Impfempfehlungen bei Tuberöser Sklerose: Ein umfassender Leitfaden

Die Tuberöse Sklerose (TSC) ist eine komplexe genetische Erkrankung, die durch das Wachstum gutartiger Tumore in verschiedenen Organen gekennzeichnet ist. Aufgrund der Vielschichtigkeit der Erkrankung und der potenziellen Auswirkungen auf das Immunsystem und die neurologische Funktion ist das Thema Impfungen bei TSC-Patienten von besonderer Bedeutung. Dieser Artikel beleuchtet detailliert die Impfempfehlungen für Menschen mit TSC, berücksichtigt dabei sowohl die Notwendigkeit eines effektiven Schutzes vor Infektionskrankheiten als auch mögliche Risiken und Bedenken.

Einführung in die Tuberöse Sklerose (TSC)

Die Tuberöse Sklerose ist eine Erbkrankheit, die in etwa 30 % der Fälle vererbt wird. Die restlichen 70 % entstehen durch spontane Mutationen. Sie betrifft etwa 1 von 6.000 Menschen und führt zur Bildung von Tumoren, meist gutartiger Natur, in verschiedenen Organen wie Gehirn, Haut, Nieren, Herz und Augen. Die Erkrankung wird durch Veränderungen in den Genen TSC1 und TSC2 verursacht, die ein unkontrolliertes Wachstum bestimmter Zellen zur Folge haben.

Die Symptome der TSC sind vielfältig und hängen davon ab, welche Organe betroffen sind. Häufige Manifestationen sind:

• Hautveränderungen: Angiofibrome im Gesicht, weißliche Flecken am Körper, knollenartige Veränderungen unter den Nägeln.
• Neurologische Beeinträchtigungen: Epilepsie, Autismus, kognitive Störungen, Verhaltensauffälligkeiten. Etwa 85 % der Kinder mit TSC erleiden Komplikationen des zentralen Nervensystems, und bei 50 % werden intellektuelle Entwicklungsstörungen beobachtet.
• Herzprobleme: Fetale Herztumore (Rhabdomyome), die Herzklappen oder -kammern verengen und zu Kardiomyopathie führen können.
• Nierenbeeinträchtigungen: Tumore (Angiomyolipome), Nierenzysten, erhöhtes Risiko für Nierenkrebs.
• Lungenerkrankungen: Zysten, die zu Pneumothorax führen können, Veränderungen der glatten Muskulatur, die Lungenfunktionsstörungen und Herzbelastung verursachen können.
• Augenbefunde: Einschränkung des Sehfelds oder Sehvermögens.
• Zahnprobleme: Defekte des Zahnschmelzes, gutartige Tumore im Bereich des Zahnfleisches.

Allgemeine Impfempfehlungen für Kinder und Erwachsene mit TSC

Grundsätzlich gelten für Menschen mit TSC die gleichen Impfempfehlungen wie für die allgemeine Bevölkerung, wie sie von der Ständigen Impfkommission (STIKO) in Deutschland herausgegeben werden. Diese Empfehlungen umfassen Impfungen gegen:

• Tetanus
• Diphtherie
• Pertussis (Keuchhusten)
• Poliomyelitis (Kinderlähmung)
• Haemophilus influenzae Typ b (Hib)
• Masern
• Mumps
• Röteln
• Varizellen (Windpocken)
• Pneumokokken
• Meningokokken
• Influenza (jährlich)
• Rotaviren (für Säuglinge)
• HPV (Humane Papillomviren, für Jugendliche)

Es gibt aktuell keine Hinweise darauf, dass für Epilepsiepatienten ein besonders hohes Risiko bei einer Impfung gegen das Coronavirus besteht. Ausnahmen hiervon können möglicherweise bestehen bei einer bestehenden Immunschwäche oder bei einer Behandlung, die die Immunantwort vermindert. Hierzu zählen als Medikamente insbesondere Corticosteroide (z.B. Prednisolon), Azathioprin oder auch monoklonale Antikörper wie Rituximab, die bei frühkindlichen und immunologisch bedingten Epilepsien eingesetzt werden, ferner Everolimus, das zur Behandlung bei einer Epilepsie bedingt durch Tuberöse Sklerose eingesetzt wird. Ferner enthalten die Coronavirus-Impfstoffe Inhaltsstoffe, gegen die eine Allergie bestehen kann. Wenn bei Ihnen Allergien bekannt sind, so besprechen Sie mit dem die Impfung durchführenden Arzt, ob bei Ihnen bekannte Allergene im Impfstoff enthalten sind und ob ggf.

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Besondere Aspekte bei TSC

Trotz der allgemeinen Gültigkeit der STIKO-Empfehlungen gibt es bei TSC einige besondere Aspekte zu berücksichtigen:

• Immunsuppression: Einige Medikamente, die zur Behandlung von TSC eingesetzt werden, wie z.B. Everolimus, wirken immunsuppressiv. Dies kann die Immunantwort auf Impfungen beeinträchtigen und das Risiko für Infektionen erhöhen. In solchen Fällen sollte der Impfschutz besonders sorgfältig geprüft und gegebenenfalls angepasst werden.
• Epilepsie: Epileptische Anfälle sind eine häufige Komplikation der TSC. Es gibt zwar keine Hinweise darauf, dass Impfungen Epilepsie verursachen, aber im Rahmen von mit Impfungen assoziiertem Fieber können bei entsprechender genetischer Disposition Fieberkrämpfe auftreten. Wenn bei Ihnen früher im Rahmen von Infekten oder Impfungen epileptische Anfälle ausgelöst wurden, so besprechen Sie mit Ihrem sie betreuenden Arzt, ob Sie für drei Tage prophylaktisch ein fiebersenkendes Medikament bei Durchführung einer Impfung einnehmen sollten (z.B.
• Komplexe gesundheitliche Situation: TSC-Patienten haben oft eine komplexe gesundheitliche Situation mit Beteiligung verschiedener Organsysteme. Dies erfordert eine individuelle Abwägung des Nutzen-Risiko-Verhältnisses jeder einzelnen Impfung in Absprache mit dem behandelnden Arzt.

Impfstatus bei TSC-Patienten

Eine Studie hat gezeigt, dass Kinder mit TSC im Vergleich zu gesunden Kindern häufiger Impflücken aufweisen. Während bei Kindern mit dysraphischen Störungen (Spina bifida) ein sehr guter Impfschutz dokumentiert wurde, wiesen Patienten mit Epilepsie und TSC-Erkrankung die deutlichsten Defizite bei der Umsetzung aller empfohlenen Impfungen auf. Dies unterstreicht die Notwendigkeit, den Impfstatus von TSC-Patienten regelmäßig zu überprüfen und gegebenenfalls zu vervollständigen.

Faktoren, die das Impfverhalten beeinflussen

Die Gründe für die geringere Impfquote bei TSC-Patienten sind vielfältig:

• Unzureichendes Wissen: Mangelndes Wissen über die Sinnhaftigkeit der verschiedenen Schutzimpfungen.
• Bedenken über die Sicherheit: Angst vor Nebenwirkungen oder einer Verschlechterung der Grunderkrankung.
• Wiederholte Krankenhausaufenthalte: Stationäre Krankenhausaufenthalte, die die Impftermine erschweren.

Empfehlungen für die Praxis

Um den Impfschutz von TSC-Patienten zu verbessern, werden folgende Maßnahmen empfohlen:

• Regelmäßige Überprüfung des Impfstatus: Der Impfstatus sollte bei jeder Routineuntersuchung überprüft und dokumentiert werden.
• Aufklärung und Beratung: Eltern und Patienten sollten umfassend über die Notwendigkeit und Sicherheit von Impfungen aufgeklärt werden.
• Individuelle Impfplanung: In Absprache mit dem behandelnden Arzt sollte eine individuelle Impfplanung erstellt werden, die die spezifischen Bedürfnisse und Risiken des Patienten berücksichtigt.
• Koordination der Impftermine: Impftermine sollten so geplant werden, dass sie möglichst wenig mit anderen Behandlungen oder Krankenhausaufenthalten kollidieren.
• Berücksichtigung von Fieberprophylaxe: Bei Patienten mit Epilepsie sollte die Möglichkeit einer Fieberprophylaxe vor und nach der Impfung in Betracht gezogen werden.

Vorgehen bei neurologischen Symptomen nach Impfungen

Wenn bei einem Kind oder Jugendlichen nach einer Impfung neurologische Symptome auftreten, ist eine umfangreiche Abklärung notwendig. Dies dient dem Zweck, eine zugrunde liegende, eventuell behandelbare Krankheit nachzuweisen und damit einen kausalen Zusammenhang zur Impfung auszuschließen. Die Brighton Collaboration hat für zahlreiche in Zusammenhang mit Impfungen auftretende neurologische Symptome Falldefinitionen sowie Empfehlungen zur Datenerhebung und Auswertung erarbeitet.

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Das folgende Vorgehen wird vorgeschlagen:

1. Sorgfältige Anamnese und Untersuchung: Eine sehr sorgfältige Anamnese und gründliche Untersuchung des Patienten zum Zeitpunkt des Auftretens der neurologischen Symptomatik und im weiteren Verlauf sind essentiell.
2. Dokumentation: Eine ausführliche und detailreiche Dokumentation von Anamnese und Befunden hilft dabei, einen möglichen Zusammenhang zu einer Impfung auch zu späterer Zeit ggfs.
3. Dokumentation der Impfung: Die Durchführung der Impfung ist einschließlich Chargen-Nummer des/der verabreichten Impfstoffs/Impfstoffe anhand des Impfausweises zu dokumentieren. Die Anamnese ist insbesondere bezüglich Hinweisen auf neurologische Erkrankungen (z.B. cerebrale Anfälle), Stoffwechselkrankheiten und Hinweise auf gehäufte bzw. ungewöhnliche Infektionskrankheiten beim Patienten und der Familie zu erheben.
4. Körperliche Untersuchung: Es ist eine ausführliche körperliche Untersuchung mit besonderer Berücksichtigung des neurologischen Status durchzuführen.
5. Laboruntersuchungen: Für weiterführende Laboruntersuchungen sollten Blut, Urin, Stuhl und respiratorische Sekrete z.B. für virologische und metabolische Diagnostik asserviert und untersucht werden. Die Indikation zur Liquoruntersuchung zum Nachweis entzündlicher und metabolischer Erkrankungen sollten großzügig gestellt werden.
6. EEG: Insbesondere bei allen Patienten mit Bewusstseinsstörung ist die Ableitung eines EEG mit der Frage nach Hinweisen auf Encephalitis, einen bioelektrischen Status oder postkonvulsive Veränderungen indiziert.
7. Bildgebung: In Abhängigkeit der klinischen Symptomatik ist eine cerebrale Bildgebung (Sonographie, MRT mit Kontrastmittel, Diffusionswichtungen und Angiosequenz) durchzuführen.
8. Neuropädiatrische Abklärung: Bei persistierenden neurologischen Symptomen sollte eine erweiterte neuropädiatrische Abklärung durchgeführt werden.

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