Tuberöse Sklerose: Eine umfassende Übersicht

Die tuberöse Sklerose (TSC), auch bekannt als Tuberöse-Sklerose-Komplex oder Morbus Bourneville, ist eine neurokutane Erkrankung (Phakomatose), die durch die Entwicklung multipler, gutartiger Tumore des embryonalen Ektoderms gekennzeichnet ist. Spontane Mutationen sind in 50-86% der Fälle die Ursache, während der Rest autosomal-dominant vererbt wird. Die Diagnose bei Phakomatosen wird klinisch gestellt.

Die tuberöse Sklerose hat eine beträchtliche Anzahl von Manifestationen, die viele Organsysteme betreffen. Die Behandlung von Anfällen ist essentiell, und je nach Grad der intellektuellen Beeinträchtigung kann eine unterstützende Behandlung erforderlich sein. Die Behandlung richtet sich nach den individuellen Manifestationen.

Klinische Merkmale und Diagnose

Die vollständige Trias (geistige Retardierung, Anfälle, Angiome) wird nur bei einer Minderheit der Patienten (~30 %) gesehen. Hautveränderungen können bei der Interpretation zerebraler Läsionen hilfreich sein.

Radiologische Befunde

Die radiologische Diagnostik spielt eine entscheidende Rolle bei der Diagnose und Überwachung der tuberösen Sklerose. Verschiedene bildgebende Verfahren werden eingesetzt, um die vielfältigen Manifestationen der Erkrankung in verschiedenen Organen darzustellen.

Zerebrale Manifestationen

• Subependymale Knötchen (SEN): Diese Knötchen sind charakteristische Läsionen der tuberösen Sklerose und treten entlang der Wände der Seitenventrikel auf. In der CT werden sie als hyperdense Läsionen dargestellt. Die MRT (koronare Schnittführung) kann diese Knötchen gut darstellen. Subependymale Knötchen im Seitenventrikel in der Nähe des Foramen Monroi mit deutlicher Kontrastmittelaufnahme. Die Entwicklung eines Riesenzelltumors kann nur im Verlauf (Größenzunahme oder Änderung der Kontrastmittelaufnahme) vermutet werden.
• Subependymale Riesenzellastrozytome (SEGA): Diese Tumore entstehen aus SEN und können zu einer Obstruktion des Ventrikelsystems führen.
• Kortikale und subkortikale Tubere: Diese Läsionen sind namensgebend für die Erkrankung und stellen Fehlbildungen der Hirnrinde dar.
• Radiale Migrationslinien: Diese Linien stellen Überreste der neuronalen Migration während der Entwicklung dar und sind in der weißen Substanz sichtbar (20 - 30 %).

Extrazerebrale Manifestationen

Die tuberöse Sklerose kann auch andere Organe betreffen, was zu verschiedenen extrazerebralen Manifestationen führt:

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• Nieren: Angiomyolipome (AML) sind gutartige Nierentumore, die häufig bei Patienten mit tuberöser Sklerose auftreten.
• Herz: Rhabdomyome sind gutartige Herzmuskeltumore, die vor allem bei Säuglingen und Kindern mit tuberöser Sklerose vorkommen.
• Lunge: Lymphangioleiomyomatose (LAM) ist eine seltene Lungenerkrankung, die bei Frauen mit tuberöser Sklerose auftreten kann.

Differenzialdiagnose

Bei der Interpretation radiologischer Befunde ist es wichtig, andere Erkrankungen mit ähnlichen Manifestationen in Betracht zu ziehen. Zu den wichtigsten Differenzialdiagnosen gehören:

• Neurofibromatose Typ 1 (NF1): Diese Phakomatose ist durch multiple Café-au-lait-Flecken, Neurofibrome und Optikusgliome gekennzeichnet.
• Neurofibromatose Typ 2 (NF2): Schwannome sind das Charakteristikum der NF2, besonders am N. vestibulocochlearis („Akustikusneurinom“) und am N. trigeminus.
• Sturge-Weber-Syndrom: Dieses Syndrom ist durch ein faziales Angiom (Feuermal) und ipsilaterale zerebrale Angiome gekennzeichnet.

Therapie

Die Behandlung der tuberösen Sklerose ist symptomatisch und zielt darauf ab, die verschiedenen Manifestationen der Erkrankung zu kontrollieren. Zu den wichtigsten Therapieansätzen gehören:

• Antiepileptika: Zur Behandlung von Anfällen.
• mTOR-Inhibitoren: Everolimus ist von der FDA für die Behandlung von Angiomyolipomen zugelassen. Diese Medikamente können das Wachstum von Tumoren reduzieren.
• Chirurgische Intervention: In einigen Fällen kann eine Operation erforderlich sein, um Tumore zu entfernen oder Komplikationen zu behandeln. Große Angiomyolipome werden durch Embolisation behandelt, wodurch das Risiko einer Blutung verringert wird und die Läsion auch schrumpfen kann. Ein geplatztes Aneurysma bei einem Angiomyolipom führt zu einem Blutverlust, der gestoppt (durch Embolisation) und ausgeglichen (durch intravenösen Flüssigkeitsersatz) werden muss.
• Unterstützende Maßnahmen: Ergotherapie, Logopädie und Verhaltenstherapie können die Lebensqualität der Patienten verbessern. Die roboterassistierte partielle Nephrektomie wurde als chirurgische Behandlung eines gerissenen Angiomyolipoms vorgeschlagen, bei der die Vorteile eines nierenerhaltenden Verfahrens mit den Vorteilen eines minimal invasiven Eingriffs kombiniert werden, ohne die Sicherheit des Patienten zu gefährden.

Prognose

Die Prognose der tuberösen Sklerose ist variabel und hängt von der Schwere der Erkrankung und den betroffenen Organen ab. Eine frühzeitige Diagnose und eine umfassende Behandlung können die Lebensqualität der Patienten deutlich verbessern. Kleine Angiomyolipome und solche ohne erweiterte Blutgefäße (Aneurysmen) verursachen wenig Probleme, aber es ist bekannt, dass Angiomyolipome in einem Jahr bis zu 4 cm schnell wachsen. Angiomyolipome, die größer als 5 cm sind, und solche, die ein Aneurysma enthalten, stellen ein erhebliches Risiko dar, dass sie reißen, was ein medizinischer Notfall ist, da sie potenziell lebensbedrohlich sind.

Megalenzephalie: Ein verwandtes Konzept

Makrozephalie ist ein Begriff, der sich auf eine Person bezieht, die einen ungewöhnlich großen Kopf hat. Der Umfang des Kopfes muss über dem 95. liegen. Eine Person mit Makrozephalie bedeutet nicht unbedingt, dass auch eine Megalenzephalie vorliegt. Große Schädel weisen in der Regel keinerlei Neuroentwicklungsbedingungen auf, was bedeutet, dass die meisten Personen mit Makrozephalie gesund sind.

Hemimegalenzephalie

Die Hemimegalenzephalie ist eine extrem seltene Form der Makrozephalie und zeichnet sich durch eine ungleichmäßige Entwicklung der Gehirnhälften aus (eine Gehirnhälfte ist größer als die andere). Das Syndrom kann für sich allein oder in Verbindung mit einer Phakomatose oder einem Hemigigantismus auftreten. Zusätzlich verursacht die Hemimegalenzephalie häufig schwere Epilepsie, fokale neuro-logische Defizite, Makrokranie und leichte bis schwere mentale Retardierung.

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MCAP

Megalenzephalie-Kapillare (MCAP) ist eines der beiden Hauptsyndrome der Megalenzephalie. Typischerweise können MCAP und MPPH anhand somatischer Merkmale unterschieden werden. MCAP umfasst viele Merkmale, die bei der Geburt beobachtet werden, darunter: kutane vaskuläre Missbildungen, insbesondere kapillare Missbildungen des Gesichts und der Cutis marmorata, Polydaktylie, Bindegewebsdysplasie und fokale oder segmentale Körperüberwucherung. Darüber hinaus kann MCAP gelegentlich mit einer asymmetrischen Hirnüberbesiedelung (Hemimegalenzephalie) sowie einer segmentalen Überbesiedelung des Körpers (Hemihypertrophie) in Verbindung gebracht werden.

MPPH

Megalenzephalie-polymicrogyria-polydactyly-hydrocephalus (MPPH) ist eines der beiden Hauptsyndrome, die zur Megalenzephalie beitragen. Typischerweise lassen sich MCAP und MPPH anhand somatischer Merkmale unterscheiden. In Abgrenzung zum MCAP fehlen bei der MPPH konsistente somatische Merkmale mit Ausnahme der postaxialen Polydaktylie. Darüber hinaus ist die Gehirn- und Körperentwicklung bei der Mehrheit der Patienten, die MPPH-Symptome zu haben scheinen, in der Regel symmetrisch.

Ursachen der Megalenzephalie

Obwohl noch sehr wenig über die direkte Ursache der Megalenzephalie bekannt ist, haben neuere Studien begonnen, erste Hinweise auf mögliche Quellen für ihre Entstehung zu liefern. Jüngste Forschungen haben gezeigt, dass es eine enge Verbindung zwischen genetischen Bahnen, die die Entwicklung des Gehirns verursachen, und Mutationen in dieser Bahn gibt, die zu einem Überwachsen des Gehirns führen.

PI3K-AKT

Kürzlich durchgeführte Studien haben gezeigt, dass Mutationen in der Phosphoinositid-3-Kinase (PI3K) und im AKT-Signalweg (auch als Proteinkinase B bekannt) bei MCAP und MPPH identifiziert wurden. Dieser Signalweg hat sich als integraler Bestandteil des Hirnwachstums und der Hirnentwicklung erwiesen und ist für viele Forscher, die die Ursache der Megalenzephalie untersuchen, von Interesse. Es hat sich gezeigt, dass Mutationen in diesem Signalweg einen Funktionsgewinn bei der Aktivierung des PI3K-AKT-Signalwegs bewirken. Dieser zelluläre Signalweg ist für die Regulierung verschiedener Zellfunktionen von entscheidender Bedeutung, darunter Zellwachstum, Proliferation, Stoffwechsel, Überleben, Apoptose, Angiogenese, Tumorentstehung und vor allem im Hinblick auf die Megalenzephalie, die Entwicklung des Gehirns. AKT ist ein entscheidendes Signalmolekül, das Teil des PI3K-Signalwegs ist und auch an vielen Zellfunktionen beteiligt ist. Zu diesen Funktionen gehören die Entwicklung des Gehirns, die synaptische Plastizität und die Entwicklung des Nervensystems. Ein Funktionsverlust bei AKT kann beim Menschen Mikrozephalie verursachen, während eine Inaktivierung des Signalwegs zu Hemimegalenzephalie führen kann. Es gibt auch mehrere Krebsarten, die nachweislich mit Mutationen im AKT-Signalweg zusammenhängen, darunter Melanom und Lungenkrebs.

Pur-alpha

Pur-alpha (purα) ist ein sequenzspezifisches einzelsträngiges DNA- und RNA-bindendes Protein. Studien haben gezeigt, dass das Protein vor allem in der frühen Entwicklung aktiv ist und vermutlich eine Rolle bei der Gehirnvergrößerung spielt. Obwohl die genaue Funktion noch umstritten ist, geht man davon aus, dass Pur-alpha für die neuronale Proliferation während der Neurogenese sowie für die Reifung von Dendriten verantwortlich ist. Daher wird Pur-alpha auch als mögliche Ursache für Megalenzephalie und Hirnüberwucherung angesehen.

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Pathophysiologie der Megalenzephalie

Eine Auswirkung der Megalenzephalie ist das völlige Fehlen der motorischen Entwicklung. In einer medizinischen Studie wurden drei Patienten mit Megalenzephalie untersucht, die eine stark beeinträchtigte motorische und sprachliche Entwicklung sowie ausgeprägte Gesichtsanomalien wie Schädelvorwölbung, einen niedrigen Nasenrücken und große Augen aufwiesen.

Diagnose der Megalenzephalie

Die Diagnose der Megalenzephalie hat sich im Laufe der Jahre verändert, doch mit der Entwicklung fortschrittlicherer Geräte konnten die Ärzte die Erkrankung mit größerer Genauigkeit bestätigen. In der Regel wird eine körperliche Untersuchung erst dann durchgeführt, wenn Merkmale einer Megalenzephalie aufgetreten sind. Dies tritt typischerweise bei der Geburt oder während der frühkindlichen Entwicklung auf. Ein Arzt nimmt dann Kopfmessungen vor, um den Umfang zu bestimmen. Dieser wird als Kopfumfang bezeichnet. Dann wird eine neurologische Untersuchung mit der Technologie eines MRT-Geräts durchgeführt, um die Diagnose der Megalenzephalie zu bestätigen. Wird die Diagnose der Megalenzephalie bestätigt, wird das Kind an einen Spezialisten überwiesen, der sich auf die Bewältigung der Symptome und die Verbesserung des Lebensstils konzentriert. Da die Megalenzephalie in der Regel mit Autismus einhergeht, besteht das Ziel der Behandlung darin, die mit autistischen Ursachen verbundenen Defizite zu verbessern. Da zudem jeder Patient einzigartige Symptome hat, gibt es keine spezifische Behandlungsmethode und ist daher stark von den Symptomen abhängig, die mit einer Person verbunden sind.

Prävention der Megalenzephalie

Da es nur sehr wenige Behandlungsmethoden gibt, die auf die Behandlung der Megalenzephalie ausgerichtet sind, zielt die künftige Forschung auf die Hemmung der Mutation des Signalwegs ab. Dieser nächste Schritt könnte jedoch mit mehreren Komplikationen verbunden sein, da das Verständnis des zugrunde liegenden Mechanismus der Mutation eine schwierige Aufgabe ist. Personen, die neurologische Störungen entwickeln, können Antiepileptika gegen Krampfanfälle verschrieben werden. Studien haben gezeigt, dass eine Verminderung der Epilepsie die Zellapoptose steigern und die Proliferation von Neuronen verringern kann, die letztlich zu einer Überbesiedelung des Gehirns führt.

Prognose der Megalenzephalie

Die Prognose der Megalenzephalie hängt stark von der zugrunde liegenden Ursache und den damit verbundenen neurologischen Störungen ab. Da die Hemimegalenzephalie mit schweren Krampfanfällen, Hemiparese und mentaler Retardierung assoziiert ist, ist das Ergebnis eine schlechte Prognose. In den meisten Fällen überleben diejenigen, bei denen diese Art von Megalenzephalie diagnostiziert wird, in der Regel nicht bis ins Erwachsenenalter.

Epidemiologie der Megalenzephalie

Ungefähr eines von 50 (2%) Kindern in der Allgemeinbevölkerung soll an Megalenzephalie leiden. Darüber hinaus wird gesagt, dass 3-4 Mal mehr Männer als Frauen von Megalenzephalie betroffen sind. Diejenigen Personen, die mit Makrozephalie oder allgemeinem Kopfüberwuchs klassifiziert werden, sollen in 10-30% der Fälle an Megalenzephalie leiden.

Autismus und Megalenzephalie

Es besteht ein extrem hoher Zusammenhang zwischen Megalenzephalie und Autismus. Ungefähr 20% der autistischen Kinder haben Megalenzephalie, was sie zum häufigsten körperlichen Merkmal von Autismus macht. Patienten, die sowohl Megalenzephalie als auch autistische Merkmale aufweisen, zeigen in der Regel auch Anzeichen von Hyperaktivität als ein Hauptsymptom. Es gibt jedoch keine endgültigen Beweise dafür, dass Autismus die primäre Ursache/Ergebnis der Megalenzephalie ist.

Geschichte der Megalenzephalie

Es wird vermutet, dass die Megalenzephalie 1972 entdeckt wurde. Vor Diagnosen, bei denen das MRT-Scanning als Mittel zur Bestätigung einer Hirnüberbesiedelung eingesetzt wurde, wurden Fälle von Megalenzephalie durch eine Autopsie diagnostiziert, bei der das physische Gehirn gemessen und gewogen wurde.

Forschung zur Megalenzephalie

Künftige Forschungsarbeiten zielen auf ein besseres Verständnis von Mutationen und wie sie zu MCAP- und MPPH-Syndromen führen. Die Mehrzahl der Studien zur Megalenzephalie hat Mäuse einbezogen, die Hirnanomalien und Überwucherungen aufweisen. Der nächste Schritt ist der Übergang zu klinischen Studien mit Menschen, um die genaue genetische Mutation zu bestimmen, die die Sequenzen verursacht.

Angiomyolipom: Ein häufiges Merkmal der tuberösen Sklerose

Angiomyolipome sind der häufigste gutartige Nierentumor und kommen entweder bei Patienten mit tuberöser Sklerose oder sporadisch vor. Bei TSC-Patienten hat eine Längsschnittstudie ergeben, dass 80 % bis zum Alter von etwa 10 Jahren irgendeine Form von Nierenläsion haben werden. Davon sind 75% Angiomyolipome und 17% Zysten. Die Angiomyolipome nahmen bei etwa 60% dieser Kinder an Größe zu. Eine Autopsie-Studie und eine TSC-Klinik-Umfrage ergaben eine Prävalenz von 67 bzw. 85% bei Patienten mit TSC.

Symptome des Angiomyolipoms

Wenn bei einem Angiomyolipom die erweiterten Blutgefäße reißen, verursacht die daraus resultierende retroperitoneale Blutung plötzliche Schmerzen, begleitet von Übelkeit und Erbrechen. Wenn sich der Patient in der Notaufnahme vorstellt, stehen bis zu 20% unter Schock.

Pathophysiologie des Angiomyolipoms

Angiomyolipome sind Tumore, die aus perivaskulären epitheloiden Zellen bestehen (Zellen, die sich um Blutgefäße herum befinden und Epithelzellen ähneln). Ein solcher Tumor wird als PEComa bezeichnet, von den Initialen der perivaskulären Epithelzelle. In der älteren Literatur können sie als Hamartome (gutartige Tumore, die aus Zellen an der richtigen Stelle bestehen, aber eine unorganisierte Masse bilden) oder Choristome (gutartige Tumore, die aus normalen Zellen an der falschen Stelle bestehen) klassifiziert werden. Ein Angiomyolipom setzt sich zu unterschiedlichen Anteilen aus Gefäßzellen, unreifen glatten Muskelzellen und Fettzellen zusammen. Aus diesen drei Komponenten ergeben sich jeweils die Bestandteile des Namens: Angio-, Myo- und Lippen-. Angiomyolipome treten typischerweise in der Niere auf, werden aber auch häufig in der Leber und seltener im Eierstock, Eileiter, Samenstrang, Gaumen und Dickdarm gefunden. Da alle drei Bestandteile eines Angiomyolipoms (Gefäßzellen, unreife glatte Muskelzellen und Fettzellen) eine "Second-Thit"-Mutation enthalten, geht man davon aus, dass sie von einer gemeinsamen Vorläuferzelle stammen, die die gemeinsame Second-Thit-Mutation erlitten hat.

Diagnose des Angiomyolipoms

Drei Untersuchungsmethoden können ein Angiomyolipom erkennen: Ultraschall, Computertomographie (CT) und Magnetresonanztomographie (MRT). Ultraschall ist Standard und ist besonders empfindlich für das Fett beim Angiomyolipom, aber weniger empfindlich für die festen Bestandteile. Allerdings sind genaue Messungen mit Ultraschall schwer zu machen, besonders wenn das Angiomyolipom nahe der Nierenoberfläche liegt (Maclean Grad III). CT ist sehr detailliert und schnell und erlaubt genaue Messungen. Allerdings setzt es den Patienten einer Strahlung aus und birgt die Gefahr, dass ein Kontrastfarbstoff, der zur Unterstützung des Scannens verwendet wird, selbst die Nieren schädigen kann. Die MRT ist sicherer als die CT, aber viele Patienten (besonders diejenigen mit den Lern- oder Verhaltensproblemen, die bei der tuberösen Sklerose auftreten) benötigen eine Sedierung oder Vollnarkose, und der Scan kann nicht schnell durchgeführt werden. Einige andere Nierentumore enthalten Fett, daher ist das Vorhandensein von Fett nicht diagnostisch. Die Unterscheidung zwischen einem fettarmen Angiomyolipom und einem Nierenzellkarzinom (RCC) kann schwierig sein. Sowohl AMLs mit minimalem Fettgehalt als auch 80% der klarzelligen RCCs zeigen einen Signalabfall bei einer phasenverschobenen MRT-Sequenz im Vergleich zu einer phasengleichen. Die zufällige Entdeckung von Angiomyolipomen sollte die Berücksichtigung des tuberösen Sklerosekomplexes (TSC) und der Lymphangioleiomyomatose auslösen, besonders wenn sie groß, bilateral und/oder mehrfach sind. Das TSC-Screening umfasst eine detaillierte körperliche Untersuchung, einschließlich dermatologischer und augenärztlicher Untersuchungen, durch TSC-Experten und ein CT oder MRT des Gehirns. Das Screening für LAM beinhaltet ein hochauflösendes CT der Lunge und einen Lungenfunktionstest.

Behandlung des Angiomyolipoms

Everolimus ist von der FDA für die Behandlung von Angiomyolipomen zugelassen. Angiomyolipome müssen normalerweise nicht operiert werden, es sei denn, es liegt eine lebensbedrohliche Blutung vor. Personen mit tuberöser Sklerose wird empfohlen, sich jährlich einer Nierenuntersuchung zu unterziehen, obwohl Patienten mit sehr stabilen Läsionen seltener überwacht werden könnten. Die Forschung in diesem Bereich fehlt noch. Selbst wenn kein Angiomyolipom gefunden wird, kann man sich in jedem Lebensstadium entwickeln. Bei der tuberösen Sklerose befallen typischerweise viele Angiomyolipome jede Niere. Nicht selten kann mehr als ein Eingriff im Laufe des Lebens erforderlich sein. Da die Nierenfunktion bereits beeinträchtigt sein kann (bis zur Hälfte der Niere kann verloren gehen, bevor ein Funktionsverlust feststellbar ist), ist es wichtig, bei der Entfernung einer Läsion so viele Nieren wie möglich zu erhalten. Große Angiomyolipome werden durch Embolisation behandelt, wodurch das Risiko einer Blutung verringert wird und die Läsion auch schrumpfen kann. Ein geplatztes Aneurysma bei einem Angiomyolipom führt zu einem Blutverlust, der gestoppt (durch Embolisation) und ausgeglichen (durch intravenösen Flüssigkeitsersatz) werden muss. Bei der Embolisation wird ein Katheter entlang der Blutgefäße bis zum Tumor eingeführt. Die Blutgefäße werden dann blockiert, in der Regel durch Injektion von Ethanol oder inerten Partikeln. Die Prozedur kann sehr schmerzhaft sein, weshalb Analgetika verwendet werden. Das zerstörte Nierengewebe verursacht häufig das Post-Embolisationssyndrom, das sich durch Übelkeit, Erbrechen, Fieber und Bauchschmerzen äußert und einige Tage anhält. Patienten mit Nierenverlust sollten auf Bluthochdruck überwacht (und, falls entdeckt, behandelt werden) und nephrotoxische Medikamente wie bestimmte Schmerzmittel und intravenöse Kontrastmittel vermeiden. Solche Patienten, die nicht in der Lage sind, effektiv zu kommunizieren (aufgrund ihres Alters oder einer geistigen Behinderung), sind dem Risiko der Dehydrierung ausgesetzt. Die roboterassistierte partielle Nephrektomie wurde als chirurgische Behandlung eines gerissenen Angiomyolipoms vorgeschlagen, bei der die Vorteile eines nierenerhaltenden Verfahrens mit den Vorteilen eines minimal invasiven Eingriffs kombiniert werden, ohne die Sicherheit des Patienten zu gefährden.

Prognose des Angiomyolipoms

Kleine Angiomyolipome und solche ohne erweiterte Blutgefäße (Aneurysmen) verursachen wenig Probleme, aber es ist bekannt, dass Angiomyolipome in einem Jahr bis zu 4 cm schnell wachsen. Angiomyolipome, die größer als 5 cm sind, und solche, die ein Aneurysma enthalten, stellen ein erhebliches Risiko dar, dass sie reißen, was ein medizinischer Notfall ist, da sie potenziell lebensbedrohlich sind. Ein zweites Problem tritt auf, wenn die renalen Angiomyolipome so viele Nieren übernehmen, dass die Funktion beeinträchtigt wird, was zu einer chronischen Nierenerkrankung führt. Dies kann so schwerwiegend sein, dass eine Dialyse erforderlich ist. Eine Bevölkerungsumfrage unter Patienten mit TSC und normaler Intelligenz ergab, dass 1% der Patienten eine Dialyse benötigen.

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