusdrüse, der sich bei 15 % aller Myasthenie-Patienten findet. Daher muss bei allen Myasthenie-Patienten nach einem Thymom gesucht werden. Ein Thymom muss immer operativ entfernt werden.
Konventionelle vs. minimalinvasive Thymektomie
Sollte Ihr niedergelassener Neurologe oder wir eine solche operative Therapie empfehlen, werden Sie durch spezialisierte Brustkorbchirurgen ausführlich über die Operation, Ihren Nutzen aber auch Ihre möglichen Risiken informiert und beraten. Die Beratung erfolgt in der Ambulanz des Thoraxzentrums oder ggf. auch als online Termin (Telemedizin).
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Die Entfernung der Thymusdrüse führen wir in den aller meisten Fällen mittels eines modernen minimalinvasiven Verfahren durch, welches durch einen OP Roboter (DaVinci®) unterstützt wird. Dadurch entfällt die sonst übliche Spaltung des Brustbeins, da die Operation über drei klein 8mm Schnitte durchgeführt werden kann. Dadurch lässt sich der Krankenhausaufenthalt auf wenige Tage verkürzen und eine rasche Wiederaufnahme des Berufes wird dadurch möglich.
Minimalinvasive Thymektomie am Beispiel des Katholischen Klinikums Koblenz · Montabaur
Die Thorax-Experten am Katholischen Klinikum gehen einen besonderen Weg „wie ihn meines Wissens nach nur sehr wenige in Deutschland gehen“, sagt Privat-Dozent Dr. med. Martin Hürtgen, Chefarzt der Klinik für Thoraxchirurgie. „Zum einen wenden wir eine ganz besondere Methode an, bei der wir minimal-invasiv vorgehen. Das heißt, wir müssen den Brustkorb nicht aufsägen, sondern benötige nur einen kleinen Schnitt.“
Zudem hatte MU Dr. Jan Tripsky, Oberarzt der Klinik für Thoraxchirurgie, den Impuls gegeben zur Anschaffung eines speziellen Gerätes, mit dem man bei diesem Eingriff den Brustkorb leicht anheben und so ideal an Gewebe und Drüse arbeiten kann. „Das macht diesen Eingriff noch einmal deutlich einfacher“, sagt Tripsky. „Unter anderem muss man nicht wie früher von der Seite den Eingriff durchführen und man muss auch nicht durch die Rippen operieren, was ein weiteres Risiko bei diesem Eingriff ist.“
Besonders macht den Eingriff aber nicht nur die minimal-invasive Vorgehensweise unter Anhebung des Brustkorbes, sondern dies in Kombination mit einer Narkose, die ganz auf Beatmung (non intubated) und den Einsatz von Muskelrelaxanzen verzichtet. „Beides, sowohl den Eingriff als auch diese Form der Narkose, haben wir schon oft eingesetzt“, sagt Dr. Hürtgen. „Die Kombination ist allerdings neu und sehr schonend für den Patienten.“ Der Patient wird bei der Narkose lediglich in einen Schlaf versetzt (mit einem Schlafmittel) und der Schmerz wird örtlich unterdrückt durch den Einsatz eines Schmerzmittels (Analgetika). „Der Patient könnte also theoretisch nach dem Eingriff gehend den Operationssaal verlassen“, sagt der Chefarzt.
Vorteile der minimalinvasiven Methode
- Geringere Schmerzen nach der Operation
- Kürzere Krankenhausaufenthaltsdauer
- Schnellere Erholung und Wiederaufnahme des Berufslebens
- Kleinerer Einschnitt und somit geringere Narbenbildung
Roboterassistierte Chirurgie (Da Vinci)
Die Roboterchirurgie gehört nach wie vor zu den modernsten operativen Verfahren. Eine langjährige Erfahrung bei der Anwendung des Operationsroboters ist dabei zur erfolgreichen Durchführung roboter-assistierter Chirurgie von hoher Relevanz. Die Charité in Berlin gehört seit über zwanzig Jahren zu den erfahrensten Zentren im Bereich der Roboterchirurgie. In der thoraxchirurgischen Abteilung der Klinik führte Prof. Dr. med. Rückert seit 2003 zahlreiche komplexe roboter-assistierte Eingriffe durch und bringt damit einen beachtlichen Erfahrungsschatz in der operativen Behandlung von Erkrankungen der Lunge und des Mediastinums mit sich.
Die dreidimensionale Bilderwiedergabe und die Bewegungsfreiheit der Instrumente während der Operationen stellen nur zwei der vielen Vorteile des roboter-assistierten Verfahrens dar. Dabei wird der Roboter zu jeder Zeit von einem erfahrenen Chirurgen gesteuert, eigenständige Bewegungen sind nicht möglich. Das minimalinvasive Verfahren dient zudem der schnelleren Genesung, aufgrund geringerer Weichteilschäden und weniger ausgeprägten Schmerzen. Auf diese Weise können die Patienten in der Regel schon deutlich früher wieder mobilisiert werden, als dies bei offenchirurgischen Eingriffen der Fall ist.
Risiken und Komplikationen
Wie bei jedem operativen Eingriff gibt es auch bei der Thymektomie Risiken und mögliche Komplikationen. Diese sollten im Vorfeld mit dem behandelnden Arzt ausführlich besprochen werden.
Spezialisierte Zentren und interdisziplinäre Zusammenarbeit
Aufgrund der Seltenheit der Erkrankung ist insbesondere bei komplizierten Verläufen eine Betreuung in einem spezialisierten Zentrum sinnvoll. Die Myasthenie-Ambulanz der Charité, ein von der Deutschen Myasthenie Gesellschaft (DMG) zertifiziertes interdisziplinäres Myastheniezentrum, bietet eine umfassende Diagnostik und Therapie myasthener Syndrome an.
Zur optimalen Betreuung und Behandlungsplanung besteht eine enge interdisziplinäre Zusammenarbeit zwischen der Klinik für Thoraxchirurgie und der Abteilung Neurologie des Universitätsklinkum Heidelberg.
Interdisziplinäre Zusammenarbeit erfolgt mit dem Bereich Thoraxchirurgie (Leitung Prof. Dr. Rückert) der Chirurgischen Klinik bei Thymektomie, sowie mit den Klinik für Geburtsmedizin und Neonatologie im Rahmen von Schwangerschaften und Entbindungen.
Anlaufstellen für Patienten
Patienten mit myasthenen Syndromen können sich in der Selbsthilfegruppe „Deutsche Myasthenie Gesellschaft“ mit anderen Patienten austauschen und weitere Informationen beziehen. Die Deutsche Myasthenie-Gesellschaft hat die sogenannten integrierten Myasthenie-Zentren ins Leben gerufen, die von ihr zertifiziert werden. Dieses System garantiert, dass alle relevanten Expertisen und Infrastrukturen für die Diagnostik, Versorgung und Behandlung in hervorragender Qualität vorhanden sind, und ist auf die Besonderheiten dieser seltenen Erkrankung zugeschnitten.
Leben mit Myasthenia Gravis
Die Myasthenie gilt heute überwiegend als gut behandelbar. Trotzdem kommt es bei einem Teil der Patienten und Patientinnen zu lebensgefährlichen myasthenen Krisen. Dabei handelt es sich um ein Versagen der Atmung, das durch Atem- und Schlucklähmungen bedingt sein kann. Frauen mit Myasthenie haben häufig Befürchtungen, dass sie keine gesunden Kinder bekommen können oder eine Schwangerschaft die Myasthenie verschlechtert.
Wenn die Myasthenie weitgehend beschwerdefrei eingestellt ist, ist das Führen von Kraftfahrzeugen unter Berücksichtigung der Führerscheinklasse in der Regel möglich. Grundsätzlich müssen hierbei die Bestimmungen der Fahrerlaubnis-Verordnung beachtet werden, so dass häufig eine fachärztliche Begutachtung der Eignung zum Führen von Fahrzeugen vorgenommen werden muss.
Forschung und Innovation
In unseren experimentellen wie klinischen Studien befassen wir uns mit den immunologischen Ursachen sowie neuen Therapieverfahren der Myasthenia gravis. Einsatz der modernsten Therapieverfahren inklusive der neuen Immunmodulatoren (Inhibitoren von Komplement C5 bzw. des neonatalen Fc-Rezeptors) sowie der B-Zell- Immunsuppressiva bei hochaktiven Krankheitsverläufen.
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