Trigeminusneuralgie: Ursachen, Symptome, Diagnose und Behandlung

Die Trigeminusneuralgie ist eine Erkrankung, die durch heftige, einschießende Gesichtsschmerzen gekennzeichnet ist. Diese Schmerzen werden durch eine Reizung des Trigeminusnervs verursacht, der für die sensible Versorgung des Gesichts zuständig ist. Die Erkrankung kann die Lebensqualität der Betroffenen erheblich beeinträchtigen.

Was ist eine Trigeminusneuralgie?

Die Trigeminusneuralgie ist ein sehr intensiver, plötzlich einschießender Schmerz, der vom Charakter her als „brennend“, „stromstoßartig“ oder „elektrisierend“ beschrieben wird. Menschen mit einer Trigeminusneuralgie haben heftige Gesichtsschmerzen. Die Schmerzen entstehen durch einen gereizten Trigeminusnerv - beispielsweise, weil ein benachbartes Blutgefäß auf den Nerv drückt. Der Trigeminusnerv (lateinisch: Nervus trigeminus, „Drillingsnerv“) ist der fünfte Hirnnerv des Menschen. Seinen Namen trägt er, weil er in drei Hauptäste verzweigt:

• den Augenast (1. Trigeminusast)
• den Oberkieferast (2. Trigeminusast)
• den Unterkieferast (3. Trigeminusast)

Aufgabe des Nervus trigeminus ist es, sensible Informationen aus dem ganzen Gesicht an das Gehirn zu leiten. Umgangssprachlich wird er auch als „Fühlnerv“ bezeichnet, da der Mensch ihn benötigt, um zu riechen, zu schmecken oder eine Berührung im Gesicht zu fühlen. Er ist auch ganz wichtig für die Benetzung der Hornhaut des Auges, weil er den Blickreflex sensibel vermittelt. Nicht zuletzt leitet der Trigeminusnerv auch Reize an die vier Kaumuskeln weiter und aktiviert sie dadurch.

Der fünfte Hirnnerv ist zuständig für die sensible Versorgung des Gesichtes (mit Ausnahme des Kieferwinkels), Teilen des behaarten Kopfes, des Ohrtragus, der Vorderwand des äußeren Gehörgangs und der tympanischen Membran, der Schleimhäute von Nase, Mund und Nasennebenhöhlen sowie von Kornea und Konjunktiva. Darüber hinaus erfolgt auch die sensible Versorgung der Dura von vorderer und mittlerer Schädelgrube sowie der ipsilateralen Zunge und des weichen Gaumens. Motorisch versorgt der N. trigeminus die Kaumuskulatur, den M. tensor tympani und den M.

Von den Schmerzen sind meist die Bereiche des zweiten und dritten Trigeminusastes betroffen. Am häufigsten treten die Nervenschmerzen im Unterkieferast auf, seltener im Oberkieferast und fast nie im Augenast.

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Ursachen der Trigeminusneuralgie

Die Ursachen für eine Trigeminusneuralgie können vielfältig sein. Grundsätzlich wird aus historischen Gründen zwischen der sogenannten klassischen Trigeminusneuralgie (früher „idiopathisch“ für „selbständig, unabhängig von anderen Krankheiten“) und der symptomatischen Trigeminusneuralgie unterschieden. Die idiopathische Form des höheren Lebensalters wird auf einen pathologischen Gefäß-Nerv-Kontakt im Bereich des Hirnstammes zurückgeführt.

Klassische Trigeminusneuralgie

Die Ursache für die klassische Trigeminusneuralgie mit blitzartig einschießenden Schmerzen ist ein Konflikt zwischen einem kleinen Gefäß und dem Trigeminus („mikrovaskulärer Konflikt“). Bei der klassischen Form besteht ein pathologischer Kontakt zwischen dem Trigeminusnerven und einem Blutgefäß, das diesen komprimiert. In 80% der Fälle handelt es sich dabei um die Arteria superior cerebelli, eine Arterie, die das Kleinhirn versorgt, aber auch andere Arterien oder Venen können die Ursache sein. Oft ist das Gefäß arteriosklerotisch verändert und verlängert, wodurch die Komprimierung des Nerven möglicherweise erst zustande kommt. Das könnte erklären, warum der Häufigkeitsgipfel der Erkrankung im hohen Lebensalter, zwischen 70 und 80 Jahren liegt, da Arteriosklerose im höheren Alter häufiger ist.

Wie entsteht eine Trigeminusneuralgie? Im Gegensatz zur symptomatischen Trigeminusneuralgie, deren Auslöser etwa Multiple Sklerose oder eine Tumorerkrankung sein können, ist die Ursache für die klassische Form der Neuralgie ein Gefäß-Nerven-Kontakt zwischen dem Nervus trigeminus und einem Blutgefäß, meist der Arteria cerebelli superior. Dieser Kontakt führt wahrscheinlich zu einer Art elektrischem „Kurzschluss“ und löst im Zusammenhang mit weiteren Faktoren (möglicherweise einer Übererregbarkeit im Hirnstamm) die Fehlfunktion aus.

Ein Kontakt zwischen dem Nerv und einem Blutgefäß ist bei vielen Menschen vorhanden ohne dass Beschwerden bestehen. Nur wenn die beschriebenen Schmerzen auftreten, handelt es sich um einen behandlungsbedürftigen Befund.

Symptomatische Trigeminusneuralgie

Die Auslöser der symptomatischen Form sind umfangreich erforscht, die Behandlung ist hingegen meist schwieriger als bei der klassischen Form. Von einer sekundären oder symptomatischen Trigeminusneuralgie ist die Rede, wenn der Nerv durch andere Erkrankungen gereizt ist und die Gesichtsschmerzen verursacht. Dazu gehören:

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• Multiple Sklerose
• Tumoren, die Druck ausüben
• Bindegewebserkrankungen
• Angeborene Fehlbildungen von Blutgefäßen

Symptomatische Trigeminusneuralgien treten als Symptom von Raumforderungen (Akustikusneurinome, Metastasen), bei umschriebenen Hirnstammischämien, Angiomen des Hirnstamms oder bei der Multiplen Sklerose auf. Bei einem Teil der symptomatischen Trigeminusneuralgien bedingen die Raumforderungen einen pathologischen Gefäß-Nerven-Kontakt. Bei der Multiplen Sklerose führt die Schädigung der Myelinscheide im Bereich der Eintrittsstelle der Nervenwurzel zu den Schmerzattacken.

Wenn sich für die typischen Gesichtsschmerzen keine Ursache erkennen lässt, liegt eine sogenannte idiopathische Trigeminusneuralgie vor.

Weitere Ursachen

Seltene Ursachen für die Nervenschmerzen wie Gefäßschlingen oder andere Krankheiten behandelt der Arzt oder die Ärztin zuerst.

Symptome der Trigeminusneuralgie

Menschen mit einer Trigeminusneuralgie verspüren plötzlich einsetzende, heftige Schmerzen im Gesicht. Die Schmerzen im Gesicht können von Kopfschmerzen begleitet sein. Die Schmerzen treten üblicherweise plötzlich und in Attacken auf. Die Symptomatik betrifft fast immer nur eine Gesichtshälfte und am häufigsten das Versorgungsgebiet des II. Astes des N. trigeminus.

Die Schmerzanfälle können spontan auftreten oder durch bestimmte Reize ausgelöst werden, auch Trigger genannt. Reize wie Niesen, Kauen oder ein kühler Luftzug können bei Menschen mit einer Trigeminusneuralgie heftige, in eine Gesichtshälfte einschießende Schmerzen auslösen. Dazu zählen bereits leichte Gesichtsberührungen, Kauen oder Zähneputzen. Auslöser sind oft ein Berühren des Gesichts, Sprechen oder Zähneputzen. Im Herbst und Winter kommen kalte Luft oder Husten hinzu. Typische Auslöser sind alltägliche Vorgänge wie Essen, Lachen, Sprechen, Zähneputzen und Berührung. Auch bereits ein Luftzug kann die einseitigen Schmerzattacken im Gesicht auslösen.

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Die Symptome einer Trigeminusneuralgie treten schubweise auf. Mal haben Betroffene eine Zeit lang wenig Schmerzen. Mal haben sie mehrmals am Tag Attacken. Zwischen Zeiten mit häufigen Beschwerden liegen schmerzfreie Phasen. Die Abstände zwischen den Attacken können sich mit der Zeit verkürzen. Es kann sich auch ein dumpfer Dauerschmerz einstellen. Typischerweise tritt die Erkrankung in höherem Lebensalter (ab 50 Jahren) und meist nur einseitig auf.

Begleitend zu den Schmerzen können reflektorische Spasmen der Gesichtsmuskulatur, Hautrötung und Augentränen (Epiphora) auftreten. Bei länger bestehenden Trigeminusneuralgien kommt es in Folge der massiven Schmerzen häufig zu depressiven Verstimmungen, die bis zum Suizid führen können. Begleitend zu den Schmerzen können sich Teile der Gesichtsmuskulatur zusammenziehen (Tic douloureux = gelegentlich den Schmerz begleitendes reflektorisches Zucken der Gesichtsmuskulatur), ferner treten Hautrötung und Augentränen auf.

Diagnose der Trigeminusneuralgie

Ob eine Trigeminusneuralgie vorliegt, stellen Ärztinnen und Ärzte durch ein ausführliches Gespräch und eine gründliche körperliche Untersuchung fest. Die Diagnose beruht zunächst darauf, dass Betroffene den Schmerz und die Auslöser gut beschreiben. Schildern Sie die Art und die Dauer der Schmerzen. Wann und wie oft treten Sie auf? Gibt es zusätzliche Symptome wie Taubheitsgefühle?

Im Gespräch wird unter anderem erfragt, wie lange die Schmerzen anhalten und wie häufig sie auftreten. Hinweise auf eine Trigeminusneuralgie geben auch die Begleitsymptome sowie die Reize, die eine Schmerzattacke auslösen können. Außerdem wird die Ärztin oder der Arzt das Empfindungsvermögen im Gesicht testen sowie weitere körperliche Untersuchungen machen.

Um mögliche Ursachen einer symptomatischen Trigeminusneuralgie, wie Tumore oder Multiple Sklerose, auszuschließen, beziehungsweise nachzuweisen, wird eine MRT-Untersuchung des Schädels durchgeführt. Bei der symptomatischen Form muss eine auslösende Grunderkrankung nachgewiesen werden. Sind die diagnostischen Kriterien erfüllt und können nicht auf eine andere Erkrankung zurückgeführt werden, besteht eine klassische Trigeminusneuralgie. Bei der klassischen Trigeminusneuralgie wird der Nervus trigeminus, der unter anderem Berührungsreize aus dem Gesicht zum Gehirn leitet, durch ein Blutgefäß in der Nähe des Hirnstamms bedrängt, wodurch es zu den typischen sehr heftigen und nur kurz anhaltenden einschießenden Schmerzen im Gesicht kommen kann.

Befunde vom Zahnarzt, Augenarzt und vom HNO-Arzt ergänzen das.

Diagnostische Kriterien

Sind festgelegte klinische Kriterien erfüllt, wird die Diagnose gestellt:

• Schmerzen:
  • Anfallsartige Attacken
  • Dauer von maximal 2 Minuten
  • Betreffen mindestens das Gebiet eines Astes des Nervus Trigeminus
  • Erfüllen mindestens eines der folgenden Charakteristika: heftig, scharf, oberflächlich, stechend, durch Triggerfaktor oder Triggerzone ausgelöst
  • Gleichbleibendes Attackenmuster bei einer betroffenen Person
• Während für die Diagnose der klassischen Trigeminusneuralgie kein neurologisches Defizit und keine Schmerzen zwischen den Attacken bestehen dürfen, ist dies bei der symptomatischen Form möglich.

Behandlung der Trigeminusneuralgie

Die Behandlung der Trigeminusneuralgie zielt darauf ab, die Schmerzen zu lindern und die Lebensqualität der Betroffenen zu verbessern. Die Behandlung kann medikamentös, operativ oder durch Strahlentherapie erfolgen.

Medikamentöse Behandlung

In den meisten Fällen erfolgt eine konservative Therapie. Hier werden Antiepileptika verabreicht, um den Attacken vorzubeugen. Bei unzureichender Wirkung oder Nebenwirkungen, wird auf ein anderes Antiepileptikum umgestellt. Bei gutem Ansprechen auf ein Medikament, kann dieses im Verlauf oft ausgeschlichen werden. Sie erhalten Medikamente, die überempfindliche Nervenzellen beruhigen und so die Schmerzen lindern. Meist sind das Mittel, die auch Menschen mit Epilepsie oder Depression helfen. Manchmal erhalten Erkrankte verschiedene Wirkstoffe nacheinander. So findet sich eine wirksame und verträgliche Therapie am besten.

Herkömmliche Schmerzmittel wie Acetylsalicylsäure (ASS), Ibuprofen oder Paracetamol wirken bei einer Trigeminusneuralgie nicht, weil die Schmerzattacken zu kurz sind. Selbst stärkste Schmerzmittel wie Opioide haben keine Wirkung. Bei andauernden Schmerzepisoden mit wiederholten Schmerzattacken können Infusionen mit speziellen Wirkstoffen die akuten Beschwerden lindern. Es empfiehlt sich, den Attacken durch eine Dauertherapie vorzubeugen. Mittel der Wahl sind Medikamente, die normalerweise bei epileptischen Anfällen verschrieben werden. Die beiden bekanntesten Wirkstoffe sind Carbamazepin und Oxcarbazepin. Sie verringern die Anzahl der Schmerzepisoden. Die Dosis der Mittel wird langsam gesteigert, bis sie gut wirken und möglichst wenige Nebenwirkungen verursachen.

In vielen Fällen kann eine Trigeminusneuralgie mit Medikamenten behandelt werden. Meistens wird hierfür der Wirkstoff Carbamazepin gewählt. Andere Mittel sind unter anderem Oxcarbazepin, Gabapentin, Phenytoin, Lamotrigin oder Baclofen. Manchmal lässt die Wirkung mit der Zeit jedoch nach oder schwere Nebenwirkungen erschweren die Behandlung.

Bei Versagen einer medikamentösen Monotherapie mit Carbamazepin, Lamotrigin, Pimozid oder Baclofen können die Substanzen auch mit Pregabalin oder Gabapentin kombiniert werden. Neben Carbamazepin können auch Oxcarbazepin oder Eslicarbazepin versucht werden. Misoprostol ist zur Behandlung der Trigeminusneuralgie bei multipler Sklerose wirksam. Schließlich kommt eine Behandlung mit Botulinumtoxin in Frage.

Operative Behandlung

Eine Operation wird erst durchgeführt, wenn zuvor alle anderen Behandlungsmöglichkeiten mit verschiedenen Wirkstoffen ausgeschöpft wurden oder wegen Nebenwirkungen nicht möglich sind. Wenn eine medikamentöse Behandlung keinen Erfolg zeigt, Nebenwirkungen überwiegen, sollte man an die Möglichkeit einer Operation denken.

Trigeminus Operation: Sind wiederholte medikamentöse Therapieversuche erfolglos geblieben und besteht bei der betroffenen Person kein erhöhtes Operationsrisiko, wird die mikrovaskuläre Dekompression nach Janetta empfohlen.

Neurochirurgische Behandlungsoptionen sind die Operation nach Jannetta und die Thermokoagulation.

Mikrovaskuläre Dekompression nach Janetta

Bei der Operation handelt es sich um eine mikrovaskuläre Dekompression (auch als Jannetta-OP bekannt). Hierbei wird eine kleine Schädeleröffnung hinter dem Ohr auf der betroffenen Seite durchgeführt und die Stelle des Gefäß-Nerven-Kontaktes unter mikroskopischer Sicht aufgesucht. Daraufhin wird ein Stück Teflon-Watte zwischen Gefäß und Nerv eingebracht, so dass kein direkter Kontakt mehr besteht. Es findet keine Beschädigung nervaler Strukturen statt. In aller Regel sind die Patienten nach dem Eingriff sofort schmerzfrei. Die Erfolgsrate liegt bei weit über 90%. Im Laufe der Zeit ist eine Wiederkehr der Schmerzen möglich, aber in großen Studien betrug die Erfolgsrate nach zehn Jahren noch ungefähr 70%.

Die mikrovaskuläre Dekompression gilt als wirksame Wahl, wenn ein Kontakt zwischen Trigeminusnerv und Blutgefäß besteht. Der Eingriff soll diesen Kontakt unterbrechen und den Druck auf den Nerv lösen. Bei diesem Verfahren polstern wir hierbei den Nerven vom Gefäß ab, zum Beispiel mit Teflonwatte. Dieses Verfahren nennt man mikrovaskuläre Dekompression. Der Eingriff findet in der Regel in Vollnarkose und unter intraoperativem Neuromonitoring statt.

Neuroablation

Bei der sogenannten Neuroablation zerstört die Ärztin oder der Arzt Nervenfasern mit Hilfe von Wärme, Druck oder einer Alkohollösung. Bei diesen Verfahren wird ein Nervenknoten an der Schädelbasis (das sog. Ganglion Gasseri) mit einer Kanüle, die neben dem Mundwinkel eingestochen wird, aufgesucht (vgl. Abbildung). Anschließend versucht man mit einer gezielten Hitzeläsion (Thermokoagulation) oder Alkoholinjektion (Glyzerolinstillation) einen oder mehrere Äste des Trigeminusnerven kontrolliert zu schädigen, um die Schmerzentstehung und -weiterleitung zu unterbinden. Bei diesen Verfahren handelt es sich um neurochirurgische Routineeingriffe, die weltweit bei mehreren Tausend Patienten mit anhaltend gutem Erfolg eingesetzt wurden.

Perkutane Radiofrequenzkoagulation des Ganglion trigeminale

Eine weitere Möglichkeit ist die perkutane Radiofrequenzkoagulation des Ganglion trigeminale. Hier wird eine Radiofrequenzsonde über die Blutgefäße bis zum Ganglion trigeminale (einem “Knoten” des Trigeminusnerven) vorgeschoben. Für einige Sekunden erzeugt die Sonde dann Wärme, welche die Nervenzellen schädigt. Aufgrund der unterschiedlichen Beschaffenheit verschiedener Arten von Nervenfasern sind die Schmerzfasern empfindlicher als der Rest des Nerven, sodass diese selektiv zerstört werden können. Dies ist, anders als die mikrovaskuläre Dekompression keine kausale Behandlung, ist aber sehr erfolgreich in der Schmerztherapie. Bei der Methode der Thermkoagulation schalten wir die Schmerzweiterleitung durch die Technik einer örtlichen Verödung aus.

Strahlentherapie

Eine andere Möglichkeit ist, den Trigeminusnerv mit radioaktiven Strahlen (GammaKnife) zu behandeln.

Neuerdings gibt es auch die Möglichkeit, die Nervenfasern einmalig mittels Cyberknife zu bestrahlen, was zeitverzögert einen ähnlichen Effekt wie die Radiofrequenzkoagulation hat, ohne das der Schädel eröffnet werden muss. Die Strahlentherapie erfolgt ambulant in einer einzigen Sitzung. Innerhalb von wenigen Tagen bis Wochen nach der Bestrahlung setzt die Wirkung durch Narbenbildung des Nervs ein.

Spezielle Fälle

Bei einer Trigeminusneuralgie durch multiple Sklerose oder einer Trigeminusneuropathie - einer schmerzhaften Schädigung des Nervus trigeminus zum Beispiel nach einem Unfall, einer Operation oder einer Bestrahlung - ist eine mikrovaskuläre Dekompression nicht angebracht, da die Schmerzen andere Ursachen als einen Gefäß-Nerven-Kontakt haben. Hier muss die Behandlung mit dem Patienten individuell vereinbart werden.

Weitere Behandlungen

Bei schweren Schmerzen hilft eine zusätzliche Behandlung. Hilfreich ist eine Psychotherapie. Sie ist oft Teil einer multimodalen Schmerztherapie. Denn dauerhafte Schmerzen belasten auch psychisch stark.

Verlauf und Prognose

Die Trigeminusneuralgie tritt phasenweise auf. Wann genau eine Attacke beginnt, lässt sich nicht vorhersagen. Manchmal erleben Menschen mit einer Trigeminusneuralgie über Wochen und Monate täglich Attacken, dann wieder haben sie für gewisse Zeit gar keine Beschwerden. Circa 30 Prozent der Betroffenen leiden nur einmalig an einer Trigeminusneuralgie. Meist tritt sie jedoch wiederholt auf.

Häufig nehmen die Symptome im Lauf des Zeit zu, Phasen einer sogenannten Spontanremission, in denen die Betroffenen symptomfrei sind, kommen aber oft vor und können länger als ein Jahr andauern.

Erfolgsquoten der Behandlungen

Bei den meisten Patientinnen und Patienten führt die medikamentöse Therapie zu einer ausreichenden Symptomkontrolle. Sind operative Verfahren nötig, so haben diese eine hohe Erfolgsquote.

• 82% der Betroffenen sind nach einer mikrovaskulären Dekompression schmerzfrei, 16% geben eine Besserung der Schmerzen an. Im Verlauf kann es allerdings zu Rückfällen kommen. Nach zehn Jahren besteht bei 54% Schmerzfreiheit, bei 14% Besserung, sodass in einigen Fällen eine erneute Operation erforderlich sein kann. Jedoch gibt es, wie bei jedem Eingriff, Risiken. Im Rahmen dieser Operation besteht eine Sterblichkeit von 0,5%. Weitere seltene Komplikationen sind verminderte Sensibilität im betroffenen Bereich oder einseitiger Hörverlust.
• Auch die perkutane Radiofrequenzkoagulation ist zunächst in über 90% der Fälle erfolgreich, nach 5 Jahren noch in 50%, und kann gegebenenfalls wiederholt werden. Hier kommt es häufiger zu Sensibilitätsstörungen und in 1,5% der Fälle zu dauerhaftem Brennen oder Kribbeln (Anaesthesia dolorosa).
• Die Bestrahlung hat die geringste Erfolgsquote, aber auch die geringsten Risiken der drei Verfahren. Nach der Behandlung sind 70% der Betroffenen schmerzfrei, nach 5 Jahren 45% und nach 10 Jahren 25%. Sensibilitätsstörungen können auftreten und sind die einzige relevante Nebenwirkung.

Spezialisten für die Trigeminusneuralgie Therapie

Bei Gesichtsschmerz sollten Betroffene zunächst die hausärztliche Praxis aufsuchen. Die Hausärztin oder der Hausarzt kann eine Überweisung ausstellen. Die Diagnosestelllung und konservative Behandlung führt in der Regel eine Fachärztin oder ein Facharzt für Neurologie durch. Bei anhaltenden Schmerzen kann über eine neurochirurgische Operation oder eine Strahlentherapie nachgedacht werden. Eine radiochirurgische Trigeminus-Therapie kann nur an spezialisierten Zentren und Einrichtungen durchgeführt werden.

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