Die Trigeminusneuralgie ist durch einen starken, blitzartig einschießenden, einseitigen Gesichtsschmerz gekennzeichnet. Dieser Artikel beleuchtet die verschiedenen Aspekte dieser Erkrankung, von den Ursachen und Symptomen über die Diagnose bis hin zu den vielfältigen Behandlungsmöglichkeiten, einschließlich operativer Eingriffe und deren potenziellen Nebenwirkungen.
Was ist eine Trigeminusneuralgie?
Die Trigeminusneuralgie ist eine eher seltene Erkrankung, die bei etwa 4 von 100.000 Menschen pro Jahr neu auftritt. Mit zunehmendem Alter steigt die Wahrscheinlichkeit, solche Schmerzepisoden zu erleben. Das mittlere Erkrankungsalter liegt zwischen 53 und 57 Jahren. Frauen sind mit 60 % häufiger betroffen als Männer (40 %). Die Erkrankung wird in der Regel als chronisch betrachtet, da wiederkehrende und akute Schmerzepisoden im Gesicht auftreten.
Der Nervus trigeminus ist für die Weiterleitung von Empfindungen aus der Gesichtshaut an das Gehirn zuständig. Die Schmerzattacken sind oft von kurzer Dauer, aber sehr intensiv und quälend. Die Patienten leiden erheblich unter den heftigen, oft spontanen Schmerzattacken, die vor allem im Bereich der Wangen, Lippen, Zunge und Kaumuskulatur auftreten. Die Frequenz einzelner Attacken mit stromstoßartig einschießenden Schmerzen reicht individuell bis zu Hunderten pro Tag. Die Häufigkeit, Dauer und Intensität kann sich mit der Zeit verändern und auch deutlich zunehmen. Zwischen den einzelnen Attacken sind die meisten Patienten beschwerdefrei, einige beschreiben jedoch auch dumpfe, niedrigschwellige Dauerschmerzen. Emotionaler Stress kann die Symptomatik einer Trigeminusneuralgie verstärken.
Ursachen und Risikofaktoren
Die Ursachen der Trigeminusneuralgie sind bis heute nicht vollständig verstanden. In den meisten Fällen findet man aber ein benachbartes Blutgefäß, das auf den Trigeminusnerven drückt - in der medizinischen Fachsprache wird das als neurovaskuläre Kompression (NVC) bezeichnet. In der Folge büßt der Nerv im Bereich der Druckstelle seine schützende Myelin-Hülle ein. Ein solcher Gefäß-Nerven-Konflikt geht mit 70 bis 80 % am häufigsten auf die Arteria cerebelli superior (SCA) zurück - eine das Kleinhirn versorgende Arterie. Nur selten können beispielsweise auch Venen Druck auf den Trigeminusnerven ausüben. Die klassische Trigeminusneuralgie hat keine offensichtliche Ursache und die Schmerzattacken treten ohne erkennbaren Auslöser auf. Oft ist es ein benachbartes Blutgefäß, dass auf den Trigeminusnerven drückt. Symptomatische Trigeminusneuralgien treten als Folge anderer Erkrankungen auf, darunter z. B. Multiple Sklerose (MS), Gefäßfehlbildungen im Gehirn, Entzündungen oder Verletzungen. Auftretende Symptome - plötzlich einschießende Schmerzen im Gesicht - entsprechen der klassischen Form.
In den ärztlichen Leitlinien werden anhand der Ursachen verschiedene Erkrankungsformen unterschieden. Die klassische Trigeminusneuralgie wird als krankhafter Gefäß-Nerven-Kontakt an der Wurzeleintrittszone des Hirnnervs beschrieben. Bei bis zu 15 % der Patienten lassen sich mittels moderner Bildgebung auch andere Auslöser nachweisen - dann ist von sekundären oder symptomatischen Trigeminusneuralgien die Rede. An andere Erkrankungen, die sich hinter den typischen Symptomen quasi verstecken können, sollte insbesondere bei jüngeren Patientinnen und Patienten gedacht werden.
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Symptome
Es ist ein starker, blitzartig einschießender, einseitiger Gesichtsschmerz, der die Trigeminusneuralgie charakterisiert. Der Schmerz im Gesicht kann die Lebensqualität Betroffener enorm beeinträchtigen. Einzelne Schmerzattacken halten für einige Sekunden, oft auch bis rund 2 Minuten an. Für viele Patientinnen und Patienten sind bei einer Trigeminusneuralgie alltägliche Aktivitäten, wie das Gesicht zu waschen, oft äußerst schmerzhaft eingeschränkt. Und da die Schmerzepisoden über längere Zeiträume hinweg bestehen bleiben oder immer wiederkehren, kommt oft eine hohe emotionale Belastung hinzu. Die Beschwerden können beispielsweise auch getriggert werden, z. B. durch Sprechen, Kauen und Schlucken, Zähneputzen oder bloße Berührungen im Versorgungsbereich des Trigeminusnervs. Es handelt sich um den V. Hirnnerven, der sich in insgesamt 3 Hauptäste verzweigt: Augenast, Oberkiefer- und Unterkieferast.
Die Patienten leiden erheblich unter den heftigen, oft spontanen Schmerzattacken, die vor allem im Bereich der Wangen, Lippen, Zunge und Kaumuskulatur auftreten. Die Frequenz einzelner Attacken mit stromstoßartig einschießenden Schmerzen reicht individuell bis zu Hunderten pro Tag. Die Häufigkeit, Dauer und Intensität kann sich mit der Zeit verändern und auch deutlich zunehmen. Zwischen den einzelnen Attacken sind die meisten Patienten beschwerdefrei, einige beschreiben jedoch auch dumpfe, niedrigschwellige Dauerschmerzen
Diagnose
Für die Diagnose sind Ihre individuelle Geschichte der Gesichtsschmerzen und eine ausführliche klinische Untersuchung entscheidend. Die beschriebenen Kompressionen lassen sich durch eine dreidimensionale (3D) Time-of-Flight-Magnetresonanz-Angiografie (3D TOF MRA) in Kombination mit einer hochauflösenden T2-gewichteten Bildgebung (HR T2WI) - die von besonders hoher Signalintensität ist - erkennen.
Bei typischer Trigeminusneuralgie ist die Kernspintomographie mit axialer und coronarer CISS-Sequenz (constructive interference in steady-state) die Untersuchung der Wahl. Diese Sequenz zeigt am besten, ob eine Nervenkompression durch eine Hirnschlagader vorliegt. Gleichzeitig werden durch die Kernspintomographie andere Ursachen (z. B. Tumoren) ausgeschlossen. Bei Trigeminusneuralgie durch Nasennebenhöhlen- oder Zahnerkrankung sollte die Vorstellung beim HNO-Arzt bzw. Zahnarzt erfolgen.
Neuralgie oder Neuropathie?
Eine Trigeminusneuralgie muss immer auch von einer Trigeminusneuropathie unterschieden werden. Letztere zeigt sich typischerweise durch Dauerschmerz, der aber auf eine unmittelbare Schädigung oder Erkrankung des Nervensystems im Kiefer- und Gesichtsbereich zurückzuführen ist (z. B. durch ein Trauma oder eine Infektion). Solche schmerzhaften Neuropathien treten nicht selten nach zahnärztlichen Eingriffen auf.
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Behandlungsmöglichkeiten
Es gibt heute vielfältige passgenaue und innovative Behandlungsmöglichkeiten, um die Gesichtsschmerzen einer Trigeminusneuralgie auszuschalten oder zumindest besser zu kontrollieren bzw. zu lindern. Die Schmerzepisoden verschwinden normalerweise nicht von selbst, können jedoch in ihrer Intensität und Häufigkeit variieren. Bei einigen Patientinnen und Patienten treten Phasen der Besserung auf, während andere weiterhin unter den Symptomen leiden.
Medikamentöse Therapie
In einigen Fällen können die Schmerzattacken durch Medikamente gut kontrolliert werden. In Deutschland sind dafür allerdings nur wenige Wirkstoffe zugelassen. Zu berücksichtigen bleiben mögliche Nebenwirkungen einer medikamentösen Behandlung, z. B. eine langfristige Schädigung der Leber. Unterschiedliche neurologische Medikamente werden zur Behandlung der Trigeminusneuralgie eingesetzt. Die individuelle medikamentöse Versorgung sollte stets mit Ihren behandelnden Neurologinnen und Neurologen im Detail abgestimmt werden.
Zunächst wird eine medikamentöse Behandlung versucht, wobei Neurontin (Gabapentin) als Mittel der Wahl gilt. Typischerweise wird die medikamentöse Therapie mit Gabapentin oder Pregabalin begonnen. Beide Mittel stammen aus der Behandlung der Epilepsie und werden daher auch als Antikonvulsiva bezeichnet.
Was passiert im Körper bei der medikamentösen Therapie?
Als Wirkstoffe der Gruppe der Gabapentinoide zählen Gabapentin oder Pregabalin zu den Kalziumkanalblockern. Indem Kalzium blockiert wird, wird die Freisetzung von wichtigen Neurotransmittern im zentralen Nervensystem normalisiert und damit die schmerzreduzierende Wirkung erreicht. Andere antiepileptische Wirkstoffe, die bei der Trigeminusneuralgie eingesetzt werden können, sind beispielsweise Carbamazepin, Oxcarbazepin, Lamotrigin oder Phenytoin.
Welche Risiken oder Nebenwirkungen gibt es?
Gabapentin kann eine Vielzahl von Nebenwirkungen haben. Zu den häufigsten zählen Virusinfektionen, Schwindel, Müdigkeit, Bewegungsstörungen und Fieber. Pregabalin zählt neben Gabapentin zu den Medikamenten der Wahl.
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Operative Therapien
Bei den operativen Therapien geht es darum, durch Kompression ausgelöste Gesichtsschmerzen so zu behandeln, dass der Trigeminusnerv entlastet wird. Der direkte Kontakt zwischen dem drückenden Blutgefäß und dem Nerven soll also unterbunden werden.
Mikrovaskuläre Dekompression (MVD) oder Jannetta-OP
Der amerikanische Neurochirurg Peter Joseph Jannetta hat hierfür einen Eingriff entwickelt, der erstmals im Jahr 1966 durchgeführt wurde: die mikrovaskuläre Dekompression (MVD) oder kurz Jannetta-OP. Bei Nachweis einer Nervenkompression durch eine Gefäßschlinge ist die mikrovaskuläre Dekompression des Nerven die Therapie der Wahl. Wir bevorzugen die endoskopisch-assistierte mikrochirurgische Technik. In Vollnarkose wird der Nervus trigeminus durch eine kleine Öffnung des Schädels hinter dem Ohr freigelegt, das komprimierende Gefäß von der Nervenwurzel gelöst und mit einer kleinen Teflon-Plombe weggehalten, so dass der Nerv völlig freiliegt. Diese Operation wird auch von älteren Patienten gut toleriert (ältester Pat. in unserem Krankengut 87 Jahre). Diese Operation bietet eine ca. 85 %ige Chance auf dauernde Schmerzfreiheit.
Was passiert im Körper bei der Therapie?
Bei der mikrovaskulären Dekompression werden der Nervus trigeminus sowie die mit ihm in Verbindung stehende Arterie über einen Hautschnitt hinter dem Ohr zugänglich gemacht. Anschließend wird die Arterie vorsichtig vom Nerv getrennt und ein Stück Kunststoff als Puffer zwischen die beiden eingebracht. Auf diese Weise wird eine weitere Reizung des Nervens durch das Blutgefäß verhindert.
Welche Risiken oder Nebenwirkungen gibt es?
Mögliche Nebenwirkungen bzw. Komplikationen sind unabhängig vom Alter der Patienten beispielsweise eine Hörminderung oder Hörverlust. Wird sie von erfahrenen Neurochirurg:innen durchgeführt, gilt die mikrovaskuläre Dekompression als sichere Behandlungsmethode. Studien zeigen, dass das Komplikationsrisiko bei rund 1,4 Prozent liegt. Die häufigsten Nebenwirkungen - die für sich genommen mit rund einem Prozent trotzdem sehr selten auftreten - sind einseitige Taubheit oder Gefühlstörungen auf der operierten Seite.
Erfolgsquote des Verfahrens
Nach einer Jannetta-OP sind die Nervenschmerzen im Gesicht in den meisten Fällen verschwunden oder zumindest deutlich gebessert (80 bis 95 %), auch die Langzeitergebnisse sind mit ca. Im Gegensatz zur medikamentösen Behandlung kann mit der Janetta-Operation in sehr vielen Fällen die Ursache der Erkrankung behoben werden. Rund 75 Prozent aller Patient:innen sind nach der mikrovaskulären Dekompression über einen Zeitraum von zehn bis 20 Jahren schmerzfrei. Kommt der Schmerz zurück, kann die Operation noch einmal durchgeführt werden.
Thermokoagulation im Ganglion Gasseri
Wenn die Jannetta-OP nicht möglich oder durch den Patienten nicht gewünscht ist, kann eine für mehrere Jahre anhaltende Schmerzlinderung bzw. Schmerzfreiheit durch läsionelle Eingriffe am Ganglion Gasseri erzielt werden. Bei der selektiven Thermokoagulation beispielsweise werden mittels Hitze schmerzleitende Fasern geschädigt, typischerweise mit Temperaturen um 72 bis 75 Grad Celsius. Nachteil der perkutanen Verfahren ist, dass es sich um invasive Methoden handelt. Auch kann die Wirkung im Langzeitverlauf nachlassen, Schmerzattacken später also erneut auftreten. Dieses Prinzip beruht darauf, dass die schmerzleitenden Fasern durch exakt dosierte Hitzeeinwirkung von 60°-90° selektiv zerstört werden. Vorteile dieses Verfahrens sind die kurze Operationsdauer und ein kurzer Klinikaufenthalt von 2 Tagen, sowie eine geringe Morbidität und Mortalität, vor allem bei älteren Patienten mit begleitenden Herz-Kreislauf-Erkrankungen und die Möglichkeit den Eingriff bei Bedarf zu wiederholen. Die fraktionierte Thermokoagulation hat einen sehr guten Behandlungserfolg.
Stereotaktische Bestrahlung (radiochirurgische Behandlung)
Als Alternative zur Behandlung der klassischen Form steht die stereotaktische Bestrahlung zur Verfügung. Die Wirksamkeit dieser Behandlungsform ist ebenso hoch und eine Operation kann dadurch vermieden werden. Eine weitere Behandlungsmethode ist die radioaktive Bestrahlung der Trigeminuswurzel im Hirnstamm mit ionisierenden Strahlen (GammaKnife®, CyberKnife®). Wenn die Schmerzen zurückkehren, kann man noch einmal bestrahlen. Durch die gezielte Bestrahlung wird ein millimeterkleiner Strahlenschaden im Nerven verursacht. Die Schmerzlinderung setzt nach wenigen Wochen ein. Allerdings sind die Langzeitergebnisse nicht so gut wie bei der mikrovaskulären Dekompression. Der Vorteil liegt jedoch darin, dass sie ohne operativen Eingriff erfolgt. Nach heutigem Kenntnisstand eignet sich das Verfahren vor allem, wenn ein erhöhtes Operationsrisiko besteht oder eine Trigeminusneuralgie bei Multiple Sklerose vorliegt.
Was passiert im Körper bei der Therapie?
Bei der stereotaktischen Bestrahlung wird eine hohe Strahlendosis gezielt auf einem kleinen Bereich angewendet. Dadurch wird das bestrahlte Gewebe vernichtet. Das Verfahren ermöglicht so eine Art Operation ohne Skalpell.
Welche Risiken oder Nebenwirkungen gibt es?
Die häufigsten Nebenwirkungen sind Gefühlsstörungen im Gesicht, die auch die Hornhaut des Auges betreffen können.
Erfolgsquote des Verfahrens
Der Erfolg der radiochirurgischen Behandlung ist etwas geringer als der anderer Verfahren. Rund 70 Prozent der Patient:innen berichten nach der Behandlung davon, keine Beschwerden mehr zu haben.
Robotergeführte Cyberknife-Therapie
Die ambulante radiochirurgische Behandlung mit modernen Robotersystemen, wie z. B. dem CyberKnife und dem ZAP-X, wird bei der Behandlung von Patientinnen und Patienten mit Trigeminusneuralgie immer häufiger eingesetzt. Neue Erkenntnisse verschiedener Studien belegen für die radiochirurgische Behandlung weniger Komplikationen und eine bessere langfristige Linderung. Je nach individueller Patientengeschichte und Ursache, kann die Trigeminusneuralgie mithilfe der Hochpräzisions-Technologie des CyberKnife-Systems in nur einer einzigen Sitzung ambulant behandelt werden. Danach kommt es innerhalb von wenigen Wochen zu einer Narbenbildung im Trigeminusnerv und damit einhergehend zur Schmerzlinderung bzw. völligen Schmerzfreiheit. Sollte es zu einem Rezidiv mit Schmerzattacken kommen, kann die erneute radiochirurgische Behandlung der Trigeminusneuralgie Abhilfe schaffen: Im Unterschied zu invasiven Methoden (z. B. Ballonkompression) sinkt nämlich mit dem CyberKnife auch bei einer Behandlung des Rezidivs die Wahrscheinlichkeit für einen optimalen Therapieerfolg mit Reduktion der individuellen Krankheitslast nicht.
Bei etwa 10 % der Patienten kann sich nach einer radiochirurgischen Therapie mit dem CyberKnife oder dem ZAP-X eine Taubheit in der behandelten Gesichtshälfte entwickeln. Dies liegt daran, dass die wesentlichen Nervenfasern des Nervus trigeminus das Gefühl der jeweiligen Gesichtshälfte an den Hirnstamm weiterleiten. Typischerweise handelt es sich hier um eine leichte Sensibilitätsstörung, in sehr seltenen Fällen kann es allerdings auch zu einem kompletten Gefühlsverlust der jeweiligen Gesichtshälfte kommen. Die motorische Funktion der Gesichtsmuskeln ist dabei nicht betroffen.
Perkutane Verfahren
Zu den sogenannten perkutanen („durch die Haut“) Verfahren zählen:
- die Ballonkompression
- die Glycerininjektion
- die Thermokoagulation
Bei den Verfahren wird zunächst ein Nervenknoten, das Ganglion Gasseri, mit einer Nadel (Kanüle) zugänglich gemacht und dann ein oder mehrere Äste des Trigeminusnervs durch Druck (Ballonkompression), Alkohol (Glycerininjektion) oder Hitze (Thermokoagulation) geschädigt. Meist führen die verschiedenen Verfahren über einige Jahre zu Schmerzfreiheit. Stellen sich die Schmerzen dann erneut ein, können die Eingriffe im Allgemeinen wiederholt werden.
Elektrostimulation
Bei der Elektrostimulation wird zunächst eine Teststimulation über eine Nadelelektrode durchgeführt. Wirkt diese, so wird über verschiedene Zugangswege eine Elektrode im Bereich des Nervenknotens (Ganglion) eingesetzt. Mit der dauerhaft implantierten Elektrode kann zum Teil eine gute Schmerzlinderung erzielt werden. Der Vorteil gegenüber den oben beschriebenen zerstörenden Techniken ist, dass die Nebenwirkungen umkehrbar (reversibel) sind.
Welche Risiken oder Nebenwirkungen gibt es?
Bei der Teststimulation kann es zu leichten Blutergüssen und Schmerzen im Bereich der Elektrodeneinführung kommen. Ebenso wie beim Einsetzen einer dauerhaften Elektrode besteht ein geringes Risiko von Infektionen und Verletzungen des Nervens.
Behandlung der symptomatischen Trigeminusneuralgie
Wenn der Trigeminusneuralgie eine Multiple Sklerose oder eine andere Grunderkrankung zugrunde liegt, wird natürlich auch diese behandelt werden. Bei einer Trigeminusneuralgie durch multiple Sklerose oder einer Trigeminusneuropathie - einer schmerzhaften Schädigung des Nervus trigeminus zum Beispiel nach einem Unfall, einer Operation oder einer Bestrahlung - ist eine mikrovaskuläre Dekompression nicht angebracht, da die Schmerzen andere Ursachen als einen Gefäß-Nerven-Kontakt haben. Hier muss die Behandlung mit dem Patienten individuell vereinbart werden.
Neuer Ansatz: Therapie mit Botox
Die Injektion von Botulinumtoxin in den schmerzhaften Bereich ist ein neuer Therapieansatz, der vor allem bei Patient:innen nützlich sein kann, die auf andere Medikamente nicht mehr ansprechen. Bisher liegen nur wenige Studien zu dieser Therapieform vor, keine davon aus dem europäischen oder nordamerikanischen Raum. Da noch weitere Forschungsarbeit zu dieser Behandlung nötig ist, stellt sie noch keine gängige Therapie dar, sondern wird nur nach Einzelfall entschieden.
Alternative Medizin
Alternative Methoden bei der Behandlung der Trigeminusneuralgie wurden bisher nicht so gründlich untersucht wie die medikamentösen oder chirurgischen Verfahren. Deshalb gibt es auch wenig Gewissheit, welche die Wirksamkeit solcher Methoden belegt. Dennoch konnte manchen Patient:innen mit alternativen Behandlungen geholfen werden, zum Beispiel mit Akupunktur, Biofeedback, Chiropraktik, Vitaminen oder Nahrungsergänzungsstoffen. Besprechen Sie solche Behandlungen bitte mit Ihrer Ärztin/Ihrem Arzt, weil es zu Wechselwirkungen mit anderen Behandlungen kommen kann.
Krankheitsbewältigung und Unterstützung
Das Leben mit einer Trigeminusneuralgie ist oft schwierig. Die Erkrankung kann den Umgang mit Freunden und Familie beeinträchtigen, ebenso wie die Produktivität bei der Arbeit und die generelle Lebensqualität. In Patientenorganisationen können Sie Verständnis und Unterstützung finden. Die Mitglieder in diesen Organisationen kennen sich oft mit den neuesten Behandlungsmethoden aus und können ihre eigenen Erfahrungen weitergeben.
Rezidiv
Ja, auch trotz erfolgreicher Behandlung kann es erneut zu Schmerzattacken kommen. Es ist möglich, dass bei einem Schmerzrezidiv eine erneute Behandlung erforderlich ist, um die Schmerzen gut zu kontrollieren. In Studien hat sich hier die radiochirurgische Behandlung gegenüber invasiven Verfahren bewährt, bei denen erneute Therapien nach Erstbehandlung nicht mehr so erfolgreich waren.
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